MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA CON METAPLASIA MIELOIDE AGNOGENICA

Question 1

fisiopatologia

Answer 1

Hay un desorden clonal de la célula madre hematopoyética que provoca una eritropoyesis ineficaz.
Aumenta los granulocitos inmaduros, hiperplasia y displasia megacariocítica.
La mieloproliferación clonal se acompaña de mielofibrosis reactiva (fibrosis de la médula ósea y hematopoyesis extramedular en el bazo)

Question 2

signo característico a nivel hematologico

Answer 2

-presencia de hematíes en lágrimas (dacriositos)

Question 3

Manifestaciones:

Answer 3

• Metaplasias
• Tumores celulares
• Hipertensión
• Lupus y cirrosis biliar
• Huesos en forma de fibras.

Question 4

Diagnóstico

Answer 4

 Hemograma: Leucocitosis leve y trombocitosis
 Extendido periférico: dacriocitos
 Glóbulos rojos: poquilocitosis
 Anemia normocitica normocromica
 Conteo de reticulocitos puede estar aumentado
 En algunos casos rasgo de hemolisis
 Gran cantidad de basófilos
 Plaquetas disminuida
 Biopsia medula ósea: hiperplasia megacariocitica y mieloide

Question 5

Tratamiento:

Answer 5

 Trasplante de medula (por excelencia)

 Hidroxiurea

Question 6

sobre vida

Answer 6

 Una de las más mortales

 Supervivencia de vida de 4-5 años luego de haberse diagnosticado.