Métabolisme du glycogène Flashcards

1
Q

Lequel des énoncés suivants est faux?
A) le glycogène est un polymère de glucose [liaisons alpha (1-4)] avec des ramifications [liaisons alpha (1-6)] à tous les 8-14 résidus
B) le glycogène est le polysaccharide de stockage dans les muscles squelettiques et les cellules du foie
C) l’UDP-glucose est produit à partir du glycogène par l’action de l’enzyme phosphorylase
D) quand le glycogène est dégradé, les résidus de glucose sont successivement retirés à partir des extrémités non réductrices
E) la dégradation du glycogène dans le muscles squelettique fournit le glucose-6-phosphate qui peut entrer dans la glycolyse pour produire de l’ATP

A

C) l’UDP-glucose est produit à partir du glycogène par l’action de l’enzyme phosphorylase

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2
Q
Laquelle des enzymes suivantes catalyse la conversion du glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate ? 
A) hexokinase
B) glucokinase 
C) glucose phosphatase 
D) phosphoglucomutase 
E) glycogène phosphorylase
A

D) phosphoglucomutase

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3
Q
Laquelle des enzymes suivantes est défectueuse ou absente chez un individu atteint d'une glycogénose de type 3 (maladie de Cori) ?
A) enzyme débranchante
B) enzyme branchante
C) hexokinase
D) phosphoglucomutase
E) glycogène phosphorylase
A

A) enzyme débranchante

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4
Q
Dans la synthèse du glycogène, l'intermédiaire entre le glucose-1-phosphate et le glycogène est :
A) UDP-glucose
B) glucose-1,6-biphosphate
C) glucose-6-phosphate
D) glucose
E) aucune de ces réponses
A

A) UDP-glucose

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5
Q
Laquelle de ces protéines sert d'amorce pour la synthèse du glycogène? 
A) glycogène synthase 
B) glycogène phosphorylase 
C) glycogénine
D) UDP-glucose pyrophosphorylase 
E) aucune de ces réponses
A

C) glycogénine

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6
Q
Les cellules musculaires ne peuvent fournir du glucose pour les autres tissus puisqu'elles ne contiennent pas de : 
A) enzymes débranchante 
B) glucose-1-kinase 
C) glucose-6-phosphate
D) phosphoglucomutase
E) glycogène phosphorylase
A

C) glucose-6-phosphate

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7
Q

L’adrénaline favorise la dégradation du glycogène en :
A) activant l’adénylate cyclase dans les cellules hépatiques et musculaires
B) activant la phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
C) inhibant directement la glycolyse
D) inhibant la formation d’AMP
E) toutes ces réponses

A

A) en activant l’adénylate cyclase dans les cellules hépatiques et musculaires

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8
Q

Lequel des énoncés suivants explique le mieux pourquoi la formation de l’UDP-glucose à partir du glucose-1-phosphate dans le foie et le muscle est énergétiquement favorable ?
A) ∆G pour la réaction : glucose-1-phosphate + UTP –> UDP-glucose + PPi est très négatif
B) ∆G pour la réaction : glucose-1-phosphate + UTP –> UDP-glucose + PPi est très positif
C) ∆G pour la réaction : PPi –> 2Pi est très négatif
D) ∆G pour la réaction : PPi –> 2Pi est très positif
E) aucune de ces réponses

A

C) ∆G pour la réaction : PPi –> 2Pi est très négatif

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9
Q
Laquelle(s) des enzymes convertit directement la phosphorylase b en sa forme plus active, la phosphorylase a ? 
A) protéine kinase A 
B) phosphorylase kinase 
C) AMPc
D) calmoduline 
E) toutes les réponses sont bonnes
A

B) phosphorylase kinase

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10
Q

Lequel(s) des énoncés à propos de la dégradation du glycogène par la phosphorylase est vrai ?
A) la dégradation du glycogène est réprimée par l’insuline
B) l’enzyme catalyse une réaction d’hydrolyse
C) l’enzyme nécessit de l’ATP pour former le glucose-1-phosphate
D) toutes les réponses sont vraies
E) aucune de ces réponses

