Malign hematologi Flashcards by matilda ståhl

Vilken är det vanligaste akuta leukemin/lymfomet?

B-ALL 90%

T-ALL endast 10%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hur skiljer man på leukemi och lymfom?

Antalet blaster i benmärgen
>20% blaster i benmärgen = leukemi
<20% blaster i benmärgen = lymfom

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för icke akuta lymfoproliferativa sjukdomar?

Högmaligna lymfom
Lågmaligna lymfom inkl KLL
Hårcellsleukemi
Mb Waldenström
Myelom
Mb Hodgkin

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för icke akuta myeloproliferativa sjukdomar?

Meylofibros
Polycytemia Vera
Essentiell trombocytemi
Kronisk myeloid leukemi
Myelodysplastiska syndrom

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan man se hos lymfoproliferativa sjukdomar?

Hepatosplenomegali
B-symtom
Anemi och trombocytopeni om benmärgsinfiltration
Leukocytos - lymfocytos
Lymfadenopatier

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan man se hos myeloproliferativa sjukdomar?

Hepatosplenomegali
B-symtom
Cytoser om proliferativt stadium
Cytopenier senare
Benmärgssjukdom

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är B-symtom?

Viktnedgång (10% 6-10mån)
Nattliga svettningar
Subfebril

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad får man för symtom av leukemi?

Systemiska:
- viktförlust
- feber
- frekventa infektioner
Lungor:
- lätt "shortness of breath"
Muskulärt:
- svaghet
Ben och leder:
- smärta eller ömhet
Psykologisk:
- trötthet
- minskad aptit
Lymfkörtlar:
- svullnad
Mjälte och/eller lever:
- förstoring
Hud:
- nattliga svettningar
- lättblödande och blåmärken
- lila-aktiga prickar

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Varför är det viktigt med differentialräkning?

För att se vad det som är fel, vilken komponent som inte produceras som den ska

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för fördelar/nackdelar/indikationer med benmärgsaspiration?

Fördel: snabbt, enkelt, minimal invasiv
Nackdel: vävnadsstruktur kan inte bedömas
Indikation: AML, ALL

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för fördelar/nackdelar/indikationer med benmärgsbiopsi?

Fördel: Vävnadsstruktur kan bedömas
Nackdel: Mer invasiv, kan ge blödning
Indikation: myelom, MF, NHL, Hodgkin, MDS, solid tumör

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för olika hematologiska diagnostiska metoder?

Morfologi
Karyotyp
Flödecytometri (FACS)
PCR
Fluorescence in situ hybridization (FISH)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilka diagnostiska metoder använder man oftast först för diagnostik inom hematologi?

Morfologi och FACS

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hur sker translokationer vid myelida resp lymfoida sjukdomar?

Myeloida: Translokation leder till ett fusionsprotein, har en ny funktion
Lymfoida: translokation leder till att en onkgen hamnar under en enhancor vilket ökar uttrycket

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilken diagnostisk metod letar efter translokationer?

FISH

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är skillnaden mellan en onkgen och en tumör supressor gen?

Onkgen - räcker med en mutation, kommer ha gasen i hela tiden
Tumör supressor gen - måste tappa båda alllerna. Kan inte längre inhibera onkgener

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad gör FACS?

Sorterar ut olika cellmarkörer

Hur ser behandlingen av AML ut?

Totalt 4 cytostatika kurer, får cytostatika i 5 dagar i rad.
Behöver trombocyt och erytrocyt transfusioner under tiden
Antalet vita minskar, gör en infektionskänslig, behöver ofta få AB iv.

Vad är neutropen feber?

Feber 38 eller högre två ggr inom 1h
Feber 38 eller högre och cirkulatorisk/respiratorisk påverkan
Afebril men misstänkt sepsis (ex hypotension hos någon med högdos steroider)

Hur utreder man neutropen feber?

Odla: 
- blod (perifer ven, centralvenös infart)
- Urin
- svabba potentiella ursprung av sepsis
CRP
Överväg lungröntgen

Hur behandlar man neutropen feber?

Bredspektrum AB (meronem/tazocin +/- vancomycin), snabbt
Cirkulatoriskt stöd vb

Varför måste man genomgå flera omgångar av cellgift?

Uppnår redan vid 1a behanling komplett remission gällande det man kan mäta. Men man har kvar massa celler som inte går att detektera, måste fortsätta med fler behandlingar.
Flesta med AML uppnå komplett remission, men får återfall pga vilande celler.

