Malign hematologi Flashcards

1
Q

Vilken är det vanligaste akuta leukemin/lymfomet?

A

B-ALL 90%

T-ALL endast 10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur skiljer man på leukemi och lymfom?

A

Antalet blaster i benmärgen
>20% blaster i benmärgen = leukemi
<20% blaster i benmärgen = lymfom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad finns det för icke akuta lymfoproliferativa sjukdomar?

A
Högmaligna lymfom
Lågmaligna lymfom inkl KLL
Hårcellsleukemi
Mb Waldenström
Myelom
Mb Hodgkin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad finns det för icke akuta myeloproliferativa sjukdomar?

A
Meylofibros
Polycytemia Vera
Essentiell trombocytemi
Kronisk myeloid leukemi
Myelodysplastiska syndrom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad kan man se hos lymfoproliferativa sjukdomar?

A
Hepatosplenomegali
B-symtom
Anemi och trombocytopeni om benmärgsinfiltration
Leukocytos - lymfocytos
Lymfadenopatier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad kan man se hos myeloproliferativa sjukdomar?

A
Hepatosplenomegali
B-symtom
Cytoser om proliferativt stadium
Cytopenier senare
Benmärgssjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är B-symtom?

A

Viktnedgång (10% 6-10mån)
Nattliga svettningar
Subfebril

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad får man för symtom av leukemi?

A
Systemiska:
- viktförlust
- feber
- frekventa infektioner
Lungor:
- lätt "shortness of breath"
Muskulärt:
- svaghet
Ben och leder:
- smärta eller ömhet
Psykologisk:
- trötthet
- minskad aptit
Lymfkörtlar:
- svullnad
Mjälte och/eller lever:
- förstoring
Hud:
- nattliga svettningar
- lättblödande och blåmärken
- lila-aktiga prickar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Varför är det viktigt med differentialräkning?

A

För att se vad det som är fel, vilken komponent som inte produceras som den ska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad finns det för fördelar/nackdelar/indikationer med benmärgsaspiration?

A

Fördel: snabbt, enkelt, minimal invasiv
Nackdel: vävnadsstruktur kan inte bedömas
Indikation: AML, ALL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad finns det för fördelar/nackdelar/indikationer med benmärgsbiopsi?

A

Fördel: Vävnadsstruktur kan bedömas
Nackdel: Mer invasiv, kan ge blödning
Indikation: myelom, MF, NHL, Hodgkin, MDS, solid tumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad finns det för olika hematologiska diagnostiska metoder?

A
Morfologi
Karyotyp
Flödecytometri (FACS)
PCR
Fluorescence in situ hybridization (FISH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka diagnostiska metoder använder man oftast först för diagnostik inom hematologi?

A

Morfologi och FACS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur sker translokationer vid myelida resp lymfoida sjukdomar?

A

Myeloida: Translokation leder till ett fusionsprotein, har en ny funktion
Lymfoida: translokation leder till att en onkgen hamnar under en enhancor vilket ökar uttrycket

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilken diagnostisk metod letar efter translokationer?

A

FISH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är skillnaden mellan en onkgen och en tumör supressor gen?

A

Onkgen - räcker med en mutation, kommer ha gasen i hela tiden
Tumör supressor gen - måste tappa båda alllerna. Kan inte längre inhibera onkgener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad gör FACS?

A

Sorterar ut olika cellmarkörer

18
Q

Hur ser behandlingen av AML ut?

A

Totalt 4 cytostatika kurer, får cytostatika i 5 dagar i rad.
Behöver trombocyt och erytrocyt transfusioner under tiden
Antalet vita minskar, gör en infektionskänslig, behöver ofta få AB iv.

19
Q

Vad är neutropen feber?

A

Feber 38 eller högre två ggr inom 1h
Feber 38 eller högre och cirkulatorisk/respiratorisk påverkan
Afebril men misstänkt sepsis (ex hypotension hos någon med högdos steroider)

20
Q

Hur utreder man neutropen feber?

A
Odla: 
- blod (perifer ven, centralvenös infart)
- Urin
- svabba potentiella ursprung av sepsis
CRP
Överväg lungröntgen
21
Q

Hur behandlar man neutropen feber?

A
Bredspektrum AB (meronem/tazocin +/- vancomycin), snabbt
Cirkulatoriskt stöd vb
22
Q

Varför måste man genomgå flera omgångar av cellgift?

A

Uppnår redan vid 1a behanling komplett remission gällande det man kan mäta. Men man har kvar massa celler som inte går att detektera, måste fortsätta med fler behandlingar.
Flesta med AML uppnå komplett remission, men får återfall pga vilande celler.

23
Q

Vad är MRD?

