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Biologie Cellulaire Examen 2 > Mitochondries Et Peroxysomes > Flashcards

Mitochondries Et Peroxysomes Flashcards

1
Q

Donner 4 caractéristiques générales de mitochondries

A
  1. principaux transformateurs énergétiques cellulaires
  2. n’appartiennent pas au système endomembranaire
    - classe distincte de l’appareil de golgi, re, endosome et lysosome
    - a l’écart des voies de trafic moléculaire implique dans ces organites
  3. endosymbiotiques
    - origine= procaryote libres englobe par cellules plus grosse
    - ADN et ribosome de type procaryotique
  4. spécialisé dans le métabolisme oxydation (besoin que ce soit un organite clos)
    - mise à profit et protection vis à vis de l’oxygène, toxique pour les cellules
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Q

Décrire 5 caractéristiques de la morphologie et variation du nombre de mitochondries selon le type cellulaire

A

1.petits organites de forme variable selon les cellules
Ex:
-corticosurrénal,godages qui fabriquent hormones steroïdiennes -> mitochondires filamenteuses à crêtes tubulaires
-hepatocytes (foie) -> mitochondires granukaires
2.taille variable selon son activité cellulaire
0,5 a 1 um de diamètre et 1 a 30 um de longueur
3.observation de la structure en microscopie électronique
4.présents dans toutes les cellules eucaryote
SAUF: erythrocytes (globules rouges matures)
Apport énergétique=uniquement glycolyse anaerobie
5.très nombreuses dans les cellules
Ovocytes sont celles qui en possèdent le plus car besoin de beaucoup d’énergie lors de la fécondation
6.double membrane, ADN mitochondriale circulaire, protéines mitochondriales codées par génome nucléaire ou génome mitochondrial

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Q

A quoi servent les granules dans les mitochondries

A

Stockage d’éléments (ions calcium, na, k, fer et osmium)

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4
Q

Décrire la membrane externe de la mitochondrie

A

-Bicouche phospholipidique
-50%lipide et 50% protéines
-très perméable
-presence de nombreuses molécules porines
Canaux hydrophiles:passage ions et molécules <5-10 Kda
Transporteurs TOM (translocation ou luter membranes)
-protéines de reconnaissance pour séquence signal
-au niveau des complexes d’importation (zone d’affolement entre membrane interne et externe)
-import dans la matrice de protéines (grosse molécules) d’orient cytosolique

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5
Q

Decrire l’espace intermembranaire des mitochondries

A

-étroit
-composition voisine de celle du cytosol
Les molécules proviennent du cytosol et traversent la membrane externe grâce aux porines
-contient beaucoup de proton H:gradient élevé par rapport à la matrice
Les protons provenant de la matrice et traversant la membrane interne grâce à certains complexes de la chaîne respiratoire
-contient des protéines implique dans l’apoptose ( pro caspase et cytochrome c)

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6
Q

Décrire la membrane interne de la mitochondrie

A

-contient des transporteurs de carnitine-acide f
Gras
-imperméable et très riche en protéines (80% protéines et 20% lipides)
Les cardiolipides (structure différente avec 2 acides phosphatés) sont responsables de l’imperméabilité aux ions, en particulier les protons
-forme des replis= crêtes mitochondriales
Augmentent la surface de la membrane interne (3x la membrane externe)
Morphologie variable selon l’activité et le type cellulaire
En nombre variable en fonction de la demande en ATP
-délimite l’espace matriciel (Matrice Mitochondriale)
>Acides nucléiques mitochondriaux (mtADN, mtARN,mtARNm, mtARNt et mtARNr)
>Mitoribosomes
>Complexes TIM(translocase of inner the membrane)
>riches en enzymes (fonctions metaboliques)
~symports ex: pyruvate/h
~anticorps ex:ATP/adp
~complexes de la chaîne respiratoire (transporteurs d’electrons et de protons)
~ATP synthèses

