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Pädiatrie > Leitsymptome > Flashcards

Leitsymptome Flashcards

1
Q

Abnormen Fontanellentastbefund:

A

große Fontanelle: Verschluss bis zum 2 Lebensjahr kleine Fontanelle: Verschluss nach 3 Monaten

früher: Kraniosynosthosen, Mikrozephalus
_später:_erhöhter Hirndruck, Hydrozephalus, Subduralhämatom, Rachitis, Hypothyreose, Knochenerkrankungen

eingesunkene Fontanelle: Exikkose
vorgewölbte/gespannte Fontanelle: Sepsis, Meningitis, intrakranielle Druckerhöhung

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2
Q

Anämie

A

DD:

  1. Eisenmangel
  2. Megaloblastische Anämie
  3. Infekt-, Entzündungs-, Tumoranämie
  4. Hämolytische Anämie (z.B. Hämoglobinopathien, HUS)
  5. Blutungsanämie

Diagnostik

  1. Labor mit
  • BB und Differenzialblutbild
  • Retikulozyten
  • Blutausstrich mit Morphologie der Blutkörperchen
  • Serumeisen, Transferrin, Ferritin
  • Hämolysezeichen: Haptoglobin erniedrigt, LDH,Kalium, Billirubin und AST erhöht
  • bei generalisierter Blutungsneigung: Gerinnungsstatus
  1. Knochenmarkspunktion und Biopsie: Aplastische Anämie, Leukämie
  2. Abdomensono: Hepatosplenomegalie, Gallensteine (hämolytische Anämie), Nierenparenchym und Lebererkrankungen
  3. Echo: Funktionseinschränkung durch Myokardischämie
  4. Chromosomenanalyse bzw. molekularbiologische Diagnostik: z.B. Faconi Syndrom

Anämie + Fieber = Infektionen, maligne Erkrankungen
Anämie + Ikterus = hämolytische Anämie
Anämie + Mundwinkelrhagaden, brüchige Nägel und Haare, Haarausfall = Eisenmangelanämie
Anämie + Petechien, Ekchymosen, Hämatome, Spontanblutungen = ALL, AML, Thrombozytopathien und -penien,
Anämie + Lymphknotenschwellung = ALL
Anämie + Hepatosplenomegalie = hämolytische Anämien, AML, ALL, Infektionen (CMV, EBV)
Anämie + Abdominelle Krisen = Sichelzellanämie, Hämolytische Anämie, HUS
Anämie + Fehlbildungssyndrome = Faconi Anämie
Anämie + Malabsorptionssyndrom = Zölliakie, megaloblastäre Anämie

Sonstiges:
Klinische Zeichen von Anämie: erhöhte Infektanfälligkeit rasche Ermüdbarkeit Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen Dyspnoe bei körperlicher Belastung Tachykardie bei ausgeprägter Anämie

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3
Q

Anämie des Neugeborenen

A

DD der Ursachen

  1. Blutverlust
  • fetofetale Transfusion → Donor, bei Akzeptor Polyglobulie
  • Placenta praevia
  • Vorzeitige Plazentalösung
  • Nabelschnureinriss
  • Neonatale Blutung
  1. Verminderte Blutbildung
  • Infektion
  • Konnatale Leukämie
  1. Gesteigerte Hämolyse
  • Morbus hämolyticus neonatorum
    • Rh- Inkompatibilität
    • ABO- Inkompatibilität
  • Erythrozytenmembrandefekte
  • Hämoglobinopathien
  1. Frühgeborenen Anämie
  • geringe Erythrozytenmasse, Anstieg letztes Trimenon
  • geringe Erythrozytenlebensdauer
  • Hämodilution durch Verdopplung des Geburtsgewichtes in 2 anstatt 6 Monaten
  • erhöhtes Risiko geburtstraumatische Blutungen und Hirnblutungen
  • Intensivbehandlung mit diagnostischen Blutverlusten

Diagnostik:

  • am Besten noch intrauterin
  • Sonographie:
    • fetale Gefäße erhöhte Strömungsgeschwindigkeit im Doppler →Anämie
    • Ausschluss von Fehlbildungen, Hepatosplenomegalie, gynäkologischer Problematik (s. Blutverlust)
  • Labor:
    • BB → Anämie
    • Blutausstrich mit z.B. Bestimmung der Erythrozytenform (Sphärozytose, Sichelzellanämie), Leukämie
    • Hb- Elektrophorese bei Thalassämie
    • Hämolysezeichen (Haptoglobin, LDH, indirektes Billirubin, Retikulzyten, freies Hämoglobin)
    • Blutgruppenbestimmung von Mutter und Kind
    • Coombs-Test (indirekt im mütterlichen/ direkt im kindlichen Blut)
    • Fruchtwasser- oder Blutuntersuchung auf Parvovirus B19 und andere Infektionserkrankungen mittels PCR
    • Serologie oder Erregernachweis einer Infektion bei der Mutter
    • …

Definition: NG mit Hb < 14g/dl und Hämatokrit < 40%

Sonstiges: Siehe auch Hydrops congenitus universalis

Sonstiges: während der ersten drei Lebensmonate wird das fetale Hb gegen adultes ausgetauscht, es sinkt der Hb bis er im 3 Lebensmonat einen Tiefstand von 10-13 g/dl erreicht hat. (Trimenonreduktion)

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4
Q

Ataxie

A

DD

  • chronischer Vitamin B12 Mangel → Hinterstränge
  • infantile Zerebralparese
  • autosomal rezessive Ataxie (Friedreich Ataxie)→ Degeneration spinozerebellärer Bahnen
  • Hirntumoren
  • Komplikation einer VZV Infektion →Zerebellitis (gut)/ Enzephalitis (schlecht)

Ataxie = Störung der Koordination von Bewegungsabläufen

  • Stand- und Gangstörung
  • Fallneigung
  • ​gestörter Okulomotorik
  • Intentionstremor
  • gestörter Finger-Nase und Knie-Hacke Versuch
  • Dysdiadochokinese
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5
Q

Hydrops congenitus universalis

A

DD

  • fetale Anämie
    • Rh-Inkompatibilität
    • fetales Transfusionssyndrom
  • konnatale Herzfehler ⇒ Anämie und evtl. Herzinsuffizienz mit zusätzlicher Ödembildung
    • z.B. Aortenisthmusstenose
  • Infektionen
    • Parvovirus B19
    • Siphilis connata
    • Toxoplasmose
    • Zytomegalievirus
  • Syndrom-Assoziation
    • Turner -Syndrom (Monosomie X)
    • Edwardssyndrom
    • seltener Trisomie 21

Diagnostik:

  • Sonographie
    • Doppler fetaler Gefäße → Erhöhung der Strömungsgeschwindigkeit bei Anämie
    • Ödembildung, Fehlbildungen, Herzfehler, Fetofetalen Transfusionssyndrom, Hepatosplenomegalie
  • Labor:
    • falls Präpartal intrauterine Punktion der Nabelvene
    • BB → Anämie
    • Hämolysezeichen (Haptoglobin, LDH, indirektes Billirubin, Retikulzyten, freies Hämoglobin)
    • Blutgruppenbestimmung von Mutter und Kind
    • Coombs-Test (indirekt im mütterlichen/ direkt im kindlichen Blut)
    • Fruchtwasser- oder Blutuntersuchung auf Parvovirus B19 und andere Infektionserkrankungen mittels PCR
    • Serologie oder Erregernachweis einer Infektion bei der Mutter

Def: Anämie
⇒ hypoxische Schädigung der Kapillarwände ⇒Erhöhung der Permeabilität und Flüssigkeitsaustritt aus dem Intra-in den Extravasalraum
⇒Flüssigkeitsansammlung o. Ödem in mindestens zweifetalen Kompartimenten o.präformierten Körperhöhlen

  • Aszites
  • Pleuraergüsse
  • Polyhydramnion

Therapie: Bluttransfusionen und Ödemmilderung, Ursachenfahndung

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6
Q

Angststörung

A

normale Ängste: Fremdeln (8-Monats-Angst), Trennungsangst (Kindergarten, Schule), Reifungsangst, Existenzangst

Panikstörungen: plötzliche und unerwartete Attacke, Angst, Atemnot und starke vegetative Syntome

Phobien: auf eine bestimmtes Objekt, oder Situtation gerichtete Angst evtl mit folgendem Panikgefühl,

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7
Q

Asphyxie

A

DD möglicher Ursachen

  • Vorfall der Nabelschnur
  • Nabelschnurumschlingung (NSU) um den Hals
  • Vorzeitige Plazentalösung
  • protahierter Geburtsverlauf/Lageanomalien
  • Verlegung der Atemwege:
    • Aspiration von Fruchtwasser (“wet lung”)
    • Mekoniumaspirationssyndrom
  • AIS
  • Frühgeburtlichkeit → Lungenunreife → Pulmonale Globalinsuffizienz
  • Mutter
    • EPH Gestose
    • Herzinsuffizienz
    • Schockzustand
    • Suchtmittel-Missbrauch der Mutter (insb. Opioide)
    • Medikamente (insb. bei Sectio caesarea in Vollnarkose)

Diagnostik

  • Sarnat-Score
    • Indikation für eine Hypothermiebehandlung wenn mindestens ein Kriterium erfüllt
      • Asphyxiekriterien
        • Apgar in der 10. Minute <5
        • Reanimation >10 Minuten
        • Nabelarterien-pH <7,0
        • Arterieller pH während der ersten Lebensstunde <7,0
        • Arterielles Basendefizit >15mmol/l
      • Enzephalopathiekriterien
        • Bewusstseinseintrübung
        • Muskuläre Hypotonie/Hypertonie
        • Auffällige Reflexe
        • Krampfanfälle
        • EEG (untere Amplitude <5µV, obere <10µV)
  • im Labor kaum prädiktive Parameter, evtl. Anstieg von VEGF als Anzeichen der Gewebehypoxie
  • Pränatal und intranatal: CTG (kindliche Herzfrequenz), Mikroblutuntersuchungen aus der Kopfschwarte, vorzeitiger Mekoniumabgang)
  • Postnatal: Nabelschnur pH<7,1 Warnhinweis, APGAR <5 → Depression
  • Schädel-Sono: morphologische Veränderungen, Durchblutung mittels Doppler, Stadien des Hirnödems (I-III)
  • MRT-Schädel: Langzeitfolgen und morphologische Veränderungen

Definition:

Asphyxie

  • Sauerstoffmangel im Blut durch unzureichenden Gasaustausch(Hypoxämie) ⇒ Hyperkapnie und Azidose

Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE):

  • unzureichende Versorgung des Hirngewebes mit Sauerstoff (Hypoxie) und Blut (Ischämie) als Folge einer anhaltenden Asphyxie ⇒neurologische Schäden
  • Akute Symptome
    • Mild: 24h Übererregbarkeit, keine Langzeitfolgen
    • Moderat: Lethargie, muskuläre Hypotonie über 2-14 Tage, 50-60% versterben oder schwere neurologische Defizite
    • Schwer: Stupor und Fehlen der Primitivreflexe, Krampfanfälle 12h nach Geburt,ca 80% versterben oder schwere neurologische Defizite

Sonstiges:

  • Pathophysiologie
  • Präpartal plazentarer oder postpartal pulmonaler Gasaustausch gestört
  • → Minderversorgung der Organe mit Sauerstoff
  • → Empfindlichkeit des ZNS: Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
  • → Intrazerebrale Gewebsazidose
  • → Osmotische Dysregulation in den Zellen
  • → Zelluläres Ödem
  • → Apoptose
  • Symptome
    • kurzer Hypoxie
      • primären Apnoe (“blaue Asphyxie”)
      • → Keine Reaktion des Atemzentrums im Verlauf bzw. nicht ausreichende Stimulation des Neugeborenen
      • → Sekundäre Apnoe
      • → RR↓ (“weiße Asphyxie”)
      • → Bradykardie
      • → Herz-Kreislauf-Stillstand

Therapie:

  • Hypothermiebehandlung bei 33,5°C Körpertemperatur für 72 Stunden
  • Bei respiratorischem Versagen: Intubation und Beatmung
  • Bei kardialem Versagen: Reanimation beginnen

Komplikationen:

  • Parasagittale Hirnschädigung
    • Nekrosen der kortikalen grauen Substanz, insb. Motorkortex: Folge sind spastische Paresen
  • Periventrikuläre Leukomalazie
    • Ischämische, meist beidseitige Läsionen im Bereich der periventrikulären weißen Substanz (deszendierende Fasern des Motorkortex)
    • Treten insb. bei Frühgeborenen mit Asphyxie auf
    • Im Verlauf kommt es zur Zystenbildung (∅ bis 3cm) in dieser Region
      • Milde Schädigung: Meist Fasern der unteren Extremität betroffen (spastische Diplegie)
      • Schwere Schädigung: Alle Fasern betroffen (spastische Tetraplegie)
    • Therapie: Keine kausale Therapie möglich → Langjährige Physiotherapie zur frühen Förderung der motorischen Fähigkeiten
  • Status marmoratus
    • Schädigungen der Basalganglien: Choreoathetotische Auffälligkeiten, meist Reifgeborene betroffen
  • Selektive neuronale Nekrose
    • Häufigste Form: Mentale Entwicklungsverzögerung, zerebrale Krampfanfälle
  • Beeinträchtigung der myokardialen Kontraktilität bei 30-50%
  • Akutes Nierenversagen bei 50-70% (meist konservativ behandelbar, selten dialysepflichtig)
  • Hämatopoese: Knochenmarksdepression, Thrombozytopenie
  • Leber/Gastrointestinaltrakt: Transaminasenanstieg, bei schwerer Minderperfusion des Darmes NEK möglich
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8
Q

Atemnot des Neugeborenen

A

DD

  • Atemnotsyndrom des Neugeborenen
    • Frühgeburt (Verteilung von Surfactant auf der Lungenoberfläche ab der 28-32 SSW)
    • Familiäre Disposition
    • Primäre Sectio (fehlende Wehen/Stress → Glukokorticoidspiegel nicht erhöht→Lungenreife und Surfactantverteilung↓
    • Maternaler Diabetes mellitus (Insulinspiegel↑→Surfactantproduktion gehemmt)
    • Hydrops fetalis
  • Lungenhypoplasie
  • Transitorische Tachypnoe (“wet lung”, Flüssigkeitslunge nach Section, reversible respiratorische Anpassungsstörung)
  • Kongenitale Zwerchfellhernie (klinisch abgeschwächtes AG auf der betroffenen Seite)
  • Pneumothorax (seitendifferent abgeschwächtes AG)
  • Mekoniumaspirationssyndrom (reifes, übertragenes NG, grünliches Fruchtwasser, notfallmäßiges Endotracheales Absaugen und Intubation
  • Neonatale Pneumonie

Diagnostik

  • Inspektion: mit Zeichen einer vermehrten Atemarbeit
    • Nasenflügeln
    • Tachydyspnoe
    • Starke sub-/interkostale und juguläre Einziehungen
    • Typisches “Knorksen” (englisch: “grunting”) (Atmen gegen halb geschlossene Stimmlippen um intrapulmonalen Druck zu erhöhen)
    • Je nach Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz: Blass-graues/marmoriertes bis zyanotisches Hautkolorit durch periphere Vasokonstriktion bei Hypoxämie
  • Auskultation: abgeschwächtes Atemgeräusch
  • BGA: repiratorische Partial/Globalinsuffizienz, ggf. respiratorische Azidose mit Laktaterhöhung.
  • Labor: BB, CRP, Urin, BK, bakterielle Abstriche (Infektion?), BZ, Elektrolyte, Gerinnung
  • Echo: Vitien? Ductus arteriosus persistens
  • Röntgen Thorax:
    • Stadium 1 Feingranuläre Verschattung als Kennzeichen der Mikroatelektasen
    • Stadium 2 Zusätzlich positives Aerobronchogramm
    • Stadium 3 Zusätzliche Verdichtung des Lungengewebes, Verschwinden der Herz- und Zwerchfellkonturen
    • Stadium 4 “Weiße Lunge”
  • Fruchtwasseruntersuchung (pränatal)
    • Lecithin-Sphingomyelin-Quotient (Lecithin Hauptbestandteil Surfactant)

Definition

Atemnnotsyndrom = Surfactant Mangel

  • primär: idiopathisches Atemnotsyndrom des Frühgeborenen
  • sekundär: vermehrter Verbrauch durch verschiedene Ursachen, s. DD

Sonstiges

  • Pathophysiologie des Surfactant- Mangel
    • → Keine/geringe Herabsetzung der Oberflächenspannung der Alveolen
    • → Verminderte Entfaltung der Lunge
    • → Atelektasenbildung
    • → Geringere Oxygenierung des Blutes
    • → intrapulmonaler Rechts-Links-Shunt
    • → CO2-Gehalt im Blut↑
    • → Vasokonstriktion der Lungengefäße (Euler-Liljestrand-Mechanismus) und azidotische Stoffwechsellage →
    • Surfactant-Produktion↓ / Verstärkung der Hypoxie
    • → Permeabilitätserhöhung durch Schäden an Alveolarepithelien
    • → fibrinöse Exsudation in die Alveolen
    • → Entwicklung hyaliner Membranen

Therapie:

  • Beatmung: CPAP- mit einem PEEP von 3-8cmH2O → Verhinderung eines Kollaps der terminalen Sakkuli
  • Bei anhaltender respiratorischer Insuffizienz O2-Gabe über einen Mischer mit einem Ziel SpO2 von 90%
  • Ggf. endotracheale Gabe von Surfactant über MS erwägen
  • Bei ausbleibender Besserung Intubation und künstliche Beatmung erwägen
  • BGA-Verlaufskontrollen

Prävention

  • Vermeidung einer Frühgeburt
  • Zweimalige(dazwischen 24h) intramuskuläre Gabe von 12 mg Betamethason an die Mutter 24-48 Stunden vor der Geburt bei FG <32 SSW ggf <34 SSW zur Unterstützung der Lungenreife (Lungenreifeinduktion)

Komplikation

  • Letalität 30 %
  • Pneumothorax
  • Hypoxie und deren Folgen
  • Bronchopulmonale Dysplasie
  • Persistierender Ductus arteriosus
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9
Q