Vad är MRD?

Minimal resudual disease

Mängden leukemiceller som finns kvar efter komplett remission

Hur ser överlevnaden ut vid AML?

Beror mkt på ålder
Barn, 10års överlevnad ca 65%
Medelålders ca35%
60-69 ca 10%
70+ nästan inga

Vad finns det för förstadium till AML?

``` Non-v´clonal ICUS CHIP Clonal cytopenias US (CCUS) Low risk MDS Hig risk MDS AML ```

Hur går allogen stamcellstransplantation till?

Pat som genomgått komplett remission efter 2-3 cytbehanldingar, har stor risk för återfall. Får transplantation av någon annan. Stimulerar donatorns stamceller med GCFS som gör att antalet vita och omognaceller ökar i blodet. Samlar in de vita Patienten: högdos cytostatika och/eller strålning - förstör patietnens immunsystem - behandlar pat sjukdom - skaffar plats i benmägsnichen Får transplantation, T-cellerna ser kroppen som främmande och vill stöta ifrån (graft vs host). Förhindrar detta genom att ge immundämpande LM

Vilka genomgår allogen stamcellstransplantation?

60% har AML 20% har ALL Övriga är blandat (MDS, myelom, KLL, MF)

Vad är autolog stamcellstransplantation?

Får tillbaka sina egna stamceller. | Fungerar inte om mutationen ligger nära stamcellsnivå som ex vid AML

Hur ser det kliniska förloppet ut efter allogen stamcellstransplantation?

``` Neutropeni Leukopeni Trombocytopeni Anemi Infektion Patienter behöver alla vaccinationer på nytt ```

Vad bör man tänka på om en patient har tromboser på ovanliga ställen?

Myeloproliferativa sjukdomar, ffa polycytemia vera

Vad finns det för förstadier till myelom?

MGUS Smolering myelom Myelom

Vad är CRAB kriterier?

C - calcium, >0.25mmol/L över övre gränsen av normalt eller >2.75mmol/L R - renal impairment, kreatinin >173, lätta kedjor filtreras, skadar njuren, interaktion med tammhoff proteiner, gör stopp i filtrationen, ökar trycket i glomeruli A - anemi B - bone

Hur behandlar man myelom?

Ingen sjukdom som i dag kan botas. Sätter in cytostatika, men konstant utveckling av resistens, får försöka byta till annat LM Yngre än 65år, ska även få autolog stamcellstransplantation, men är en hög risk och många får recidiv Befinner sig pat i platåfas, behöver inte behandling just då, utan vänta

Hur fungerar autolog stamcellstransplantation?

Vid komplett remission, tar ut stamceller. Ger högdos cytostatika med stamcellsdöd, är själva behandlingen. Ger tillbaka cellerna för att förkorta tiden med låga blodvärden

Vilka diagnoser har indikation för autolog stamcellstransplantation?

NHL, myleom, testiscancer

Hur ser den kliniska bilden ut vid lymfom?

Vanligast förstorad lymfkörtel Dramatiska skillnader i kliniskt förlopp Immunologiska fenomen/sjukdomar Symtomen helt beroende på lokal

Hur ser epidemiologin ut för lymfom?

``` Incidens ca 1800/år i sverige - 85% B-cellslymfom - 10% Hodgkins lymfom - 5% T-cellslymfom Drabbar fler män än kvinnor Incidensen ökar med ålden Yngre än 20 år, endast aggressiva lymfom eller hodgkins lymfom ```

Vad finns det för etiologi till lymfom?

Största del okänd Vissa typer koppling till infektioner: EBV-endemisk Burkitt lymfom, H.pylori-MALT Inflammatorisk sjukdom ger viss ökad risk för lymfom, ffa kopplat till kronisk inflammation Immunbristtillstånd, hereditära eller förvärvade (AIDS) ger kraftigt ökad risk

Vad finns det för differentialdiagnoser till lymfom?

``` Infektioner Sarkoios Överkänslighetsreaktioner Autoimmuna sjukdomar Annan tumörtyp ```

Hur behandlas lymfom?

``` R-CHOP R - rituximab (CD20 ak), 274mg/m^2 C - cyclofosfamid 750mg/m^2 dag 1 H - hydroxydaunorubicin 50mg/m^2 dag 1 O - oncovin (vinkristin) 1.4mg/m^2 dag 1 P - prednisolon 40mg/m^2 dag 1-5 ```