Metahemoglobinemia Flashcards
Definição?
Conversão excessiva de hemoglobina em metahemoglobina
Quando é formada a metahemoglobina?
Quando o ferro da molécula heme é oxidado (Férrico F2+ → Ferroso F3+)
Classificação? (2)
- Congênita
- Adquirida
Etiologia?
- Congênita: deficiência citocromo b5 redutase
- Adquirida: agentes oxidantes, pré disposição genética
Agentes oxidantes relacionados a metahemoglobina?
Anilina Benzocaína, lidocaína Cloratos Cloroquina Dapsona: transplantes, hanseníase Solo e superfície aquática contaminados por nitratos Nitratos Nitritos Nitrofenol Fenazopiridina Primaquina Nitroprussiato de sódio 4-dimetilaminofenol
Fisiopatologia?
- Congênita: ↓ cit b5 redutase > ↓ redução hemoglobina > ↑ metahemoglobina
- Adquirida: hemoglobina é oxidada em uma velocidade maior do que é reduzida (pp em indivíduos com capacidade enzimática prejudicada para a redução da hemoglobina q podem ser susceptíveis a um stress oxidativo leve)
Tipos de metahemoglobinemia congênita?
- Tipo 1: ↓ cb5r nas hemácias > menos grave (10-35% de metahemoglobinas)
- Tipo 2: ↓ cb5r em todas as células > mais grave (> 35% metahemoglobinas) > maioria das vzs é fatal
Clínica?
se comorbidades, sintomas mais precoces e graves
# depende dos níveis de metahemoglobinas
- < 10%: geralmente assintomáticos
- Cianose refratária a oxigênio
- > 10% metahemoglobinas > cianose acinzentada
- ↓ oxigenação (> 20% met): cefaléia, fraqueza, taquicardia e dificuldade respiratória
- > 50%: hipóxia grave, ↓ SNC
- > 70%: incompatíveis com a vida
Como se apresenta a amostra de sangue de pacientes com > 15% metahemoglobinas?
- Marrom-chocolate
- Não se modifica com a exposição ao ar
Diagnósticos diferenciais?
- Sulfahemoglobinemia
- Cianose e hipóxia por outras causas (pulmonares, hematológicas, cardíacas)
Exames a se realizar/solicitar?
- Gasometria
- Hemograma
- Metahemoglobina sérica (concentração)
Tratamento se caso leve?
- Oxigênio: alto fluxo
- Retirada do agente causador
- Prevenir nova exposicação
- Pode ser necessário descontaminação gastrointestinal e cutânea
Antídoto?
- AZUL DE METILENO
Tratamento em doença moderada/grave ou leve refratária?
- Oxigênio: alto fluxo
- Cessar exposição
- Descontaminação cutânea e gastrointestinal se necessárias
- AZUL DE METILENO
Em quem está indicado o azul de metileno?
- Qualquer paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais, taquipnéia, cianose, taquicardia, dispnéia, dor torácica)
Contraindicação do azul de metileno?
Deficiência G6PD
Se azul de metileno sem resposta (após uma hora)ou contra indicado, quais medidas pode se adotar? (2)
- Exsanguíneotransfusão
- Oxigenioterapia hiperbárica
Evolução clínica e monitorização?
- Espera-se uma melhora clínica em uma hora com o uso de azul de metileno
- Monitorar níveis de metahemoglobinas para avaliar a resposta
- Pode ser considerado novas doses de azul de metileno