Azidose

A

DD

metabolische Azidose

  • Unterscheidung anhand der Anionenlücke (Anionenlücke= Na -CL-HCO3-)
    • bei normaler Anionenlücke ( 12 +/- 4 mmol/l) Azidose durch Bikarbonatverlust
      • Endogen: Diarrhoe, Galle- oder Pankreasfistel
      • Exogen: Medikamente (Carboanhydrasehemmer)
    • ​bei vergrößerter Anionenlücke
      ​Additionsazidose
      • K etoazidose
      • U rämie
      • S alicyl-
      • S äure
      • M ethanol
      • A ethylenglykol
      • U rämie
      • L aktat

respiratorische Azidose

  • Koma
  • ZNS- Schäden
  • Narkose
  • Opiate
  • Atemmuskellähmung
  • respiratorische Notfälle (FK-Aspiration, Epiglottitis, Pseudokrupp, Asthma bronchiale, Pneumothorax)
  • Pneumonie
  • Brochiolitis
  • Lungenödem

Diagnose:

  • klinische Untersuchung: Kussmaulatmung bei metabolischer Azidose (vertieft und tachypnoeisch), Hypotonie, Vasodilatation, ggf. Bewusstseinstörungen
  • BGA zur Klärung Azidose, respirator. vs. metab.?
  • Elektrolyte zur Differenzierung mittels Anionenlücke
  • Weitere Paramtere: evtl. Laktat, Ketone, Krea, Harnstoff…

Therapie:

  • Ursachenklärung und Beseitigen
  • bei Fortbestehen der metabolischen Azidose Gabe von NaHCO3 zum Puffern
    • CAVE: wenn man zu schnell ausgleicht wird K vermehrt in die Zellen aufgenommen→ Hypokaliämie
  • bei Fortbestehen einer respiratorischen Azidose immer nur durch Beseitigen der Atemstörung, Ausnahme: dekompensierte respiratorische Azidose bei Asthma bronchiale → Puffern mit NaHCO3→ Verbessert Wirkung von Katecholaminen
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10
Q

Alkalose

A

DD

  • metabolische Alkalose:
    • Überdosierung von NaHCO3
    • Erbrechen
    • Laxantienabusus
    • Hyperaldosteronismus
  • respiratorische Alkalose:
    • Hyperventilation
    • Hypoxämie
    • ZNS Schädigungen

Diagnostik

  • BGA

Therapie

  • Behandlung der Grunderkrankung
  • Fortbestehen einer metabolischen Alkalose: K und Cl Substitution zum Ausgleich der Elektrolyte, bei starkem Erbrechen und Hypovolämie: NaCL, bei mangelnder Kompensation 21% L-Argininhydrochlorid-Lösung, 18,2% Lysinhydrochloridlösung
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11
Q

akute Bauchschmerzen

A

DD

Akutes Abdomen nach Häufigkeit

  • Appendizitis
  • schwere Enterokolitis
  • schwere akute Obstipation
  • inkarzerierte Hernie (häufig bei Säuglingen)
  • Peritonitis (Perforation, Durchwanderung)
  • Ileus (angeborene Obstruktion, Adhäsion, Invagination, Volvulus)
  • Sigmatorsion
  • Urolithiasis
  • Cholelithiasis
  • Akute Pankreatitis
  • stumpfes Bauchtrauma mit Massenblutung
  • Hodentorsion
  • Vergiftung
  • Coma diabeticum
  • Adnexitis

nach Dringlichkeit

  • Sofortige chirurgische Intervention
    • massive Blutung
    • Durchblutungsstörung
    • Perforation
  • chirurgische Intervention in 6-18h
    • Appendizitis
    • Obstruktionsilleus
    • Meckel-Divertikel
  • elektiver Eingriff
    • Hernie nach erfolgreicher Reposition
  • keine chirurgische Intervention
    • Gastroenteritis
    • Lymphadenitis mesenterialis
    • Pneumonie

Diagnostik/Handeln

  • ​Beurteilung des Allgemeinzustandes (Schock?)
  • Beginn, Dauer des Schmerzen?
  • Schmerzcharakter und Lokalisation?
  • Übelkeit und Erbrechen? Was?
  • Fieber?
  • Stuhlgang: Konsistenz? Farbe? Häufigkeit? Blutauflagerungen?
  • Vorerkrankungen?
  • Abdominelle Voroperationen?
  • klinische Untersuchung:
    • Vitalparameter, Temperatur
    • Auskultation: hochgestellte Darmgeräusche→mechanischer Ileus, Totenstille →paralytischer Ileus
    • Abwehspannung?→Zeichen für peritoneale Beteiligung
    • Peritonismus?→ harte Bauchdecke, Erschütterung schmerzhaft
    • Druckschmerz
    • Resistenzen
    • Appendizitiszeichen (McBurrney, Lanz, Blumberg, Sherrendreieck, Rovsing, Douglasschmerz, Psoas-Dehnungsschmerz, Baldwin-Zeichen)
    • Leistenpalpation, Bruchpforten →Hernie?
    • rektale Untersuchung (Douglasschmerz?)
    • Auskultation Thorax(Pneumonie?)
    • Streptokokken Tonsilitis? Inspektion und RA
    • Hodenschwellung ? Palpation?
  • stationäre Aufnahme?
  • je nach Zustand Monitoring: RR, HF, SpO2, AF, EKG, T
  • peripher venösen Zugang und BEN
  • Labor
    • BB und Differenzialblutbild
    • Blutgruppe
    • Kreuzblut
    • Gerinnung
    • CRP
    • BGA
    • Blutkultur
    • Blutzucker
    • Elektrolyte
    • Transaminasen
    • γ-GT und AP
    • ​Lipase, Amylase → z.B. Nachweis einer Pankreatitis
    • Bilirubin
    • Harnstoff
    • Krea
    • Phosphat
    • Harnsäure
    • Laktat→ Erkennen von Durchblutungsstörungen
  • Urin inkl. Ketonkörper
  • Stuhlkultur
  • Sonographie des Abdomens
    • FAST(fF in Morrison, Koller, Douglas Pouch, Perikarderguss)
  • ggf. Röntgen-Abdomen a.p. in Rückenlage, Links-Seitenlage, Stehen→ Luft, Spiegelbildung?
  • ggf. Röntgen-Thorax (z.A. Pneumonie, Beurteilung Zwerchfell)
  • ggf CT/ MRT
  • Infusionstherapie
    • parenterale Flüssigkeitszufuhr, bei Schock z.B. Ringer Laktat oder NaCl 0,9 % 20 ml/kg KG in 30-60 min außer bei Herzinsuffizienz
  • O2 Gabe bei Schockzustand
  • Analgesie laut Studien ok
  • Nahrungskarenz und evtl. offene Magensonde
  • ggf Gastroskopie→ Ulkus?
  • kinderchirurgisches Konsil
  • ggf diagnostische Laparoskopie/ Laparotomie
  • Lumbalpunktion?
  • Antibiotikatherapie bei V.a. Perforation

Definition

  • akutes Abdomen: diagnostisch unklar, lebensbedrohliche Erkrankung mit abdomineller Symptomatik, chirurgische Intervention wahrscheinlich
  • perakut-akut-subakut-subchronisch-chronisch
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12
Q

chronische Bauchschmerzen

A

DD nach Häufigkeit

  • Somatisierungsstörung (75%!)
    • < 6 Jahren meist organische Ursache
    • > 6 Jahre > 90% funktionell bedingt
  • postenteritis Syndrom
  • chronische Obstipation
  • rezidivierende HWI
  • Laktoseintoleranz und andere Nahrungsmittelunverträglichkeiten
  • Dysmenorrhö
  • Tumoren
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • Chronisch obstruktive Gallenwegs und Harnwegserkrankungen
  • rezidivierende Pankreatitis

Diagnostik

  • ausführliche Anamnese
    • Lokalisation und Charakteristik der Schmerzen
    • Abhängigkeit der Schmerzen von Tageszeit (Nachts?), Essen, Stuhlgang, Miktion, Stresssituation
    • Nahrungsmittelunverträglichkeiten?
    • Erbrechen?
    • Stuhlgang: Obstipation?, Diarrhö, Stuhlbeschaffenheit? Blutbeimengungen?
    • Miktion: Schmerzhaft? Farbe des Urins?, Geruch des Urins?
    • Gewichtsverlust?
    • Chronische Stresssituation und psychische Verletzungen?
    • Vorerkrankungen?
    • Bauchoperationen?
    • Begleitsymptome ? (z.B. Fieber, Atemnot,…)
  • körperliche Untersuchung ( auf Skyballa im linken Unterbauch achten)
  • Labor
    • BB
    • CRP
    • Krea
    • Harnsäure
    • Harnstoff
    • Transaminase
    • CAVE nicht zu viel Diagnostik ohne Organhinweis machen
    • evtl. Transglutaminase AK, IgA
  • U-Status
  • Stuhldiagnostik: pathogene Keime, Calprotectin
  • ggf Schweißtest
  • Sono
  • ggf. Atemtests (Laktose, Fruktose Malabsorption)
  • RAST
  • ggf. Gastroskopie bei V.a. chronische Gastritis
  • ggf Colo bei V.a. CED
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13
Q

Bewusstseinsstörung

A

DD

  • postiktal nach Krampfanfall→Halbseitensymptomatik, Hyper oder Hypoglykämie, Leukozytose und Linksverschiebung
  • SHT
  • Entzündungen: Meningitis, Enzephalitis, Hirnabzess→ (Fieber oder erniedrigte Temperatur, Meningismus, gespannte Frontanelle)
  • Raumforderung: Hirntumor, Blutung, Arachnoidalzyste →(Erbrechen, schrilles Schreien, fehlende EZ-Zeichen, neurologische Lokalbefunde)
  • Kreislaufschock →(bei Sepsis, Wasserverlust, Blutung)
  • Intoxikation → Fremdanamnese, Geruch, Fötor
  • Hypoxämie → Anamnese
  • Urämie → Fötor und Nierenwerte
  • Coma hepaticum → Fötor und Leberwerte
  • Hypo- und Hyperglykämie bei Diabetes mellitus → Anamnese, BZ, U-Status
  • Elektrolytverschiebungen → Klinik (Enteritis, Erbrechen, Fieber), Anamnese, Labor
  • Tyreotoxikose → Klinik, TSH, fT3, fT4
  • Addison Krise: Na, K, BZ, Cortisol

Diagnose:

  • Notfalldiagnostik
    • Sicherung der Vitalfunktionen (RR, HF, T, SpO2, AF, BGA, BZ)
      • ABCDE Schema, bei GCS kl 9 Intubation
      • evtl. Notfalltherapie
  • Fremdanamnese:
    • zeitliche Entwicklung (langsam/rasch)
    • Grunderkrankung?
    • Polyurie? Diarrhö? Gewichtszunahme?
    • Anzeichen für Vergiftung? (Tablettenreste, Alkohol)
    • Hinweise auf Trauma, Krampfanfall, Kopfschmerzen, Erbrechen?
    • Fieber, Infektionszeichen?
    • Familienanamnese?
    • Fälle von SIDS
  • körperliche Untersuchung
    • Atmung:
      • Hyperventilation/Kussmaulatmung (metabolische Azidose),
      • Cheyne Stoke/ periodische Atmung bei Hirnstammdysfunktion
      • inspiratorischer Stridor (Obstruktion der oberen Atemwege)
      • expiratorischer Stridor (Obstruktion der unteren Atemwege)
      • Dyspnoe (Ventilationsstörung, Lungenparenchym)
    • Herzkreislauf:
      • Blutdruck, Pulsqualität, Herzfrequenz, Rekapillarisierungszeit
    • Pupillen:
      • eng: Intoxikation (z.B. Opiate, Alkohol), Schädigung im Bereich Thalamus, Pons, Medulla oblongata
      • weit lichtstarr: Intoxikation (z.B. Atropin, Goldregen, Sympathikomimetika, CO), erhöhter Hirndruck, Hirntod
      • seitendifferent: Einseitige Hirnläsion, Augentropfen
      • Kornealreflex
    • Haut:
      • Turgor: Exikkose?, Zyanose?, Blässe?, Rötung? (z.B. CO- Intox)
      • Ikterus (Leberkoma)
      • Hautblutungen, Petechien (Sepsis!),
      • Verletzungen, Hinweise auf Misshandlung
    • Geruch:
      • Azeton (diabetisches Koma)
      • Alkohol (Alkoholintox)
      • Urin (Urämie)
  • neurologische Untersuchung:
    • Meningismus: Meningitis, SAB, Hitzschlag
    • Muskeltonus
      • Herd/Halbseitensymptomatik: z.B. Blutung, Trauma, selten Infarkt
      • schlaffe Parese des gesamtem Muskulatur: z.B. gesteigerter Hirndruck
      • diffuse Schädigung
  • Legen eines PAVK und Labor
    • inkl Ammoniak
  • U-Status
  • RA
  • Urin, Stuhl; Mageninhalt für Toxikologie asservieren
  • Notfallbildgebung: CT / MRT
  • LP: Farbe, Zellzahl, Zellart, EIweiß, Glukose, Liquor/Blut Glukoseverhältnis, Laktat, Mikroskopische Untersuchung auf Bakterien, Liquorkultur, evtl. Herpes PCR
  • EEG; Epilepsie, Fokus, Enzephalitis?
  • AA-Konsil: Retinaverletzungen bei Schütteltrauma, Stauungspapille,

Therapie:

  • Sicherung der Atemfunktion
  • Kreislaufstabilisierung
  • Ausgleich des Säure/Basen/Haushaltes
  • Potentiell lebensbedrohliche Zustände werden schon bei Verdacht therapiert:
    • Hypoglykämie
      • BZ und Elektrolytnormalisierung
    • Status epilepticus→ Behandlung der Grunderkankung+ Durchbrechen des Krampfes
    • Hirndrucksteigerung→ Behandlung der Grunderkrankung
    • bakterielle Meningitis
    • Herpesenzephalitis
  • Temperaturnormalisierung

Definition:

  • Somnolenz: Schläfrig, aber jederzeit erweckbar,
  • Sopor: durch starke Reize (Schmerzreize) kurzzeitig erweckbar
  • Koma: durch externe Reize nicht erweckbarm Tiefe Anhand des Glasgow Koma scale
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Q

Blutungsneigung

A

DD

  • Störung der primären Blutstillung/ Thrombozytenaggregationsstörungen
    • Thrombozytopathien
    • Thrombozytopenien
    • Beeinträchtigung des Gefäßsystems
      • Vaskuläre hämorrhagische Diathesen (z.B. Purpura Schönlein-Henoch)
      • Thrombotische Mikroangiopathie: (z.B. HUS)
  • Störungen der sekundären Blutstillung/ der plasmatischen Gerinnungskaskade
    • Intrinsisches System
      • Mangel an einzelnen Gerinnungsfaktoren:
        • Hämophilie A (Faktor VIII)
        • Hämophilie B (Faktor IX)
      • Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
      • Heparintherapie (Verstärkung von Antithrombin III baut Thrombin und Faktor Xa ab)
    • Extrinsisches System
      • Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X
        • Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose
        • Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom
        • Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie
      • Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
    • Hyperfibrinolysen: Durch vermehrten Abbau des Fibrins kommt es reaktiv zu einem vermehrten Verbrauch der Gerinnungsfaktoren
      • Primäre Hyperfibrinolysen: Gesteigerte Fibrinolyse ohne vorangegangene Thrombenbildung, z.B. postoperativ oder Malignom-assoziiert
      • Sekundäre Hyperfibrinolysen: Gesteigerte Fibrinolyse mit vorangegangener Thrombenbildung, z.B. bei einer Verbrauchskoagulopathie
  • Gemischte Störungen
    • Von Willebrands-Jürgen Syndrom
    • Verbrauchskoagulopathie

_Diagnostik _

  • Thrombozytenaggregationsstörungen:
    • kleine bis mittelgroße Hautblutungen (Petechien und Ekchymosen)
    • verlängerte Blutungszeit (Norm 2-5 min)
    • evtl. verminderte Thrombozytenzahl
  • Störungen der plasmatischen Gerinnung:
    • großflächige Blutungen (Suffusionen und Sugillationen)
    • Häamarthros und Hämatome
    • blutet auch noch Stunden nach einer Verletzung
    • Verlängerte apTT (intrinsische Gerinnung)
    • Erhöhung des INR, Erniedrigung des Quicks (Prothrombinzeit, Thromboplastinzeit)→(extrinsische Gerinnung)
  • von Willebrand Jürgenssyndrom: verlängtere Blutungszeit und verlängerte apTT
  • Rumpel-Leede-Test: Prüfung Thrombozytenaggregationsstörung →Blutdruckmanschette am Oberarm mit 90mmHg → 5 Minuten: Manschette wieder entfernen → Normalerweise keine Petechien sichtbar
    • Positives Testergebnis: Unterhalb der Stauung mehr als 10 Petechien nachweisbar
    • Interpretation: Thrombozytopathie, Thrombozytopenie oder vaskulär hämorrhagische Diathese (Morbus Osler, Purpura Schönlein-Henoch), positiv auch bei Scharlach
    • Faktor Xa: erniedrigt bei niedermolekularen Heparinen oder Fondaparinux bei eingeschränkter Nierenfunktion
    • D-Dimere: Aktivität der Gerinnung und Fibrinolyse
      • Klinisches Relevanz: Ausschlusstest für venöse Thrombose, Lungenembolie und intravasale disseminierte Gerinnung
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Q

