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BIOCHEMSTRY > Metabolism > Flashcards

Metabolism Flashcards

1
Q

Cuales son los monosacaridos?

A

Fructosa
Glucosa
Galactosa

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Q

Cuales son los disacaridos ?

A

Sacarosa (sucrose)

Lactosa

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3
Q

Cuales son los polisacaridos?

A

Glycogen
Starch (almidón)
Cellulose

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4
Q

Como obtienen energía los GR?

A

Por medio el metabolismo anaerobio ya que no tienen mitocondrias, se genera lactato que va al hígado y de ahí pasa a glucosa (cori cycle)

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5
Q

Cuales son los dos mecanismos por los cuales la glucosa entra a la célula?

A
  1. Dependiente de Na+- SGLT
    Funcional cuando hay POCA glucosa Afuera y mucha adentro
    Epitelio intestinal SGLT1
    Tubulos renales proximales
  2. Independiente de Na+ - GLUT
    Funcionan cuando hay mucha glucosa AFUERA y poca adentro
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6
Q

Cuales son los tipos de canales independientes de Na+ o GLUT?

A

Independientes de insulina: GLUT 2 (bidreccional, está en el intestino ya que saca glucosa de la célula epitelial hacia la vena porta), en el páncreas ,hígado, riñón, GLUT1 (entra glucosa cuando hay mucha afuera en cerebro y GR)
Dependientes de insulina : GLUT 4 en grasa y msk

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7
Q

En donde ocurre la glycolisis?

A

En el citosol

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8
Q

Cual es la finalidad de la glucolisis?

A

Producir piruvato (3 carbonos) , se utilizará para la gluconeogenesis o para almacenar glucogeno, se generan 2ATP en este proceso

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9
Q

Que función tiene la hexokinasa?

A

La hexokinasa es una implicada en la glicolisis, esta enzima no depende de la insulina y normalmente se inhibe con la G6P , ella con un aumento modesto de la glucosa empieza una catalisis rápida (bajo Km y Vm)

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10
Q

Que función tiene la glucokinasa?

A

Es una enzima implicada en la glicolisis, esta NO se inhibe por la G6P, y su transcripción es inducida por insulina , se inhibe por la F6P, tiene un Km elevado eso quiere decir que necesita más glucosa para activarse pero tiene una glicolisis más eficiente

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11
Q

Cuando se inhibe la glucokinasa y por qué ?

A

Esta se inhibe cuando hay baja glucosa y elevado F6P, porque cuando hay baja glucosa no puedo darme el lujo de romper la qué hay disponible así que inhibo la glucolisis y activo la gluconeogenesis, cuando hay baja glucosa , también se inhibe con la proteína regulatoria de GK

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12
Q

Cuando se manifiesta la deficiencia de glucokinasa?

A

Se manifiesta en el embarazo, puede pasar por una diabetes gestacional

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13
Q

Que importancia tiene la fructosa 2,6 bifosfato en la glicolisis?

A

Esta molécula inhibe la F1,6 bifosfatasa para que la F6P se vaya por el camino de la glicolisis
Lo qué pasa es que la F2,6P viene de la F6P, pero el GLUCAGON PUEDE FOSFORILAR UNA ENZIMA PFK2 inhibiendo el paso de F2,6P a F60 inhibiendo la glicolisis (cuando algo está fosforilado se inhibe), la insulina defosforila la F2,6P aumentando la glicolisis

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14
Q

Que tiene que ver el piruvato con la acidosis lactica?

A

Primero cuando disminuye el oxígeno disminuye el piruvato que entra al TCA cycle, lo que aumenta el paso de piruvato a lactato lo que disminuye el pH y el HCO3 y aumenta el anion Gap
Sepsis, bowel isquemia, seizures

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15
Q

Cual es la fisiopatología de los muscle cramps?

A

Cuando una perosna hace mucho ejercicio se disminuye el NAD , y necesita ser reciclado, este reciclaje lo hace la LDH lo que aumenta el lactato y disminuye el pH en el músculo

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16
Q

Que es la deficiencia de piruvato kinasa?