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7
Q

Décrire la matrice mitochondriale

A

-très riche en enzymes car beaucoup de processus métaboliques s’y déroulent
-la bêta-oxydation des acides gras (=hélice de lynen): chaîne de réactions qui dégradent les acides gras et aboutit à la formation d’acetyl-coa et de co-enzymes réduits (fadh2 et nadh2)
-la decarboxylation du pyruvate qui aboutit à la formation de co2, d’acetyl-coa et de nadh2
(Le pyruvate est issu de la glycolyse qui a lieu dans le cytosol)
-le cycle de Krebs (=cycle de l’acide citrique): chaîne de réactions qui dégradent l’acetyl-coa et aboutit à la formation d’o2, GTP, FADH2 et NADH2

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8
Q

Décrire les acides nucléiques de la matrice mitochondriales

A

-mtADN= génome mitochondriale circulaire
>en général plusieurs copies par mitochondries
>type procaryotique
>dépourvue d’intrinsèques et pas d’histones (enroulement)
>permet confirmation de l’origine maternelle des mitochondries:lors de la fecondation, les mitochondries sont fournies par ovocytes
-2 mtARNr : mitoribosomes (plus petits/ribosomes cytoplasmiques)
-13 mtARNm: codent pour des enzymes
-22 mtARNt: ARN transfert (traduction/spécifique)

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9
Q

Pourquoi les mitochondries ne sont pas des organites statiques

A

-elles changent de forme et de place dans la cellule en permanence
>liée au cytosquelette (se déplace sur les tubuline)
>déplacement constant
-se scindent ou fusionnent couramment
>explique leur polymorphisme au sein d’une même cellule

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10
Q

Décrire le chondriome et les 4 localisations principales dans cellule

A

Chondriome= ensemble des mitochondries d’une cellule
Leur localisation est liée à l’activité cellulaire, elles se regroupent près des zones où l’énergie (ATP) est consommée dans la cellule:
-reticulum endoplasmique: synthèse protéique ou lipidique
-membrane plasmique des cellules chargées de transport: tube contourne Proximal rénal, canaux des glandes salivaires, pancréas/exocytose d’hormones)
-myofibrille des muscles
-base de flagelles (spermatozoides) et cils

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11
Q

Expliquer la division et la fusion des mitochondries et les deux acteurs principaux

A

-les mitochondries peuvent se diviser indépendamment des divisions de la cellule hôte
-ces mécanismes font intervenir des PROTÉINES G (RAB) monomeriques:
> DYNAMINES pour la division
>MITOFUSINES pour la fusion
-la cellule hôte peut également moduler le nombre de ses mitochondries. Ainsi, lors d’une augmentation de la demande en énergie, la quantité de mitochondries par cellules augmente
Ex. Dans les cellules musculaires, l’exercice provoque l’augmentation du nombre de mitochondries, la réplication de l’ADN mitochondriale, la synthèse de Novo des complexes de la chaîne respiratoire et des enzymes impliquées dans l’oxydation des acides gras

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12
Q

Faire la différence entre les protéines codées par le génome mitochondrial et par le génome nucléaire

A

Protéines codées par le génome mitochondrial:
-le génome mitochondrial a une taille trop petite pour assurer la synthèse de toutes les protéines de la mitochondrie
-dans les mitochondries humaines, le génome produit 13 ARNm traduits= en 13 polypeptidiques dont la plupart sont des sous unités des complexes de la chaîne respiratoire (NADH déshydrogenase, cytochrome oxydase, cytochrome b) ou de l’ATP synthase
-représente seulement 10 a 15% des protéines totales de la mitochondrie
Protéines codées par le génome nucléaire:
-l’es autres protéines mitochondrial sont synthétisées sous forme de précurseurs au niveau des ribosomes libres dans le cytosol, puis transloquees dans la mitochondrie par un mécanisme post traductionnel
Ex. ARN polymerase mitochondriale et ADN polymerase mitochondrial (facteurs de régulation de la transcription)
la réplication, la réparation et la transcription mitochondriales sont donc dépendantes du génome nucléaire