Thrombophilien

A

DD

  • hereditäre Thrombophilien
    • APC Resistenz/ Faktor V Leiden Mutation
      • Protein C inaktiviert den aktivierten Faktor V und VIII
      • Zusammen mit Protein Z Mangel erhöhtes Thromboserisiko
    • Faktor VIII Erhöhung
    • Prothrombinmutation (erhöhte Serum Prothrombin Konzentration)
    • Protein C Mangel
      • z.B. bei DIC
    • Protein S Mangel
      • Schwangerschaft
      • Einnahme von Kontrazeptiva
    • Antithrombin Mangel
    • schwere hereditäre Hyperhomocysteinämie (Normgrenze 10µmol/l, leichte Hyperhomocysteinämie entsteht bei Folsäuremangel, Vit B6 und B12 Mangel), schwere bei hereditärer autosomal rezessiver Homozysteinämie
      • marfan-ähnliches Krankheitsbild mit thromboembolischen Komplikationen
    • Weitere Risikofaktoren
      • Z.n. TVT oder LE → Ca. 30-fache Risikosteigerung
      • Immobilisation (postoperativ, Langstreckenflüge) → Ca. 20-fache Risikosteigerung
      • Malignomerkrankung, vor allem im Abdomen (Pankreas- und Prostata-Karzinom)
      • Östrogentherapie
      • Operationen
      • Schwangerschaft
      • Rauchen
      • Adipositas (BMI >30)
      • HIT II
      • Antiphospholipid-Syndrom
      • Non-Compliance bei Antithromboseprophylaxe
      • vermehrter von Willebrand Faktor
      • 4G/4Go/5G Genlängenpolymorphismus→ erhöhte Transkription des Plasminogen Aktivator Inhibitors

Diagnostik

  • Thrombophiliediagnostik nur sinnvoll wenn TVT bei
    • jungen Patienten
    • mehreren Rezidiven
    • ausgeprägter Familienanamnese
    • ungewöhnliche Thrombosen (Lokalisation, Ausmaß, fehlender Ursachen)
    • Hinweis auf ein Antiphospholipid-Syndrom (Thrombozytopenie, Aborte, Autoimmun-Phänomene, verlängerte aPTT oder verminderter Quick)
  • Thromboplastinzeit (Quick)
  • aPTT
  • Plasmamischversuch bei verlängerter aPTT oder vermindertem Quick
  • APC Resistenz: Bei abnormen Ergebnis Genetischer Faktor V Leiden Test
  • Protein S und C Aktivität
  • AT, Faktor VIII Aktivität
  • Prothrombin Mutation G20210A
  • Für Antiphospholipid Syndrom
    • IgG oder IgM
      • -anti-Cardiolipin-AK
      • anti-β2-Glykoprotein 1-AK
    • Anti-Lupus Koagulanz
  • frühestens 3 Monate nach TVT
  • Absetzen von Ovulationshemmern, Keine SS, wenn möglich keine Cumarine
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16
Q

Hautblutungen/ Purpura

A

DD

  • Thrombozytopathie
  • Thrombozytopenie
    • ITP (postinfektiöse Ak-Bildung gegen Thrombos)
    • Begleitthrombozytopenien (aplastische Anämie, chemische, medikamentöse Noxen, septische Infektionen)
    • HUS
  • Koagulopathie
    • Hämophilie A und B
    • erworbene Koagulopathien (Vit. K Mangel, Hepatopathien,..)
  • gemischte Störung:
    • Mangel an Willebrand Faktor
    • Verbrauchskoagulopathie
      • z.B. bei Waterhouse-Friedrichsen Syndrom
  • Vasopathie
    • Purpura Schönlein Hennoch
  • Trauma
    • Kindesmisshandlung
  • Morbus Osler (hereditäre hamorrhagishce Teleangieektasie)

Diagnose

  • Anamnese: Familienanamnese, bek. Gerinnungsstörung?
  • körperliche Untersuchung; Erscheinungsbild und Verteilung der Hautblutungen
  • Labor
    • BB (Thrombozytenzahl!)
    • Gerinnung: Quick (Prothrombinzeit, Thromboplastinzeit), INR, aPTT, PTZ (Plasmathrombinzeit), Blutungszeit
  • ITP: BB mit Thrombozytopenie, Blutungszeit↑, Quick, aPTT und Thrombinzeit normal, Rumpel-Leede-Test pos., AK- Nachweis (unzuverlässlich), Urin mit Hämaturie, KM-Punktion: zum Ausschluss Leukämien
  • **HUS: **ausgeprägte Thrombozytopenie, Blutungszeit↑,

Hämolytische Anämie: Hämolysezeichen, Nierenschädigung: Retentionsparameter↑: Kreatinin↑, Urin: Hämaturie, Proteinurie, Nachweis von Fragmentozyten im Ausstrich

  • Hämophilie: aPTT ↑, Faktor VIII oder IX↓
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom: Thrombozyten normal bis↓,** **Blutungszeit↑, aPTT evtl. ↑, Mangel an Von Willebrand-Faktor
  • Verbrauchskoagulopathie: BB: Befunde je nach Grunderkrankung, Thrombozytopenie, Gerinnung: Quick↓, aPTT↑, TZ↑, AT III↓, D-Dimere↑, BGA, E´lyte, Harnpflichtige Substanzen, Diagnostik nach Grunderkrankung (z.B. LP)
  • Purpura Schönlein Henoch: BB meist normal, Komplementfaktoren↑, Gesamtkomplement↓, Serum-IgA↑, zirkulierenden IgA-Immunkomplexe, Urin: Nierenbeteiligung?, ggf. Haut oder Nierenbiopsie, Sono Abdomen,

Therapie

  • **ITP: **Blutungen kontrollieren, Thrombozytenkonzentrate, hochdosiert IVIG, Prednisolon, Splenektomie (Notfall oder bei nicht ansprechen)
  • **HUS: **Blutdruckkontrollen und Flüssigkeitsrestirktion, EK, Thrombozytenkonzentrat und AT III, Hämodialyse bei NV o. neurolog. Symptomen, evtl. Plasmapherese
  • Hämophilie: Blutungsstillung, Faktorensubstitution
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom: nur bei Symptomatik Desmopressin (Freisetzung des Faktors aus den Endothelzellen)
  • Verbrauchskoagulopathie: Intensivmedizin;** **Schockbehandlung (Volumen und Katecholamine), Azidosetherapie, O2-Gabe, Behandlung der Grunderkrankung (bei Meningokokken: AB mit Ceftriaxon i.v,), AT III, Frischplasma, evtl. Thrombozytenkonzentrate, evtl, Fibrinogen
  • Purpura Schönlein Henoch:

Einfacher Verlauf: Meist keine Therapie notwendig
NSAR zur Schmerzlinderung,´Schwere Verlaufsformen mit Nierenbeteiligung: Glukokortikoid-Stoßtherapie
Akut-Dialyse bei akutem Nierenversagen

Definition

  • Purpura = Hautblutungen
  • Petechien = punktförmige Blutungen
  • Vibex = Streifenförmige Blutungen
  • Ekchymosen = kleinflächige Blutungen
  • Sugillationen oder Suffusionen = großflächige Blutungen
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17
Q

Bradykardie

A

DD

  • Vagotonie
  • Sportlerherz
  • erhöhter Hirndruck
  • ideopathische Apnoen des FG
  • NEC
  • Hyperkaliämie
  • Hypothyreose
  • Pneumothorax
  • Thyphus abdominalis
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18
Q

Tachykardie

A

DD

  • körperliche oder seelische Belastung
  • Fieber
  • Anämie
  • Hypovolämie
  • Herzinsuffizienz
  • Phäochromozytom
  • Hyperthyreose
  • Hypokaliämie
  • Intoxikation
  • bei FG: persistierende offener Ductus arteriosus

Diagnostik

  • Systolikum beim FG am 3-5. Lebenstag → bei offenen Ductus arteriosus
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19
Q

akute Diarrhoe

A

DD

  • Unspezifische Gastroenteritis
    • Virale Durchfallerkrankungen
      • Noro-Virusinfektion
      • Rotaviren
    • Bakterielle Durchfallerkrankungen
      • Campylobacter-Enterokolitis
      • Shigellose
      • Salmonellose
      • Cholera
      • E. coli-Infektionen
      • Yersiniose
      • inkl pseudomembranöse Enterokolitis nach AB-Therapie
      • Typhus (eigentlich systemische Erkrankung)
    • Parasitäre Durchfallerkrankungen
      • Protozoenerkrankungen
        • Lambliasis
        • Amöbiasis
    • Wurmerkrankungen
      • ​z.B. Taenia-Infektionen
  • Nahrungsmittelintoxikation
  • Antibiotika Nebenwirkung
  • Immundefekte
  • Fehlbesiedlung bei Kurzdarmsyndrom
  • Durchfall bei extraintestinalen Infektionen (Begleitenteritis)
    • Otitis
    • Atemwegsinfektion
    • HWI
    • Sepsis
    • HUS
  • Fehlernährung, paradoxe Durchfälle bei Obstipation (z.B. bei Morbus Hirschsprung)
  • Intestinale Erkrankungen
    • Malabsorption
    • Maldigestion
    • Colitis ulcerosa
    • Morbus Crohn
  • Nahrungsmittelunverträglichkeit
  • Appendizitis
  • Angeborene Stoffwechselerkrankungen
  • Tumoren (Intestinales Lymphom, Neuroblastom, Apudome)
  • weiche Stühle unter Muttermilch (bei sonst gesundem Kind)

Diagnostik

  • AZ überprüfen
    • Dehydratationszeichen?
    • Apathie?
    • Schocksymptomatik
  • Anamnese
    • Dauer, Häufigkeit, Beschaffenheit der Stühle
    • Durchfälle in der Umgebung?
    • Begleitsymptome (Erbrechen, Gewichtsabnahme, Fieber?)
    • Verdorbene Speisen gegessen ?
    • Medikamente und Vorerkrankungen ?
  • körperliche Untersuchung
    • Gewicht (genaue Gewichtsabnahme/Zeit)
    • Ganzkörperstatus/ Dehydration
    • Auskultation Abdomen
    • Perkussion (Meteorismus?)
    • Bauchdecke weiche ? Druckschmerz? Restistenzen ? Abwehrspannung?
    • Stuhlwalze ?
    • Begleitsymptome?
  • peripher venöser Zugang und BEN
  • Labor
    • BB (häufig mit kurzzeitiger Leukozytose u. Linksverschiebung)
  • Stuhl auf
    • Rotaviren (ELISA)
    • Adenoviren
    • Noroviren
    • Stuhlkultur
    • Salmonellen-AK
    • Yersinien-AK
    • Campylobakter-AK
    • Shigellen
    • pathogener E.coli
    • nach Afrika/Asien (Shigellen, Vibrionen, Lamblien, Amöben)
    • Clostridientoxin (besonders nach AB Therapie)
  • U-Status (inkl. Aceton und spez. Gewicht)
  • Kreislaufstabilisierung
    • bei leichter bis mittelschwerer Dehydratation
      • orale Rehydratationslösung mit Glukoseelektrolylösung (jedes Alter) oder Reiseelektrolytlösung (nach dem 4. Lebensmonat) (ambulant)
      • Realimentation nach 4h bei Besserung und Sistieren des Erbrechens
  • Gewichtskontrollen
  • Antibiotika nur in Ausnahmefällen (Komplikationen, Immunsupression, kleine Säuglinge)
  • Antiemetika und Motilitäshemmer sind nicht indiziert
  • gefährliche Komplikation
    • Toxikose (systemischer Vergiftungszustand)
    • Hypernatriämische Dehydratation
    • Durchwanderungsperitonitis
    • Perforation
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20
Q

chronische Diarrhoe

A

DD

  • postenteristisches Syndrom
  • Zöliakie, Glutensensitive Enteropathie
  • Laktasemangel,Laktoseintoleranz
  • andere Nahrungsmittelunverträglichkeiten
  • zystische Fibrose
  • chronische Infektion
  • Colitis ulcerosa
  • Morbus Crohn
  • Kurzdarmsyndrom
  • Überlaufenkompresis bei chronischer Obstipation
  • Reizdarmsyndrom
  • Medikamente

Diagnostik

  • AZ überprüfen
    • Exikkose?
    • Anämie
  • ggf. kreislaufstabilisierende Maßnahmen
  • Anamnese
    • Beginn und Dauer der Durchfälle, Häufigkeit, Beschaffenheit und Geruch der Stühle?
    • Begleitsymptomatik? (Erbrechen? Gewichtsabnahme?)
    • Vorerkrankungen? Nahrungsabhängigkeit? Umgebungsanamnese, familiäre Häufung?
    • bei exokroner Pankreasinsuffizienz und Zöliakie Stühle meist vermehrt, massiv glänzend (Steatorrhö), übel riechend, deutliche Gewichtsabnahme, Gedeihstörung
  • körperliche Untersuchung
    • inkl. Gewichtsbestimmung, Perzentilenkurve
    • Gesamtstatus inkl. abdominell und pulmonal
    • Dystrophie?
    • Stühle begutachten
  • Labor
    • BB
    • CRP
    • Eisen, Transferrin, Ferritin
    • Gesamteiweiß
    • Elektrophorese
    • Gerinnungswerte
    • Nierenwerte
    • Elektrolyte (Na, K, Ca, Cl, P)
    • GOT, GPT, γ-GT, AP, Cholinesterase
    • Lipase, Amylase
    • evtl Folsäure, Zink,
    • evtl Vanillinmandelsäure, 5-Hydroxyindulinsäure (Erhöhung bei Neuroblastom)
    • Transglutaminase AK Endomysium-AK, Gliadin-AK Gesamt IgA
  • Stuhldiagnostik: Stuhl auf pathogene Keime, Blut, Calprotectin, α1 Antitripsin, pH
  • U-stix
  • Sono
  • Rehydratation
  • Schweißtest
  • Atemtests für Laktose und Fructose
  • ggf. Coloskopie

Komplikationen

  • Gedeihstörungen mit Gewichtsabnahme < 3 % Perzentile und Wachstumsstörung
  • Eiweiß , Vitaminmangel, Mangel an Eisen und Spurenelementen
    • z.B. durch Kurzdarmsyndrom
      • proximaler Dünndarm: Eiweiß, Elektrolyte, Kohlenhydrate, wasserlösliche Vitamine
      • distaler Dünndarm: Fette, fettlösliche Vitamine, Gallensäuren, Vitamin B12, Folsäure
  • Exikkose
  • Toxikose
  • akute Blutung und toxische Megacolon bei Colitis ulcerosa

Definition

  • Zu häufige Stuhlentleerung: > 3x /d
  • Verminderung der Stuhlkonsistenz: Wassergehalt > 75%
  • Vermehrte Stuhlmenge: Mehr als 200-250g /d
  • Chronische Diarrhö = Dauer länger als 2-3 Wochen
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Q

Dehydratation/Exikkose

A

DD

  • Isotone Dehydratation
    • Na normal, Verlust von Wasser und Na
    • Erbrechen
    • Diarrhö
    • Verbrennung
    • Ileus
  • hypotone Dehydratation
    • < Na, Na Verlust > Wasserverlust
    • Polyurie bei Schocknieren
    • AGS mit Salzverlustsyndrom
    • Niereninsuffizienz
  • hypertone Dehydratation
    • > Na, Na Verlust < li=””> <>
    • Fieber
    • Hyperventilation
    • Toxikose
    • Diabetes mellitus
    • unzureichende Infusionstherapie/Flüssigkeitszufuhr
    • Diabetes insipidus

Klinische Einteilung Dehydratation

  • Entwicklung der Symptome und Einteilung in drei Stufen
  • minimale Dehydratation < 3% Gewichtsverlust)
  • leichte bis mittelschwere Dehydratation 3-8% Gewichtsverlust)
  • schwere Dehydratation ≥9% Gewichtsverlust)
    • AZ normal/unruhig, irritabel/apathisch
    • Bewusstsein wach/ müde/lethargisch, bewusstlos
    • Durst normal/gierig zu trinken/trinkt schlecht oder kann nicht mehr trinken
    • HF normal / normal oder erhöht/ zuerst tachkard bei weiterer Verschlechterung bradykard
    • Atmung normal / normal bis vertieft/tiefe Azidoseatmung
    • Augen und Fontanelle im Niveau/ eingesunken/tief eingesunken
    • Tränenproduktion normal/vermindert/fehlend
    • feuchte Schleimhäute/ trocken/ausgetrocknet
    • Hautfalten verstreichen sofort/ verstreichen verlangsamt, aber < 2Sek./Hautfalten bleiben > 2 Sek. stehen
    • normale Kapillarfüllung/verlangsamt/stark verlängert
    • warme Extremitäten/kühl/kalt und zyanotisch
    • normale bis verminderte Urinproduktion/ verminderte Produktion/ minimale Produktion

Diagnostik

  • Anamnese: nach Ursachen fahnden (Diarrhoe, Erbrechen,Fieber, Trinkmenge)
  • Körperliche Untersuchung:
    • Gewichtskontrolle
    • auf Klinische Zeichen Dehydratation achten s.o.
    • Windel wiegen
  • peripher venöser Venenkatheter und BEN (bei leichter Dehydrierung entbehrlich)
    • BB (Hämatokrit↑)
    • Elektrolyte: Na, K, Cl, Ca
    • BGA: Azidose ?
    • Blutzuckerspiegels (meist auch erniedrigt, durch verringerte Nahrungsaufnahme)
    • Kreatinin
    • Harnstoff
    • Gesamteiweiß
    • evtl. Osmolarität
    • Stuhl auf pathogene Keime und Viren bei Diarrhö
    • U-stix mit spez. Gewicht, Aceton, Glukose, Urinmenge ermitteln

Flüssigkeitsbedarf Kinder

  • 1.-10.kg →100ml/kg KG/d
  • 10.-20.kg → 1L + 50ml/kg KG/d
  • > 20.kg → 1,5L + 20 ml/kg KG /d
  • In den ersten 8h sollten 50 % der errechneten Gesamtmenge gegeben werden, weitere 50% in den nächsten 16 h infundieren
  • bei akuter Hypovolämie: 20 ml /kg KG NaCl 0,9% i.v. als Bolus
  • bei akuter Hypoglykämie: 200 mg/kg/ED Glukose i.v.

