Médecine Interne Flashcards
Critères révisés 2014 de la EUROPEAN SOCIETY FOR IMMUNE DÉFICIENCES (ESID) pour le diagnostic de DICV
Au moins une des situations suivantes :
–susceptibilité accrue aux infections
–manifestation auto-immune
–maladie granulomateuse
–lymphoprolifération polyclonale inexpliquée
–un membre de la famille présentant un déficit en anticorps
+ diminution marquée des IgG et diminution marquée des IgA
+ la présence d’au moins un des éléments suivants :
–Faible réponse vaccinale (et/ou absence d’isohémagglutinines)
–Baisse des cellules B mémoires switchées (smB) : < 70% des valeurs normales pour l’âge
+ exclusion des causes d’hypogammaglobulinémies secondaires
+ après la quatrième année de vie
+ absence de déficit profond en lymphocytes T
5 expressions cliniques du DICV
–Infections : VAS & VAI ++ (germes encapsulé : pncq++), ORL
=> chroniques ou récidivantes
–Diarrhée chronique 25 à 50 % : infection (Giardia, salmonella, campylobacter) ou hyperplasie folliculaire lymphoïde plus rarement
–Complications auto-immune 25 à 30 % : cytopénies auto-immune ++, thyroïdite, lupus systémique, sjogren, psoriasis, biermer, PTI
–Syndrome lympho-prolifératifs 30 à 40 % : hyperplasie lymphoïde bénigne voir lymphoprolifération maligne avec splénomégalie et polyadénopathie
–Granulomatose : associée à une hypogammaglobulinémie (Et non pas une hypergammaglobulinémie comme dans la sarcoïdose)
–atteinte pulmonaire spécifique : GLID