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13
Q

Décrire les 4 étapes de la translocation des protéines précurseurs codées par le génome nucléaire a l’intérieur de la mitochondrie

A
  1. suite à la synthèse dans le cytosol, la protéine précurseur reste dépliée (conformation spaciale non définitive) car elle est prise en charge par des protéines chaperonnes cytosoliques de la famille des HSP70 et des protéines co-chaperonnes pendant le transport vers la mitochondrie
  2. la séquence d’adressage (côte n-terminal, hélice alpha avec acides aminés charges positivement) est reconnue par un récepteur protéique de la membrane externe, qui déclenche la translocation de la protéine à travers le complexe protéique TOM.
  3. la translocation se poursuit à travers un deuxième complexe de la membrane interne: TIM 22 et TIM 23
  4. la protéine est transloquée sous forme déroulée grâce à l’action d’une HSP70 cytosolique et HSP70 mitochondriale . Une fois dans la matrice elle subit deux maturations
    - CLIVAGE de la séquence d’adressage par une peptidase de la super famille AAA
    - prise de CONFORMATION (enroulement)finale grâce aux HSP60 et HSP10 mitochondrial

*les HSP consomment de l’ATP

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14
Q

Décrire le renouvellement des protéines mitochondriales

A
  • le taux de renouvellement des protéines mitochondriales est de 10 à 15% par jour
  • l’es peptidase (coupent et dégradent) de la famille AAA, responsables du clivage de la séquence s’adressant dégradent aussi les protéines mitochondriales en fin de vie
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15
Q

Décrire l’origine des phospholipides membranaire mitochondriaux

A
  • l’es phospholipides membranaire des mitochondries, comme les phosphatidykcholines et les phosphatidylserine sont synthétisés sur le feuillet cytosolique du REL à partir de précurseurs cytosoliques
  • des transporteurs cytosoliques les arrachent à ce feuillet puis les conduisent à la membrane externe des mitochondries
  • l’es mitochondries peuvent ensuite convertir ces lipides importés en phosphatidylethanolamine (par decarboxylation des phosphatidylserine) ou en cardiolipides
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16
Q

Quelles sont les 5 fonctions principales des mitochondries

A
  1. production ATP par phosphorylation oxydative dans la chaîne respiratoire de la membrane interne
  2. synthèse des hormones stéroïdes, en coopération avec le REL
    - précurseur: cholestérol, entre dans la chaîne de biosynthèse via cytochrome P450, dans la matrice mitochondriale
    - 2iem étape dans le REL > hormones différentes en fonction de la glande endocrine concernée
  3. role (avec le REL) dans l’homéostasie du calcium na et k
    - en conditions de repos: le calcium est un second messager
    - stocké dans REL et matrice mitochondriales
    - pompe membranaire assurant le passage vers matrice non identifié
  4. mort cellulaire programmée (apoptose) pas nécrose
    - liberation de cytochrome c
    - activation de professés= caspases
  5. thermogenèse: rendement des réactions d’oxydoreduction n’est pas de 100% alors déperdition sous forme d’énergie calorique
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17
Q

Décrire l’oxydation, la réduction un réducteur et un oxydant

A

Oxydation: perte d’électron ou de h
Réduction: gain d’électrons
Réducteur: composé qui fournie/laisse aller des électrons
Oxydant: composé qui capte des électrons

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18
Q

Décrire la production d’ATP en présence en en absence d’oxygène

A

Avec oxygène = aérobie
Convertir l’énergie des molécules organiques issues du catabolisme en énergie utilisable par la cellule (ATP)
1.glycolyse (cytoplasme)
2.cycle de krebs (dans matrice mitochondries)
3.bêta oxydation (lipides)
Chaîne de transport d’électrons dans membrane interne: gradient électrochimique utilise pour créer ATP

Sans oxygène: anaerobie: fermentation
Dans le cytoplasme
-fournit l’énergie aux cellules
-moins efficace car dégradation incomplète du substrat
-la production d’acide lactique diminue le pH intracellulaires
-fonctionnement des enzymes et activité cellulaire altérée (crampes..)