Therapie

  • Ausgleichen des Flüssigkeitsverlustest innerhalb von spättestens 48h
  • Cave bei hypertone Dehydratation→ Hirnödem
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22
Q

Dyspnoe

A

DD

akut, jedes Alter

  • Pneumonie
  • Asthma bronchiale
  • obstruktive Bronchitis
  • Pseudokrupp
  • Krupp (Kehlkopfdiphterie)
  • Epiglottitis
  • Pleuraerguss
  • Fremdkörperaspiration
  • Brochiolitis
  • Pneumothorax
  • akute Herzinsuffizienz verschiedener Ursache
  • Sepsis

akut NG

  • Atemnotsyndrom
  • transitorische Tachypnoe/Amnionflüssigkeitssyndrom/Wet-Lung Syndrom→ Verzögerte Resorption fetaler Lungenflüssigkeit nach Sectio oder Sturzgeburt
    • verschwindet innerhalb von 24h
  • Pneumonie
  • Mekoniumaspiration
  • angeborene beidseitige Chonanalstenose bzw. -atresie
  • persistierende fetale Zirkulation
  • Zwerchfellhernie
  • Ösophagusatresie

chronisch jedes Alter

  • Asthma bronchiale
  • Mukoviszidose
  • Herzvitien mit rechts- links Shunt
  • Adenoide
  • chronisch vergrößterte Tonsillen

chronisch NG

  • Herzvitien mit rechts-links Shunt
  • Trachealstenose
  • Tracheomalazie
  • Lungenfehlbildungen

klinische Hinweise:

  • wichtig: Dyspnoe als Vorstadium für akuten Atemstillstand
  • besonders gefährlich wenn Kind erregt ist, hyperventiliert und u.U. dekompensiert
  • deshalb behutsame Maßnahmen, Kind wenn möglich auf dem Schoß der Mutter lassen, beruhigen auf Kind und Angehörigen
  • Injektionen, Blutabnahmen oder Racheninspektion unter Intubations und Beatmungsbereitsschaft

klinische Zeichen

  • typische Symptome bei Dyspnoe
    • Tachypnoe
    • Einziehungen (jugulär, interkostal, epigastrisch)
    • In- oder Expiratorische Stridor
    • Nasenflügeln beim Säugling
    • Einsatz der Atemhilfsmuskulatur beim älteren Kind
  • bedrohliche Zeichen
    • Zyanose oder grau-blasses Aussehen des Säuglings
    • kaum hörbares Atemgeräusch
    • stiller, grau-blasser Säugling

Notfallmaßnahmen

  • O2 Gabe über Maske, Nasenbrille, Nasensonde, Kopfhauben bei Säuglingen vor allem bei Zyanose (1-2 L/min bei SpO2 > 90%)
  • VPZ, BEN (BB, BSG, CRP, BGA, Blutkultur bei V.a. Epiglottitis oder Pneumonie)
  • ggf. Intubation und Beatmung
  • auf Sedierung verzichten, solange die dann evtl. erforderliche Beatmung nicht gesichert ist
  • Vorbereitung auf Bronchoskopie bei V.a. Fremdkörpersapiration

Notfalldiagnostik (evtl. parallel zu Maßnahmen)

  • SpO2 Überwachen, weiteres Monitoring
  • Anamnese
    • seit wann Atemnot? Beginn der Symptome rasch oder langsam?
    • Symptome eines Infekts der oberen Luftwege
    • plötzlicher Husten beim Essen oder Spielen
    • andere Begleitsymptome?
    • familiäre Belastung durch Asthma?
    • wesentliche Vorerkrankungen ? Impfungen?
    • Fieber? seit wann? wie hoch? beginn langsam oder schnell ?
  • körperliche Untersuchung
    • klinische Beurteilung der Atmung
    • Einziehungen?
    • Husten?
    • Auskultation der Lunge und des Herzens
    • Inspektion des Rachens, Larynx, der Adenoide
  • Abstrich auf RS- Viren bei V.a. Bronchiolitis
  • Nasopharyngeal Abstrich auf Bakterien
  • Labor: s.oben
    • Differential BB
    • Serologie auf Mycoplasmen, Chlamydien, pneumotrope Viren, Direktnachweis RSV und Influenza
    • ggf RAST
  • Rötgen Thorax a.p. in allen Fällen, besonders dringen bei dem Verdacht auf Pneumothorax, Lungen- oder Mediastinaltumor (auch seitliche Aufnahme)
  • Tracheobronchoskopie
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23
Q

Stridor

A

DD

akut, jedes Alter

  • stenosierende Laryngitis
  • Asthma bronchiale
  • Bronchiolitis
  • Aspiration von Flüssigkeiten oder kleinen Gegenständen
  • Erkrankungen des Larynx
  • Fremdkörperaspiration
  • Tonsilitis, v.a. bei EBV
  • Retropharyngealabzess
  • Epiglottitis
  • Diphterie

chronisch NG und junge Säuglinge

  • Choanalstenose
  • weiche Epiglottitis des NG (infantiler Larynx)
  • Trachealstenose
  • Tracheomalazie

chronisch jedes Alter

  • Adenoide
  • Tonsillenhypertrophie
  • Retropharyngealabzess
  • Mediastinaltumoren
  • Struma
  • Stimmbandlähmung
  • Trauma nach intratrachealer Intubation

Definition: pfeiffendes Atemgeräusch bei obstruktiven Atemwegserkrankungen, inspiratorisch und expiratorisch bei Verlegung der oberen Atemwege, nur expiratorisch bei Verlegung der unteren Luftwege

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24
Q

Dysurie

A

DD

  • HWI
    • untere Harnwege:
      • Urozystitis
      • Urethritis
    • obere Harnwege:
      • Pyelonephritis
    • bei zugrundeliegendem vesikouretralem Reflux, Megaureter, Hydronephrose
  • Obstruktion der Urethra
  • Entleerungsstörung bei neurogener Blase
  • Balanitis
  • Phimosenoperation

Diagnostik:

  • Anamnese: Fieber?
  • klinisch Untersuchung: Flankenschmerzen? Hypertonie (parenchymatöse Nierenschädigung)?, Ödeme (Glomerulonephritiden, nephrotisches Syndrom)?, Anämie (chronische Niereninsuffizienz, HUS)?
  • Labor: BB, CRP (bei Pyelonephritis deutlich erhöht), Harnstoff, Kreatinin
  • Urin: U-status, Kammerzählung, Urinkultur
  • Sonographie: bei verdicktem Nierenbecken, bei Verdickung des Parenchyms mit Alterationen V.a. Pyelonephritis
  • ggf. MCU bei: Ersterkrankung als Säugling, Rezidive, sonographisch Hinweis Reflux, szintigraphische Parenchymnarbe, familiärer Belastung für versikourethralen Reflux,
  • Evtl. Nierenszintigraphie zur Objektivierung der Nierenfunktion

Therapie

  • bei symptomatischem HWI:
    • unkompliziert: Cephalosporine oral 1. Wahl, danach nach Antibiogramm

Definition: erschwerte oder schmerzhafte Harnentleerung. Häufig im Zusammenhang mit Pollakisurie

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25
Q

Enzephalitis

A

DD der Erkrankung

  • Meningitis
  • Enzephalopathie
    • Verbrennung
    • Hypoglykämie
    • Hepatopathie
    • Ischämie/Hypoxie
    • Schock
    • Reye-Syndrom
  • Epilepsie
  • Vergiftungen
  • Hirnabzess
  • Pseudotumor cerebri

DD der Erreger

  • Viren: häufiger
    • Mumps
    • Masern
    • Röteln
    • CMV
    • HIV
    • Influenza A
    • VZV
    • Enteroviren (z.B. Polio)
    • Herpes I, II
    • FSME
    • Rabies
  • bakteriell: Spektrum wie bei Meninigitis
  • Pilze, Protozoen, Zoonose, SSPE

​Diagnostik

  • klinische Zeichen:
    • katarrhalische Zeichen
    • Schweres Krankheitsbild
    • hohes Fieber
    • Bewusstseinstrübung bis Koma
    • Herdzeichen (fokal o. fokal u. sek. generalisierter Krampfanfall
    • Lähmungen
    • Pyramidenbahnzeichen
    • bei Kleinhirnbefall: Ataxie, Tremor, Nystagmus)
    • Übelkeit, Erbrechen
  • bei primären Enzephalitiden Erregernachweis der Grunderkrankung möglich, bei postinfektiösen Formen kein Erregernachweis, treten 1-3 Wo nach akuter Erkrankung auf (z.B. Varizellen)
  • Labor:
    • BB→meist Leukoztose
    • AK Nachweis bei viralen Erregern
  • LP
    • Vorher Hirndruckzeichen
    • zu Beginn manchmal blande
    • häufig lymphozytäre (evtl. kurzzeitig granulozytäre) Pleozytose
    • Eiweiß↑
    • BZ normal oder ↑
    • Virusnachweiß bei unklarer Grunderkrankung
    • Nachweiß von AK
  • MRT mit Herdförmigen Signalintensitäten
  • EEG: Anfangs meist herdförmige Verlangsamung

Therapie:

  • Aciclovir bei V.a. HSV- Enzephalitis
  • Intensivmedizin und Überwachung

Komplikationen:

  • Hyperpyrexie
  • Status epilepticus
  • Hirnödem
  • zentrale Atemlähmung
  • neurologische Residuen
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26
Q

Embryofetopathien

A

DD

Embryofetopathien durch Infektionserreger

  • S→ Syphilis
  • T→ Toxoplasmose
  • Others → Listerien, Varizellen, Parvo B 19
  • R→Röteln
  • C→CMV
  • H→Herpes simplex

Embryofetopathien durch Noxen

  • Diazepam/Tetrazepam
  • O2 Mangel → Dysmelie
  • Thalidomid→ Dysmelie
  • Alkoholembryopathie (1:500- 1:1000; 50-60g/d kritische Menge)
  • Nikotin
  • Opiate
  • Phenprocoumon

Diabethische Fetopathie

Diagnostik:

  • Neugeborenen IgM Werte → ab 20 SSW kann Fetus IgM produzieren, Mütterliches IgM nicht plazentagängig
  • Serologischer Nachweis der Erreger
  • typische Klinische Bilder
    • Alkoholembryopathie: intrauteriner Minderwuchs, Mikrozephalie, psychomotorische Retadierung, Hyperaktivität, muskuläre Hypotonie, Herzfehler (meist VSD), Stigmata: schmales Lippenrot, kurzes Philtrum, kurze Stirm, Hypertelorismus, Epikanthus, abfallende Lidachse, fliehendes Kinn, tiefansitzende Ohren
    • Nikotin: niedriges Geburtsgewicht, erhöhtes Risiko Lippen-Kiefer-Gaumenspalte? (keine Erhöhung der Fehlbildungsrate), erhöhte Abortrate, erhöhte perinatale Mortalität, erhöhte Frühgeburtlichkeit, Nach der Geburt Nikotinentzugssyndrom (Zittrigkeit, Unruhezustände, Schreiattacken). Erhöhte Neigung zu Allergie, Bronchitis und Asthma
    • Opiate: Atemdepression, Entzugssyndrom
    • Thalidomid: Amelie: Fehlen ganzer Extremitäten, Phokomelie: Gliedmaße, z.B. Hand direkt an Schulter ansetzend, Anotie (keine Ohren),…
    • Diazepam: Postpartale Atemdepression, Muskelhypertonie, Hyperreflexie, Tremor

„Floppy-Infant-Syndrom“ über Wochen u.a. mit Lethargie, Trinkschwäche und Muskelhypotonie aufgrund des langsameren Abbaus bei Neugeborenen

* **Phenprocoumon:** Skelettfehlbildungen (z.B. hypoplastische Nase), Fehlbildungen des zentralen Nervensystems (Optikusatrophie, mentale Retardierung) Mikrophthalmie * HIV
* diaplazentar, bei Geburt oder Muttermilch
* Erkrankung meist im 1. Lebensjahr, 60% Letal, ggf. Interruptio, antiretrovirale Therapie der Mutter mind. ab 32 SSW (off label),primäre Sectio nach vollendeter 36 SSW, Zidovudin PEP 10 Tage für das Kind, nicht Stillen, ausser in Entwicklungsländern! * Chlamydien
* perinatale Kontaktübertragung
* Konjunktivitis, Pneumonie
* Nachweiß über Zervixabstrich
* Erythromycin

Therapie:

  • Lues: Penicillin G i.v.→Jarisch-Herxheimer Reaktion (Fieber, Kopfschmerzen, Myalgien) durch Treponema Zerfall möglich
  • Toxoplasmose: bis 15 SSW Spiramycin, danach bis 1 Monat postnatal: Pyrimethamin, Sulfadiazin, Folinsäure, Prophylaxe: Vermeiden rohes Fleisch, Katzen(kot)
  • Listerien: während der SS Ampicillin, danach Ampicillin + Gentamicin
  • Varizellen: nach Exposition sofort Titerbestimmung, bis 96h nach Kontakt, passiver Immunisierung, auch bei NG (Mutter 5 Tage vor, 2Tag nach Geburt erkrankt s.o.), Aciclovir
  • Parvovirus B 19: Intrauterine Bluttransfusion, evtl Immunglobuline
  • Röteln: bis 18 SSW bei seronegativen SS innerhalb von 72h passive Immunisierung, bis 12 SSW bei Nachgewiesener mütterlicher Infektion Empfehlung zum Abort
  • CMV: ggf Interruptio bei Infektin im 1. Trimenon, bei schwerem Verlauf Ganciclovir, Prophylaxe: keine Impfung verfügbar, bisher kein Nachweis des CMV-AK Status in der SS-Vorsorge, aber empfohlen, SS mit vermehrten Kontakt (Erzieherin), Händehygiene!
  • HSV: Aciclovir Mutter und Kind bereits bei Verdacht bis negativer Nachweis

Sonstiges

  • www.embryotox.de
  • intrauterine Entwicklung
    • Blastogene
      • 1.-3. SSW p.c., 5 SSW. p.m.
      • Entwickung der drei Keimblätter
      • Alles oder Nichts Regel→Absterben oder Regeneration der Schäden
    • Embryonalzeit
      • 3-8 SSW p.c., 5-10- SSW p.m.
      • Organogenese
      • hohe Sensibilität für teratogene Noxen
    • Fetalzeit
      • ab 9 SSW p.c., 11 SSW p.m.
      • Differenzierung des Gehirns und der ableitenden Harnwege
      • durch teratogene Noxen Wachstumsverzögerung und Differenzierungsstörung des Gehirn
  • Kontraindikation für Lebendimpfung in der SS und 3 Monate zuvor
  • bei Primärinfektion IgM nicht plazentagägig, IgG noch nicht gebildet → schwere Defekte
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27
Q

Symptome/ Verlauf konnatale Syphilis

A
  • Fetopathie, frühestens ab 5. Fetalmonat gefährlich, wenn Infektion der Mutter vor oder bei Konzeption Abort oder Todgeburt, wenn Mutter kurz vor der Geburt infiziert wird → erworbene Infektion mit Primärkomplex)
  • ​Lues connata praecox (0-2. Lebensjahr)
    • Hepatosplenomegalie
    • Osteochondritis syphilitica: Epiphysenlösung
    • Syphilitisches Pemphigoid: Blasenbildung
    • Koryza: blutiger Schnupen
  • Rezidivperiode (2-4. Lebensjahr)
    • Symptome wie bei erworbenem Lues (Condylomata lata, Plaques muqueuses, Gummata)
  • Lues connata tarda (Schul- und Jugendalter)
    • Hutchinson Trias: Keratitis parenchymatosa, Tönnchenzähne, Innenohrschwerhörigkeit,
    • Säbelscheiden Tibia
    • Sattelnase
    • Parrot Furchen
    • Quadratschädel
  • TPHA früher, TPPA (Treponema-pallidum-Partikel-Agglutinationstest →Suchtest
  • FTA-abs. (Fluoreszenz-treponema-AK-Absorptionstest)→Bestätigungstest
  • Cardiolipin-Reaktion (VRDL-Test)→Aktivität der Erkrankung
  • IgM-FTA-ABS-Test→frische Infektion
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28
Q

Konnatale Parovirus B19 Infektion

A

Parvo B19

Mutter meist asymptomatisch, 5-10% der Feten infiziert

  1. Trimenon: meist Abort
  2. Trimenon Fetus: Befall erythopoetischer Zellen mit fetaler Anämie → Hydrops fetalis möglich, erhöhte Abortrate

Diagnostik

  • Mutter
    • Serologie, oder besser: Erregernachweis
    • AFP-Bestimmung im maternalen Blut (bei Infektion teilweise erhöht)
  • Fetus
    • Hämoglobin-Bestimmung intrauterin über die Nabelvene
    • Fruchtwasser- oder Blutuntersuchung auf Parvovirus B19 mittels PCR (IgM-Bestimmung im fetalen Blut oft falsch negativ)
    • Bei Verdacht auf Hydrops fetalis: U.a. Dopplersonographie der fetalen Gefäße (alle 7-10 Tage bei Infektion)
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29
Q

konnatale Röteln

A

Röteln

    1. Trimenon: Rötelnembryopathie
      * Abort
      * Mikrozephalus
      * geistige Retardierung
      * Gregg Syndrom (OHA): Innenohrschwerhörigkeit, Herzfehlern (offener Ductus arteriosus), Katarakt
  • danach: Fetopathie (Infektionsrisiko bis 18 SSW erhöht)
    • Hepatitis, Splenomegalie
    • Thrombozyopenie, hämolytische Anämie
    • Myolkarditis, Enzephalitis
    • entweder als erweitertes akutes Rötelnsyndrom GREGG Syndrom + viszerale Symptome oder Vizerale Symptome allein
    • Letalität 1. Lj 35%

Diagnostik

  • Mutter: Nachweis mittels IgM-AK (ELISA, falsch positiv: lange Persistenz, Kreuzreaktion andere Viren), Hämagglutinationstest (HHT): funktioneller Nachweis IgM/ IgG
  • Pränatal: Nachweis von Rötelnvirus (Zellkultur und PCR) aus Chorion-Biopsiematerial o. Amnionflüssigkeit, ab 22. SSW Fetalblut (IgM-Test, PCR).
  • Immunität SS Titer > 1:32 (HHT),
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30
Q

connatale CMV

A

CMV

  • 0,2-0,4 % der NG→ häufigste konnatale Infektion
  • 3-4% massiv symptomatisch , 10% der asymtomatisch infizierten Entwickeln Symptome
  • Diaplazentare Infektion, 1. Trimenon = konnatale CMV
  • Peri/postnatale Infektion = lokalisierte Symptomatik (Mononukleose ähnlich), Fieber, evtl. Hepatitis, Pneumonie, Retinitis, Sepsis (v.a. bei FG, 24% letal)
  • konnatale CMV:
    • ZNS: periventrikuläre Verkalkungen, Ventrikeleinblutungen, Hydrozephalus, Mikrozephalus, Krampfanfälle
    • Auge: Chorioretintis
    • Ikterus, acholische Stühle
    • Hepatitis, Hepatosplenomegalie
    • Anämie, Thrombozytopenie, Hautblutungen
    • Frühgeburt
  • Spätfolgen: 90% der symptomatisch Überlebenden
    • Hörschäden
    • Sehschäden
    • Psychomotorische Retardierung
    • Lernschwierigkeiten
    • Zahndefekte

Diagnostik

  • Intrauterine und postpartale Sonographie
  • Hydrozephalus und Balkenmangel (“Agenesis of corpus callosum”), periventrikuläre Verkalkungen, ggf. intraventrikuläre Einblutungen
  • Hepatosplenomegalie, ggf. auch Hydrops fetalis
  • Hinweis auf Wachstumsretardierung
  • Siehe auch Zytomegalievirus-Infektionen

Therapie

  • Bei sehr schweren Verläufen: (Experimenteller) Versuch mit Ganciclovir (keine Zulassung!)
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31
Q

konnatale HSV

A

HSV (meist HSV2)​

  • transplazentare Übertragung
    • Hypotrophie
    • Mikrozephalie, Mikroophthalmie
    • intrazerebrale Verkalkungen
  • Perinatale/ postnatal
    • Hautbefall (lokal)
    • Keratitiskonjunktivitis (z.T. chronisch)
    • Meningitis
    • disseminierte systemische Infektion ggf mit ZNS Befall (Sepsis)

Diagnostik

  • Direkter Virusnachweis aus Herpesbläschen
  • PCR

Therapie: Aciclovir i.v.

