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BASES > LIPOSARCOMA > Flashcards

LIPOSARCOMA Flashcards

1
Q

¿Qué es?

A

Tumores malignos raros de diferenciación adipocíta

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Q

¿De qué tipo de tumor es subtipo?

A

Sarcoma de tejidos blandos (STS)

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3
Q

Porcentaje que le corresponde al LPS dentro de los STS

A

15-20 %

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4
Q

4 tipos de LPS

A

WDLS, DDLS, MLPS, PLPS

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5
Q

WDLS

A

Liposarcoma bien diferenciado

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6
Q

DDLS

A

Liposarcoma desdiferenciado

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7
Q

MLPS

A

Mixoide

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8
Q

PLPS

A

LPS pleomórfico

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9
Q

LPS más común y menos agresivo

A

WDLS (40-50%)

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10
Q

Definición WDLS

A

Masa de crecimiento lento

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11
Q

Lugar WDLS

A

Ext. proximales (70%), retroperitoneo (20%), mediastino y paratesticular (19%)

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12
Q

WDLS tiene metastasis?

A

No

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13
Q

Dx Dif WDLS

A

Lipoma

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14
Q

Como reacciona el WDLS a radiotx y quimio

A

No reacciona bien

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15
Q

Lugar + común WDLS

A

Retroperitoneo (70%)

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16
Q

Etiología WDLS

A

-Cromosoma 12q14-25
-Gen MDM2 amplificado
-Coamplificación CDK4

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17
Q

¿Con que se pueden ver?

A

FISH

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18
Q

Como se ve el t. adiposo en el WDLS

A

Como adipocitos, te recuerdan a ellos solo que más grandes

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19
Q

¿Qué ocurre en el crom 12 en el WDLS?

A

Hay pocas copias

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20
Q

Qué es un DDLS

A

Liposarcoma desdiferenciado, este suele aparecer donde había un WDLS

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21
Q

Etiología DDLS

A

-Crom 12q13-15
-falla en gen TP53 evolución
-Muchas copias del crom 12
-Amplificación de genes MDM2 y CDK4

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22
Q

Dónde encontramos el DDLS

A

Retroperitoneo
Extremidades
Mediastino
Cordón espermático

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23
Q

Lugar más frecuente del DDLS

A

Retroperitoneo

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24
Q

Hay metástasis en DDLS

A

Si, a distancia de un 15-20%

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25
Q

Hay reincidencia en el DDLS

A

Si, de un 40%

26
Q

Como reacciona el DDLS a radiotx

A

No reacciona bien

27
Q

¿Cómo se ve el DDLS?

A

No parece t.adiposo, hay una matriz mixoide

28
Q

Etiología MDLS

A

Traslocación
t(12;16) (q13;p11)

29
Q

¿Cómo se ve el MDLS en FISH?

A

Se ve ruptura de CHOP

30
Q

Donde aparece MDLS

A

Extremidades
(musculo, glúteo, hueco poplíteo)
Retroperitoneo (raro)

31
Q

¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de MDLS?

A

Expresión de TP53

32
Q

Hay metástasis en MDLS?

A

Si, a tejido blando y hueso

33
Q

Mortalidad MDLS

A

30%

34
Q

Reincidencia MDLS

A

50%

35
Q

Como reacciona el MDLS a radiotx

A

Bien

36
Q

¿Cómo se ve el MDLS?

A

C. Redondas, lipoblastos con distribución irregular, cambios de densidad y células indiferenciadas

37
Q

PLPS etiología

A

Mutación gen TP53

38
Q

¿Que vamos a ver en la inmunohistoquímica de PLPS?

A

-Proteína S-100
-Antígeno CD68

39
Q

Donde hay PLPS

A

-Extremidades (inferiores)
-Retroperitoneo
-Mediastino
-R. paratesticular
-Pelvis

40
Q

% de LPS que son PLPS

A

10-15%

41
Q

Px en los que vemos MLPS

A

40-45

42
Q

Px en los que vemos PLPS

A

> 50

43
Q

Metastasis en PLPS

A

30-50%

44
Q

Mortalidad en PLPS

A

40%

45
Q

Como reacciona el PLPS a radiotx y quimio

A

Nula

46
Q

¿Cómo se ve el PLPS?

A

Crecimiento desorganizado
Multivacuolas.
Lipoblastos gigantes

47
Q

Dx Dif o a que se parece el PLPS

A

Carcinoma suprarrenal

48
Q

Tx LPS

A

Ant MDM2
Inhibidores CDK4

49
Q

Inhibidores CDK4

A

Palbociclib y ribociclib

50
Q

Ant MDM2 son

A

Los + utilizados para mixoide y pleomorfico

51
Q

Tx enfermedad avanzada

A
  • Antraciclinas
  • Quimioterapia
  • Radiación
  • Cirugía
52
Q

Tratamiento curativo central en LPS localizado es

A

es Escisión local amplia con márgenes qx claros

53
Q

Tratamiento en extremidades

A

Radioterapia

54
Q

Marcador de LPS

A

MDM2

55
Q

¿Qué es un sarcoma indiferenciado?

A

indiferenciado: cuando no determinas origen

56
Q

Qué confirma lipoblastos

A

proteína S-100

57
Q

Qué es TP53

A

Un gen supresor tumoral (ayuda a detener crecimiento de tumores).

58
Q

a que se relaciona la alteración de p53

A

oncológicas malignas.

59
Q

Si sospechamos de liposarcoma en pediátricos el dx probable es

A

síndrome de Li-Fraumeni

60
Q

síndrome de Li-Fraumeni

A

mutación TP53 hereditaria donde hay más riesgo a desarrollar dif tipos de cáncer

BASES (6 decks)

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