19
Q

Quelles sont les 4 fonctions de l’ATP

A
  1. polymérisation d’actine (monomères ne polymérisent que si liés à ATP)
  2. production des autres molécules et déroulement de nombreux processus métaboliques
  3. régulation des cascades de signalisation intracellulaire
  4. fournir de l’énergie lorsqu’on hydrolyse l’ATP
20
Q

En condition de repos, quel organe consomme le plus ATP

A

Cœur et foie

1/3=fonctionnement des pompes membranaires (na/k/ATPase)

21
Q

Comment se fait la formation de l’acetyl-coa

A

La bêta oxydation des acides gras: fragmente les acides gras en forme de 2 carbonés liés au coenzyme A

22
Q

Quel est le rôle du pyruvate deshydrogenase

A

Decarboxylation du pyruvate issu de la glycolyse cytosoliques
Pyruvate -> co2 + acetyl-coa

23
Q

Decrire les étapes 1 et 2 de la respiration cellulaire: formation de l’acetyl-coa et oxydation de l’acetyl-coa dans le cycle de krebs

A
  1. le pyruvate issu de la glycolyse cytoplasmique et les acetyl-coa (acide gras active) pénètrent dans la matrice mitochondriale grâce à un transporteur d’électrons présent sur la membrane interne
  2. le pyruvate réagit avec le coenzyme A et est converti en acétyl coa par la pyruvate deshydrogenase: libération de co2 et nadh
  3. oxydation (coupe) de l’acetyl-coa dans le cycle de krebs. Production de
    - nadh +H et fadh2 (transporteurs d’electrons)
    - gtp (qui sera transformé en atp)
    - co2
24
Q

Décrire la 3 idem étale de la respiration cellulaire: transport d’électrons qui réduit l’oxygène en eau en créant une force protonmotrice

A
  • l’énergie est stocké dans deux types de coenzymes réduits (nadh2 et fadh2) sous la forme d’un gradient de concentration de protons et d’un gradient électrique transmembranaire
  • Nadh2 et fadh2 cèdent leurs électrons aux complexes de la chaîne respiratoire (membrane interne)
  • l’es électrons se déplacent dans le sens de leur gradient grâce aux transporteurs
  • chaque nadh libère 2 électrons
  • l’accepter final est l’oxygène et est réduit en eau
  • il y a plus de protons dans l’espace intermembranaire que la matrice. Le retour des protons vers la membrane interne est couple à l’ATP synthase
25
Q

Quels sont les 4 complexes membranaires de transporteurs d’électrons

A 
LE COMPLEXE 1 (NADH DESHYDROGENASE)
-oxyde nadh2 
-réduit l’ubiquinone en ubiquinol 
-est une pompe à protons qui permet le passage de protons depuis la matrice vers l’espace intermembranaire (est transmembranaire)
LE COMPLEXE 2 (SUCCINATE DESHYDROGENASE)
-oxyde fadh2
-réduit l’ubiquinone en ubiquitol
-n’est pas un pompe à protons 
LE COMPLEXE 3(CYTOCHROME C REDUCTASE)
-oxyde l’ubiquinol en ubiquinone 
-réduit le cytochrome c
-est une pompe à protons qui permet le passage de protons depuis la matrice vers l’espace intermembranaire (est transmembranaire)
LE COMPLEXE 4
-oxyde le cytochrome c
-réduit l’accepter finale de la chaîne respiratoire (o2) en h2o
-est une pompe à protons qui permet le passage de protons depuis la matrice vers l’espace intermembranaire (est transmembranaire)
26
Q

Qu’est ce que l’ubiquinone /coenzyme Q

A

Petite molécule lipophile dans l’espace interne
Réduit par complexe 1 et 2 en ubiquinol
Oxyde par complexe 3 en ubiquinone

