Malformaciones Renales Y Lesiones Quisticas Renales Flashcards
Displasia renal quistica
-DEF: persistencia de estructuras anormales en organizaci贸n lobular anormal
-asociado a obstrucci贸n ureteropelvica, agenesia ureteral y atresia
-micro: mesenquima indiferenciado
Cart铆lago
Conductos colectores anormales (dilatados) eso por esto que acumula el l铆quido y se forman quistes, estos se pueden confundir con masas por eso es importante descartar carcinoma renal
Agenesia renal
- no se desarroll贸 el ri帽贸n
- unilateral o bilateral: es incompatible con la vida
- pueden haber otras deformaciones por falta de l铆quido amni贸tico que es producido como ultrafiltrado del ri帽贸n
Hipoplasia renal
-DEF: fallo del desarrollo de los ri帽ones para alcanzar un tama帽o normal, con un n煤mero reducido de l贸bulos renales (6 o menos)
Ri帽贸n e t贸pico
Desarrollo de ri帽ones en localizaciones diferentes a las usuales
- principalmente en pelvis
- puede predisponer a infecciones recurrentes
- puede darse por un defecto de la migraci贸n
Ri帽贸n en herradura
Fusiones de dos ri帽ones, suele ser en el polo inferior
- puede ser por un defecto en la migraci贸n
- muchos son asintom谩ticos y otros hacen px est谩n m谩s expuestos a infecciones de vida urinaria
Displasia renal quistica
- persistencia en el ri帽贸n de estructuras anormales de organizaci贸n lobular anormal
- micro: mesenquima indiferenciado, cart铆lago, conductos colectores anormales (se acumula el l铆quido y se forman quistes)
- asociado a obstrucci贸n ureteropelvico, agenesia ureteral o atresia
Enfermedad poliquistica auton贸mica dominante GENERALIDADES
- presencia de quistes que destruyen el parenquima renal y llevan a insuficiencia renal
- siempre es bilateral
Enfermedad poliquistica auton贸mica dominante PATOGENIA
genes alterados:
gen PKD1 en el cromosoma 16 que codifica para policistina 1 (similar a receptor de superficie)
Gen PKD2 en el cromosoma 4 que codifica para policistina 2 (conductor de calcio)
Enfermedad poliquistica auton贸mica dominante MANIFESTACIONES CL脥NICAS
Hematuria
Hipertensi贸n arterial
Proteinuria
Poliuria
Enfermedad poliquistica auton贸mica recesiva FORMAS DE PRESENTACI脫N
Perinatal, neonatal, infantil, juvenil
Enfermedad poliquistica auton贸mica recesiva PATOGENIA
El gen PKHD1 en el cromosoma 6 codifica FIBROCISTINA
Donde est谩 presente la policistina 1 y 2
- Superficie luminal de las c茅lulas tubulares en cilios primarios:sensor de flujo
- superficie basal: complejos de adherencia focal
- superficie lateral: uniones adherentes
Funci贸n de la fibrocistina
Diferenciaci贸n de conductos colectores y biliares
Localizaci贸n de fibrocistina
- tubulos colectores en Corteza y m茅dula
- porci贸n ascendente del asa de Henle
- epitelio de los conductos biliares y pancreatico
Enfermedad poliquistica auton贸mica recesiva MANIFESTACIONES CL脥NICAS
Hematuria
Hipertensi贸n arterial
Proteinuria
Poliuria
Enfermedad quistica medular
Ri帽贸n en esponja medular
Nefronoptisis