A

A) la dégradation du glycogène est réprimée par l’insuline

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11
Q

Laquelle ou lesquelles des conditions suivantes entraîneront une activation de la glycogène phosphorylase dans le muscle ?
A) une augmentation de la concentration d’AMP
B) une augmentation d’adrénaline et d’AMPc
C) une augmentation [Ca2+] cytosolique
D) une augmentation de l’activité de la phosphorylase kinase
E) toutes les réponses sont vraies

A

E) toutes vraies

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12
Q

Lorsque l’insuline active la phosphoprotéine phosphatase, cette enzyme _____. Identifiez l’énoncé qui est faux :
A) stimule l’activité de la glycogène synthase par sa déphosphorylation
B) diminue l’activité de la phosphorylase kinase par sa déphosphorylation
C) diminue l’activité de la glycogène phosphorylase par sa déphosphorylation
D) diminue l’activité de la protéine kinase par sa déphosphorylation
E) aucune de ces réponses

A

D) diminue l’activité de la glycogène phosphorylase par sa déphoshorylation = faux

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13
Q

Lorsque le glycogène est dégradé (catabolisé), tous les événements suivants se produisent dans le foie sauf :
A) la glycogène phoshorylase catalyse la rupture des liaisons alpha-1,4-glycosidiques
B) l’enzyme débranchante catalyse l’hydrolyse des liaisons alpha-1,6,-glycosidiques
C) la conversion de la phosphorylase a en phosphorylase b est une étape de contrôle importante
D) le G1P est converti en G6P par la phosphoglucomutase
E) l’AMP est un régulateur allostérique important

A

C) la conversion de la phoshorylase a en phosphorylase b est une étape de contrôle importante
c’est faux dans le foie

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14
Q

Expliquez comment des molécules de glycogène très ramifiées peuvent libérer du G1P plus rapidement que des molécules de glycogène avec moins de ramifications

A

les ramifications du glycogène fournissent des sites supplémentaires (extrémités non-réductrices) pour l’action de l’enzyme phosphorylase

les unités G1P sont donc libérées plus rapidement par rapport à une molécule de glycogène linéaire (sans ramifications)

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15
Q

Expliquez comment la glycogène phosphorylase peut être activée dans un muscle vigoureusement actif sans qu’il y ait des changements importants dans la concentration intracellulaire d’AMPc

A

les contractions musculaires favorisent la libération de Ca2+ des réserves intracellulaires

le Ca2+ active la phosphorylase kinase en se liant à la sous-unité delta minuscule

la phosphorylase kinase active la phosphorylase par phosphorylation

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16
Q

Quels sont les 2 avantages des ramifications du glycogène ?

A

1- l’enzyme qui participe à la dégradation peut agir à plusieurs endroits, dégradation plus rapide, grâce au départ simultané d’unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramification
2- c’est plus soluble

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17
Q

Le besoin en glycogène dans l’organisme est ______ dans les cellules musculaires, comparativement aux cellules hépatiques (du foie)
A) supérieur
B) inférieur
C) égal

A

A) inférieur

muscle : 1-2% glycogène en poids, seulement pour besoin muscualaire

foie : 10% poids, peut servir pour mobiliser les réserves et aussi pour maintenir l’homéostasie de la glycémie

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18
Q

Lequel est faux ?
A) le glucose peut générer de l’ATP même en absence d’oxygène
B) tous les êtres vivants peuvent convertir les acides gras en glucose
C) les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidment que le glycogène
D) le corps peut maintenir sa concentration en sucre même sans manger, grâce aux réserves de lipides

A

A) vrai
B) faux, seulement les plantes
C) vrai
D) vrai

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19
Q

Pourquoi ne pas utiliser les lipides, plutôt que le glycogène, comme réserve énergétique, considérant que les lipides sont beaucoup plus abondants ?

A
  1. lipides plus lents à mobiliser
  2. résidus d’acides gras des graisses peuvent pas être mobilisés sans O2
  3. animaux ne peuvent pas convertir directement acides gras en glucose
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20
Q

Dans les muscles, le besoin en ATP provoque la transformation du glycogène en ______ qui est ensuite dégradé par la voie glycolytique

A

glucose-6-phosphate (G6P)

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21
Q

Dans le foie, en cas d’______
__, le glycogène est dégradé en G6P. Puis, le G6P est hydrolysé en glucose par l’enzyme ________ et le glucose est libéré dans la circulation sanguine pour augmenter le niveau de glucose à sa valeur normale.

