Metahemoglobinemia

Question 1

Definição?

Answer 1

Conversão excessiva de hemoglobina em metahemoglobina

Question 2

Quando é formada a metahemoglobina?

Answer 2

Quando o ferro da molécula heme é oxidado (Férrico F2+ → Ferroso F3+)

Question 3

Classificação? (2)

Answer 3

• Congênita

- Adquirida

Question 4

Etiologia?

Answer 4

• Congênita: deficiência citocromo b5 redutase

- Adquirida: agentes oxidantes, pré disposição genética

Question 5

Agentes oxidantes relacionados a metahemoglobina?

Answer 5

Anilina
Benzocaína, lidocaína
Cloratos
Cloroquina
Dapsona: transplantes, hanseníase
Solo e superfície aquática contaminados por nitratos
Nitratos
Nitritos
Nitrofenol
Fenazopiridina
Primaquina
Nitroprussiato de sódio
4-dimetilaminofenol

Question 6

Fisiopatologia?

Answer 6

• Congênita: ↓ cit b5 redutase > ↓ redução hemoglobina > ↑ metahemoglobina
• Adquirida: hemoglobina é oxidada em uma velocidade maior do que é reduzida (pp em indivíduos com capacidade enzimática prejudicada para a redução da hemoglobina q podem ser susceptíveis a um stress oxidativo leve)

Question 7

Tipos de metahemoglobinemia congênita?

Answer 7

• Tipo 1: ↓ cb5r nas hemácias > menos grave (10-35% de metahemoglobinas)
• Tipo 2: ↓ cb5r em todas as células > mais grave (> 35% metahemoglobinas) > maioria das vzs é fatal

Question 8

Clínica?

Answer 8

se comorbidades, sintomas mais precoces e graves
# depende dos níveis de metahemoglobinas
- < 10%: geralmente assintomáticos
- Cianose refratária a oxigênio
- > 10% metahemoglobinas > cianose acinzentada
- ↓ oxigenação (> 20% met): cefaléia, fraqueza, taquicardia e dificuldade respiratória
- > 50%: hipóxia grave, ↓ SNC
- > 70%: incompatíveis com a vida

Question 9

Como se apresenta a amostra de sangue de pacientes com > 15% metahemoglobinas?

Answer 9

• Marrom-chocolate

- Não se modifica com a exposição ao ar

Question 10

Diagnósticos diferenciais?

Answer 10

• Sulfahemoglobinemia

- Cianose e hipóxia por outras causas (pulmonares, hematológicas, cardíacas)

Question 11

Exames a se realizar/solicitar?

Answer 11

• Gasometria
• Hemograma
• Metahemoglobina sérica (concentração)

Question 12

Tratamento se caso leve?

Answer 12

• Oxigênio: alto fluxo
• Retirada do agente causador
• Prevenir nova exposicação
• Pode ser necessário descontaminação gastrointestinal e cutânea

Question 13

Antídoto?

Answer 13

• AZUL DE METILENO

Question 14

Tratamento em doença moderada/grave ou leve refratária?

Answer 14

• Oxigênio: alto fluxo
• Cessar exposição
• Descontaminação cutânea e gastrointestinal se necessárias
• AZUL DE METILENO

Question 15

Em quem está indicado o azul de metileno?

Answer 15

• Qualquer paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais, taquipnéia, cianose, taquicardia, dispnéia, dor torácica)

Question 16

Contraindicação do azul de metileno?

Answer 16

Deficiência G6PD

Question 17

Se azul de metileno sem resposta (após uma hora)ou contra indicado, quais medidas pode se adotar? (2)

Answer 17

• Exsanguíneotransfusão

- Oxigenioterapia hiperbárica

Question 18

Evolução clínica e monitorização?

Answer 18

• Espera-se uma melhora clínica em uma hora com o uso de azul de metileno
• Monitorar níveis de metahemoglobinas para avaliar a resposta
• Pode ser considerado novas doses de azul de metileno