27
Q

Qu’est ce que le cytochrome c

A

Hemoproteine de petite taille située dans l’espace intermembranaire (protéine périphérique de la menbrane interne)
Est réduit par le complexe 3 et oxyde par complexe 4

28
Q

Est ce que le pH est plus élevé ou plus faible dans l’espace intermembranaire

A

Comment les pompes à protons des complexes 1,3 et 4 concentrent les h+ dans l’espace interne membranaire, le pH est plus faible.
La face matricielle est donc plus négative et la face intermembranaire plus positive

29
Q

Décrire la 4iem étape de la respiration cellulaire: la production ATP par l’ATP synthase

A
  • le gradient électrochimique de protons permet la synthèse d’ATP par l’ATP synthase (PHOSPHORYLATION OXYDATIVE)
  • ATP synthase permet aux protons de retourner dans matrice selon leur gradient de concentration

ATP synthase = F0F1 ATPase = complexe 5
Complexe protéique composé d’une tête matricielle (F1 ATPase) et d’un transporteur transmembranaire (F0)

Fadh2: 2 ATP
Nadh2: 3 ATP

30
Q

Décrire la structure de l’ATP synthase

A

F0:

  • 3 protéines membranaires : une sous unité a, deux sous unités b et 10 sous unités c(anneau c)
  • 2 demi-canal a h+
  • démi canal 1 permet au h+de se fixer sur la chaîne latérale de l’a partage 61 situé au centre d’une sous unité c
  • démi canal 2 permet au h+ de se dissocier d’une sous unité et de se retrouver dans la matrice

F1:
-3 sous unité à et 3 sous unité b (hexamère) fixes sur la sous unité y qui est inséré dans l’anneau c par l’intermédiaire de la sous unité e

31
Q

Quels sont les 3 étapes de la conformation de l’ATP synthase
Décrire le fonctionnement général

A

Lorsqu’un h+ entre, il y a changement de conformation
L’énergie libérée par le déplacement des protons à travers F0 permet la rotation de l’anneau c et donc de f1(en haut) via les sous unité y et e qui lui sont rattachés

ETAt O: état ouvert
État L: état lâche qui lié ADP + p mais pas ATP
État T: état tendu qui lié fortement ADP + p et capable de former de l’ATP

*pour que atp se forme, ADP et p doivent être très proche

32
Q

Qu’est ce que le stress oxydant

A

Fuite d’électrons de long de la chaîne respiratoire

33
Q

Définir ROS

A

Molécules hautement réactives contenant de l’oxygène à concentration élevée qui contribuent au stress oxydation et sont hautement toxiques

Peuvent avoir un rôle biologie positif mais en petite quantité donc il faut les contrôler

34
Q

Quels sont les 3 sortes de ros

A

Radicaux primaires: espèce radicalaire (réduction de l’oxygène) O*~
Radicaux secondaires: radicaux formés par réactions avec des radicaux primaires et des biomolecules
Radicaux précurseurs : espèces non radicalaires issus de la réduction de l’oxygène (h2o2)

35
Q

Quelles sont les 4 principales enzymes mitochondriales

A
  1. SOD: superoxide dis mutasse (plusieurs forme selon la localisation cellulaire)
  2. catalase
  3. réaction chimique de fenton (fe2+/ fe3+)
  4. réaction chimique d’haber Weiss (fe2+/fe3+)

Certaines enzymes vont éliminer ros en produisant d’autres ros

36
Q

Quelle est la différence entre h2o2 et un radical oxygène (O*-)

A

H2o2 est non radicalaire donc est capable de diffuser facilement à travers les membranes
Important dans la signalisation cellulaire

37
Q

En quoi les ros peuvent être indispensable à l’organisme et en en quoi ils peuvent être considérés comme des ennemis

A

+ permet la transduction de signaux cellulaires
(Régulation des gènes, fonctionnement de certaines enzymes, défense immunitaire contre les agents pathogènes, destruction par apoptose de certaines cellules tumorales)
-implique dans de nombreuses maladies
(Cancer, obésité, diabète, cataracte…)
-implique dans le vieillissement (théorie des radicaux)