A) hypoglycémie
B) hyperglycémie

A) phosphoglucomutase
B) glucose-6-phosphatase
C) phosphorylase

A

en cas d’hypoglycémie

enzyme glucose-6-phosphatase

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22
Q
La dégradation du glycogène implique la participation de 3 enzymes parmi les suivantes, lesquelles ?  
A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) enzyme débranchante
D) enzyme branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

en ordre
E) la glycogène phosphorylase
C) l’enzyme débranchante
A) la phosphoglucomutase

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23
Q

La dégradation du glycogène en G6P se fait en 2 étapes :

1) la ____________ catalyse la phosphorolyse de la liaison glycosidique d’un résidu glucosyle terminal pour donner du ________.
2) la __________ transforme le G1P en G6P

Choisir parmi les enzymes suivantes : 
A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) enzyme débranchante
D) enzyme branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

1) la glycogène phosphorylase

2) la phosphoglucomutase

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24
Q

C’est l’enzyme ____________ qui libère les unités de glucose de l’extrémité _________. Elle coupe la liaison ________. Puis, elle est bloquée à cause du point de branchement.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) enzyme débranchante
D) enzyme branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) 

A) réductrice
B) non réductrice

A) alpha 1-4
B) alpha 1-6

A

E) glycogène phosphorylase

B) extrémité non réductrice

A) alpha 1-4

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25
Q

C’est l’enzyme __________ qui permet la dégradation complète du glycogène en catalysant le transfert de la chaine à 3 résidus sur les extrémités ______ d’autres chaines, et l’hydrolyse de l’unité _________ restante en glucose.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) 

A) réductrices
B) non réductrices

A) unité glucosyle (alpha 1-4)
B) unité glucosyle (alpha 1-6)

A

C) enzyme débranchante
B) extrémités non réductrices
B) glucosyle (alpha 1-6)

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26
Q

Quelle enzyme catalyse la réaction suivante ?

glycogène (n résidus) + Pi glycogène (n-1 résidus) + G1P

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

E) glycogène phosphorylase

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27
Q

L’enzyme _______ assure la conversion du G1P en G6P. Le G6P peut être métabolisé via la ______ (dans le muscle) ou être ___________ (dans le foie).

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

A) phoshpglucomutase

via la glycolyse

être hydrolysé en glucose

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28
Q

Vrai ou faux ?

Une augmentation de G1P augmente la glycémie

A

faux

on n’augmente pas la glycémie en augmentant le G1P

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29
Q

La glycogène phosphorylase…
A) Est un dimère de sous-unités identiques de 842 résidus
B) Est régulée par interactions allostériques seulement
C) Ses inhibiteurs allostériques sont : AMP, G6P et glucose
D) Son activateur allostérique est l’ATP
E) Libère toutes les unités de glucose

A

A) vrai
B) faux, par interactions allostériques et par modifications covalentes
C) faux, ATP au lieu d’AMP
D) son activateur est l’AMP
E) faux, libère celles qui se trouvent à au moins 5 unités d’un point de branchement

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30
Q

Le processus enzymatique qui assure les modifications covalentes conduit à 2 formes de phosphorylase :

La phoshorylase a est _____, car chaque sous-unité est ______ alors que la phosphorylase b est ______, puisqu’elle est _______. La phosphorylase b est donc sensible aux _________.

Choisir parmi les options suivantes : 
A) déphosphorylée
B) active
C) inactive 
D) phosphorylée
A

a : active
chaque sous-unité est phosphorylée

b: inactive
elle est déphosphorylée

régulateurs allostériques

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31
Q

La phosphorylase contient du ___________ (dérivé de la vitamine B6) indispensable à son activité.

A

pyridoxal-5-phosphate (PLP)

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32
Q

La vitesse maximum de la réaction de la glycogène phosphorylase est _________ à celle de la réaction de l’enzyme débranchante. Cela explique qu’un muscle peut soutenir un effort maximum que pendant quelques secondes. Les branches les plus périphériques du ______ (environ __% des résidus) sont dégradés en _________ (temps) dans le muscle en cas de besoins métaboliques intenses.

