Miocardiopatía hipertrófica Flashcards

1
Q

Característica principal de MH

A
  • Hipertrofia ventricular (generalmente septum) no explicada por sobrecarga
  • Usualmente en paciente joven aparentemente sano
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Q

Mutaciones causales de MH

A
  • Cadenas pesadas beta miosina
  • Miosina ligante proteína C
  • Troponina 1 y T
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3
Q

Anatomía patológica característica de MH

A
    • Hipertrofia no explicada de algún segmento del VI (septum)
    • Desorganización de los miocitos (disarray)
    • Diferentes grados de fibrosis
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4
Q

Qué grosor de pared ventricular se considera patológico?

A

Sobre 15 mm

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5
Q

Qué grosor de pared ventricular se considera patológico en caso de paciente con pariente de primer grado con antecedente de MH?

A

Sobre 13 mm

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6
Q

Fisiopatología de MH

A
    • Obstrucción del tracto de salida del VI
    • Hipertrofia puede provocar disfunción diastólica
    • Isquemia y zonas de infarto
    • Disfunción autonómica
    • Insuficiencia mitral
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7
Q

Toda MH se acompaña de obstrucción del TSVI?

A

NO

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8
Q

De qué depende el carácter dinámico de la obstrucción del TSVI

A
  • Carga del ventrículo
    >Hidratación
    >Diuréticos
  • Contractilidad
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9
Q

Qué ocurre con el ejercicio en un paciente con MH?

A
  • NO aumenta el GC

- La presión se mantiene igual o disminuye

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10
Q

Qué datos se deben consignar en la anamnesis en paciente con sospecha de MH?

A
  • Historia familiar o antecedente de muerte súbita, IC o cardiopatía en parientes de primer grado menores de 50 años (jóvenes)
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11
Q

Síntomas MH

A
  • La mayoría NO tiene síntomas

- Soplo

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12
Q

Qué síntomas puede presentar cierto grupo de pacientes con MH

A
  • Angor
  • Disnea
  • Palpitaciones
  • Síncope
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13
Q

Examen físico en paciente con MH

A
  • Normal
  • Soplo mesosistólico
  • Signos insuficiencia mitral
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14
Q

EKG de paciente con MH

A
  • Complejos QRS ENORMES
    > Q patológica de infarto
  • Onda T negativa y simétrica
    > Alteración repolarización ventricular
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15
Q

Exámenes complementarios en pacientes con MH

A
  • EKG
  • Ecocardiograma
  • Resonancia cardíaca
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16
Q

Qué resultados arroja un ecocardiograma sugerente de MH?

A
  • Septum interventricular hipertrofiado (sobre 15 o 13 mm dependiendo el caso)
  • Dilatación AI e insuficiencia mitral
17
Q

De qué forma se puede medir la obstrucción del TSVI ?

A
  • Eco doppler
  • Significativa sobre 30 mmHg
  • Sobre 50 mmHg requiere intervención
18
Q

En qué caso se utiliza resonancia cardíaca para MH?

A
  • ECO no concluyente

* Permite ver septum grueso y grado de fibrosis

19
Q

Qué MH provoca obstrucción del TSVI con soplo?

A
  • Hipertrofia del septum proximal
20
Q

Qué MH NO provoca obstrucción del TSVI ni soplo?

A
  • Hipertrofia de septum medial

- Hipertrofia del ápex

21
Q

Manejo de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Tto médico

- Tto invasivo

22
Q

Manejo de MH SIN obstrucción del TSVI

A
  • Tto médico
23
Q

Medidas generales en caso de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Evitar deshidratación
  • Evitar consumo de OH en exceso
  • Disminuir peso
  • No usar viagra ni vasodilatadores
  • Tratar arritmias
  • NO actividad física
24
Q

Medicamentos en caso de MH con obstrucción del TSVI

A
  • Beta bloqueadores que NO generen vasodilatación
    > Atenolol, propanolol y bisoprolol (ino+cronotropismo negativo)
    > Dosis máxima tolerable (55-60 lpm)
  • Diuréticos
    > NO se recomiendan
    > Dosis bajas (para disnea)
25
Q

Betabloqueador que genera vasodilatación

A

Carvedilol

26
Q

Qué medicamentos se utilizan en caso de contraindicación de beta bloqueadores

A
  • Verapamilo

- Diltiazem

27
Q

Indicación de reducción del septum

A
  • Gradiente en TSVI mayor a 50 mmHg con síntomas moderados a severos (CF 3-4)
  • Síncope de esfuerzo recurrente que no cede a tto médico a dosis máximas
28
Q

Cuándo se produce obstrucción del TSVI en MH?

A
  • Hipertrofia del tercio proximal del septum
29
Q

Tratamiento de MH sin obstrucción del TSVI

A
  • Betabloqueo
    > Atenolol
    > Propanolol
  • Lograr FC 55-60 lpm
30
Q

Manejo en caso de IC con FE normal y sin obstrucción

A
  • Reducir FC (betabloqueo, verapamilo o diltiazem)
  • Diuréticos dosis baja
  • Mantener ritmo sinusal
31
Q

Manejo en caso de IC con FE disminuída

A
  • Reducir FC
  • Diuréticos dosis baja
  • IECA o ARA 2
  • Anti aldosterónicos
32
Q

Tto farmacológico angor

A
  • Betabloqueo
  • Verapamilo o diltiazem
  • Nitratos (SIN obstrucción TSVI)
33
Q

Cuál es la arritmia fatal más frecuente?

A
  • Fibrilación ventricular
34
Q

Elementos de la estimación del riesgo de muerte súbita

A
  • Antecedentes familiares
  • EKG Holter
  • Ecocardiograma
  • Test Esfuerzo
  • Factores de riesgo
35
Q

Factores de riesgo muerte súbita

A
  • Edad (joven)
  • TVNS
  • Grosor septum sobre 30 mm
  • Muerte antes de 40-50 años
  • Síncope
  • PA en test de esfuerzo plana o baja
36
Q

Prevención muerte súbita en paciente MH

A
  • Restricción ejercicio
  • Antiarrítmicos
  • Cardiodesfibrilador implantable
37
Q

Paciente con alto riesgo de presentar muerte súbita

A

1) Antecedente familiar de muerte súbita por MH
2) Síncope inexplicable
3) TVNS en Holter
4) Hipotensión con el ejercicio
5) Hipertrofia masiva VI (30 mm)
6) Realce tardío extenso y difuso en resonancia