malformations congénitales

Question 1

définir le spina bifida

Answer 1

défaut de fermeture du rachis osseux sur la ligne médiane
anomalie du tube neural (ATN)
malformation de la colonne vertébrale (entre la 3e et 5e semaine de grossesse)

Question 2

définir les 2 formes de spina bifida

Answer 2

1- spina bifida occulta (cachée)
moins sévère
fissure recouverte par la peau
on s’en aperçoit pas sans sx (mal de dos, poils)

2- spina bifida cystica
2.1 méningocèle
méninges + LCS sortent du canal rachidien
dommage aux nerfs rares

2.2 myéloméningocèle
forme la plus grave
moelle épinière + méninges + LCS + nerfs = sortent du canal rachidien
sx: dysfonctionnement de la vessie + intestin, paralysie des jambes

Question 3

nommer les causes et les facteurs prédisposants du SB

Answer 3

médicaments
radiations
malnutrition maternelle
produits chimiques
mutation génétique
obésité maternelle
diabète maternelle
CARENCE EN ACIDE FOLIQUE

Question 4

nommer les examens de dépistage du SB

Answer 4

16-18 semaines: échographie, PV
amniocentèse: recherche de maladies génétiques
après la naissance: IRM, échographie, TDM, myélographie

Question 5

nommer le tx préventif du SB

Answer 5

acide folique 3 mois avant la conception + 3 premiers mois de grossesse (0.4 mg/jour)

Question 6

expliquer les tx du nouveau-né atteint de SB

Answer 6

chx dans les 24-72h après la naissance
antibiotiques

Question 7

nommer les complications du SB

Answer 7

infections urinaires/vessie neurogène
mauvais contrôle des sphincters
paralysie
perte de sensibilité des MI
trouble d’apprentissage
déformation des pieds, taille des jambes, alignement des hanches, déformation du dos

Question 8

expliquer les complications possibles liés à la vessie neurogène

Answer 8

vessie neurogène = incapable d’avoir envie d’uriner/ d’amorcer la miction

risque de pyélonéphrite (SEUL signe = fièvre)
pyélonéphrite à répétition = reins trop abimés = insuffisance rénale

Question 9

définir l’hydrocéphalie

Answer 9

malformation à la base du cerveau
problème associé au spina bifida

blocage partiel du LCS a/n des ventricules cérébraux
augmentation de la pression des ventricules
accumulation de LCS

Question 10

nommer les conséquences de l’hydrocéphalie

Answer 10

problèmes de vision
problèmes d’apprentissage
problèmes de coordination
problèmes de concentration
peut causer la mort sans tx

Question 11

nommer les tx de l’hydrocéphalie

Answer 11

intervention chirurgicale (installation d’une dérivation)
tube qui permet d’acheminer le surplus de liquide vers une autre partie du corps

Question 12

nommer les soins inf du bébé atteint d’hydrocéphalie

Answer 12

mesure de la circonférence crânienne
noter le mouvement des membres ou réactions cutanées
noter si réflexe du sphincter anal externe
observer la diurèse
examen des fontanelles
placer le bébé en position ventrale
aucun vêtement ou couverture sur la lésion spinale (risque déshydratation, peter le sac)
pansement non-adhérent (à changer q2-4h)

Question 13

définir la fente labiale

Answer 13

absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian

Question 14

nommer les causes des fentes labiales ou palatines

Answer 14

exposition de l’embryon à:

alcool
anticonvulsivants
stéroïdes
rétinoïdes
tabagisme maternel
facteurs génétiques

Question 15

nommer le tx des enfants atteints de fentes labiales

Answer 15

chéiloplastie vers l’âge de 2-3 mois (chx)

Question 16

nommer les éléments de surveillance ainsi que les soins post-op liés à la chéiloplastie

Answer 16

protéger la plaie
prévenir les pleurs
utiliser des manchons (pour éviter que l’E se frotte ou défasse ses sutures)
liquides clairs
débuter l’alimentation le plus tôt possible
nettoyer la plaie
soulagement de la dlr

Question 17

nommer le tx des enfants atteints de fente palatine

Answer 17

palatoplastie (réparation du palais en plusieurs étapes)

Question 18

nommer les éléments de surveillance ainsi que les soins post-op lié à la palato plastie

Answer 18

éviter les appareils à succion
débuter l’alimentation le plus tôt possible
manchons
humidité murale
soulagement de la dlr

Question 19

nommer la séquence des tx de la fente labiopalatine

Answer 19

on corrige la fente labiale à 2-3 mois et on continue avec la fente palatine selon l’évolution

Question 20

nommer les complications des enfants atteints de fentes et les suivis associés

Answer 20

IVRS
problèmes auditifs (otites à répétitions)
troubles de langage
problèmes dentaires
problèmes d’adaptation
perte d’audition

Question 21

nommer les moyens pour l’aide à l’alimentation pour les enfants atteints de fente labiale et palatine

Answer 21

biberon incliné
tubulures pour les boires
tétine perforée en croix (hôpital)

Question 22

définir le pied bot

Answer 22

malformation complexe de la cheville et du pied

Question 23

expliquer le tx du pied bot et son but

Answer 23

rendre le pied stable
éradiquer la dlr
faire en sorte que l’enfant se tienne sur le plante des pieds