A) très supérieure
B) très inférieure
C) environ égale

A

A) très supérieure

glycogène
50%
quelques secondes

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33
Q

Le ___, produit de la phosphorylase, est convertit en G6P par l’enzyme ______. Soit pour alimenter la glycolyse dans le _____ ou pour être hydrolysé en glucose dans le ______.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

G1P
A) phosphoglucomutase
glycolyse dans le muscle
hydrolyse en glucose dans le foie

34
Q

À propos du mécanisme d’action de la phosphorylase, lequel ou lesquels sont vrais?
A) C’est un mécanisme irréversible qui agit pour produire G6P
B) Un groupement phosphoryle est transféré de la phosphoenzyme active au G1P, formant ainsi un intermédiaire G1,6P, qui rephosphoryle ensuite l’enzyme pour donner le G6P
C) La phosphoglucomutase effectue l’hydrolyse
D) un intermédiaire biphosphate est formé

A
A) faux, fonctionne dans les 2 sens. 
G1P -->  G6P pour alimenter muscle ou foie 
G6P-->G1P pour stocker le glucose 
B) vrai 
C) faux 
D) vrai
35
Q

Lesquelles des enzymes suivantes participent à la synthèse du glycogène ?

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) enzyme débranchante
D) enzyme branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

en ordre :
F) UDP-glucose pyrophsophorylase
G) glycogène synthase
D) enzyme branchante

36
Q

Lequel est vrai?
A) la dégradation et la synthèse du glycogène s’effectuent par la même voie métabolique
B) la conversion directe du G1P en glycogène + Pi est thermodynamiquement favorable (∆G négatif)
C) la synthèse du glycogène nécessite une étape endergonique supplémentaire
D) la synthèse du glycogène se produit en 3 réactions

A

A) faux, voies séparées pour éviter qu’elles soient actives en même temps
B) faux, défavorable, ∆G>0
C) faux, étape exergonique
D) vrai

37
Q

La synthèse du glycogène (glycogénogenèse) nécessite une étape exergonique supplémentaire : la formation de _______________.

A) uridine diphosphate glucose (UDPG)
B) glucose-6-phosphate
C) amylo-(1,4 1,6)-transglycosylase
D) protéine kinase A (PKA)

A

A) vrai
B) faux pas rapport faut que ca soit du G1P
C) faux, ceci est l’enzyme branchante
D) faux c’est dans la régulation par phosphorylation

38
Q

L’enzyme __________ catalyse la réaction entre G1P et UTP. La réaction G1P + UTP pour donner UDPG + PPi a un ∆G ______. Cette réaction est couplée avec la réaction H2O + PPi pour donner 2Pi qui a un ∆G _____, qui est catalysée par l’enzyme ________.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) 
K) pyrophosphatase inorganique

A) très positif
B) très négatif
C) environ nul

A

F) UDPG

C) environ nul, mais on veut que ça soit spontané fek couplé avec autre réaction

B) très négatif, ainsi couplé avec ça la réaction est spontanée

K) pyrophosphatase inorganique

39
Q

L’enzyme ________ catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDP-glucose (UDPG) au groupement C4-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène pour établir une liaison glycosidique ______.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) 

A) alpha 1-4
B) alpha 1-6

A

G) glycogène synthase

alpha 1-4

40
Q

Laquelle de ces enzymes nécessite une amorce glycogénine ?

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

G) la glycogène synthase

41
Q

Dans la réaction catalysée par la glycogène synthase, l’intermédiaire ion oxonium sert de :
A) électrophile
B) nucléophile
C) catalyseur

A

A) électrophile

seule façon de générer l’intermédiaire par UDP-glucose

42
Q

La valeur du ∆G de la réaction catalysée par la glycogène synthase est :
A) négatif
B) positif
C) environ nul

A

A) négatif
-13,4 KJ/mol
réaction est donc favorable dans les mêmes conditions qui permettent la dégradation du glycogène par la phosphorylase

43
Q

Pour chaque molécule de G1P incorporée dans le glycogène puis régénérée, ___ molécule(s) de UTP est (sont) hydrolysée(s) en UDP et Pi.