A

Es una enfermedad AR
En la que el metabolismo anaerobio falla
Afecta a los GR porque no tienen mitocondrias , más que todo a su membrana y cuando llegan al bazo son fagocitados
Se presenta en recién nacidos
Hay hemoptisis extravascular y esplenomegalia

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17
Q

De donde viene la glucosa en la gluconeogenesis?

A 
Del piruvato 
Alanina (ALT) 
Lactato 
Acetil CoA
Glicerol
AA
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18
Q

El primer paso de la gluconeogenesis donde ocurre ?

A

En la mitocondria pasa de piruvato por la piruvato cae oxidasa a oxalacetato

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19
Q

Que es la biotina y para que sirve ?

A

Es la vitamina B7, y es súper importante porque es un co factor de enzimas de carboxilacion

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20
Q

Cuales son las enzimas de carboxilacion en las que la B7 es cofactor?

A

Pyruvate carboxylase
Acetil CoA carboxylase
Propinyl CoA

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21
Q

Que causa la deficiencia de Biotina o B7?

A

Es raro pero la puede causar el consumo masivo de claras de huevo (Avadin) , y causa dermatitis, glositis, pérdida de apetito y nausea

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22
Q

Existe la deficiencia de pyruvate carboxilase?

A

Si, es rara, se presenta en la infancia como acidosis láctica y aumento de Alanina

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23
Q

El último paso de la gluconeogenesis donde ocurre y como ?

A

Ocurre en el retículo endoplasmico , y es el paso de G6P por la glucosa 6 phospatase a glucosa

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24
Q

Como funciona el estímulo hormonal en la glucolisis y gluconeogenesis? Que 3 hormonas están implicadas