A

Minimal resudual disease

Mängden leukemiceller som finns kvar efter komplett remission

24
Q

Hur ser överlevnaden ut vid AML?

A
Beror mkt på ålder
Barn, 10års överlevnad ca 65%
Medelålders ca35%
60-69 ca 10%
70+ nästan inga
25
Q

Vad finns det för förstadium till AML?

A
Non-v´clonal ICUS
CHIP
Clonal cytopenias US (CCUS)
Low risk MDS
Hig risk MDS
AML
26
Q

Hur går allogen stamcellstransplantation till?

A

Pat som genomgått komplett remission efter 2-3 cytbehanldingar, har stor risk för återfall.
Får transplantation av någon annan. Stimulerar donatorns stamceller med GCFS som gör att antalet vita och omognaceller ökar i blodet. Samlar in de vita
Patienten: högdos cytostatika och/eller strålning
- förstör patietnens immunsystem
- behandlar pat sjukdom
- skaffar plats i benmägsnichen
Får transplantation, T-cellerna ser kroppen som främmande och vill stöta ifrån (graft vs host). Förhindrar detta genom att ge immundämpande LM

27
Q

Vilka genomgår allogen stamcellstransplantation?

A

60% har AML
20% har ALL
Övriga är blandat (MDS, myelom, KLL, MF)

28
Q

Vad är autolog stamcellstransplantation?

A

Får tillbaka sina egna stamceller.

Fungerar inte om mutationen ligger nära stamcellsnivå som ex vid AML

29
Q

Hur ser det kliniska förloppet ut efter allogen stamcellstransplantation?

A
Neutropeni
Leukopeni 
Trombocytopeni
Anemi
Infektion
Patienter behöver alla vaccinationer på nytt
30
Q

Vad bör man tänka på om en patient har tromboser på ovanliga ställen?

A

Myeloproliferativa sjukdomar, ffa polycytemia vera

31
Q

Vad finns det för förstadier till myelom?

A

MGUS
Smolering myelom
Myelom

32
Q

Vad är CRAB kriterier?

A

C - calcium, >0.25mmol/L över övre gränsen av normalt eller >2.75mmol/L
R - renal impairment, kreatinin >173, lätta kedjor filtreras, skadar njuren, interaktion med tammhoff proteiner, gör stopp i filtrationen, ökar trycket i glomeruli
A - anemi
B - bone

33
Q

Hur behandlar man myelom?

A

Ingen sjukdom som i dag kan botas.
Sätter in cytostatika, men konstant utveckling av resistens, får försöka byta till annat LM
Yngre än 65år, ska även få autolog stamcellstransplantation, men är en hög risk och många får recidiv
Befinner sig pat i platåfas, behöver inte behandling just då, utan vänta

34
Q

Hur fungerar autolog stamcellstransplantation?

A

Vid komplett remission, tar ut stamceller.
Ger högdos cytostatika med stamcellsdöd, är själva behandlingen.
Ger tillbaka cellerna för att förkorta tiden med låga blodvärden

35
Q

Vilka diagnoser har indikation för autolog stamcellstransplantation?

A

NHL, myleom, testiscancer

36
Q

Hur ser den kliniska bilden ut vid lymfom?

A

Vanligast förstorad lymfkörtel
Dramatiska skillnader i kliniskt förlopp
Immunologiska fenomen/sjukdomar
Symtomen helt beroende på lokal

37
Q

Hur ser epidemiologin ut för lymfom?

A
Incidens ca 1800/år i sverige
- 85% B-cellslymfom
- 10% Hodgkins lymfom
- 5% T-cellslymfom
Drabbar fler män än kvinnor
Incidensen ökar med ålden
Yngre än 20 år, endast aggressiva lymfom eller hodgkins lymfom
38
Q

Vad finns det för etiologi till lymfom?

A

Största del okänd
Vissa typer koppling till infektioner: EBV-endemisk Burkitt lymfom, H.pylori-MALT
Inflammatorisk sjukdom ger viss ökad risk för lymfom, ffa kopplat till kronisk inflammation
Immunbristtillstånd, hereditära eller förvärvade (AIDS) ger kraftigt ökad risk

39
Q

Vad finns det för differentialdiagnoser till lymfom?

A
Infektioner
Sarkoios
Överkänslighetsreaktioner
Autoimmuna sjukdomar
Annan tumörtyp
40
Q

Hur behandlas lymfom?

A
R-CHOP
R - rituximab (CD20 ak), 274mg/m^2
C - cyclofosfamid 750mg/m^2 dag 1
H - hydroxydaunorubicin 50mg/m^2 dag 1
O - oncovin (vinkristin) 1.4mg/m^2 dag 1
P - prednisolon 40mg/m^2 dag 1-5