A) 4
B) 1
C) 2

A

B) 1

la synthèse et la dégradation cyclique du glycogène n’est pas une machine à mouvement perpétuel

44
Q

Les vitesses des réactions de dégradation et synthèse du glycogène peuvent être contrôlées ________ moyennant un _________.

A) indépendamment
B) dépendamment

A

indépendamment

coût énergétique

45
Q

La régénération de l’UTP est assurée par une réaction de transfert de _________ catalysée par l’enzyme ______.

A) groupement hydroxyle
B) glucose
C) groupement phosphate
D) carbone

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) 
K) nucléoside diphosphate kinase
A

C) groupement phosphate

K) nucléoside diphosphate kinase

UDP + ATP UTP + ADP

46
Q

Quel(s) énoncé(s) est/sont vrai(s) ?
A) La glycogène synthase catalyse la formation d’une liaison entre 2 résidus glucose
B) La première étape de la synthèse du glycogène est l’allongement de la chaine de glucane
C) Un résidu glucose doit d’abord s’associer à une protéine appelée glycogénine par liaison auto-catalysée
D) La glycogénine peut ajouter jusqu’à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG, formant une amorce d’initiation pour la synthèse du glycogène

A

A) faux, peut juste allonger une chaine d’unités glucosyle à liaisons a(1-4) DÉJA EXISTANTE
B) faux
C) vrai
D) vrai

47
Q

Comment est initiée la synthèse du glycogène ?

A

Doit avoir une amorce : la glycogénine

48
Q
La glycogène synthase et la glycogénine se trouvent dans un rapport \_\_\_\_\_\_ dans les granules de glycogène.
A) 1 : 1
B) 2 : 1
C) 1 : 3
D) 1 : 2
E) 3 : 2
A

A) 1 : 1

chaque molécule de glycogène n’est associée qu’à une molécule de glycogène synthase et une molécue de glycogénine

49
Q
La glycogène synthase ne catalyse que la formation de liaison alpha (1-4), ce qui donne \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
A) du glucose 
B) du G1P 
C) de l'alpha-amylose
D) de l'alpha-glucose 
E) du G6P
A

C) de l’alpha-amylose

50
Q

La structure branchée du glycogène est obtenue par une autre enzyme que la glycogène synthase, soit l’enzyme _______.

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

D) branchante, aussi appelée

amylo-(1,4 1,6)- transglycosylase

51
Q

Les branches sont formées par le transfert de segments de chaine terminaux contenant environ ___ résidus glycosyle sur les groupements _____ de résidus glucose de la même chaine ou d’une autre chaine

A) 2
B) 7
C) 12

A) C4OH
B) C6H2
C) C6OH
D) C6H2OH

A

B) 7

C) C6OH

52
Q

Chaque segment transféré par l’enzyme branchante doit provenir d’une chaine d’au moins ___ résidus, et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de __ résidus d’autres points de branchements

A) 2
B) 4
C) 11
D) 5 
E) 8 résidus
A

C) 11 résidus

D) 4 résidus

53
Q

Vrai ou faux ?

Le ∆G de l’hydrolyse de la liaison alpha (1-4) est plus négatif que celui de la liaison alpha (1-6)

A

vrai
∆G 1-4 : -15.5
∆G 1-6 : -7.1

54
Q

L’activité de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase est régulée par ________ et _______.

A

interactions allostériques

modifications covalentes enzymatiques

55
Q

Quel(s) est/sont le(s) activateur(s) allostérique(s) de la glycogène synthase dans le muscle ?

A) AMP 
B) ATP 
C) G6P 
D) G1P 
E) ADP
A

C) G6P

56
Q

Quel(s) est/sont le(s) activateurs(s) allostérique(s) de la glycogène phosphorylase dans le muscle ?

A) AMP 
B) ATP 
C) G6P 
D) G1P 
E) ADP
A

A) AMP

57
Q

Quel(s) est/sont le(s) inhibiteur(s) allostérique(s) de la glycogène phosphorylase dans le muscle ?

A) AMP 
B) ATP 
C) G6P 
D) G1P 
E) ADP
A

B) ATP

C) G6P

58
Q

Si la demande en ATP est élevée, [ATP] et [G6P] sont _____ et [AMP] est ____. La phoshorylase est donc _____. Il y a donc une _____ de la dégradation du glycogène.

