Malformaciones Renales Y Lesiones Quisticas Renales

Question 1

Displasia renal quistica

Answer 1

-DEF: persistencia de estructuras anormales en organización lobular anormal
-asociado a obstrucción ureteropelvica, agenesia ureteral y atresia
-micro: mesenquima indiferenciado
Cartílago
Conductos colectores anormales (dilatados) eso por esto que acumula el líquido y se forman quistes, estos se pueden confundir con masas por eso es importante descartar carcinoma renal

Question 2

Agenesia renal

Answer 2

• no se desarrolló el riñón
• unilateral o bilateral: es incompatible con la vida
• pueden haber otras deformaciones por falta de líquido amniótico que es producido como ultrafiltrado del riñón

Question 3

Hipoplasia renal

Answer 3

-DEF: fallo del desarrollo de los riñones para alcanzar un tamaño normal, con un número reducido de lóbulos renales (6 o menos)

Question 4

Riñón e tópico

Answer 4

Desarrollo de riñones en localizaciones diferentes a las usuales

• principalmente en pelvis
• puede predisponer a infecciones recurrentes
• puede darse por un defecto de la migración

Question 5

Riñón en herradura

Answer 5

Fusiones de dos riñones, suele ser en el polo inferior

• puede ser por un defecto en la migración
• muchos son asintomáticos y otros hacen px están más expuestos a infecciones de vida urinaria

Question 6

Displasia renal quistica

Answer 6

• persistencia en el riñón de estructuras anormales de organización lobular anormal
• micro: mesenquima indiferenciado, cartílago, conductos colectores anormales (se acumula el líquido y se forman quistes)
• asociado a obstrucción ureteropelvico, agenesia ureteral o atresia

Question 7

Enfermedad poliquistica autonómica dominante GENERALIDADES

Answer 7

• presencia de quistes que destruyen el parenquima renal y llevan a insuficiencia renal
• siempre es bilateral

Question 8

Enfermedad poliquistica autonómica dominante PATOGENIA

Answer 8

genes alterados:
gen PKD1 en el cromosoma 16 que codifica para policistina 1 (similar a receptor de superficie)
Gen PKD2 en el cromosoma 4 que codifica para policistina 2 (conductor de calcio)

Question 9

Enfermedad poliquistica autonómica dominante MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Answer 9

Hematuria
Hipertensión arterial
Proteinuria
Poliuria

Question 10

Enfermedad poliquistica autonómica recesiva FORMAS DE PRESENTACIÓN

Answer 10

Perinatal, neonatal, infantil, juvenil

Question 11

Enfermedad poliquistica autonómica recesiva PATOGENIA

Answer 11

El gen PKHD1 en el cromosoma 6 codifica FIBROCISTINA

Question 12

Donde está presente la policistina 1 y 2

Answer 12

1. Superficie luminal de las células tubulares en cilios primarios:sensor de flujo
2. superficie basal: complejos de adherencia focal
3. superficie lateral: uniones adherentes

Question 13

Función de la fibrocistina

Answer 13

Diferenciación de conductos colectores y biliares

Question 14

Localización de fibrocistina

Answer 14

• tubulos colectores en Corteza y médula
• porción ascendente del asa de Henle
• epitelio de los conductos biliares y pancreatico

Question 15

Enfermedad poliquistica autonómica recesiva MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Answer 15

Hematuria
Hipertensión arterial
Proteinuria
Poliuria

Question 16

Enfermedad quistica medular

Answer 16

Riñón en esponja medular

Nefronoptisis