  • Behandlung der Mutter bei Primärinfektion
  • Behandlung des Neugeborenen bereits bei Verdacht (bis negative Serologie vorliegt)
  • Prophylaxe
  • Sectio bei floridem, genitalem Herpesbefall der Mutter
32
Q

konntale Toxoplasmose

A

Toxoplasmose

  • (nur Erstinfektion; frühe Infektion Abort, 2-3. Trimenon s.u.)
  • Infektionsrate nimmt mit Reife der Plazenta zu!
  • Trias: Hydrozephalus, Chorioretinitis, intrazerabrale Verkalkungen
  • Hepatosplenomegalie
  • Ikterus
33
Q

konnatale Varizellen

A

Varizellen

  • Infektion 1.-2. Trimenon: (bis 20 SSW)
    • 25% der Kinder infiziert, ein Teil kongenitales Varizellensyndrom
      • Hautveränderungen (Ulcera und Narben)
      • einseitig, hypoplastisch, paralytische Atrophie einer Extremität
      • Auge: Chorioretinitis, Katarakt, Mikrophtalmus
      • ZNS: kortikale Atrophie, Ventrikeldilatation, Kleinhirnhypoplasie
      • 25% Letalität
  • Mutter Exanthem bis 5 Tage vor Geburt: gute Prognose, keine nur Hautsymptome V.
  • Mutter Exanthem ab 5 Tage vor bis 2 Tage nach Geburt:
    • hämorrhagisches Exanthem
    • Enzephalitis
    • Pneumonie
    • Letalität bis 30%
  • bei Herpes Zoster der Schwangeren kein Infektionsrisiko für das Kind

Therapie

  • Im 1. bis 5. Schwangerschaftsmonat postexpositionell sofortige Titerbestimmung
  • Passive Immunisierung mit IgG-Antikörpern (Varizella-Zoster-Immunglobulin) innerhalb 96 Stunden bei:
    • Mutter mit fehlender Immunität
    • Neugeborenem, wenn die Mutter 5 Tage vor oder bis 2 Tage nach der Entbindung erkrankt
  • Aciclovir (bisher keine Studien)
  • Prävention: Immunität (Impfung oder durchgemachte Erkrankung)
34
Q

diabetische Fetopathie

A

Diabetische Fetopathie

  • 4% der Schwangeren
  • makrosom, adipös, cushingoides Vollmondgesicht (aufgrund des Hyperinsulinismus)
  • funktionelle Retardierung:
    • Reifezeichen↓,
    • gf. extramedulläre Blutbildung →Hepatosplenomegalie,
    • Surfactantmangel (Nebennierenrinde unterentwickelt→Kortisol↓) → Atemnotsyndrom
  • hyperexitabel (Hypokalzämie)
  • vorrübergehende Kardiomegalie und Septumhypertrophie → EKG Veränderungen
  • postnatal:
    • Hypoglykämie
    • Hypokalzämie, metabolische Alkalose
    • Hyperbilirubinämie (Polyglobulie aufgrund von Hypoxie und Hyperinsulinismus→Nierenvenenthrombose↑)
  • zusätzliche Risiken/ Komplikationen:
    • Polyhydramnion (fetale Polyurie)
    • Plazentainsuffizienz
    • geburtsmechanische Probleme (Makrosomie)
    • postpartale Stoffwechselprobleme
    • Atemnotsyndrom
  • Exkurs Lehnen: Zunahme von Diabetes Typ II in der Inzidenz durch Überernährung, körperliche Inaktivität und Genetik
  • Weitere RF für D.M. Typ II intrauterine Mangel oder Überernährung
  • intrauterine Hyperglykämie: erhöhtes Risiko für Adipositas, metabol. Störungen, Kardiovaskuläre und maligne Erkrankungen
  • bedingt durch Vulnerabilität durch epigenetische Veränderungen

*

35
Q

konnatale Listerien

A
  • Listeriose (10x erhöhtes Infektionsrisiko in SS)
  • mütterliche Infektion über Nahrungsmittel (nicht pasteurisierte Rohmilch)
    • asymptomatische bis leichte Klinik
    • grippaler Infekt, unklares Fieber
    • Bild eines HWI oder Mononukleose
  • Transplazentare Übertragung
    • Erhöhtes Risiko für FG, Abort, Geburt eines kranken Kindes
    • early onset Sepsis ( erste 5-7 d)
    • schwere systemische Reaktion mit ANS und Hautläsionen (Granulomatosis infantiseptica)
    • hämorrhagische Bronchitis
    • Hepatosplenomegalie
  • Geburtskanal/postnatal
    • late-onset Sepsis (> 1 Wo):
      • Enzepalitis, Meninigitis
  • Erregernachweiß in Blut, Urin, Fruchtwasser
  • Therapie mit Aminopenicillinen
36
Q

Erbrechen bei Neugeborenen

A

DD

  • Fehler beim Füttern: zu viel pro Mahlzeit, Luftschlucken bei zu großem Sauger, fehlendes Aufstoßen
  • Hirnblutung
  • Infektion
    • Gastrointestinal (meist Rotavirus)
    • Meningitis
    • HWI
    • Sepsis
    • nekrotisierende Enterokolitis
  • Drogenentzug bei Drogenabhängigkeit der Mutter (Nikotin, Alkohol, Heroin → unruhiges NG mit muskulärer Hypertonie, Durchfall, Fieber, Krampfanfälle)
  • Pylorusstenose ab 3. Lebenswoche→ Pyloromyotomie nach Weber Ramstedt
  • Angeborene Fehlbildungen →Erbrechen ab dem 1. Lebenstag
    • Ösophagusatresie→ Einteilung nach Voght
    • Darmatresien
    • M. Hirschsprung
    • Mekoniumileus
  • Stoffwechselstörungen
    • adrenogenitales Syndrom mit Salzverlustsyndrom
    • Galaktosämie
    • Hyperammonämie

Diagnostik

Bei NG gelegentliches Erbrechen nach dem Trinken nicht unbedingt pathologisch!

Abklärung bestehen bei zusätzlich

  • übermäßiger Gewichtsabnahme
  • fehlender Gewichtszunahme
  • Galligem Erbrechen
  • anhaltend häufigem Erbrechen
37
Q

Erbrechen

A

DD

  • akute Gastroenteritits
  • akute Appendizitis
  • Peritonitis
  • angeborene und erworbene Darmobstruktionen (z.B. Atresien, M. Hirschsprung, Invagination, Adhäsionen, inkarzerierte Hernien)
  • Gastroösophagealer Reflux
  • Pylorusstenose
  • Harnwegsinfekt
  • Kuhmilchallergie und andere Nahrungsmittelunverträglichkeiten
  • Steinkoliken
  • Meningitis, Enzephalitis
  • Schädel-Hirn-Traumen
  • Hirntumoren

Diagnose

  • AZ prüfen: Dehydratationszeichen? Apathie? Schock?
  • bei schlechtem AZ sofort PVZ und BEN + Kreislaufstabilisierung
  • ansonsten Anamnese:
    • Beginn? Zeitpunkt, Häufigkeit und art des Erbrechens (Schlaff?, im Schwall? Speien?)
    • Art des Erbrochenen: farblos? blutig? gallig? Misere ?
    • Begleitsymptome: Bauch-, Kopfschmerzen, Fieber, Durchfall, Obstipation?
    • Abhängigkeit von der Nahrung? Vergiftung? Stress?
    • Vorerkrankungen ? Operationen ?
  • körperliche Untersuchung: inkl. Gewichtsbestimmung, Ganzkörperstatus: abdomineller Tastbefund, (Resistenz, Abwehrspannung?), Schock?, neurologische Befunde?
  • Labor
  • U-status
  • kinderchirurgisches Konsil bei V.a. Ileus, Hämatemesis, abdominellem Tastbefund, akutem Abdomen, Schock

Therapie

  • Kreislaufstabilisierung: 10-20 ml/kg KG NaCl 0,9% oder Ringer i.v.
  • bei galligem Erbrechen sofort MS legen, Magensaft ableiten, parenterale Flüssigkeits und Elektrolytzufuhr
  • Nahrungskarenz, evtl. wiederholt kleine Gaben von Glukoseelektrolytlösungen p.o.
  • Behandlung der Grunderkrankungen
  • Antiemetika bei schwerem funktionellem Erbrechen z.B. Dimenhydrinat oder Ondasetron (nicht bei NG)
38
Q

Epilepsie

A

DD

  • fokal
    • einfach fokal (ohne Bewusstseinsverlust)
      • Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie)
        • Häufigste Epilepsie des Kindesalters
        • Altersgipfel: 5.-9. Lebensjahr
        • Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal
        • Selten Auftreten im Wachzustand
        • Anfälle des Armes oder einer ganzen Körperhälfte sowie eine sekundäre Generalisation sind möglich
        • EEG: Zentrotemporale sharp waves
        • Verlauf: Heilt in der Regel mit Erreichen der Pubertät aus
    • komplex fokal (mit Bewusstseinsverlust)
    • primär fokal, sekundär generalisiert
  • primär generalisiert (beide Großhirnrinden betroffen)
    • Ideopathisch
      • ​​Absence-Epilepsie des Kindesalters, Pyknolepsie
        • EEG: 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen
        • Absencen bis zu 100/Tag, Bewusstseinsverlust 5-20 sec (starrer Blick, Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur), Kein Haltungsverlust, häufig Augen offen, Blickdeviation nach oben
        • Frühkindliche, Schulalter oder Jugendalterform
        • Übergang in generalisierte tonisch-klonisch Anfälle möglich
        • Geschlecht: ♀>♂
        • gute Prognose, 90% Remission bis zum 12 LJ.
      • Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom)​
        • Beginn 12.-20. Lebensjahr
        • Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten (“wie elektrischer Schlag”; Wegwerfen von Gegenständen)
        • Meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, vor allem bei unvermitteltem Wecken
        • abends: generalisierte tonisch-klonische Anfälle, Feierabend-Grand-mal
        • Immer ohne Bewusstseinsstörung
        • EEG: 3-5/s spikes and waves und Poly-spikes-and-waves (unregelmäßiger im Vergleich zu den Absencen);
        • rezidivrate nach Absetzen > 99%
      • ​​​Epilepsie mit Aufwach-Grand-mal (Aufwach-Epilepsie)
        • ​Epidemiologie: Beginn der Erkrankung: 14.-20. Lebensjahr
        • Klinik: Generalisierte, tonisch-klonische Anfälle kurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabend-Anfälle)
        • EEG: Unregelmäßige spikes-and-waves und Poly-spikes-and-waves
    • ​​Kryptogen/symptomatisch/ epileptische Enzephalopathien
      • ​West Syndrom/Blitz-Nick-Salam Anfälle
        • Beginn 3.-8. Lebensmonat
        • Ursache: Polyätiologische prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigung
        • Pränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch- ischämische Enzephalopathien sind besonders häufig
        • Weitere: Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen
        • Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust
        • bis zu 50 Anfälle in Serie
        • EEG: Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves) und multifokale sharp-and-slow-waves
        • Entwicklungsregression
      • Lennox-Gastaut-Syndrom
        • Beginn 2.-5. Lebensjahr
        • Prognose: Ungünstig (nur 10% unter Therapie anfallsfrei); kann aus West-Syndrom hervorgehen
        • Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern
        • Entwicklungsverzögerung/Retardierung
        • EEG: Multifokale sharp-and-slow-waves
  • Unterscheidung nach Klinik
    • Absencen
    • myoklonische
    • Klonische Anfälle
    • Tonische Anfälle
    • Tonisch-klonische Anfälle
      • Ggf. Aura (Sek-Min), immer gleiche Aura→Auskunft Hirnregion des Beginns
      • Tonische Phase (Sekunden): Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln, ggf. Initialschrei und lateraler Zungenbiss,
        Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit
      • Klonische Phase (Sek-Min): Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung
      • Postiktale Phase (Min-h): Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit; dauert Minuten bis Stunden
      • Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang
    • Atonische Anfälle

Ätiologie:

  • Idiopathisch/ genetisch: Ohne fassbare morphologische oder metabolische Ursache, wahrscheinlich durch genetische/polygene Vererbung
  • Symptomatisch: fassbarer Ursache
    • Akute Hirnerkrankungen: Hirntumor, Trauma, intrazerebrale Blutung, Hirnvenenthrombose, Enzephalitis, Hirnabszess,Tumormetastase
    • Strukturelle Veränderungen: Narbe, Missbildung (z.B. Hippokampussklerose), perinatale Schädigung, arteriovenöse Malformation
    • Metabolisch/toxisch: Urämie, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hämochromatose, schwerer Alkoholabusus
  • Kryptogen/unbekannt:Ursache ist nicht nachweisbar bzw., aber anamnestisch oder aufgrund der Klinik anzunehmen
  • Gelegenheitskrampf z.B. Fieberkrampf ist keine Epilepsie, da er durch Provokation ohne hirnpathologisches Korrelat entsteht

Diagnose:

  • zeitlich limitierte Symptome motorischer, sensibler, vegetativer und/oder psychischer Art
  • bei primärem Ereignis immer Ausschluss von fassbarer (hirn‑)organischer Ursache →symptomatische (z.B. tumorbedingte) Epilepsie
  • Anamnese und Fremdanamnese:
    • Hinweise für einen abgelaufenen Krampfanfall
      • Aura?
      • Iktaler Verlauf: Sturz ohne Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde)?, Zungenbiss?, Urinabgang?
      • Postiktale Phase: Amnesie und initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen , Kopfschmerzen
    • Auslösende Faktoren eruierbar (Schlafmangel, Alkoholentzug)
    • fokal, fokal-sek. generalisierte Anfälle sprechen für symptomatische Epilepsie →Abklärung
  • körperliche Untersuchung: Verletzungen? Lähmungen?
  • Labor:
    • BB
    • CRP
    • Blutzucker
    • Elektrolyte (Na, K, Ca, Phosphat, Magnesium,)
    • Harnstoff, Kreatinin
    • GOT, GPT
    • AP
    • Kreatinkinase (Peak etwa 6h nach Anfall),
    • evtl. Prolaktin↑ (10-30 min nach Anfall)
    • BGA
  • ggf. LP (z.B. bei Verdacht auf Enzephalitis, Meningitis)
  • EEG:
    • Nachweis typischer Potentiale, z.B. spikes, sharp-waves, spikes and waves, Hypsarrhythmie (Blitz Nick-Salom)
    • Allerdings zwichen den Anfällen häufig ohne auffälligen Befund (ggf. Provokation durch Schlafentzug, Hyperventilation, visuelle Reize)
  • Blutdruck
  • evtl. Funduskopie
  • cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET): Nachweis struktureller Veränderungen

Therapie:

  • Sofortige Maßnahmen
    • Beobachtung und sichere Lagerung zur Verletzungsvermeidung
    • Freihalten der Atemwege, ggf. O2-Gabe
    • intravenöser Zugang, Blutentnahme und Blutzuckerbestimmung
    • Monitoring Vitalparameter
    • bei klonisch-tonisch: Diazepam rektole (15 kg 10 mg), Wiederholen oder Clonazepam
  • möglichst freie Lebensführung, riskante Tätigkeiten (z.B. Schwimmen) nur unter Elternaufsicht
  • Berufsberatung
  • Fahrrad, Motorrad erst unter 1- 3jähriger Anfallsfreiheit
  • PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis
    • Bei erstmaligem Anfall
      • Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach 3-6 Monaten Anfallsfreiheit
      • Symptomatischer/provozierter Anfall : Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach 3 Monaten Anfallsfreiheit
    • Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 Jahr Anfallsfreiheit (unabhängig vom Therapieverlauf und der Therapieart)
    • Bei persistierenden epileptischen Anfällen: Keine Fahrerlaubnis, solange ein wesentliches Risiko für weitere Anfälle besteht
  • RF erklären (Antipyretika z.B. Novalgin, hochdosiertes Penicillin, Tuberkulostatika, Alkohol, Flackerlicht (Disko, Videospiele), Schlafdefizit)→Krampfschwelle↓
  • Dauertherapie:
    • CAVE: regelmäßige Einnahme, bei Absinken des Wirkspiegels erhöhte Anfallsbereitschaft
    • generalisierten Epilepsien, auch Absencen:
      • erste Wahl Valproinsäure (ab 3 Monate, darunter Phenobarbital)
      • zweite Wahl Lamotrigin
    • BNS: Vigabatrin, Valproat, ACTH
    • Rolando: Sultiam, Oxcarbazepim
    • beenden wenn 3 Jahre Anfallsfrei und keine EEG Auffälligkeiten, oder 5 Jahre anfallsfrei mit EEG Auffälligkeiten
    • Bei Valproat anfangs alle 2 später alle 4-6 Monate Drugmonitoring: UAW: Übelkeit, Erbrechen, Hepatotoxisch (GOT, GPT),Pankreastoxisch (Lipase, Amylase), Fibrinogen↓,Ödeme, Haarausfall, BB (Thrombopenie), Hyperammonämie (Ammoniak), Hyperglyzinämie,Gewichtszunahme (Appetit↑), Teratogen