A) faible
B) élevé
C) stimulée
D) inhibée 
E) baisse 
F) hausse
A

A) faibles
C) stimulée
F) hausse

59
Q

Si la demande en ATP est faible, [ATP] et [G6P] sont ______ et [AMP] est ______. La phoshorylase est donc _____ et la glycogène synthase est _____. Il y a donc une _____ de la synthèse du glycogène.

A) faible
B) élevée
C) stimulée 
D) inhibée 
E) baisse
F) hausse
A
[ATP] et [G6P] sont B) élevées
[AMP] est A) faible
phosphorylase est D) inhibée
glycogène synthase est C) stimulée
F) hausse de la synthèse
60
Q

En plus du contrôle allostérique, l’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par interconversion enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation) sous la dépendance de 3 enzymes :

A) phosphoglucomutase 
B) glucose-6-phosphatase
C) débranchante
D) branchante 
E) glycogène phosphorylase
F) UDP-glucose pyrophosphorylase 
G) glycogène synthase 
H) phosphorylase kinase 
I) protéine kinase A (PKA) 
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
A

en ordre :
H) phosphorylase kinase
I) protéine kinase A (PKA)
J) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

61
Q

Lors de l’interconversion enzymatique, la ________ phosphoryle les 2 sous-unités de la glycogène phosphorylase.

A) phosphorylase kinase
B) protéine kinase A (PKA)
C) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

A

A)

62
Q

Lors de l’interconversion enzymatique, la ________ phosphoryle et active la phosphorylase kinase.

A) phosphorylase kinase
B) protéine kinase A (PKA)
C) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

A

B)

63
Q

Lors de l’interconversion enzymatique, la ___________ déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase a et la phosphorylase kinase

A) phosphorylase kinase
B) protéine kinase A (PKA)
C) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

A

C)

64
Q

La phosphorylase a est en pratique toujours ________ et _______ aux régulateurs allostériques.

A) active
B) inactive
C) insensible
D) sensible

A

A) active

C) insensible

65
Q

La phosphorylase kinase est une enzyme composée de ____ tétramères. Chaque tétramère est composé de __ sous-unités.

A) 1
B) 2
C) 3
D) 4

A

4 tétramères

4 sous-unités

66
Q

Les sous unités alpha et beta sont ______ lorsque phosphorylées.

A) inhibitrices
B) activatrices

A

B) activatrices

67
Q

La sous unité delta est ______ en absence de Ca2+.

A) inhibitrice
B) activatrice

A

A) inhibitrice

68
Q

La ________ est activée ou mobilisée en réponse à une stimulation hormonale.

A) phosphorylase kinase
B) protéine kinase A (PKA)
C) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

A

B) PKA

69
Q

La sous unité ___ est catalytique

A) alpha
B) beta
C) delta
D) gamma

A

D) gama

70
Q

Dans le muscle et le foie, la phosphorylation des sous-unité alpha et beta active la ______. La phosphorylation est effectuée par la _______ qui est elle même activée en réponse à des signaux hormonaux.

A) phosphorylase kinase
B) protéine kinase A (PKA)
C) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)

A

A) phosphorylase kinase

B) PKA

71
Q

La sous-unité ______ gama est _______ en présence de Ca2+.

A) inhibitrice
B) activatrice
C) inactivée
D) activée

A

A) inhibitrice

C) inactivée

72
Q

Dans le muscle, le calcium est libéré __________ en réponse à la contraction musculaire. Dans le foie, le calcium est libéré _________.

A) suite à une stimulation hormonale
B) des réserves intracellulaires

A

muscle : B)

foie : A)

73
Q

Quels sont les signaux hormonaux (3) ?