38
Q

Quels sont les effets des poisons mitochondriaux

A

mCICCP: agent découplant: accélération cycle de krebs et transport des électrons sans synthèse ATP (court circuits la synthèse d’ATP en créant un flux de protons à travers la membrane interne vers la matrice)
Exp. Cyanure, azide et monoxyde d’azote qui bloque la chaîne respiratoire au complexe 4
Exp. Roténone : augmentation du flux de proton et court circuit atp synthase
Exp. Acide bongkrekique bloque entre ATP dans la cellule (transporteur)
Exp. Capsaicine et 2-desoxyglucose bloquent entre du pyruvate dans mitochondrie
Exp. Oligomycine bloque canal atp synthase
Exp.antimycine bloque chaîne De transport électron 3 car empeche cyto c d’être réduit

39
Q

Quelles sont les caractéristiques des peroxysomes 6

A
  • organite sphérique
  • délimite par une simple membrane
  • présent dans toutes les cellules eucaryote sauf les reticulocytes et kes hematies
  • toutes les protéines qui les constituent sont codée pas des gènes nucléaires et proviennent du cytosol
  • possèdent parfois un noyau cristallin protéique (urate-oxydase)
  • sites essentiels pour l’utilisation de l’oxygène. Ils utilisent l’oxygène et du h2o2 lors de réactions d’oxydations
40
Q

Decrire l’origine des peroxysomes

A
  • soit ils résultent de scission des peroxysomes parentaux

- soit ils se forment à partir du reticulum endoplasmique

41
Q

Quel est le rôle des enzymes oxydases dans les peroxysomes

A 
Ces enzymes (D-amino-acido-oxydase-urate-oxydase) détoxifient les molécules organiques R, potentiellement toxiques pour la cellule en leur enlevant des atomes d’hydrogène libres (réaction d’oxydation)
Rh2 + o2 -> R + h2o
42
Q

Quel est le rôle de la catalase dans les peroxysomes

A

La catalase utilise le peroxyde d’hydrogène h2o2 engendré par d’autres enzymes pour oxyder une variété d’autres substrats toxiques R (phénols, acides methanoïque, alcool)
Peroxydation
Transforme h2o2 en eau

43
Q

Quels sont les fonctions des peroxysomes 4

A

1.détoxication de certaines toxines passant dans le sang
-Enzyme oxydase détoxifie Rh2 + o2 -> R + H2o2 (R=molécule organique)
-H2o2 est toxique en trop grande quantité alors catalase le transforme en eau
2.bêta oxydation des acides gras à longue chaîne carbonée
L’OXYDATION DES ACIDES GRAS NE PRODUIT PAS D’ATP DANS LES PEROXYSOMES CAR NE POSSÈDE PAS DE SYSTÈME OXPHOS
3.synthèse des acides biliaires et du cholestérol
Les acides biliaires sont formés par des dérives du cholestérol et par des stéroïdes acides sécrétées par le foie et se trouve principalement dans la bile des mammifères (=émulsifiant des graisses)
4.catabolisme des purines (xanthine-oxydase)

44
Q

Quelles sont les deux pathologies liées aux peroxisomes

A
  1. adrenoleucodystrophie dominant liée à l’X: mutation dans le gène d’une protéine transmembranaire implique dans le transport d’acides gras à très longues chaîne (ABD1)
    - relation génotype/phénotype pas claire
    - conséquences: insuffisance surrenalien (prise d’hydrocortisone)
    - rôles des glandes surrénales: contrôle de la tension artérielle et synthèse du cortisol
  2. syndrome de zellweger: mutation dans le gène PEX1 qui altère la fonction des peroxysomes
    - accumulation de métabolites toxiques
    - signes pre-nataux importants: système nerveux central gravement atteints
    - décès au cours de la première année à cause d’une insuffisance respiratoire suite à une infection ou une crise d’épilepsie

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