LIPOSARCOMA Flashcards
¿Qué es?
Tumores malignos raros de diferenciación adipocíta
¿De qué tipo de tumor es subtipo?
Sarcoma de tejidos blandos (STS)
Porcentaje que le corresponde al LPS dentro de los STS
15-20 %
4 tipos de LPS
WDLS, DDLS, MLPS, PLPS
WDLS
Liposarcoma bien diferenciado
DDLS
Liposarcoma desdiferenciado
MLPS
Mixoide
PLPS
LPS pleomórfico
LPS más común y menos agresivo
WDLS (40-50%)
Definición WDLS
Masa de crecimiento lento
Lugar WDLS
Ext. proximales (70%), retroperitoneo (20%), mediastino y paratesticular (19%)
WDLS tiene metastasis?
No
Dx Dif WDLS
Lipoma
Como reacciona el WDLS a radiotx y quimio
No reacciona bien
Lugar + común WDLS
Retroperitoneo (70%)
Etiología WDLS
-Cromosoma 12q14-25
-Gen MDM2 amplificado
-Coamplificación CDK4
¿Con que se pueden ver?
FISH
Como se ve el t. adiposo en el WDLS
Como adipocitos, te recuerdan a ellos solo que más grandes
¿Qué ocurre en el crom 12 en el WDLS?
Hay pocas copias
Qué es un DDLS
Liposarcoma desdiferenciado, este suele aparecer donde había un WDLS
Etiología DDLS
-Crom 12q13-15
-falla en gen TP53 evolución
-Muchas copias del crom 12
-Amplificación de genes MDM2 y CDK4
Dónde encontramos el DDLS
Retroperitoneo
Extremidades
Mediastino
Cordón espermático
Lugar más frecuente del DDLS
Retroperitoneo
Hay metástasis en DDLS
Si, a distancia de un 15-20%
Hay reincidencia en el DDLS
Si, de un 40%
Como reacciona el DDLS a radiotx
No reacciona bien
¿Cómo se ve el DDLS?
No parece t.adiposo, hay una matriz mixoide
Etiología MDLS
Traslocación
t(12;16) (q13;p11)
¿Cómo se ve el MDLS en FISH?
Se ve ruptura de CHOP
Donde aparece MDLS
Extremidades
(musculo, glúteo, hueco poplíteo)
Retroperitoneo (raro)
¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de MDLS?
Expresión de TP53
Hay metástasis en MDLS?
Si, a tejido blando y hueso
Mortalidad MDLS
30%
Reincidencia MDLS
50%
Como reacciona el MDLS a radiotx
Bien
¿Cómo se ve el MDLS?
C. Redondas, lipoblastos con distribución irregular, cambios de densidad y células indiferenciadas
PLPS etiología
Mutación gen TP53
¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de PLPS?
-Proteína S-100
-Antígeno CD68
Donde hay PLPS
-Extremidades (inferiores)
-Retroperitoneo
-Mediastino
-R. paratesticular
-Pelvis
% de LPS que son PLPS
10-15%
Px en los que vemos MLPS
40-45
Px en los que vemos PLPS
> 50
Metastasis en PLPS
30-50%
Mortalidad en PLPS
40%
Como reacciona el PLPS a radiotx y quimio
Nula
¿Cómo se ve el PLPS?
Crecimiento desorganizado
Multivacuolas.
Lipoblastos gigantes
Dx Dif o a que se parece el PLPS
Carcinoma suprarrenal
Tx LPS
Ant MDM2
Inhibidores CDK4
Inhibidores CDK4
Palbociclib y ribociclib
Ant MDM2 son
Los + utilizados para mixoide y pleomorfico
Tx enfermedad avanzada
- Antraciclinas
- Quimioterapia
- Radiación
- Cirugía
Tratamiento curativo central en LPS localizado es
es Escisión local amplia con márgenes qx claros
Tratamiento en extremidades
Radioterapia
Marcador de LPS
MDM2
¿Qué es un sarcoma indiferenciado?
indiferenciado: cuando no determinas origen
Qué confirma lipoblastos
proteína S-100
Qué es TP53
Un gen supresor tumoral (ayuda a detener crecimiento de tumores).
a que se relaciona la alteración de p53
oncológicas malignas.
Si sospechamos de liposarcoma en pediátricos el dx probable es
síndrome de Li-Fraumeni
síndrome de Li-Fraumeni
mutación TP53 hereditaria donde hay más riesgo a desarrollar dif tipos de cáncer
