Miocardiopatía hipertrófica Flashcards

1
Q

Característica principal de MH

A
  • Hipertrofia ventricular (generalmente septum) no explicada por sobrecarga
  • Usualmente en paciente joven aparentemente sano
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Q

Mutaciones causales de MH

A
  • Cadenas pesadas beta miosina
  • Miosina ligante proteína C
  • Troponina 1 y T
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3
Q

Anatomía patológica característica de MH

A
    • Hipertrofia no explicada de algún segmento del VI (septum)
    • Desorganización de los miocitos (disarray)
    • Diferentes grados de fibrosis
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4
Q

Qué grosor de pared ventricular se considera patológico?

A

Sobre 15 mm

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Q

Qué grosor de pared ventricular se considera patológico en caso de paciente con pariente de primer grado con antecedente de MH?

A

Sobre 13 mm

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6
Q

Fisiopatología de MH

A
    • Obstrucción del tracto de salida del VI
    • Hipertrofia puede provocar disfunción diastólica
    • Isquemia y zonas de infarto
    • Disfunción autonómica
    • Insuficiencia mitral
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7
Q

Toda MH se acompaña de obstrucción del TSVI?

A

NO

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8
Q

De qué depende el carácter dinámico de la obstrucción del TSVI

A
  • Carga del ventrículo
    >Hidratación
    >Diuréticos
  • Contractilidad
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9
Q

Qué ocurre con el ejercicio en un paciente con MH?

A
  • NO aumenta el GC

- La presión se mantiene igual o disminuye

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10
Q

Qué datos se deben consignar en la anamnesis en paciente con sospecha de MH?

A
  • Historia familiar o antecedente de muerte súbita, IC o cardiopatía en parientes de primer grado menores de 50 años (jóvenes)
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11
Q

Síntomas MH

A
  • La mayoría NO tiene síntomas

- Soplo

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12
Q

Qué síntomas puede presentar cierto grupo de pacientes con MH

A
  • Angor
  • Disnea
  • Palpitaciones
  • Síncope
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13
Q

Examen físico en paciente con MH

A
  • Normal
  • Soplo mesosistólico
  • Signos insuficiencia mitral
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14
Q

EKG de paciente con MH

A
  • Complejos QRS ENORMES
    > Q patológica de infarto
  • Onda T negativa y simétrica
    > Alteración repolarización ventricular
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15
Q

Exámenes complementarios en pacientes con MH

A
  • EKG
  • Ecocardiograma
  • Resonancia cardíaca
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16
Q

Qué resultados arroja un ecocardiograma sugerente de MH?

A
  • Septum interventricular hipertrofiado (sobre 15 o 13 mm dependiendo el caso)
  • Dilatación AI e insuficiencia mitral
17
Q

De qué forma se puede medir la obstrucción del TSVI ?

A
  • Eco doppler
  • Significativa sobre 30 mmHg
  • Sobre 50 mmHg requiere intervención
18
Q

En qué caso se utiliza resonancia cardíaca para MH?

A
  • ECO no concluyente

* Permite ver septum grueso y grado de fibrosis

19
Q

Qué MH provoca obstrucción del TSVI con soplo?

A
  • Hipertrofia del septum proximal
20
Q

Qué MH NO provoca obstrucción del TSVI ni soplo?

A
  • Hipertrofia de septum medial

- Hipertrofia del ápex

21
Q

Manejo de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Tto médico

- Tto invasivo

22
Q

Manejo de MH SIN obstrucción del TSVI

A
  • Tto médico
23
Q

Medidas generales en caso de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Evitar deshidratación
  • Evitar consumo de OH en exceso
  • Disminuir peso
  • No usar viagra ni vasodilatadores
  • Tratar arritmias
  • NO actividad física
24
Q

Medicamentos en caso de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Beta bloqueadores que NO generen vasodilatación
    > Atenolol, propanolol y bisoprolol (ino+cronotropismo negativo)
    > Dosis máxima tolerable (55-60 lpm)
  • Diuréticos
    > NO se recomiendan
    > Dosis bajas (para disnea)
25
Betabloqueador que genera vasodilatación
Carvedilol
26
Qué medicamentos se utilizan en caso de contraindicación de beta bloqueadores
- Verapamilo | - Diltiazem
27
Indicación de reducción del septum
- Gradiente en TSVI mayor a 50 mmHg con síntomas moderados a severos (CF 3-4) - Síncope de esfuerzo recurrente que no cede a tto médico a dosis máximas
28
Cuándo se produce obstrucción del TSVI en MH?
- Hipertrofia del tercio proximal del septum
29
Tratamiento de MH sin obstrucción del TSVI
- Betabloqueo > Atenolol > Propanolol - Lograr FC 55-60 lpm
30
Manejo en caso de IC con FE normal y sin obstrucción
- Reducir FC (betabloqueo, verapamilo o diltiazem) - Diuréticos dosis baja - Mantener ritmo sinusal
31
Manejo en caso de IC con FE disminuída
- Reducir FC - Diuréticos dosis baja - IECA o ARA 2 - Anti aldosterónicos
32
Tto farmacológico angor
- Betabloqueo - Verapamilo o diltiazem - Nitratos (SIN obstrucción TSVI)
33
Cuál es la arritmia fatal más frecuente?
- Fibrilación ventricular
34
Elementos de la estimación del riesgo de muerte súbita
- Antecedentes familiares - EKG Holter - Ecocardiograma - Test Esfuerzo - Factores de riesgo
35
Factores de riesgo muerte súbita
- Edad (joven) - TVNS - Grosor septum sobre 30 mm - Muerte antes de 40-50 años - Síncope - PA en test de esfuerzo plana o baja
36
Prevención muerte súbita en paciente MH
- Restricción ejercicio - Antiarrítmicos - Cardiodesfibrilador implantable
37
Paciente con alto riesgo de presentar muerte súbita
1) Antecedente familiar de muerte súbita por MH 2) Síncope inexplicable 3) TVNS en Holter 4) Hipotensión con el ejercicio 5) Hipertrofia masiva VI (30 mm) 6) Realce tardío extenso y difuso en resonancia