Miocardiopatía hipertrófica Flashcards
Característica principal de MH
- Hipertrofia ventricular (generalmente septum) no explicada por sobrecarga
- Usualmente en paciente joven aparentemente sano
Mutaciones causales de MH
- Cadenas pesadas beta miosina
- Miosina ligante proteína C
- Troponina 1 y T
Anatomía patológica característica de MH
- Hipertrofia no explicada de algún segmento del VI (septum)
- Desorganización de los miocitos (disarray)
- Diferentes grados de fibrosis
Qué grosor de pared ventricular se considera patológico?
Sobre 15 mm
Qué grosor de pared ventricular se considera patológico en caso de paciente con pariente de primer grado con antecedente de MH?
Sobre 13 mm
Fisiopatología de MH
- Obstrucción del tracto de salida del VI
- Hipertrofia puede provocar disfunción diastólica
- Isquemia y zonas de infarto
- Disfunción autonómica
- Insuficiencia mitral
Toda MH se acompaña de obstrucción del TSVI?
NO
De qué depende el carácter dinámico de la obstrucción del TSVI
- Carga del ventrículo
>Hidratación
>Diuréticos - Contractilidad
Qué ocurre con el ejercicio en un paciente con MH?
- NO aumenta el GC
- La presión se mantiene igual o disminuye
Qué datos se deben consignar en la anamnesis en paciente con sospecha de MH?
- Historia familiar o antecedente de muerte súbita, IC o cardiopatía en parientes de primer grado menores de 50 años (jóvenes)
Síntomas MH
- La mayoría NO tiene síntomas
- Soplo
Qué síntomas puede presentar cierto grupo de pacientes con MH
- Angor
- Disnea
- Palpitaciones
- Síncope
Examen físico en paciente con MH
- Normal
- Soplo mesosistólico
- Signos insuficiencia mitral
EKG de paciente con MH
- Complejos QRS ENORMES
> Q patológica de infarto - Onda T negativa y simétrica
> Alteración repolarización ventricular
Exámenes complementarios en pacientes con MH
- EKG
- Ecocardiograma
- Resonancia cardíaca
Qué resultados arroja un ecocardiograma sugerente de MH?
- Septum interventricular hipertrofiado (sobre 15 o 13 mm dependiendo el caso)
- Dilatación AI e insuficiencia mitral
De qué forma se puede medir la obstrucción del TSVI ?
- Eco doppler
- Significativa sobre 30 mmHg
- Sobre 50 mmHg requiere intervención
En qué caso se utiliza resonancia cardíaca para MH?
- ECO no concluyente
* Permite ver septum grueso y grado de fibrosis
Qué MH provoca obstrucción del TSVI con soplo?
- Hipertrofia del septum proximal
Qué MH NO provoca obstrucción del TSVI ni soplo?
- Hipertrofia de septum medial
- Hipertrofia del ápex
Manejo de MH con obstrucción del TSVI
- Tto médico
- Tto invasivo
Manejo de MH SIN obstrucción del TSVI
- Tto médico
Medidas generales en caso de MH con obstrucción del TSVI
- Evitar deshidratación
- Evitar consumo de OH en exceso
- Disminuir peso
- No usar viagra ni vasodilatadores
- Tratar arritmias
- NO actividad física
Medicamentos en caso de MH con obstrucción del TSVI
- Beta bloqueadores que NO generen vasodilatación
> Atenolol, propanolol y bisoprolol (ino+cronotropismo negativo)
> Dosis máxima tolerable (55-60 lpm) - Diuréticos
> NO se recomiendan
> Dosis bajas (para disnea)