Miosites Inflamatórias

Question 1

Definição de miosites inflamatórias

Answer 1

Grupo de doenças sistémicas raras caracterizadas por uma inflamação crónica do músculo esquelético, condicionando uma fraqueza muscular progressiva

Question 2

5 exemplos de miosites inflamatórias

Answer 2

Dermatomiosite

Polimiosite

Miosite necrotizante imuno-mediada

Miosite de corpos de inclusão

Síndrome anti-sintetase

Question 3

Miosites inflamatórias - 3 principais manifestações clínicas

Answer 3

Fraqueza muscular

Manifestações cutâneas: +++ na dermatomiosite

Manifestações sistémicas

Question 4

Miosites inflamatórias - fraqueza muscular

Answer 4

Mais frequentemente afetando os músculos proximais e de forma simétrica (músculos da cintura pélvica e escapular), causando dificuldade em pentear o cabelo, subir escadas e levantar-se da posição sentada

Question 5

Miosites inflamatórias - 4 exemplos de manifestações sistémicas

Answer 5

• Doença pulmonar intersticial
• Envolvimento cardíaco
• Sintomas constitucionais
• Aumento do risco de neoplasias malignas

Question 6

Miosites inflamatórias - estudo analítico (3)

Answer 6

Creatina cinase (CK)

Outras enzimas musculares (AST, ALT, LDH, Mioglobina e Aldolase)

Autoanticorpos (Myositis-specific antibodies – MSAs)

Question 7

Miosites inflamatórias - estudo analítico: creatina cínase (CK)

Answer 7

Marcador laboratorial mais sensível de destruição muscular

• A isoenzima MM predomina no músculo esquelético, enquanto a isoenzima MB está presente no miocárdio
• Habitualmente valores > 2000 U/L

Question 8

Miosites inflamatórias - estudo analítico: outras enzimas musculares (AST, ALT, LDH, Mioglobina e Aldolase)

Answer 8

A AST, a ALT e a LDH também estão presentes no fígado - um aumento concomitante da GGT sugere uma origem hepática

Question 9

Miosites inflamatórias - RMN muscular

Answer 9

Pode revelar:
* Substituição da massa muscular por tecido adiposo
* Atrofia muscular
* Edema intramuscular ou da fáscia envolvente

Question 10

Miosites inflamatórias - eletromiografia

Answer 10

Útil para diferenciar miopatias de neuropatias e de doenças da junção neuromuscular
* Permite ainda localizar o local da lesão, complementando assim o exame físico na escolha do músculo a biopsar

Question 11

Miosites inflamatórias - eletromiografia: evidencia…

Answer 11

• Aumento da atividade espontânea e aquando da
  inserção da agulha (irritable myopathic pattern) - tb presente nas distrofias e nas miopatias tóxicas e miotónicas
• Recrutamento precoce de unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e de curta duração - por oposição às neuropatias, em que as unidades motoras polifásicas são recrutadas mais rapidamente

Question 12

Miosites inflamatórias - dx definitivo

Answer 12

Biópsia muscular

Question 13

Miosites inflamatórias - biópsia muscular

Answer 13

Permite o diagnóstico definitivo

• Importante realizar biópsia de um músculo clinicamente afetado mas que ainda mantém algum grau de força
  (p.e grau 4 em 5 na escala MRC), caso contrário apenas existirão alterações compatíveis com um estadio terminal de degeneração (comum às várias causas de miopatia)

Question 14

Dermatomiosite - epidemiologia (sexo e idade)

Answer 14

Predominância no sexo feminino

Afeta crianças e adultos – pico de incidência: 5-10 anos e 50 anos

Question 15

Dermatomiosite - fisiopatologia

Answer 15

Autoimunidade mediada por células, sob influência do IFN-1 (++ IFN-β), contra antigénios do músculo
esquelético, com deposição subsequente de complemento nos capilares

Question 16

Dermatomiosite - etiologia

Answer 16

Pode associar-se a:
* Infeções virais (p.e. HIV, HTLV-1 e vírus Coxsackie)
* Neoplasia malignas (i.e. dermatomiosite como síndrome paraneoplásica)

Question 17

Dermatomiosite - fraqueza muscular

Answer 17

• Proximal > Distal
• Simétrica
• Progressiva - em semanas a meses
• Pode também afetar, embora menos frequentemente, os músculos axiais, nomeadamente os orofaríngeos e os respiratórios, causando, respetivamente, disfagia/ disartria e dispneia
• Pode ou não associar-se a mialgias

Question 18

Mialgias sem défice de força no exame físico, mais provável dever-se a (2)

Answer 18

• Polimialgia reumática
• Fibromialgia

Question 19

Dermatomiosite - 7 manifestações cutâneas

Answer 19

Rash heliotropo

Sinal/Pápulas de Gottron

Sinal do V

Sinal do xaile

Telangiectasias periungueais

Calcinosis cutis

Question 20

Dermatomiosite - rash heliotropo

Answer 20

Descoloração eritematosa das pálpebras + edema periorbital

Question 21

Dermatomiosite - sinal/pápulas de Gottron

Answer 21

Placas/pápulas eritematosas nas superfícies extensoras das articulações das mãos, do cotovelo e do joelho

Question 22

Dermatomiosite - sinal do V

Answer 22

Rash na região anterior do tórax e da região cervical (região fotoexposta)

Question 23

Dermatomiosite - sinal do xaile

Answer 23

Rash na região cervical posterior e nos ombros

Question 24

Dermatomiosite - envolvimento cutâneo: consequências

Answer 24

O envolvimento cutâneo, pelo prurido associado e
pelo aspeto estético, causa uma diminuição considerável da qualidade de vida

Question 25

Dermatomiosite - timing das manifestações

Answer 25

Habitualmente, a fraqueza muscular e as manifestações cutâneas ocorrem em
simultâneo, embora se possam manifestar em separado

Existem casos em que apenas existem manifestações musculares ou apenas manifestações cutâneas (dermatomiosite amiopática)

Question 26

Dermatomiosite - 3 situações com pior prognóstico

Answer 26

Outras manifestações para além da fraqueza muscular e manifestações cutâneas ou condições associadas

Idade avançada

Atraso no tx

Question 27

Dermatomiosite - 5 outras manifestações/condições associadas

Answer 27

• Doença pulmonar intersticial
• Manifestações cardíacas
• Miocardite
• Defeitos de condução aurículo-ventriculares
• Cardiomiopatia dilatada
• Vasculites
• Doenças do tecido conjuntivo - síndromes de sobreposição
• Aumento do risco de neoplasias malignas (++ nos adultos (15% nos primeiros 2-3 anos))