Malformações cavernosas UPTODATE

Question 1

Porcentagem dos cavernomas familiares e variantes patogênicas ?

Answer 1

20% dos casos de cavernomas

Variantes patogênicas em CCM1 ( KRIT1 ), CCM2 e CCM3 ( PDCD10 )

Question 2

Qual a porcentagem dos cavernomas esporádicos, cite 2 fatores de riscos associados?

Answer 2

80%
Radioterapia craniana e Suscetibilidades genéticas

Question 3

Qual o hispatológico de um cavernoma?

Answer 3

1-São compostos de capilares dilatados e de paredes finas com um revestimento endotelial simples e uma adventícia fina e fibrosa.
2- Fibras elásticas e músculo liso não estão presentes nas paredes dos vasos.
3- Na descrição clássica dos CMs, não há tecido cerebral interveniente entre os canais da lesão
4- O tecido imediatamente circundante é geralmente gliótico e carregado de hemossiderina devido a hemorragias anteriores.

Question 4

Qual a % dos cavernomas no cérebro e na fossa posterior?

Answer 4

70 a 90 e 25, repectivamentes

Question 5

Quais regiões da medula os cavernomas são mais frequentes?

Answer 5

Cervical e torácica

Question 6

Qual incidência de cavernomas e qual a idade média ?

Answer 6

0,15 a 0,56 por 100.000

30 a 40 anos

Question 7

Quais os achados do cavernoma na RM ?

Answer 7

1- Achados característicos em T1 e T2 incluem um padrão de “pipoca” de intensidades de imagem variáveis consistentes com produtos sanguíneos em evolução

2- Um anel de hemossiderina escuro, melhor visto em sequências de eco de gradiente ou T2 na periferia da lesão, é sugestivo de hemorragia remota

3- A ressonância magnética deve incluir eco de gradiente ou imagens ponderadas por suscetibilidade, que podem detectar CMs menores

4- Imagens com contraste devem ser obtidas uma vez que um CM é identificado para delinear quaisquer anomalias venosas potencialmente associadas

Question 8

Quais os achados do cavernoma na TC ?

Answer 8

Geralmente demonstra uma massa hiperdensa, irregular e inespecífica, com graus variáveis de calcificação

Um leve rubor perilesional com administração de contraste é um achado variável e inespecífico.

Question 9

Quais os diagnósticos diferenciais do cavernoma?

Answer 9

1- lesões neoplásicas hemorrágicas ou calcificadas, particularmente metástases hemorrágicas (por exemplo, melanoma, carcinoma de células renais), oligodendrogliomas, xantoastrocitomas pleomórficos, tumor neuroepitelial polimórfico de baixo grau do jovem e micro-hemorragias cerebrais

Question 10

Como é feito o tratamento de cavernomas assintomáticos?

Answer 10

1- Tratamento conservador e são observados, independentemente da localização . O risco de hemorragia de um MC encontrado incidentalmente sem sangramento prévio é baixo (<1 por cento ao ano)

2- A ressonância magnética cerebral imediata é indicada para aqueles que desenvolvem sintomas possivelmente relacionados a MCs (por exemplo, convulsão, nova dor de cabeça ou déficit neurológico novo ou progressivo) para avaliar nova hemorragia ou novo MC

Question 11

Como é feito o tratamento de cavernomas sintomáticos?

Answer 11

1- Primeira convulsão – Terapia médica com medicamentos anticonvulsivantes.
2- Epilepsia refratária a medicamentos – Ressecção cirúrgica.
3- Cavernoma supratentorial com primeiro sangrmaneto – Ressecção cirúrgica se lesão acessível e hemorragia sintomática. A consideração para tratamento conservador é dada com base nas comorbidades.
4- Cavernoma do tronco cerebral ou núcleo profundo com primeira hemorragia – Manejo conservador.
5- Cavernoma do tronco cerebral ou núcleo profundo com segundo ou maior sangramento - ressecção cirúrgica (ou possivelmente radiocirurgia estereotáxica, exceto em casos familiares).