maladie de paget

Question 1

def de maladie de paget

Answer 1

ostéodystrophie bégnine, pouvant affecter 1 ou + d’os

Question 2

par quoi cette maladie de Paget se caractérise ?

Answer 2

• hyperthrophie et déformation des pièces osseuses
• anomalies de architecture osseuse avec pente de différenciation cortico médullaire et trabéculation grossière et anarchique de os spongieux
• anomalie structure osseuse
• accélération remodelage osseux et aug de résorption en zone pagétique; avec ostéoclastes anormaux et en excès, aug de activité ostéoblastes et vitesse de minéralisation
• hypervascu osseuse et fibrose médullaire

Question 3

qui touche cette maladie ? (age et sexe)

Answer 3

aug lors du vieillissement plutot vers 80A

plutot les hommes

Question 4

donner 2 hypothèses d’étiologies de cette maladie

Answer 4

• facteurs génétiques : mutations du gène séquestosome (SQSTM1)
• hypothèse virale contracté lors de la prime enfance

Question 5

quels sont les signes possibles de cette maladie ?

Answer 5

• • douleurs osseuses
• • déformations osseuses
• • troubles vasomoteurs
• • aucun AEG

Question 6

quels sont le os les + atteints de cette maladie de P ?

Answer 6

= bassin
= vert
= crane
= fémur

Question 7

2 formes de maladie de P

Answer 7

forme monostotiques

forme polostotique

Question 8

quel EC confirme le diag ?

Answer 8

radio

Question 9

que voit on à la radio pour cette maladie ?

Answer 9

~hypertrophie ou déformation osseuse : os s’allonge, s’épaissit, aspect massif
~condensation osseuse trabécullaire: travées osseuses grossières épaissies, orientation anarchique
~dédifférenciation corticomédullaire, estompant limites entre corticale et médullaire de l’os
~ zone d’ostéolyse, svt avec os sain fit craindre dégénérescence sarcomateuse ou dév d’une métastase osseuse
~condensation globale : “vert ivoire” ou vert “cadre”

Question 10

quels autres EC peut on faire pour compléter la radio ?

Answer 10

scintigraphie osseuse

bilan bio

Question 11

quelles sont les 3 complications de maladie de P ?

Answer 11

= arthropathies par déformations osseuses avec impotence fonctionnelle
= fracture car os fragile
= complications nerveuses : lié à hypertrophie des os atteints ( surdité bilat car atteinte du rocher, compression médullaire si atteinte rachidienne, compression radiculaire ou queue de cheval)

Question 12

quel est le TT de cette maladie ?

Answer 12

TT médocs:
= biphosponates, médocs anti ostéoclastiques pour fav résorption osseuse et remodelage
= antalgiques

TT chirurgical : prothèses