Les maladies neuromusculaires (annick) Flashcards by Naomie Carré

les maladies neuromusculaires peuvent souffrir d’un syndrome restrictif de quel type?

une atteinte extraparenchymateuse

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la capacité vitale chez un patient normal est de combien

65 à 75ml/Kg

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la capacité vitale chez un patient critique est de combien

<10-15ml/Kg

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ou est ce que l’atteinte ce fait lors de la fracture de la moelle épinière ?

atteinte du système nerveux central donc aucun influx nerveux aux centres moteurs et sensitifs

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lors de la fracture de la moelle épinière si la lésion est au niveau de C5 quel type d’atteinte?

tétraplégie
paraplégie (C5-7)

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lors de la fracture de la moelle épinière si la lésion est au niveau de C1 et C2 quels sont les conséquences

*le diaphragme est paralysé en raison de l’atteinte du nerf phrénique
*la dépendance ventilatoire est totale

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lors de la fracture de la moelle épinière si la lésion est au niveau de C3 à C5 que permette t’elle

Les atteintes de C3 a C5 permettent une
autonomie respiratoire relative par ventilation diaphragmatique

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quels seront les conséquences lors de la fracture de la moelle épinière si la lésion est au niveau de C3 à C5

*La paralysie des muscles intercostaux et
abdominaux entraine une diminution de la capacité vitale
*L’impossibilité d’une toux efficace provoque une accumulation de secretions
*La trachéotomie est souvent nécessaire pour maintenir une efficacité ventilatoire et une hygiène bronchique adéquate

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comment s’appelle l’évaluation du niveau de conscience ?

l’échelle de Glasgow

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si lors de l’évaluation du niveau de conscience grâce à l’échelle de glasgow le pt score 8 quest ce que cela signifie

coma

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quel est le traitement indispensable lors d’une atteinte du nerf phrénique?

Hygiène respiratoire indispensable

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par quoi se fait l’hygiène respiratoire?

*Par recrutement alvéolaire (prévenir l’atélectasie)
*Par stimulation de la toux/aspiration des
sécrétions

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comment se fait l’hygiène respiratoire

Drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking, cough assist

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quel est l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique

elle est inconnue mais peut être liée à :
*Exposition au cuivre ou au zinc
*Tabagisme (facteur de risque)
*forme héréditaire
*Quantité trop élevée de glutamate dans la fente synaptique
*Surproduction d’une protéine, la TDP-43, dans les tissus nerveux

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quel forme de la sclérose latérale amyotrophique a une progression plus rapide ?

la forme bulbaire

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lors de la Sclérose latérale amyotrophique quel traitement permet de guérir ?

IL Y A AUCUN TRAITEMENT CURATIF

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quel est l’étiologie du système guillain barré

Maladie d’origine auto-immune (Les nerfs du patient sont attaqués par son propre système immunitaire)

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après quoi un syndrome de guillain barré apparait 5 jours à 3 semaines à la suite de

Un épisode infectieux sans gravité
Une chirurgie
Un vaccin

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quel est une des seules maladies qui a une régression spontanée

le syndrome de guillain barré

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quels sont les signes et symptôme du syndrome de guillain barré

**Diminution rapide de la force musculaire,
jusqu’à la paralysie, débutant aux membres
inférieurs et progressant vers le tronc et les
membres supérieurs (paralysie ascendante)
*Paresthésie aux membres atteints
(fourmillement, engourdissement)
*Essoufflement
*Troubles de la parole
*Troubles de la déglutition
*Les sphincters sont généralement épargnés

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lors des examens diagnostic qu’est t’il important de faire aux 6 à 8 heures
(syndrome de guillain barré)

surveillance de la capacité respiratoire toutes les : 6 à 8 heures (Merck)

quels sont les valeurs critique du syndrome de guillain barré à observer lors des surveillances de la capacité respiratoire

CV: <10-15 ml/kg
MIP : -20 à 0 cmH2O
MEP: < 40 cmH2O

que peut on faire pour prévenir les complications respiratoires lors du syndrome de guillain barré?
(traitement)

l’hygiène respiratoire

nomme moi d’autre traitement du syndrome de guillain barré?

*une intubation endotrachéale avec ventilation mécanique
*Plasmaphérèse

quel est LA maladie (syndrome) qui offre une rémission complète ?

le syndrome de Guillain barré

quel est l'étiologie du Nerf phrénique endommagé/ paralysie hémidiaphragmatique

Paralysie diaphragmatique gauche ou droite, habituellement réversible

comment peut être la paralysie diaphragmatique ?