Prognose: 70-80% unter Therapie anfallsfrei, ungünstig bei BNS, Lennox-Gastaut-Syndrom

Sonderfall

  • Status epilepticus > 5 min tonisch-Klonisch; >20 min fokal
  • Therapie: Glukose 20%, O2, Diazepam, Midazolam (cave paradoxe Wirkung, vermehrte Schleimproduktion → Verstärkung der Krampfaktivität), Clonazepam i.v., Phenytoin, Phenobarbital

Definition:

  • andauernde Übererregbarkeit von der Hirnrinde die zu anfallsartigen, synchronisierten neuronalen Potentialentladungen (epileptische Anfälle) führt.
39
Q

Fieberkrampf

A

DD Kriterien Kompliziert vs unkompliziert

  • unkompliziert 75%
    • Klinik: primär generalisiert, meist tonisch-klonisch Krampf, symmetrisch
    • Dauer: < 10-15 min
    • Alter 6 Lebensmonat bis 6. Lebensjahr
  • kompliziert 25% (Auftreten von 1 Kriterium reicht aus)
    • Klinik: fokaler Beginn, seitenbetont, evtl. postpaoxysmal Lähmung und Sprachstörung
    • Dauer: > 10-15 min, > 1 Anfall innerhalb von 24h
    • Alter: vor dem 6. Lebensmonat oder nach dem 6. Lebensjahr

Diagnostik:

  • Fokussuche!
  • Anamnese: vorherige Erkrankungen, Infekte, Medikamente
  • Körperliche Untersuchung: inkl. Ohr→Fokus häufig Infekt der oberen Atmewege, Otitis media, HWI, Exanthema subitum, Besonders achten auf Petechiale Hautveränderungen →Meningitis, Waterhouse Friedrichsen Syndrom
  • Urinstix (HWI?)
  • Ggf. Blutuntersuchung (Blutbild, CRP, Elektrolyte, Blutzucker)
  • Ggf. weitere Diagnostik zur Fokussuche (Sonographie, Röntgen)
  • bei kompliziertem Krampf LP z.a. Herdenzephalitis, V.a. Meningitis, kleine Kinder
  • EEG (sofort bei kompliziert, min. 24h fieberfrei bei unkompliziert)

Therapie:

  • Akute Behandlung:
    • Generell: Aufklärung der Eltern
    • Stabil und Gefahrlos lagern
    • Indikationen für eine Anfallsdurchbrechung:
      • Unkomplizierte Anfälle sistieren meist spontan,abgewarten
      • Spätestens nach 3 min. sollte der Anfall jedoch durchbrochen werden
      • Komplizierte Anfälle sollten immer durchbrochen werden
      • Medikamente zur Anfallsdurchbrechung: Diazepam-Rektiole (ggf. nach 5 min. wiederholen)(Dosis 15kg 10mg rektal) oder Clonazepam i.v.
      • Fiebersenkung i.d.R. mit Paracetamol-Zäpfchen

Prophylaxe

  • frühzeitig fiebersenkende Maßnahmen (i.d.R. Paracetamol bei Temperaturen ab 38°C)
  • Nach einem komplexen Fieberkrampf und weiter bestehenden Temperaturen ≥38°C kann eine intermittierende Diazepam-Prophylaxe über zwei Tage erfolgen

Prognose:

  • Wiederholungswkt: 30%
  • 2-4% Wkt. dass Kind im Verlauf Epilepsie entwickelt, Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung 1%

Definition

  • Definition der International League Against Epilepsy (ILAE): Fieberkrämpfe sind epileptische Gelegenheitsanfälle, die jenseits des ersten Lebensmonats im Rahmen fieberhafter Infekte (meist bei Temperaturen über 38°C) auftreten können, ohne dass eine ZNS-Infektion vorliegt.
  • Ausschlusskriterien
    • Anfälle symptomatischen Ursprungs
    • vorausgehende Neugeborenenanfälle
    • fieberfreie Anfälle
40
Q

Krampfanfall des NG

A

DD

  • Hypoxie-Ischämie
  • Infarkt
  • intrakranielle Blutung
  • Meningitis
  • Enzephalitis
  • Stoffwechselstörungen
    • Hypoglykämie
    • Hypokalzämie
    • Hypomagnesiämie
    • Hyper- und Hyponatriämie
    • …
  • Vit. B6 Mangel
  • Hirnfehlbildung
  • familiäre Krampfleiden
  • neurokutane Syndrom (z.B. tubuläre Sklerose)
  • Drogenentzug
  • Lokalanästhetika Intoxikation

Diagnostik:

  • Anamnese: Mutter Drogenkonsum?, Ernährung ? (Vit. B12 Mangel bei veganer Ernährung), Geburtsanamnese (Asphyxie), Trauma, Intoxikation…, Familienanamese
  • klinisch:
    • meist subtile Krampfanfälle: anhaltendes Offenhalten der Augen, Bulbusfixation o. horizontale Bulbusdeviation, Saugen, Schmatzen, Speicheln und Grimassieren, verändern von RR, HF unf Atemrhythmus
    • aber auch klonische, tonische, myoklonale Anfälle
  • Labor
    • BB und DifferentialBB
    • CRP
    • BZ
    • Elektrolyte
    • Bilirubin im Serum
    • GOT, GPT,
    • Ammoniak
    • Laktat
    • BGA
    • Blutkulturen
  • Urinstatus
  • LP
  • Schädelsono
  • Augenarztkonsil (StaPa?)
  • EKG (bei QT-Verlängerung V.a. Hypokalzämie)
  • EEG
  • TORCH Screening

Therapie:

  • Behandlung der Ursache
  • viele Anfälle sprechen auf Phenobarbital und Phenytoin an
  • Vit B6, bei Vit B6 Mangel sofortiges sistieren der Anfälle

Sonstiges:

  • ca. 0,5 % der Termingeborenen
  • 20% der FG
41
Q

Krampfanfall

A

DD

  • Gelegenheitskrämpfe (11% der Kinder u. Jugendl)
    • Fieberkrampf/Infektkrampf
      • unkompliziert vs. kompliziert
    • Meningoenzephalitis
    • Hypoxie
    • Hypoglykämie
    • Elektrolytstörung
    • Tumor
    • Trauma
    • Vit- B6 Mangel
    • Vergiftung
    • Urämie
    • Blutung
  • Epilepsie
  • Psychogene Anfälle
    • Hyperventilationstetanie
    • psychogene Bewusstseinstörung (Hysterie)
    • Panikattacken
    • Halluzinationen: Belastungssituation
  • anfallsartige Verhaltensauffälligkeiten
    • respiratorischer Affektkrampf (Säugling oder Kleinkind weint heftig, hält Atem an, Zyanose, Blässe, nach
    • orthostatische Dysregulation
    • Durchblutungsstörungen des Gesichtes (bestehender Herzfehler)
    • Narkolepsie
    • Hirntumor (Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel)
    • Pavor nocturnus

Diagnose

  • Anamnese:
    • Art des Anfalls: fokal vs. generalisiert
    • Dauer
    • Bewusstseinsverlust?
    • Besteht Fieber?
    • Anfallserkrankungen in der Familie?
    • Grunderkrankung?
    • Medikamente?
  • körperliche Untersuchung
    • Schwerpunkt neurologische Untersuchung
    • Meningismus bei Fieber
    • bei Fieber Fokussuche
  • Labor
  • U-stix: Fokussuche Fieber
  • EEG (Krampfpotenziale?), bei unkomplizierten FK muss Kind mindestens 24h Fieberfrei sein, besser 2 Wo später, bei kompliziertem FK sofort!
  • LP → V.a. Meningitis, Indikation:
    • fokalen, komplizierten Fieberkrampf →z.A. Herpesenzephalitis
    • Kindern
    • jeder (noch so geringen) V.a. Meningitis
    • antibiotische Vorbehandlung

Therapie:

  • Kind stabil und gefahrlos lagern
  • ggf. medikamentöse Akuttherapie: Kind >15kg 10 mg Diazepam rektal
  • bei unkompliziertem Fieberkrampf durchbrechen nach 3 Min, komplizierte Fieberkräpfe sofort
  • Antipyrese bei Fieberkrampf

Definition:

  • Epileptischer Anfall: Vorübergehende, plötzliche Dysfunktionen des zentralen Nervensystems aufgrund von synchronen und hochfrequenten Entladungen der Nervenzellen der Hirnrinde.
  • Akuter symptomatischer Anfall (Gelegenheitsanfall): Epileptischer Anfall unter besonderen Einwirkungen ohne Nachweis einer generell erhöhten Epileptogenität.
  • Epilepsie: Bezeichnet einen Zustand des Gehirns, der durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn mindestens ein epileptischer Anfall aufgetreten ist und weitere spezifische Befunde vorliegen, die eine generell erhöhte Epileptogenität wahrscheinlich machen.
42
Q

Exanthem

A

DD

  • Masern
  • Röteln
  • Varizellen
  • Scharlach
  • Exanthema subitum
  • Ringelröteln
  • Kawasaki-Syndrom
  • infektiöse Mononukelose
  • Herpes simplex (neonatal als Sepsis, Enzephalitis, Haut und Schleimhautbefall)
  • Arzneimittel exanthem

Diagnostik

  • klinische Unterscheidung anhand der Exanthemform und Lokalisation (s. Tabelle)
  • Labor
    • BB
      • passagere Anämie (Parvo B19)
      • Thrombozyten↑ bei Kawasakisyndrom
      • Leukozytopenie, aber relative Lymphozytose mit vermehrt Plasmazellen bei Röteln
      • Initial Leukozytose, mit Exanthemausbruch dann Leukopenie mit relativer Lympho-zytose
      • Lymphopenie bei Masern
      • Lymphozytose (bis zu 90% atypische Lymphozyten) mit Virozyten (Pfeiffer-Zellen) bei infektiöser Mononukleose
      • Neutrophilie mit Linksverschiebung, im Verlauf Eosinophilie bei Scharlach
    • CRP↑ bei Scharalach und Kawasakisyndrom
    • BSG↑ bei Kawasakisyndrom
    • LDH und Transaminasenerhöhung bei infektiöser Mononukleose
    • Im Verlauf evtl. erhöhte Antistreptolysin-Titer - für Akutdiagnostik Scharlach aber nicht von Bedeutung
    • Virusspezifische IgM-Antikörper (Masern, Röteln, Parvo B19, HHV6 und HHV7)
    • Virusspezifische IgA Anktikörper (Varizellen)
    • Direkter Nachweis des Virus mittels PCR (Masern, Röteln, Ringelröteln, HHV6/HHV7, Varizellen)
    • Sofortiger Nachweis von β-hämolysierenden A-Streptokokken mittels Abstrich und Schnelltest möglich (Scharlach)
    • Ggf. Abstrich für bakteriologische Kultur (Scharlach)
    • Rötelnvirusnachweis mittels PCR Pränatal aus Chorionbiopsie, Amnionflüssigkeit
    • Primärinfektion EBV : Anti-VCA IgG und Anti-VCA IgM positiv (in 10% nicht nachweisbar), Anti-EBNA-1 IgG negativ
    • Durchgemachte Infektion EBV: Anti-VCA IgG positiv, Anti-EBNA-1 IgG positiv (in 5% nicht nachweisbar), Anti-VCA IgM negativ
    • Endothelzell-Antikörper (AECA) bei Kawasaki Syndrom
  • Oft EEG-Veränderungen bei Masern (meist reversibel)
  • Positiver Rumpel-Leede-Test (Scharlach)

Therapie:

  • meist symptomatisch
  • Masern: AB bei bakterieller Superinfektion
    • ​Immunsupprimierte: Gabe von Immunglobulinen und ggf. Therapieversuch mit Ribavirin
    • In Entwicklungsländern Letalität durch Vitamin A deutlich gesenkt
  • ​Scharlach: AB, erste Wahl: Penicillin V

Bei Penicillinallergie oder Resistenzen Erythromycin, Cephalosporine, nach 24-h antibiotischer Therapie keine Infektiosität mehr.

  • Varizellen: Pflege, juckreizstillende Externa, ggf. Antihistaminika oral,
    • ​Bei Superinfektion: Antibiotika
    • Bei Immunsupprimierten bzw. kompliziertem Verlauf: Antivirale Therapie mit Aciclovir, ggf. Immunglobulin-Gabe
  • Kawasakisyndrom: Hochdosierte Gabe von Immunglobulinen i.v., bei nichtansprechen Glukokortikoide, Acetylsalicylsäure (ASS) oral (Ausnahme wegen Gefahr Koronaraneurysmen)
  • infektiöse Mononukleose: Körperliche Schonung,Gabe von Flüssigkeit (ggf. i.v.), Analgesie und Antipyrese (z.B. Paracetamol) (keine ASS, Reye Syndrom kann assoziiert sein)
43
Q

Facialisparese

A

DD

  • >50% idiopatisch = Bell Parese (postinfektiöse, neuroallergische oder Immun demyelinisierende Neuritis)
  • meist Entzündlich: z.B. Zoster oticus, bakterielle Meningitis, Neuroborreliose/Lyme-Borreliose, Guillan-Barré, Otitis media, Mastoiditis
  • Taumatisch: Felsenbeinquerfraktur, Geburtsverletzungen
  • Neoplastisch: Akustikusneurinom, Meningeom, Parotistumoren, Tumoren des Hirnstamms und Kleinhirnbrückenwinkels, Neuroblastommetastasen
  • Weitere Ursachen: Sarkoidose
  • Bilateral häufig bei Borreliose, Guillan-Barré, Lymphom, Sarkoidose

Diagnostik

  • Anamanese: Zeckenstich? Erythema migrans
  • Klinische Untersuchung mit Differenzierung peripher vs. zentral
    • Peripher: alle 3 Äste gleich betroffen, Stirnrunzeln, Augen schließen nicht möglich→ Gefahr Keratitis durch Austrockenen des Auges, verstrichene Nasolabialfalte und Mundwinkel auf der betroffenen Seite hängt schlaff herab, Geschmacksstörungen auf den vorderen 2/3 der Zunge
    • Zentral: Stirnrunzeln und Augenschluss möglich, keine Geschmacksstörung
    • HNO Diagnostik: Otitis media?, Mastoiditis?
    • Hirndruckzeichen?
  • Labor: BB und Diff (Leukämie), CRP, Borellien spezifische IgM/ IgG AK, bei pos. Befund Erreger Suchtest
  • LP: Eiweißerhöhung Liquorpleozytose spricht für Neuroborreliose, Borrelien spezifische intrathekale IgG/IgM Ak ab Stadium II → häufig vor Serum Ak
  • Rö-Bild, CT/MRT bei V.a. Mastoiditis, Felsenbeinfraktur, Tumor, Hydrozephalus

Therapie:

  • symptomatisch: Schutz der Kornea mit Augensalbe oder Uhrglasverband (Nachts)
  • Physiotherapie: Übungen der Gesichtsmuskulatur, kann den Verlauf anbkürzen
  • bei Neuroborreliose: Ceftriaxon 2-3 Wo i.v.

