Lupus eritematoso sistémico Flashcards
Etiología
Genes: HLA DRB1* D301
Género masculino: peor pronóstico y fallecen más por presencia común de … .
– Es necesario evaluar parte renal porque sufren más de … .
–Factores negativos para el pronóstico es que consuman complemento y tengan … positivas
–Manifestaciones
- Cutáneas: …, alopecia, fenómeno de Raynadud, fotosensibilidad
- Compromiso renal
- Hipocomcplementancia …
- Antecedente de …
Ac antiDNA
Nefritis lúpica
cardiolipinas
Aftas
C4
HTA
Etiología
Medioambientales
Epigenética. metilación de …
- …: PRINCIPAL INDUCTOR
- Infecciones … (CMV, SARS CoV2, VPH)
- Radiación UVA-UVB
- Deficiencia …
proteínas
Tabaquismo
virales
Vitamina D
Factores de riesgo
Hereditarios
Ecología autoinmune
- Susceptibilidad: estrógenos, progesterona, prolactina –> muejeres son más susceptibles por factores …
Estadio preclínico
- Complejos inmunes, anticuerpos, …, linfocitos T
Estadio clínico: se llega a esto por un fator precipitante (duelo, infección, etc.)
- Fenotipos, …., poliautoinmunidad
hormonales
citoquinas
subfenotipos
Epidemiología
…M:1H: mujeres en edad fértil
Pico de presentación (15-44 años, ppalmente 30-33)
>… años = lupus en ancianos
Tendencias raciales: afroamericanos, … y asiáticos
9
Hispanos
Fisiopatología
1. Célula muere por alguna razón
2. CPA la procesa mal comiendose los restos de la célula muerta –> Células … (célula fagocítica del sistema inmune que ha fagocitado el material nuclear desnaturalizado de algún otro tipo de célula)
3. Se encuentra con … que activa la célula B autorreactiva
4. Célula B autorreactiva daña otras células generando más …
En la activación debe haber 3 señales
§ CPA se conecta mediante … a la célula
§ Ligandos CD40, CD86, etc
§ Ambiente apropiado que se da por …→ se potencia respuesta inflamatoria
LE
linfocito T autorreactivo
Ac celulares
PCR
citoquinas
Conceptos epidemiológicos
… : subfenotipo predictor de mal pronóstico en LES
- 25% pacientes desarrollan …
- Constantemente chequear función renal y creatinina
Mortalidad
- Picos
– Al año del Dx: actividad lúpica o … (reactivan el LES)
– A los 10 años del Dx: … –> OJO: hacer tamizaje de riesgo cardiovascular
Morbilidad: HTA, DM, ERC, enfermedad coronaria
Nefritis lúpica
ERC
infecciones
ECV
De mayor porcentaje a meno de compromisos tenemos:
1. … : duele más de lo que inflama
- Suelen ser … y de pequeñas articulaciones
2. …
3. …
4. Renal
5. Constitucionales
Articular
poliarticulares
Hematológico
Dermatológico
Criterios clínicos de EULAR/ACR 2019
- Criterio de entrada → ANA…
- Constitucional: … (2pts)
- Hematológico: Leucopenia (3 pts), trombocitopenia (4 pts), … (4pts)
- Neuropsiquátrico: Delirio (2pts), Psicosis (3 pts), … (5pts)
≥1:80s
Fiebre >38.3
Hemolisis
Convulsiones
Criterios clínicos de EULAR/ACR 2019
- Mucocutáneo: Alopecia no cicatricial (2pts), … (2pts), Lupus … o cutáneo subagudo (4 pts), Lupus cutáneo agudo (6pts)
- Serosas: Derrame pleural o pericárdico (…), Pericarditis aguda (6pts)
- Musculoesquelético: … (6pts)
- Renal: Proteinuria >…g/24h (4pts), Bx renal con clase II o V de … (8pts), Bx renal con clase III o IV de NL
Úlceras orales
discoide
5pts
Artritis
0.5
NL: nefritis lúpica
Criterios inmunológicos de EULAR/ACR 2019
- … : Anti CL ó Anti B2GP1 ó AL (2pts)
- Proteínas de complemento: C3 bajo ó C4 bajo (3pts), … (4pts)
- Ac específicos de LES: Anti DNAds ó … (6pts)
Ac antifosfolípidos
C3 bajo y C4 bajo
Anti SM
Perfil inmunológico
Anticuerpos antinucleares: son diagnósticos
SI ANAs son +: pedir ANAs antígeno específicos
- Anti DNA: no se deben tomar seguido porque no miden la actividad de la enfermedad → son de dx y …
□ Junto con … se evalúa el pronóstico de la enfermedad
- Anti Smith: …
seguimiento
C3 y C4
nefritis lúpica
Perfil inmunológico
ENAs: anticuerpos nucleares extracelulares
- … : Sjogren, lupus cutáneo subagudo, lupus del lactante
□ OJO: en los bebés hijos de madres con lupus pueden tener lupus neonatal y pueden presentar lesiones en piel y …
□ Se puede asociar a …
□ Se asocia a lesiones en piel
□ Lupus subcutaneo agudo sin ninguna otra alteracion –> pensar en …
- Anti La
- Anti - RNP : síndromes de … , se asocia mucho a manifestaciones en piel
Anti Ro
bloqueo cardiaco congénito
nefroprotección
medicamentos
sobreposición
Hasta 10% de pacientes con lupues pueden tener ANAS negativos por 3 razones
1. … severa con los fármacos
2. Síndrome …: proteinuria masiva que se orinan los Ac
3. Se midió mal la prueba: falso negativo por … (efecto prozona)
Inmunosupresión
nefrótico severo
exceso de Ac
Paraclínicos
- Hemograma: …
- Parcial orina: Sedimiento urinario activo, … aislada (>+++)
- Función renal: variable
- Orina 24h: proteinuría, depuración …
- RX tórax: Serositis, hipertensión …, compromiso intersticial, descartar infección
citopenía
Proteinuría
creatinina
pulmonar precapilar
Paraclínicos
- Función hepática: variable
- ANA: + (>1/80), …
- DNA: positivo
- Ro: compromiso …, poliautoinmunidad con síndrome de Sjögren,mayor riesgo fetal
- Sm: positivo
- C3 y C4: …
- VSG y PCR: …
- Ac lúpico y cardiolipinas: …
homogéneo
cutáneo
hipocomplementemia
elevados
variables
