Maladies héréditaires leucocytes Flashcards
1
Q
Déficit d’adhésion leucocytaire
A
BLAD, CLAD
Leucocytose sanguine marquée
Infections récurentes
2
Q
Syndrome Chédiak-Higashi
A
Autosomale récessif
Furet, Vache
Formation de granules cytoplasmiques anormaux
Tendance hémorragique + prédisposition aux infections
3
Q
Maladie à stockage lysosomale
A
Lysosomes contiennent enzymes nécessaires à la dégradation de macromolécules
Accumulation de ces enzymes + granules
Défaut de migration des neutrophiles parfois
Anomalies squelettiques
4
Q
Hématopoièse cyclique du Collie gris
A
Autosomal récessif
Affecte ¢ souches de la MO
Neutropénie cyclique de 14 jrs
Aussi cyclique pour GR, plaquettes + monocytes
Pelage dilué pâle
Désordre de transduction du signal entre les facteurs de croissance hématopoiétiques et les ¢ myéloides
