Metabolismo Lipidico Flashcards
Dimmi la differenza tra diabete di tipo 1 e diabete di tipo 2
Diabete di tipo 1 (mellito): reazione autoimmune in cui le cellule beta del pancreas non sono in grado di produrre Insulina
Diabete di tipo 2: forma di insulino-resistenza correlata ad obesità e malattie cardiovascolari
Che tipo di legame c’è tra sfingosina e acido grasso?
Legame ammidico
In quali tessuti troviamo i TAG?
Nel fegato
Nel muscolo cardiaco
Nel tessuto adiposo
Dimmi le tre origini dei TAG
Introdotti tramite dieta e trasformati in chilomicroni (APO-C2)
Sintetizzati nel fegato e trasformati in VLDL (grazie alle rimanenze di chilomicroni APO-E)
Sintetizzati nel tessuto adiposo
Dimmi il nome della carnitina
4-trimetilammino-3idrossibutirrato
Dimmi il percorso degli elettroni trasferiti dalla acil-coA deidrogenasi
Sono trasferiti al suo cofattore FAD e successivamente a una flavoproteina ETF che li trasferisce a una ETF-ubichinone ossido reduttasi, che a sua volta li trasferisce all’ubichinone che entra nella catena respiratoria
Come avviene la beta-ossidazione di un acido grasso con più di 12 atomi di C?
Le ultime 3 reazioni si verificano in una proteina trifunzionale con 4 subunità alfa e 4 subunità Beta.
Le sub alfa hanno 2 domini ciascuna che catalizzano reazioni 2 e 3.
Le sub beta hanno 1 dominio ciascuna che catalizzano reazione 4
Qual è il destino del propionil-coA prodotto dalla beta-ossodazione di a grassi dispari?
Viene convertito da una propionil-coA carbossilasi in D-metilmalonil-coA e poi questo in L-metilmalonil-coA da una epimerasi e poi in succinil-coA da una mutasi
Come avviene la B-ossidazione degli acidi grassi insaturi e polinsaturi?
Avviene con qualche tappa metabolica in più che permette la rimozione di più doppi legami se ci sono e il posizionamento di un solo doppio legame tra C alfa e C beta. Successivamente interviene una isomerasi a posizionare i sostituenti del doppio legame in configurazione trans in modo tale che la idratasi possa riconoscere questo e operare la 2^ reazione della beta-ossidazione
Dimmi le 3 tappe della beta ossidazione che regolano l’intero processo
L’entrata degli acidi grassi in matrice catalizzata dalla carnitina acil-transferasi 1
La terza tappa catalizzata dalla cheto-acilCoA deidrogenasi che è controllata dalle concentrazioni di NAD ridotto
La quarta tappa catalizzata dalla tiolasi che è controllata dalla concentrazione di Acetil-coA (prodotto)
Come regolano la beta-ossidazione l’insulina e il glucagone?
Insulina defosforila acil-coA carbossilasi attivandola, livelli alti di Malonil-coA prodotto, disattivazione CAT1, pochi grassi in matrice perché c’è già tanto glucosio come substrato ossidativo
Glucagone fosforila acil-coA carbossilasi disattivandola, bassi livelli di Malonil-coA prodotto, attivazione CAT1, tanti grassi in matrice perché c’è troppo poco glucosio come substrato ossidativo
Dimmi 3 cose sulla ossidazione degli acidi grassi a livello del RE
Riguarda gli acidi grassi a catena medio-corta
È una omega-ossidazione che produce una acido dicarbossilco che poi viene trasferito al mitocondrio dove procede con una normale beta-ossidazione
È attuata solo quando i mitocondri sono in emergenza
Dimmi come avviene l’ossidazione degli acidi grassi a livello dei perossisomi
Riguarda gli acidi grassi a catena ramificata e gli acidi grassi a catena lunga (più di 18 C)
A.g. a lunga catena vanno incontro a normale beta-ossidazione ma gli e- del primo enzima vengono trasferiti a O che viene convertito in acqua ossigenata e poi in acqua da una catalasi
Gli acidi a catena ramificata vengono ossidati con una alfa-ossidazione che comprende:
Idrossilazione del C alfa
Ossidazione del C alcolico
Ossidazione del C carbonilico
Rimozione del C carbossilico
Si formano 3 proprionil-coA, 1 acetil-coA e 1 isobutirril-coA
Dimmi 3 mutazioni che possono caratterizzare enzimi della beta-ossidazione
Carnitina-aciltransferasi: deficit primitivo sistemico di carnitina causa ipoglicemia ipochetonica che determina letargia, epatomegalia, iperammonemia
Acil-coA deidrogenasi: mutazioni in omozigosi che lo rendono inefficiente
Proteina trifunzionale: mutazioni alla subunità alfa che la rendono non funzionale
Dimmi 3 effetti della chetoacidosi
Incremento dei depositi di ioni Calcio nel fegato (bilirubinato di Calcio) e dei reni (ossalato di calcio)
Riduzione dell’affinità dell’Hb per l’ossigeno
Tessuto osseo poroso –> artrite, artrosi
