Malformaciones Renales Y Lesiones Quisticas Renales Flashcards
Displasia renal quistica
-DEF: persistencia de estructuras anormales en organización lobular anormal
-asociado a obstrucción ureteropelvica, agenesia ureteral y atresia
-micro: mesenquima indiferenciado
Cartílago
Conductos colectores anormales (dilatados) eso por esto que acumula el líquido y se forman quistes, estos se pueden confundir con masas por eso es importante descartar carcinoma renal
Agenesia renal
- no se desarrolló el riñón
- unilateral o bilateral: es incompatible con la vida
- pueden haber otras deformaciones por falta de líquido amniótico que es producido como ultrafiltrado del riñón
Hipoplasia renal
-DEF: fallo del desarrollo de los riñones para alcanzar un tamaño normal, con un número reducido de lóbulos renales (6 o menos)
Riñón e tópico
Desarrollo de riñones en localizaciones diferentes a las usuales
- principalmente en pelvis
- puede predisponer a infecciones recurrentes
- puede darse por un defecto de la migración
Riñón en herradura
Fusiones de dos riñones, suele ser en el polo inferior
- puede ser por un defecto en la migración
- muchos son asintomáticos y otros hacen px están más expuestos a infecciones de vida urinaria
Displasia renal quistica
- persistencia en el riñón de estructuras anormales de organización lobular anormal
- micro: mesenquima indiferenciado, cartílago, conductos colectores anormales (se acumula el líquido y se forman quistes)
- asociado a obstrucción ureteropelvico, agenesia ureteral o atresia
Enfermedad poliquistica autonómica dominante GENERALIDADES
- presencia de quistes que destruyen el parenquima renal y llevan a insuficiencia renal
- siempre es bilateral
Enfermedad poliquistica autonómica dominante PATOGENIA
genes alterados:
gen PKD1 en el cromosoma 16 que codifica para policistina 1 (similar a receptor de superficie)
Gen PKD2 en el cromosoma 4 que codifica para policistina 2 (conductor de calcio)
Enfermedad poliquistica autonómica dominante MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hematuria
Hipertensión arterial
Proteinuria
Poliuria
Enfermedad poliquistica autonómica recesiva FORMAS DE PRESENTACIÓN
Perinatal, neonatal, infantil, juvenil
Enfermedad poliquistica autonómica recesiva PATOGENIA
El gen PKHD1 en el cromosoma 6 codifica FIBROCISTINA
Donde está presente la policistina 1 y 2
- Superficie luminal de las células tubulares en cilios primarios:sensor de flujo
- superficie basal: complejos de adherencia focal
- superficie lateral: uniones adherentes
Función de la fibrocistina
Diferenciación de conductos colectores y biliares
Localización de fibrocistina
- tubulos colectores en Corteza y médula
- porción ascendente del asa de Henle
- epitelio de los conductos biliares y pancreatico
Enfermedad poliquistica autonómica recesiva MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hematuria
Hipertensión arterial
Proteinuria
Poliuria