RÉVERSIBLE

lors de la radiographie dans la maladie du Nerf phrénique endommagé/ paralysie hémidiaphragmatique que voit on

Radiographie ou fluoroscopie pulmonaire qui démontre une surélévation d’une des 2 coupoles diaphragmatiques

quel est l'étiologie de la myasthénie grave

Étiologie inconnue, mais cette maladie auto immune pourrait être provoquée par un virus ou une infection

pourquoi lors de la myasthénie grave, pourrait être causé par un virus ou une infection

Le système immunitaire du corps, qui aide normalement à lutter contre les infections, attaque les récepteurs de l'acétylcholine de la jonction neuromusculaire

quels sont les premiers symptômes que l'On voit lors de la myasthénie grave

*Ptose de la paupière *Diplopie (vision double)

lors de la myasthénie grave la faiblesse mucsculaire affecte quelle partie du corps

bras jambe` mains

lors d'une crise myasthénique, il y a présence de quoi et quel effet cela a

Présence d’une quadriplégie généralisée sévère :10% des patients se retrouvent avec une atteinte des muscles respiratoires donc il y aura une décompensation ventilatoire rapide (diminution PaO2, aug PaCO2)

lors d'une crise myasthénique quels sont les valeurs critiques ?

CV : <10-15 ml/kg MIP : -20 à 0 cmH2O MEP: < 40 cmH2O

quel est LE traitement de la myasthénie grave? nomme en 2 autres

la plasmaphérèse est le traitement *immunosuppresseurs *anticholinestérasiques

que ce passe t'il comme traitement si la crise myasthénique évolue vers l'atteinte de la jonction neuromusculaire des muscles de la respiration

Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (trachéotomie si > 2 semaines) avec préventions des complications respiratoires donc hygiène respiratoire

lors du botulisme, quel signe et symptome nous intéresse

possible atteinte des muscles respiratoires

que doit on surveiller lors des examens diagnostiques du botulisme

Surveillance de la MIP,MEP, CV Gaz artériel

nomme moi deux traitements du botulisme

*Administration d’une antitoxine trivalente *Intubation endotrachéale avec ventilation mécanique (Si évolution vers une atteinte des muscles respiratoires)

quel est l'étiologie des dystrophie musculaires

Les dystrophies musculaires sont héréditaires et progressive, il y a un défaut d'un ou plusieurs gènes donc une anomalie génétique

quels sont les 2 types de dystrophies musculaires

Dystrophie de Duchenne : Dystrophies musculaires congénitales:

de quoi est liée la dystrophie de duchenne ? et qui est touché

Liée à une anomalie du chromosome X (la mère est porteuse, elle peut transmettre la maladie mais ne souffre pas de la maladie puisqu’elle possède un autre chromosome X sain qui compense) *Touche seulement les nouveau-nés mâles

de quoi est liée la dystrophie musculaire congénitale et qui est touché

Liées à des défauts génétiques qui affectent des protéines musculaires importantes (père et mère porteurs) * Touchent autant les filles que les garçons

nomme moi des traitements lors de dystrophie musculaire

*L’insuffisance respiratoire peut être traitée au moyen de VNI/MPV *La trachéotomie commence à être admise, permettant la ventilation mécanique *prévention des complications respiratoires :Hygiène respiratoire: drainage postural, aspiration des sécrétions, breath stacking, cough-assis

quel est l'étiologie du syndrome d'ondine

Les centres régulateurs de la respiration font défaut dès la naissance DONC erreur dans la neurogénèse ( production de neurone) durant la nuit

quel est la physiopathologie lors du syndrome d'Ondine ?

Atteinte du système nerveux autonome de la respiration

quel est LE signe et symptome lors du syndrome d'Ondine ?

Hypoventilation alvéolaire, plus sévère pendant le sommeil qu’à l’éveil: -Par diminution de la fréquence respiratoire -Par diminution de l’amplitude respiratoire

quels sont les traitements avec le syndrome d'ondine

ventilation mécanique nocturne via trachéotomie installation d'un pace diaphragmatique pour stimuler nerf phrénique le jour

quel est le principal pronostic du syndrome d'Ondine ?

le déficit du contrôle respiratoire centrale persiste toute la vie

lors de l'hypoventilation alvéolaire que ce passe t'il avec la PaO2 et la PCO2

la paO2 diminue et la PaCO2 augmente