Prognose

  • Ideopathisch: 85% vollständige Remission, 10% bleibt leichte Schwäche, 5% starke Schwäche
44
Q

lFrühgeburt

A

DD der Ursachen

  • Mutter
    • Alter der Mutter
      • Risiko↑ bei 35 Jahre
    • Allgemeinerkrankungen der Mutter
      • Anämie
    • Hypertensive SS-Erkrankung
      • EPH Gestose
      • HELLP Syndrom
    • Soziale Probleme
      • Stress
      • Nikotinabusus
    • Anomalien/Erkrankungen der Gebärorgane
    • mütterliche Disposition
      • Zervixinsuffizienz (Z.n. Konisation, Kürettage, mehreren SS, kurzen Abständen)
      • vorzeitige Plazentalösung
      • vorzeitiger Blasensprung
      • Plazentainsuffizienz
  • Kind
    • Lageanomalien
    • Mehrlingsschwangerschaft
    • kindliche Infektion
    • Amnioninfektionssyndrom
    • Fehlbildungen
      • mit Polyhydramnion

Probleme des FG

  • Unreife der kindlichen Organe
    • Lunge/ Atemstörung
      • Atemnotsyndrom/ IRDS
      • Apnoen (>20s) und Bradykardien (HF
      • meist Unreife des kindlichen Atemzentrum → zentrale Apnoen, keine Atembewegungen, v.a. im Schlaf→Koffein und Theophillintherapie
      • symptomatische Apnoen z.B. Obstruktive Apnoe
      • DD periodische Atmung des FG (Atempausen
    • Bronchopulmale Dysplasie
      • interstitielles Ödem
      • Atelektase
      • überblähte Alveolen
      • interstitielle Fibrose
      • obliterative Bronchiolitis
  • ZNS
    • Hirnblutung→Infolge Asphyxie
      • posthämorrhagischer Hydrozephalus
    • Periventrikuläre Leukomalazie
      • ischämische Läsionen im Bereich der periventrikulären weißen Substanz
      • RF Ischämie, Hypoxie, Infektion
      • Folge: Nekrosen und Defektheilung (Zysten)⇒ seszendierende Fasern des Motorkortex betroffen → Plegie/Parese bis hin zur infantilen Zerebralparese
  • Herz
    • persistierende fetale Zirkulation (ANS→ Mangelnder Druckabfall im kleinen Kreislauf)
    • persistierender Ductus arteriosus
  • Auge
    • Retinopathia praematurorum
  • Darm
    • Nekrotisierende Enterokolitis
      • lokale Ischämie →Mukosavorschädigung →Einwandern von Bakterien → Entzündlich Veränderungen + Ödem →Mikrozirkulationsstörung →hämorrhagisch-nekrotisierende Darmwand →Perforation →Peritonitis
      • v.a. terminales Ileum und Colon ascendens betroffen
      • Therapie: AB (z.B. Ampicillin, Tobramycin und Metronidazol), OP bei Perforation
  • Infektion mit Bakterien, Viren, Pilzen

Diagnostik:

  • FG Screening auf Retinopathia praematurorum
    • Gestationsalter <32 Wochen bzw. bei unbekanntem Gestationsalter und Geburtsgewicht ≤1500 g (unabhängig von Sauerstoffgabe)
    • Gestationsalter zwischen 32 und 36 Wochen, sofern nach der Geburt mehr als 3 Tage Sauerstoffgabe erfolgt ist
      1. Untersuchung in der 6. postnatalen Woche (aber nicht vor der 31. Woche p.m.), Folgeuntersuchungen bei Auffälligkeit

Definition:

  • Geburt vor Ende der 37 SSW
  • Geburt
  • 5% der NG
45
Q

Fieber

A

DD

sofortige therapeutische Maßnahme bei

  • HWI/ Urosepsis
  • Meningitis
  • intraabdominelle Abzesse bei komplizierter Appendizitis
  • Enzephalitis
  • Toxikose bei akuter GE
  • Sepsis
  • Osteomyelitis
  • Hitzschlag
  • Endo-, Myo,- Perikarditis
  • Viszerale Leishmanose

häufigste Fieberursachen im Kindesalter

  • Infektionen des Respirationstraktes (viral, bakteriell)
  • Otitis media (viral, Bakteriell)
  • Gastroenteritiden
  • Zahndurchbruch (kein wissenschaftlicher Beweis, eher begleitender Infekt.)
  • Überwärmung des Säuglings
  • Scharlach
  • Masern
  • Röteln
  • Exanthema subitum
  • Varizellen
  • Mumps
  • infektiöse Mononukleose
  • Erythema infektiosum

seltener

  • Impfreaktion
  • Drug fever
  • Allergische Reaktion
  • zyklische Neutropenie
  • Infektionen (Mykosen, Tropenkrankheiten, Tbc, Toxoplasmose)
  • Rheumatische Erkrankungen (Kawasaki-Syndrom,Vaskulitiden, JCA, LE, Dermatomyositis)
  • zentrales Fieber (Blutung, Tumor, andere Prozesse im Gehirn)
  • Tumor und Malignome

Diagnose:

  • AZ, Vitalparameter, Exsikkose, Somnolenz??, Schüttelfrost?
  • Hinweise auf Erkrankungen mit sofortiger Intervention?
  • Anmanese:
    • Höhe, Dauer, Verlauf des Fiebers?
    • Kontakt mit Infektionsquellen?, Auslandsreisen?
    • Begleitsymptome
      • Schmerzen? Bewegungseinschränkung?
      • Urin: Dysurie, Pollakisurie?
      • Übelkeit; Kopfschmerzen?
      • Durchfall, Erbrechen?
    • Vorerkrankung?
    • Medikamenteneinnahme?
  • Körperliche Untersuchung:
    • Anzeichen für Schock? →Sepsis
    • Hautveränderungen?
    • Meningismus?: Kernig-, Lasegue. Brudzinski-Bragardzeichen?
    • Opisthotonus (tonische Verkrampfung der Rückenstrecker, Hyperlordose im LWS Bereich, bei Meningitis)?
    • Mundhöhle
    • Trommelfelle
    • LK
    • Auskultation Pulmo: Tachypnoe?, Dyspnoe? Atemgeräusch?
    • Auskultation Cor: Tachykardie?, Herzgeräusch? Rhythmusstörungen?
    • Abdomen: Peristaltik, Peritonismus, DS, Abwehrspannung, Resistenzen?, Hepatosplenomegalie?
    • Nierenlagerklopfschmerzen?
    • Bewegungseinschränkungen, Knochen/Gelenkschwellung?
  • Labor
    • BB mit Hkt (Dehydratation), Differential-BB (Leukozytose und Linksverschiebung →BakteriellLeukopenie → viral)
    • CRP
    • BSG
    • Elektrolyte
    • Harnstoff, Harnsäure, Krea
    • GOT, GPT
    • γ-GT, AP, Billirubin
    • CK, CK-MB
    • BGA
    • Blutkultur
  • Urin: >105 Bakterien/ml, Leukos → HWI
  • Nasenrachenabstrich
  • evtl. Tuberkulintest
  • LP: Erscheinung, Zellart und Zellzahl, Laktat, Glukose, Eiweiß
  • Sono: pathologische Veränderungen ?Harnwegsanomalien?, Abzess ? Periostaler Abzess?
  • EKG
  • Echo→ Hinweise auf Endo-, Myo-, Perikarditis
  • Rö-Thx→ Pneumonie, HI?
  • ggf. Skelettröntgen → V.a. Osteomyelitis
  • evtl. MRT/ CT→ z.B. Abzess, Enzephalitis
  • evtl. Skelettszinti→ V.a. Osteomyelitis
  • Kinderchirurgisches Konsil (z.B. bei komplizierter Appendizitis)

Therapie:

  • Abdecken/Ausziehen des Kindes → wenig Schweißbildung → Hitzestau
  • kühlende lauwarme Wickel → Umstritten ?
  • reichlich Flüssigkeitszufuhr → ab 37,5°C 5ml/kg/KG/d pro 1/2 °C
  • medikamentöse Fiebersenkung: sicher ab 39°C davor abhängig von der Beeinträchtigung,
    • Paracetamol 10-15 mg/kg LG/Dosis p.o. oder rektal (b.B. alle 4h)
    • Ibuprofen 10-15 mg/kg KG/d in 3-4 Dosen (alle 6h)

Definition:

  • Fieber: rektale Temperatur > 38°C (Rheydt 38,3°C),
  • subfebril: rektale Temperatur 37,5 bis 38/38,3 ° C (Rheydt)

Komplikationen:

  • Fieberkrampf
  • Exsikkose
  • Hyperpyrexie (> 40 °C)
46
Q

Icterus neonatorum

A

DD

  • Allgemein
    • Kurze Gestationsdauer (<38 Schwangerschaftswochen)
    • Geringe Nahrungszufuhr
  • Ursachen für einen Anstieg des unkonjugierten Bilirubins
    • Bilirubin-Stoffwechselstörungen
      • Hyperbilirubinämie-Syndrome (z.B. Crigler-Najjar-Syndrom oder M. Meulengracht)
      • Glukuronyltransferase-Mangel
    • Hämolyse
      • Infektion bzw. Sepsis (Neugeboreneninfektion)
      • Hämatome (z.B. nach Vakuumextraktion)
      • Morbus haemorrhagicus neonatorum
      • Morbus haemolyticus neonatorum (AB0-Inkompatibilität, Rhesus-Inkompatibilität)
      • Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
    • Weiteres: Medikamente, Hypothyreose, mütterlicher Diabethes Mangelernährung, Muttermilchikterus (→Inhibition der Glukuronyltransferase)
  • Ursachen für einen Anstieg des konjugierten Bilirubins
    • Intrahepatische Pathologie
      • Infektiöse Hepatitis
      • Stoffwechselstörungen (z.B. Galaktosämie, homozygoter α1-Antitrypsin-Mangel)
      • Neonatale „idiopathische” Hepatitis
      • Alagille-Syndrom
    • Extrahepatisch
      • Gallengangsatresie und/oder -hypoplasie
      • Choledochuszyste (sonographische Abklärung)

Diagnostik:

  • Ikterisches Hautkolorit erst ab ca. 5mg/dl erkennbar, Sklerenikterus ab 2 mg/dl
  • körperliche Untersuchung: Hämatome, Kephalhämatom…
  • Familienanamnese (z.B. G-6-PDH-Mangel)
  • Labor
    • Hämatokrit, Hb
    • Bilirubinbestimmungen mehrmals am Tag
    • Hämolysezeichen: LDH, Haptoglobin, Retikulozyten, freies Hämoglobin
    • Blutgruppe Kind und Mutter, Rhesus-Faktor, Coombs Test
    • Entzündungsparameter (Sepsis?)
    • Gesamteiweiß, Albumin (Mangelernährung?)
    • Leberenzyme (z.B.: Transaminasen, AP, γ-GT → Hepatitis?)
    • Evtl. Bestimmung der G6PD-Aktivität im Nabelschnurblut
    • Ausschluss weiterer konnataler Stoffwechseldefekte
    • Bei Anzeichen Hämolyse: Ausschluss Hämoglobinanomalien, Erythrozytenmembrandefekte
    • ​TSH, fT3, fT4
  • Sonographie
    • evtl. Hepatosplenomegalie bei Hämolyse
    • Ausschluss Gallengangsatresie

Def.

  • physiologischer Ikterus:
    • Beginn 3. Lebenstag, Dauer max. 8 d.
    • Maximum bis 17 mg/dl unkonjugiertes Bilirubin beim reifen NG
  • pathologischer Ikterus:
    • s. Tabelle
    • Faustregel PT:
      • RG Bilirubin> 20 mg/dl nach 72h
      • FG Gestationsalter - 20= Grenzwert Bili mg/dl ab 72h
      • davor -2 mg/dl /d (max. -6 beim 1. Tag?)
      • d.h. 2 LT Grenze >=15, 3. LT >=18, ab 72H >20

Therapie:

  • PT bei Erhöhung des indirekten Bilirubins →Hydrophobes Bilirubin wird hydrophil und über Galle und Urin ausgeschieden
    • KI: Erhöhung des direkten Bilirubins: Bronze-Baby-Syndrom
    • UAW:
      • Augeschädigung
      • Diarrhö,
      • Dehydratation → auf ausreichende Hydratation achten
      • Erschwerte Beurteilbarkeit des Hautkolorits durch permanent strahlendes, blaues Licht
      • Trennung von der Mutter
      • Erhöhtes Risiko für AML
  • ​​​​Blutaustauschtransfusion
    • ​Bilirubinwert >5mg/dl oberhalb der Phototherapie-Grenze (bei reifen Neugeborenen Bilirubinwert >25mg/dl) und unzureichendes Ansprechen auf die Phototherapie
    • Akute Bilirubin-Enzephalopathie

Durchführung

* Verwendung von AB0-identischem und Rhesus-negativem Erythrozytenkonzentrat
* Austausch in 5-20ml-Portionen über Nabelvenenkatheter
* UAW:
    * Erhöhte Mortalität und Morbidität durch Infektionen
    * Azidose
    * Thrombosen
    * Hypotension
    * Elektrolytentgleisungen

Sonstiges

  • Komplikationen:
    • Akute Bilirubin-Enzephalopathie:
      • Lethargie, Hypotonie, Trinkschwäche
        Fieber, schrilles Schreien
        Stupor, Apnoe, Krampfanfälle
    • Kernikterus = Bilirubinenzephalopathie (chronisch)
      • Zerebralparese, Hörstörung, vertikale Blickparese, Evtl. Intelligenzminderung, Zahnschmelzdefekte

Prävention

  • Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufes:
    • Konsequente enterale Ernährung (häufige Mahlzeiten, gutes Stillmanagement)
    • Keine Tee-, Glukose- oder Wassergabe
    • Zusätzlich zur Muttermilch Gabe von kleinen Mengen “Formula-Nahrung”
47
Q

Ikterus

A

DD

  • prähepatischer Ikterus
    • vermehrte Hämolyse
      • Sphärozytose
      • Sichelzellanämie
      • Thalasämie
      • Autoimmunhämolytische Anämien
  • intrahepatischer Ikterus
    • infektiöse Hepatitiden
    • toxische Hepatitiden
      • Knollenblätterpilze
      • Medikamente
      • Autoimmunhepatitis
    • Morbus Meulengracht und andere Hyperbilirubinämiesyndrome
    • Leberzirrhose als Endstadium mehrerer Erkrankungen
  • posthepatischer Ikterus
    • Cholangiopathien
    • Cholelithiasis
    • Cholestase bei Totaler parenteraler Ernährung z.B. bei Kurzdarmsyndrom

Diagnostik

  • ​Anamnese: famil. Häufung?, Beginn und Dauer der Gelbfärbung, Harn und Stuhlfärbung? Begleitsymptome?, Noxen?, Reisen?,…
  • Körperliche Untersuchung: besonders Art und Intensität des Ikterus
  • Labor Blut:
    • Gesamtbilirubin, direktes und indirektes
    • Hb, Retikulozyten, Coombs Test, Haptoglobin, LDH ? → Hämolyse?
    • Transaminoase, γ-GT, AP, CHE
    • Elektrophorese (Albumin ? Transport für Bilirubin), Ammoniak, Lipoprotein X
  • Labor Urin:
    • U-Status inkl. Bilirubin (direkt, normalerweise nicht im Urin nachweisbar) und Urobilinogen (normal nur zu einem geringen Anteil im Urin )
  • Sonographie:
    • Lebergröße, Pfortaderfluss, Zirrhosezeichen, Gallenwegsanomalien, Gallenwegsstenosen, Gallenwegstumoren, Gallenwegssteine, Pankreas, Milzgröße

Sonstiges:

prähepatischer Ikterus = Flavin Ikterus (strohgelb)
→ meist hämolytische Anämie

  • Blutwerte:
    • Gesamtbili ↑↑
    • direktes Bili normal
    • LDH ↑
    • Haptoglobin ↓
    • GOT≥GPT
    • γ-GT normal
  • Urin
    • normal bis Urobilinogenurie → farblos, keine Verfärbung des Urins
  • ​Stuhl
    • rotbraun bei Autoimmunhämolyse

hepatischer Ikterus= Rubin, dann Verdinikterus (Oxidation)→angeborene Konjugationsstörungen,
Hepatitiden, anderere Lebererkrankungen, angeborene Stoffwechselerkrankungen, Begleiterscheinung anderer Erkrankungen

  • Blutwerte
    • Gesamtbilirubin ↑↑
    • direktes Bilirubin ↑ (bei angeborenen Konjugationsstörungen indirektes Bili ↑)
    • GPT ↑↑ > GOT
    • γ-GT↑
  • Urin/Stuhl
    • (konjugiertes) Bilirubin ↑→ Dunkelfärbung des Urins
    • bierbraun bei Hepatitis

posthepatischer Ikterus= Verdinikterus→Cholestase unterschiedlicher Ursache, Totale parenterale Ernährung

  • Blutwerte
    • Gesamtbilirubin ↑↑
    • direktes Bilirubin ↑
    • GPT und GOT normal bis wenig ↑
    • γ-GT, Lipoprotein X und AP ↑
  • Urin
    • Bilirubin ↑ →Dunkelfärbung des Urins
    • Urobilirubin negativ bei vollständigem Verschluss
  • ​Stuhl
    • bei vollständigem Verschluss der Gallenwege acholischer Stuhl
48
Q

Gelenkschmerzen

A

DD

  • rheumatische Erkrankungen
    • juvenile idiopathische Arthritis
    • rheumatisches Fieber
    • HLA-B27 assoziierte Spondylarthritis/ Morbus Bechterew
    • reaktive Arthritis
    • Psoriasisarthritis
    • Arthritis bei entzündlichen Darmerkrankungen
    • Kollagenose
    • Vaskulitis Syndrome
  • Wachstumsschmerzen
  • traumatische Gelenkverletzung
  • Chassaignaic Syndrom: anuläre Radiusköpfchen Subluxation, Arm in Pronationsstellung
  • Osteomyelitis/septische Arthritis
  • Gerinnungsstörung mit Gelenkeinblutung
  • Knochen- und Knorpeltumoren
  • Neuroblastome
  • Leukämien
  • Histiozytose
  • aseptische Knochennekrose

Diagnose

  • Anamnese:
    • Beginn, Dauer, Art der Schmerzen
    • Begleitsymptome (Fieber?)
    • Vorerkrankungen (z.B. Durchfälle mit Yersininen, Salmonellen, Shigellen; Borrelien)
    • Trauma?, Zeckenbiss
    • familiäre Disposition: HLA- assoziierte Erkrankungen, Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, Autoimmunerkrankungen?
  • körperliche Untersuchung:
    • Ganzkörperuntersuchung
    • Fokus: Gelenke; Beweglichkeit, EZ-Zeichen, Veränderungen, bei kleinen Kindern Gelenkschmerzen evtl. als Pseudoparalyse
    • Haut/Fingernägel: Exantheme?
    • Augenveränderungen: Uveitis bei JIA
  • Labor:
    • BB und Diff
    • BSG
    • CRP
    • Gerinnung
    • Krea, Harnsäure, Harnstoff
    • GOT, GPT
    • AP
    • CK
    • LDH
    • Elektrolyte
    • Phosphat
    • Blutkultur (bei Osteomyelitis häufig Erregernachweis)
    • Serumgesamteiweiß
    • ggf. evtl. Elektrophorese
    • ggf RF, CCP
    • ggf. Antistreptolysintiter, Komplementfaktoren (RF)
    • ggf. Yersinien AK, Mykoplasmen AK, Borrelien Nachweis
    • ANA, ANCA
  • U-Status
  • Stuhlkeime
  • Sonographie
  • Röntgenuntersuchung
  • ggf. Gelenkpunktion und Laboranalyse
  • ggf. Haut-/Muskelbiopsie (z.B. Lymphödem, Myositis)
  • ggf. MRT/Knochcenszintigraphie: bei V.a. Tumore

Sonstiges:

  • Osteomyelitis
    • Erregerspektrum
      • allgemein: Staphylokokkus aureus, Streptokokken der Gruppe A, Pneumokokken
      • FG: Candida albicans, E.coli
      • NG: Streptokokken der Gruppe B
      • Säuglinge und Kleinkinder: Hib, Tbc
      • bei Neutropenie: Pseudomonas aeruginosa
      • Bei Sichelzellanämie: Salmonellen
    • Bei Säuglingen: Überschreiten der Metaphysen-Epiphysengrenze, entlang der A. nutricia septische Arthritis möglich
    • bei Kleinkindern Epiphysenfuge als Schutz vor Ausbreitung
    • Schulkinder und Erwachsene: Infektion mit Einbruch in das Gelenk möglich, Epiphysenfuge aufgebraucht.
    • meist Befall langer Röhrenknochen
    • Komplikationen: Spontanfraktur, Wachstumshemmung bei Befall der Epiphysenfuge, Chronische Osteomyelitis, Gelenkarthrose bei Arthritis
    • Therapie: vor AB mit Clindamycin (Streptokokken) und Cefotaxim (gram neg. Keime)
49
Q