A

Son 3 hormonas

  1. Epinefrina: está aumenta la concentración de glucosa en sangre por lo que inhibe la síntesis de glucógeno
  2. Cortisol: aumenta la gluconeogenesis, si se da como medicamento me puede causar hiperglicemia
  3. Hormona tiroidea : aumenta la gluconeogenesis
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25
Que nucleotido es importante en la síntesis de glucogeno?
El uridine difosfato (UDP)
26
Donde se almacena glucógeno y en qué forma molecular ?
En el hígado y msk, puede tener en,aces 1-4 que son cadenas simples o 1-6 que son cadenas ramificadas que hacen al glucógeno más soluble para que entre a la célula
27
Cual es la función de la debranching enzyme?
Pasar de glucógeno 1,6 a 1,4
28
Cual es la función de la glucogeno phosphorilase?
Pasa de glucógeno 1,4 a glucosa 1 fosfato, con ayuda de la vitamina B6
29
En donde se encuentra la alfa 1,4 glucosidasa?
En los lisosomas , ella rompe el glucógeno
30
Cuales procesos ocurren en el citosol ?
HUGs take two Heme synthesis Urea cycle Gluconeogenesis
31
Que procesos ocurren sólo en la mitocondria ? Son 4
1. Fatty acids oxidation 2. Acetyl CoA production 3. TCA cycle 4. Oxidative phosphorilation
32
El glucagon y la epinefrina qué papel cumplen en la gluconeogenesis
Regulan el proceso por medio de fosforilacion, aumentando la glucolisis y disminuyendo la gluconeogenesis
33
Qué papel cumple la insulina en la gluconeogenesis?
Detiene la gluconeogenesis e inhibe el paso de glucógeno a glucosa
34
Que hace el complejo calcio/calmodulina?
Es un complejo que se encuentra en el músculo que fosforila la glucogeno fosforilasa (A) y luego la glucogeno fosforilasa lo que AUMENTA EL ROMPIMIENTO DEL GLUCÓGENO
35
Very Poor Carbs Metabolism: Glycogen Storage Diseases
Von Gierke Disease Pompe Disease Cori Disease McArdle Disease
36
Que enzima está afectada en Von Gierke Disease ?
La glucosa 6 phosphatase
37
Cuales son las manifestaciones clínicas de Von Gierke Disease ?
Es una enfermedad AR Se presenta en los primeros 2 a 6 meses de vida Presentan una hipoglicemia SEVERA Letargia Convulsiones Acidosis láctica (el músculo y GR producen lactato que debe ir al hígado para convertirse en glucosa pero para esto necesita la G6Phosphatase) Hepatomegalia
38
Que enzima está deficiente en Pompe Disease?
Está afectada la alfa 1,4 glucosidasa que se encuentra en los lisosomas
39
Cuales son las manifestaciones clínicas de Pompe Disease?
Se presenta en la infancia , no hay hipoglicemia porque el hígado está bien Se almacena mucho glucógeno en los músculos tanto esquelético como cardíaco Lengua engrosada Hepatomegalia pero por la falla cardíaca Hipotonia (no se libera glucosa del glucógeno del músculo) Mueren de falla cardíaca
40
Cual es la enzima deficiente en Cori’s disease?
La debranching enzyme por lo que no se puede romper el glucogeno
41
Cuales son las manifestaciones clínicas de Cori’s Disease?
Se afectan los MÚSCULOS principalmente porque no se puede obtener glucosa a partir del glucogeno Hipoglicemia moderada No hay acidosis lactica Hipotonia y debilidad En niños e infantes posible cardiomiopatia hipertrofica
42
Que enzima se afecta en McArdle’s disease ?
La glucogeno phosphorilasa del músculo que se encarga del rompimiento de glucógeno a glucosa
43
Cuales son las manifestaciones clínicas de MC Ardle’s Disease?
Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes Intolerancias al ejercicio, debilidad, CRAMPS MYOGLOBINURIA AND CK REALESE WITH EXCERCISE (el típico que tiene orina oscura después de hacer ejercicio)
44
What is HMP Shunt?
Es una vía metabólica paralela a la glicolisis , se llama penthose phosphate pathway
45
Which are the products of HMP shunt?
Azúcar pentosa : 5-ribosa-phosphate | NADPH
46
Que es el NADPH?
Es nicotinamide adenine dinucleotid phosphate, se parece al NAD pero NO SE USA PARA PRODUCIR ENERGÍA
47
Para que sirve el NADPH?
Sirve para 3 cosas principalmente 1. Síntesis de hormonas esteroideas y fatty acids (en el hígado, mamás, testiculos, adrenal cortex) 2. Phagocytosis 3. Protection from oxidative damage
48
El peroxido de hidrógeno H2O2 de que moléculas es precursor ?
NADPH Myeloperoxidase Superoxido dismutase
49
Cual es el desorden enzimático más común en humanos ?
La deficiencia de G6PD (X linked )
50
What is chronic granulomatosis disease ?
Is a disease when NADPH loss its function, so the phacogytes can not generate H2O2 Lo que lleva ha infecciones recurrentes Esto ocurre cuando hay infecciones por bacterias catalasa (+)
51
Cuales son las bacterias catalasa (+) y porque lleva a infecciones recurrentes?
La catalasa es una enzima que rompe el peroxido de hidrogeno Serratia, pseudomona, s.auerus, aspergilus
52
Como se diagnostica el Von Gierke disease?
DNA testing is prefered than liver biopsy
53
Como se relaciona el NADPH en el G6PD deficiency?
