Miocardiopatias

Question 1

Quais os fenótipos da miocardiopatia Hipertrófica?

Answer 1

I - Sigmoide (40-50%)
II - Inversa (30-40%)
III - Apical (10%) Yamagushi
IV - Neutra (10%)
V - Mista

Question 2

Qual a manifestação mais grave da miocardiopatia Hipertrófica?

Answer 2

Morte súbita (principalmente em atletas jovens)

Question 3

Qual a prevalência da miocardiopatia hipertrófica?

Answer 3

Aproximadamente 0,2% da população geral e até 0,5% da população de cardiopatas

Question 4

Quais os principais genes envolvidos na gênese da miocardiopatia hipertrófica?

Answer 4

B-miosina cardiaca
alfa-tropomiosina
Cadeia leve da miosina

Question 5

Como é o sopro cardíaco na Miocardiopatia hipertrófica? Como diferencia-lo da EAo?

Answer 5

Sopro ejetivo em FAo
Para diferencia-lo da EAo, realizamos manobras que aumentem o pós carga. No Sopro de EAo, quando aumentamos a pós carga (Handgrip / posição de cocoras), o sopro tende a aumentar, pois haverá maior passagem de volume sobre a área estenosada, intensificando o sopro. Já quando realizamos manobras que diminua a pós carga (posição ortostática rápida ou hipovolemia), a menos passagem de sague irá diminuir o sopro na EAo.

Question 6

Quais as caracteristicas ecocardiograficas para definirmos miocardiopatia hipertrófica?

Answer 6

Espessura miocardicxa > 15 mm (> 13mm se HF 1° grau)
Disfunção diatólica
Movimento anterior da valva mitral (SAM)
gradiente dinâmico da via de saída de VE

• Forma obstrutiva: > 30mmHg (em repouso
  ou em manobras provocativas
• Não Obstrutiva: < 30mmHg

Question 7

Quando indicar alcalinização septal?

Answer 7

Se paciente com a forma obstrutiva sintomático (CF III - IV), refratário a tratamento clínico

**Não diminui mortalidade, apenas melhora sintomas **

Question 8

Qual opção de medicamento para tratamento da CMH?

Answer 8

Mavacamten

Question 9

Como fazer o seguimento após abordagem na CMH?

Answer 9

Avaliação em 6 meses:
- Gradiente < 30mmHg
- Delta de queda de grad. > 50%