Lysosomes

Question 1

Quelle est la structure des lysosomes? (2)

Answer 1

Membrane unitaire

Contient des enzymes hydrolytiques

Question 2

Qu’est-ce qu’un lysosomes? (3)

Answer 2

Organite cytoplasmique

Activité à pH=5

Bourgeonnement à partir de l’appareil de Golgi face trans

Question 3

Quelles sont les fonctions ions du lysosome? (2)

Answer 3

Hétérophagie (digestion intracellulaire)
D’hormones non-necessaire
De particules alimentaires (ou bactéries) englobées par phagocytose ou endocytose

Autophagie
Recyclage cellulaire par autodigestion après fusion d’une vacuole autophagique (vient du REG) et d’un lysosome
Renouvellement du contenu cellulaire
Destruction programmée des cellules

Question 4

Quels sont les types de dysfonctionnement des lysosomes? (2)

Answer 4

Le syndrome de Tay Sachs

La maladie de Hurler

Question 5

Comment se passe le syndrome de Tay Sachs?

Answer 5

Insertion de nucleotides dans une sous-unité de l’enzyme

Hexosaminidase A manquant
Décalage de lecture
Arrivée à un codon stop de manière prématurée

Pas d’action de l’enzyme sur la liaison osidique
Accumulation du ganglioside GM2

Question 6

Quelles sont les conséquences du syndrome de Tay Sachs? (4)

Answer 6

Lésions nerveuses

Débilité

Cécité

Mort à 5 ans

Question 7

Comment se passe la maladie de Hurler?

Answer 7

Absence d’une enzyme

Accumulation de polysaccarides dans les lysosomes

Question 8

Quelles sont les conséquences de la maladie de Hurler ? (4)

Answer 8

Malformations osseuses

Retard de croissance

Débilité

Mort