Lymfom og leukemi Flashcards
ALL (akutt lymfatisk leukemi)
Hva er typisk sykdomsbilde og mulige symptomer?
Anemi
Blødningstendens
Infeksjonstendens
Ofte subakutt med:
slapphet og tretthet - anemi
hyppige eller langvarige infeksjoner - granulocytopeni
blødningstendens i hud og slimhinner - trombocytopeni
sårdannelse i munnslimhinnen
B-symptomer
Ofte tilstede, gjerne milde med feber, nattesvette og ufrivillig vekttap
Cytopeni eller pancytopeni, blaster i perifert blod og i høyt antall i beinmargen
Sikker diagnose ved vedvarende lymfocytose >5,0 x 109/L i blod og karakteristisk immunfenotype ved flowcytometri eller tilsvarende undersøkelse
Hva slags kliniske funn ved ALL?
Ofte betydelig nedsatt allmenntilstand
Feber
Blekhet, andre anemitegn
Hudblødninger - petekkier, ekkymoser, hematom
Pågående infeksjon
Lymfeknutesvulst - lokalisert tumor eller utbredt
Moderat hepatosplenomegali
Palpasjonsømhet over bein, særlig sternum og tibia
Behandling:
Kombinasjoner av kjemoterapi, tyrosinkinasehemmere ev. strålebehandling. Allogen stamcelletransplantasjon.
ALL
Blodkreftsykdom utgått fra umodne lymfatiske celler/lymfoblaster
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Hvilke symptomer kan man se?
Opphopning av lymfocytter med modent utseende i blod, benmarg og lymfeorganer og lymfocytose >5 x 10^9/L blod. Årsaken er ukjent, men arv disponerer
Vanligvis uten symptomer når diagnosen stilles.
Ev. slapphet, vekttap, tidlig metthet (splenomegali), B-symptomer
Den hyppigste leukemiformen, omtrent 350 nye tilfeller i Norge årlig. Median alder 72 år. Hyppigst hos menn
Kan man se noen kliniske funn ved KLL?
- Generell og uøm lymfeknutesvulst hos rundt 8 av 10 ved debut
- Hepatosplenomegali hos rundt 50% ved debut
- Hudblødninger, blåflekker og blek hud i avansert stadium
Standardbehandling i tidlig sykdomsfase er “watch and wait”
Kjemoimmunterapi er viktigste behandlingsmetode
Hva er et felles diagnostisk kriterie for ALL og KLL?
Vedvarende lymfocytose
>5 x 10^9/L
Akutt myelogen leukemi (AML) er den vanligste typen av akutt leukemi hos voksne.
Hvilke symptomer kan man se?
Malign proliferasjon av myeloide celler med blaster i perifert blod. Årsaken er i de fleste tilfeller ukjent. Median alder ved diagnose 70 år
Svært få barn
Ofte subakutt utviklet over dager til få uker med slapphet, tretthet, hjertebank, blekhet (anemi)
hyppige øvre luftveisinfeksjoner eller hudinfeksjoner, feber (granulocytopeni)
blødningstendens i hud og slimhinner (trombocytopeni)
Ofte vekttap
Ofte feber av ukjent årsak
Noen kan få hodepine, kvalme og oppkast (meningeal affeksjon), uskarpt syn, dobbeltsyn eller utslett
Noen kan klage over bein- og leddsmerter
Diff.diagnoser:
Akutt lymfatisk leukemi
Kronisk myelogen leukemi
Myelodysplastisk syndrom
Vitamin B12 mangel
Folatmangel
Akutt myelogen leukemi (AML)
Hvilke kliniske funn kan man ha?
Typisk sykdomsbilde med anemi, blødnings- og infeksjonstendens
Ofte betydelig svekket allmenntilstand
Bleke, anemiske
Hudblødninger - petekkier, ekkymoser, hematom
Sårdannelser i munnslimhinnen
Pågående infeksjon
Lymfeknutesvulst
Moderat hepatosplenomegali
Palpasjonsømhet over bein, særlig sternum og tibia
Nodulære hudinfiltrat
Cytopeni eller pancytopeni, myeloide blaster i perifert blod
Behandling:
Kjemoterapi i induksjonsfase og konsolideringsfase. Ev. allogen stamcelletransplantasjon etter individuell vurdering
Anemi, leukocytose, nøytropeni, trombocytopeni, hudblødninger, lymfeknutesvulst og moderat hepatosplenomegal
Blodutstryk viser blaster i perifert blod, diagnosen stilles ved beinmargsutstryk
ALL og AML har samme typiske sykdomsbilde (3 ting)
Hva?
Også veldig like kliniske funn
Anemi
Blødningstendens
Infeksjonstendens
Anemi
Nøytropeni
Trombocytopeni
Kronisk myelogen leukemi (KML)
Hvilke symptomer kan man se?
Malign omdannelse av stamcelle i beinmarg som fører til overproduksjon av myeloide blaster. Forårsaket av kromosomendring med dannelse av hybridgen BCR-ABL (Philadelphiakromosom). Ukjent årsak til kromsomforandringen
Rundt halvparten oppdages tilfeldig i forbindelse med rutinemessig blodprøvetaking
Typisk langsomt innsettende allmennsymptomer som trøtthet og vekttap, kan forekomme splenomegali.
Økt leukocytter, samt anemi og trombocytopeni
Symptomer kan variere fra symptomfrihet til uttalte symptom med slapphet, nattesvette, feber, vekttap, blødningstendens, kløe, skjelettsmerter, tidlig metthetsfølelse, tyngdefornemmelse/smerter under venstre kostalbue
Kliniske funn:
Allmennsymptomer og blekhet kan være tilstede
Mange har palpabel milt - mål størrelse i cm ned fra ribbensbuen
Noen har forstørret lever
Lymfeknutesvulst er sjelden
Behandling:
Behandles med tyrosinkinasehemmer (TKI). I noen tilfeller stamcelletransplantasjon ved manglende effekt av TKI
Polycytemia vera er polycytemi forårsaket av en malign myeloproliferativ sykdom.
Hvilke symptomer kan man se og hvilke funn?
Er mangfoldige og diffuse, mest typisk er kløe etter varme bad, slapphet - noen er asymptomatiske
Funn:
Mest typiske er rødmusset ansikt - pletorisk utseende, splenomegali, ev. hepatomegali
Hypertensjon forekommer ofte ved PV
Hovedbehandlingen er venesectio, ASA og ev. cytoreduktiv behandling
Hogkin lymfom er lymfekreft med lymforetikulær proliferasjon, kan opptre lokalisert eller spredt. Gjennomgått EBV infeksjon og immunsuppresjon kan ha betydning for utvikling av sykdommen.
Hva er den vanligste presentasjonen/symptomene?
Vanligste presentasjon er en forstørret smertefri lymfeknute.
Allmennsymptomer med feber, nattesvette og vekttap er relativt vanlig.
Infeksjonstendens
Hvilke kliniske funn ved Hodgkin lymfom?
Forstørrede uømme lymfeknuter, hyppigst på hals og/eller supraklavikulært. Hepatosplenomegali, anemitegn kan påvises
Biopsi/histologi fra lymfeknute avgjørende for diagnosen. CT og PET-CT sentral i utredningen
Aktuell behandling er kjemoterapi og stråling
Mulig diff. Non-Hodgkin lymfom (kreft med malign utvikling av lymfoide celler)