Sin esta enzima disminuye la síntesis de NADPH porque está implicada en el HMP shunt, si está disminuye no se puede degradar el peroxido de hidrógeno
54
Cuales son las células más afectadas en G6PD deficiency?
Los glóbulos rojos, pues el exceso de H2O2 lleva a hemolisis
55
En G6PD deficiency cuales son los 3 factores predisponentes para aumento del H2O2?
1. medicamentos 2. Habas (fava beans) 3. Infections (por la producción de H2O2 por los macrofagos y la producción de radicales libres)
56
Cuales son los medicamentos que aumentan el H2O2 en G6PD deficiency?
``` Sulfas Dapsona Nitrofurantoina INH Primaquina Quinidina Aspirina Acetaminofen ```
57
Cual es la función del glutation?
El glutation por medio de la glutation peroxidasa pasa el H2O2 a H2O , se convierte en glutation disulfide y luego glutation gracias a la glutation reductasa
58
Que necesita la glutation reductasa para pasar a glutation?
NADPH , y G6PD
59
Que podemos observar en el frotis de sangre periférica de G6PD deficiency?
En los GR encontramos Heinz Bodies que son Hb oxidada y precipitada (tetica) Bite cells: los fagocitos muerden los heinz bodies en el bazo
60
Como se diagnostica G6PD deficiency?
Fluorescent spot test
61
Por qué transportador se transporta la galactosa?
Por canales dependientes de Na+ SGLT1
62
Por qué transportador se transporta la fructosa?
Por canales independientes de Na+, difusión facilitada GLUT5
63
What is essential fructosuria?
Es la deficiencia de FRUCTOKINASE qué pasa de fructosa a F1P en el hígado Es Benigno , solo que la fructosa no la toma el hígado Fructosa en orina
64
Que es Hereditary fructose intolerance?
Deficiencia en la Aldolasa B, esta toma la F1P y la pasa a glyceraldehyde y a DAHP, Que terminan como glyceraldehyde 3 phosphate que es parte de la ruta de la glicolisis
65
Clínicas manifestationS of Hereditary fructose intolerance?
Se presenta en un bebé que acaba de dejar de tomar leche materna (weaned) destetar Hipoglicemia severa después de comer acompañada de convulsiones Vomitos después de comer Hepatomegalia Se debe eliminar la fructosa, la sacarosa y el sorbitol de la dieta
66
Cual es el problema en la Galactosemia clásica?
Hay deficiencia de la Galactose 1 phosphate uracyl transferase
67
Como son las manifestaciones clínicas de la Galactosemia clásica?
Después de unos días de vida Después de consumir leche Falla hepatica, jaundice, hepatomegalia Cataratas si no se trata
68
Como se diagnostica la Galactosemia clásica?
Se solicita GALT enzyme activity essay
69
Cual es el tratamiento de la Galactosemia clásica?
No dar leche
70
Que es la deficiencia de galactokinasa?
Es una forma leve de Galactosemia clásica Aumenta la gslactosa en sangre y orina Cataratas en la niñez y adultos jóvenes
71
Que hace el Pyruvate dehydrogenase complex?
Se encarga de pasar el pyruvate a acetyl coA
72
Cuales son las 3 subunidades que conformar el Pyruvate dehydrogenase complex?
E1 Pyruvate dehydrogenase E2 Dehydrolipoyl transcytase E3 dehydrolipoyl dehydrogenase
73
Cuales son los 5 cofactores del Pyruvate dehydrogenase complex?
``` B1 Thiamine FAD+ (Roboflavin) B2 NAD+ (Niacin) B3 Coenzyme A (sintetizada a partir del ácido pantoneico B5) Lipoic ácido ```
74
Cual es la vitamina B3?
NAD+ (Niacin) B3
75
Which is the vitamin B1?
Thiamine
76
De donde sacamos la vitamina B3 o Niacina?
La podemos consumir o fabricarla a partir del triptofano
77
Que genera el déficit de tiamina?
Beriberis Seco: afecta el SNC, polineuritis, debilidad muscular Humedo : taquicardia , falla cardíaca high output, edema Síndrome de Wernicke y Korsakoff : en alcoholicos genera confusión y confabulación
78
Si me llega un paciente hipoglicemico y alcoholico que le debo administrar ?
Se le debe dar tiamina antes de glucosa, sin embargo se puede dar un poco después, pero es importante dar tiamina para que use metabolice la glucosa de piruvato a acetil CoA para generar energía
79
La tiamina es un co factor de que enzimas?
Piruvato deshidrogenasa Alfa ketoglutarato deshidrogenasa (TCA cycle) Alfa ketoacid deshidrogenasa Transkelotasa (HMP shunt)
80
Cual es la función de la Transkelotasa?
Vuelve a entrar a la vía de glicolisis a la F6P
81
El acetil CoA no se puede convertir a
Glucosa
82
PDH complexión deficiency causes
X linked E1 alpha subunit Poor feeding, growth failure, developmentdelays
83
El ácido lipoico se inhibe por
El arsénico y causa envenenamiento,, aliento a ajo , diarrea , vomito, como ,muerte
84
Cuales son los AA ketogenicos
Leucina (aceto acetato) | Lisina (acetil coa)
85
Name 3 Mitochrondial disorders (todos causan acidosis láctica severa)
PDH complexión deficiency Pyruvate carboxylase deficiency Cytochrome oxidase deficiency
86
Cual es el tratamiento para Mitochrondial disorders ¿
Suplementos de tiamina y lipoic acid | Dieta keto

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