A

l’insuline, le glucagon et l’adrénaline

74
Q

L’insuline :

  • > Active ____
  • > Dégrade _____
  • > Déphosphoryle la _______ et la ________
  • > La dégradation du glycogène est ________
A) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
B) phosphorylase kinase 
C) protéine kinase A (PKA) 
D) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)  
E) glycogène phosphorylase 
F) ATP 
G) AMPc
H) augmentée
I) arrêtée
J) mobilisation de Ca2+
K) adénylate cyclase
A
  • Active D)
  • Dégrade F)
  • Déphosphoryle la B) et la E)
  • La dégradation du glycogène est I)
75
Q

Le glucagon :

  • > Active ____
  • > Augmente _____
  • > Active la _______
  • > Phosphorylation de ______ et ________
  • > La dégradation du glycogène est ________
A) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
B) phosphorylase kinase 
C) protéine kinase A (PKA) 
D) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)  
E) glycogène phosphorylase 
F) ATP 
G) AMPc
H) augmentée
I) arrêtée
J) mobilisation de Ca2+
K) adénylate cyclase
A
  • Active K)
  • Augmente G)
  • Active la C)
  • Phosphorylation de B) et E)
  • La dégradation du glycogène est H)
76
Q

L’adrénaline :

  • > Active ____
  • > Active la _______
  • > La dégradation du glycogène est ________
A) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
B) phosphorylase kinase 
C) protéine kinase A (PKA) 
D) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)  
E) glycogène phosphorylase 
F) ATP 
G) AMPc
H) augmentée
I) arrêtée
J) mobilisation de Ca2+
K) adénylate cyclase
A
  • > Active J)
  • > Active la E)
  • > La dégradation du glycogène est H)
77
Q

Les maladies du stockage du glycogène (glycogénoses) sont classées en ___ (nombre) différents types

A

10

78
Q

MALADIE DE TYPE I
L’enzyme ________ catalyse la libération du glucose (à partir du G6P) dans la circulation par le foie.

Une déficience en _____ provoque une augmentation de la concentration en G6P ce qui provoque une hausse importante de glycogène.

La G6P _____ la phosphorylase et _____ la glycogène synthase.

Les symptômes de cette maladie sont donc une _____ du foie et une _____ quelques heures après un repas

A) glucose-6-phosphatase
B) phosphorylase kinase 
C) glycogène synthase
D) glycogène phosphorylase 
E) a-1,4-glucosidase
F) enzyme branchante
G) phosphofructokinase 

H) inhibe
I) active

J) hypertrophie
K) hyperglycémie
L) hypoglycémie
M) hypotrophie

A

A) glucose-6-phosphatase (G6Pase)

A) glucose-6-phosphatase (G6Pase)

H) inhibe la phosphorylase
I) active la glycogène synthase

J) hypertrophie
L) hypoglycémie

79
Q

MALADIE DE TYPE III (maladie de Cori)

Il y a une ______ de glycogène ayant des chaines externes ________ aussi bien dans le foie que dans le muscle.

Les individus affectés n’expriment pas l’enzyme _______, donc la dégradation du glycogène ne peut pas se faire complètement.

Les personnes souffrent donc d’__________

A) glucose-6-phosphatase
B) phosphorylase kinase 
C) glycogène synthase
D) glycogène phosphorylase 
E) a-1,4-glucosidase
F) enzyme branchante
G) phosphofructokinase 
H) enzyme débranchante 

I) hausse
J) baisse

K) très longues
L) très courtes

M) hypoglycémie
N) hyperglycémie

A

accumulation

très courtes

débranchante

hypoglycémie

80
Q

MALADIE DE TYPE IV (maladie d’Andersen)

La concentration en glycogène n’est pas affectée, mais sa structure est anormale, ayant de très longues chaines non branchées, dues à l’absence de l’enzyme ______. Cela _____ la solubilité du glycogène.

A) glucose-6-phosphatase
B) phosphorylase kinase 
C) glycogène synthase
D) glycogène phosphorylase 
E) a-1,4-glucosidase
F) enzyme branchante
G) phosphofructokinase 
H) enzyme débranchante 

I) diminue
J) augmente

A

enzyme branchante

diminue

81
Q

MALADIE DE TYPE 0

Un manque de glycogène est du à une activité extrêmement faible de l’enzyme ______. Les personnes atteintes souffrent d’une ______ après le repas et d’une ______ à d’autres moments

A) glucose-6-phosphatase
B) phosphorylase kinase 
C) glycogène synthase
D) glycogène phosphorylase 
E) a-1,4-glucosidase
F) enzyme branchante
G) phosphofructokinase 
H) enzyme débranchante
A

glycogène synthase

hyperglycémie

hypoglycémie