Herzinsuffizienz

A

DD

akute HI

  • NG
    • peripartale Asphyxie
    • kritische Pulmonal-, Aorten- oder Aortenisthmusstenose
    • hypoplastisches Linksherzsyndrom
    • totale Lungenvenenfehleinmündung
    • Herzrhythmusstörungen
    • arteriovenöse Malformation
  • erstes Lebensjahr
    • dekompensiertes Herzvitium (VSD, AVSD, PDA)
    • Myokarditis
    • Kardiomyopathie
    • Herzrhythmusstörung
  • nach dem ersten Lebensjahr
    • Myokarditis
    • Endokarditis
    • Stoffwechselerkrankungen
    • Herzrhythmusstörungen
    • kardiotoxische Therapie
    • Sepsis
    • Pneumonie
    • später Dekompensation bei bekannter Herzerkrankung oder nach herzchirurgischem Eingriff

chronisch

  • angeborene Herzfehler (häufigste!), auch noch nach Jahren durch chronische Myokardüberlastung infolge von Restläsionen

Diagnostik:

  • bei akuter HI Erfassen von Ausmaß und Ursache parallel zur Therapie
  • Anamnese (Kurz!, v.a. bei chronischer HI): Vorerkrankungen? Voroperationen? Vormedikation?
  • Inspektion/klinisches Bild:
    • akute HI:
      • kompensiert:
        • Tachydyspnoe
        • eingeschränkte Diurese
        • Blässe, Zyanose, kühle Extremitäten
        • abgeschwächte periphere Pulse
        • Tachykardie
        • niedrig-normale Blutdrücke
        • Hepatomegalie
        • Ödeme
      • dekompensiert:
        • zusätzliche Bewusstseinstrübung
        • periphere Pulse kaum tastbar
        • kalte marmorierte Haut
        • ausgeprägte Zyanose
        • Systemblutdruck erniedrigt
    • chronische HI
      • Tachydyspnoe, Tachykardie, Leistungsschwäche, vermehrte Schwitzneigung, Trinkschwäche, Gedeihstörung
      • ggf. Stauungssymptomatik mit Hepatomegalie, peripheren Ödemen, Aszites und Pleuraergüssen
      • im Verlauf evtl. kardiale Kachexie​
  • klinische Untersuchung:
    • Vitalparameter: RR, HF, SpO2, Temperatur
    • Abschätzen des Bewusstseinszustandes
    • Diurese?
    • EKG, evtl. Langzeit-EKG: Rhythmusstörung?, Ischämie?
    • Röntgen Thorax: Lungenstauung? andere Ursachen Dyspnoe? Herzgröße?
    • Echo: Entscheidend zur Ursachenfindung, Vitium?, Kardiomyopathie? Planung der Therapie, Verlaufskontrolle
    • Labor
      • BB
      • CRP
      • Elektrolyte
      • Gerinnung
      • Troponin T, CK, CK-MB
      • Laktat
      • BGA
      • NT-proBNP
      • GOT, GPT
      • Kreatinin
    • bei chron. HI: Ergometrie und ggf. Spiroergometrie: Abschätzung der körperlichen Leistungsfähigkeit und Ischämiediagnostik
    • CT, MRT, Szintigraphie (Myokard/Lunge) → morphologische Abklärung, Funktionsanalyse
    • ggf. Herzkatheteruntersuchung: Nachweis/Ausschluss einer Koronaranomalie, Klärung der Diagnose bei eingeschränkten echogradiographischen Untersuchungsbedingungen

Therapie

  • akute HI
    • allgemeine Maßnahme
      • Bettruhe, Oberkörper hochlagern, Intensivüberwachung
      • O2-Gabe
      • Flüssigkeitsbilanz, tägl. Gewichtskontrolle, Flüssigkeitszufuhr auf ca. 3/4 des täglichen Bedarfs kürzen, je nach Klinik parenterale Ernährung
    • kausale Therapieansätze:
      • Herzvitien: Operation, Katheterintervention
      • Rhythmusstörungen: antiarrhytmische Therapie
      • Hypertensive Krise: Nifedipin
    • symptomatische Therapie:
      • O2 -Gabe; Cave: Sauerstofftoxizität bei dauerhaftem Gebrauch
      • Ausgleich metabolische Azidose (ab BE -6 mmol/L)
      • Sedierung mit Ketamin: Senkung des O2 Bedarfs
    • Medis: Sympathomimetika, Stufenchema bei Chronischer HI

Definition

  • HI = Unvermögen des Herzes den Kreislauf ausreichend mit Blut zu versorgen
50
Q

kindliche Herzfehler

A

DD nach Häufigkeiten:

links-rechts Shunt (azyanotisch)

  • Ventrikelseptumdefekt 30%
  • persistierendes Foramen ovale 25%
  • Vorhofseptumdefekt 10%
  • persistierender Ductus arteriosus 7%
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt 6%

Herzfehler ohne Shunt

  • Pulmonalstenose 7% (leichte Form keine Zyanose, kritische Form →Druck so hoch, dass re-li Shunt auf Vorhofebene→ Zyanose)
  • Aortenstenose 6% (keine Zyanose)
  • Aortenisthmusstenose 6%
    • präduktal: untere Extremität über Ductus versorgt (zyanotisch)
    • Postduktal: unter Extremität über Kollateralien

rechts Links-Shunt (zyanotisch)

  • Fallot Tetralogie 7%
  • Transposition der großen Arterien 5%
  • Hypoplastisches Linksherz 3%
  • Truncus arteriosus communis 3%
  • Totale Lungenvenenfehleinmündung 1%

Diagnostik

  • Anamnese: Dyspnoe? Belastungsdyspnoe?, Synkopen (Aortenstenose), Anurie? (Aortenisthmusstenose, offerner Ductus Arteriosus), Kopfschmerzen (Postduktale Aortenisthmusstenose →mehr Durchblutung), gehäufigte Infektanfälligkeit? (großer VSD), Gedeihschwäche, Trinkschwäche,

Zunehmende Zyanose mit hypoxische Anfällen (4.-6. LW (Weinen, Trinken, später Hinhocken) →Fallot (Zyanose abhängig vom Pulmonastenose)

  • klinische Untersuchung:
    • Pulse an allen Extremitäten: bei Präduktaler Aortenisthmusstenose nach Verschluss des Duktus, kein Femoralispuls
    • Systolikum
      • Aortenstenose: Schwirren über Jugulum, Maximum 2 ICR rechts, Fortleitung in die Karotiden
      • Aortenisthmusstenose: präduktal: uncharakteistisches Systolikum am Rücken und links axillär, Postduktal: Links paravertebral
      • Pulmonalstenose: p.m.2 ICR parasternal links, Fortleitung in den Rücken, 2- Herzton fixiert gespalten
      • VSD und Atrioventrikulärer Septumdefekt: holosystolikum, 3-4 ICR li, kleine Geräusche sind lauter
      • ASD: relative Pulmonalstenose
      • offener Ductus Botalli: häufig systolisches crescendo- diastolische decrescendo, verstärkter Herzspitzenstoß, Pulsus celer et altus (große Blutdruckamplitude syst/diast.)
      • Fallot-Tetralogie: 2-4. ICR parasternal li
    • Diastolikum
      • ASD: evtl bei relativer Trikuspidalstenose
      • offerner Ductus Botalli: diastolisches descrescendo
    • Blutdruck
      • Aortenstenose: sytolische Blutdruck normal oder ↓,Blutdruckamplitude ↓, Schweregradeinteilung anhand des systolischen Blutdruckgradienten
  • EKG
    • Linksherzhyperthrophie? → Aortenstenose
    • Herzrhythmusstörungen? →Aortenstenose, ASD
    • Stenokardien/ ischämien? (ST- Senkung) → Aortenstenose
  • Echo
  • Röntgen-Thorax: pulmonale Stauung?, vergrößerte Herzsiluette? Usuren im mittleren Drittel der 4-8. Rippen →Kollateralkreislauf bei postduktaler Aortenisthmusstenose
  • Herzkatheter: genaue Messung und Lokalisation der Aortenstenose bei extravalvulären Stenosen

Therapie:

  • Aortenstenose: bei NG mit kritischer Stenose: Prostaglandin zum Offenhalten des Ductus, OP Indikation ab Druckgradient > 70 mmHg in Ruhe, Synkopen, Zeichen der Hypertrophieschädigung im EKG, perkutane transluminale Ballondilatation, operative Klappensprengung, künstlicher Klappenersatz im Verlauf (Jugendliche, da Klappe nicht mitwächst)
  • Aortenisthmusstenose: präduktal: Prostaglandine (Offenhalten des Ductus), Operative Resektion möglichst frühzeitig, bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter

Postduktal: Bei älteren Kindern/Erwachsenen kommen verschiedene Techniken zum Einsatz (Resektion, Prothese, Bypass u.a.)

  • Pulmonalstenose: systolischer Druckgradient > 40 mmHg Ballondilatation, Valvulotomie, bei kritischer Stenose Offenhalten der Stenose
  • VSD und ASD: kleine Defekte abwarten (VSD 30-70% bis 8.J.), mittlere Defekte: elektiver Verschluss im Vorschulalter, große Defekte: OP bereits im Säuglingsalter, Komplikation: Eisenmenger Reaktion mit Shuntumkehr (Zyanose)
  • Offener Ductus Botalli: Indometacin, Ibuprofen, (Kontraindikation Thrombozytopenie, Nierenversagen) bei Versagen frühzeitig OP, Eisenmengerreaktion möglich
  • Fallottetralogie:
    • bei akuter Hypoxie durch sympatikusgetriggerte Spasmen: Knie an Brust drücken (erhöht Druck im großen Kreislauf und reduziert re-li-Shunt), Sauerstoff, Medikamentös: Betablocker (gegen Spasmus), sedieren mit Morphin
    • Langfristige Versorgung: Operation möglichst im 1. Lebensjahr
      • Patchverschluss des VSDs unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel
      • Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums
      • Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie
  • TGA: offenenhalten des Ductus (Prostaglandin E1) bis zur OP

Sonstiges

  • Endokarditisprophylaxe:
    • Zyanotische Herzfehler
    • Operierte Herzfehler mit Implantation von Conduits (Implantat mit oder ohne Klappe) oder residuellen Defekten
    • Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem Material behandelten Herzfehler in den ersten 6 Monaten nach Operation
  • 1% der lebend Geborenen Kinder weißt angeborene Herz- oder Gefäßanomlie auf
  • fetaler Kreislauf: Plazenta→Umbilikalvenen→V.cava inferior→re Vorhof→1/3 Foramen ovale, 2/3 A. pulmonalis→D. Botalli→Aorta descendens
  • Vor der Geburt: hoher Lungengefäßwiderstand, 7% des Blutes perfundiert die Lunge
  • Nach der Geburt: Lungengefäße durch vasoaktive Substanzen und Oxygenierung des Blutes erweitert, Widerstand↓→ Druck re Ventrikel u. Atrum ↓, Segel des Foramen ovale legt sich an, →Anstieg Druck im li Ventrikel + SpO2↑→Verschluss Ductus Botalli (innerhalb der ersten Lebenswoche)
51
Q

Hirnblutungen/ Durchblutungsstörungen

A

Durchblutungsstörungen des Gehirns können entstehen durch Gefäßverengungen/Verschlüsse/Blutungen

DD der Ursachen

  • Hirnblutungen bei Frühgeborenen
  • Grunderkrankungen wie:
    • Sepsis
    • Hochdruck
    • Endokarditis
    • Leukämie
    • Gerinnungsstörung
  • Traumata
  • Ateriovenöse Aneurysmen
  • Hämangiome
  • Thromboembolien
    • septische Embolie,
    • entzündliche Thrombose
  • Phakomatosen

Diagnostik

  • Anamnese/klinische Erscheinung:
    • plötzlich auftretend, fokale, halbseitige zerebrale Anfälle (Lähmungen, Sprache, Sehstörungen)
    • evtl. Krampfanfälle
    • Kopfschmerzen
    • Bewusstlosigkeit
    • bei SAB→Aneurysmaruptur des Circulus Willisi: Meninigismus + Fieber
    • subdurales Hämatom→Brückenvenen: häufig nach Trauma, evtl. Tage bis Wo danach: Anämie, Gedeihstörung, psychomotorische Retardierung
    • epidurales Hämatom→ meist A. meningea media: akuter Hirndruck, Bewusstlosigkeit, hämorrhagischer Schock
  • Labor
    • BB → Anämie
  • CT oder MRT: eoidural konvexe Blutung, subdural konkav in der transversalen Aufnahme
  • bei SAB: LP mit 3 Gläserprobe
  • MRT-Angio: Stenosen, Verschlüsse, Gefäßanomalien, Aneurysmen
  • Doppler Sono
  • EEG: Herdbefunde?
  • Abklärung der Grunderkrankung
  • evtl Echo

Therapie

  • SAB
    • Bettruhe
    • Vermeidung heftiger pressorischer Akte
    • Antiemetika und Laxanzien bei Bedarf
    • Neuroprotektion, Vermeidung von
      • Hyperglykämie
      • Hypoglykämie
      • Hyponatriämie
      • Fieber
    • arteriellen Blutdruck (bis zur Versorgung des Aneurysmas) 60–90 mmHg MAD
    • nach Aneurysmaversorgung NMH
    • Aneurysmaausschaltung Coiling/ Klipping in der Neuroradiologie/Neurochirurgie
    • Hydrozephalusbehandlung
      • akut: externe Liquorableitung
      • chronisch: Anlage eines ventrikuloperitonealen oder ventrikuloatrialen Shunts

Komplikationen

  • Hirnödem
  • Residualsymptome
52
Q

Hirnblutung Frühgeborener

A

DD der Risikofaktoren und Ursachen

  • Unreife (besonders Unreife der Germinalmatrix, periventrikuläre Schicht neuroepithelialen Gewebes, zahlreiche sehr vulnerable Gefäße, einschichtiges Endothel → RF s.o. führen zur Ruptur →Blutung)
  • FG < 28 SSW (in der 25 SSW. bei 50%)
  • Asphyxie: Hypoxämie, Hyperkapnie, Azidose
  • Hypotonie:
    • Hypovolämie aufgrund von Blutverlusten,
    • Hypothermie
    • traumatische Geburt
    • Hypokapnie (verminderte Durchblutungs Hirngwebe)
    • pränatale Infektion des Fetus
  • Hypertonie:
    • vermehrte Durchblutung aufgrund von rascher Volumensubstitution
    • Hyperkapnie
    • Austauschtransfusionen
    • Duktusligatur
    • Endotracheales Absaugen,
    • Epileptische Anfälle
    • längerandauerende Manipulation am Patienten

Diagnostik

  • klinische Untersuchung:
    • asymptomatischer Verlauf möglich
    • vorgewölbte Frontanelle,Temperaturinstabilitäten, metabolische Azidose, muskuläre Hypotonie, epileptische Anfälle, Blutdruckabfälle, Apnoen
  • Labor
    • BB (Anämie, Leukozytose, Thrombozytämie)
    • Gerinnungsstatus
    • BGA
    • Blutzucker
    • Elektrolyte
  • Schädelsonographie:
    • bei allen FG unter 32 SSW am Ende der ersten 1. und 2. Lebenswochen
    • sofort bei klinischen Symptomen
    • wöchentliche Kontrolle bei Auffälligkeiten
  • Sonographische Einteilung
    • Grad I Subependymale Blutung
    • Grad II Ventrikelblutung unter 50 % des Lumens
    • Grad III Verntrikelblutung > 50 % des Lumens
    • bzw. Einteilung nach Burstein
    • Grad I Subependymal
    • Grad II Subependymal mit Einbruch in die Seitenventrikel, keine Ventrikeldilatation
    • Grad III subependymal mit Einbruch in die Ventrikel und Ventrikeldilatation
    • Grad IV intraventrikulär Blutung mit Ausdehung nach intrazerebral
  • evtl. Später Lumbalpunktion zum Nachweis der Blutung

Sonstiges

  • im Verlauf obliterierende und fibrosierende Arachnoiditis→Liquorzirkulationsstörungen → posthämorrhagischer Hydrozephalus
    • versuchsweise Druckentlastung durch schonende tägliche LP mit Entnahme von Liquor
    • wenn erfolglos Ventilimplantation bzw. peritoneale Ableitung

Definition

  • 90% der Hirnblutungen in den ersten 71h
  • 50% der Hirnblutungen am 1. Tag
  • 25% % der Hirnblutungen am 2. Tag
  • 15% % der Hirnblutungen am 3. Tag
53
Q

Hydrozephalus

A

DD der Ursachen

  • angeboren
    • Äquadukstenose
    • Atresie der Forminae Luschkae und Magendii
    • kongenitale intrazerebrale RF
    • Arnold Chiari Malformation (Kleinhirn wölbt sich in unteschiedlichen Stadien aus dem Foramen magnum)
    • Dandy-Walker Malformation (Zyste des IV Ventrikels)
    • pränatale Infektionen (Toxoplasmose, CMV)
  • erworben
    • Ventrikelblutungen
    • intrazerebrale Entzündungen→ Ependymitis granularis
    • Verwachsungen nach Meningitis
    • Tumoren der hinteren Schädelgrube

Hydrozephalusformen

  • Hydrozephalus internus→Erweiterung der Ventrikel
  • Hydrozephalus externus→Erweiterung der äußeren Liquorräume
  • Hydrozephalus communicans → beide Räume erweitert, kommunizieren noch miteinander
  • Hydrozephalus e vacuo →Kompensatorische Erweiterung der Ventrikel durch Verminderung der Hirnsubstanz

Diagnostik:

  • Inspektion/ Anamnese:
    • Säuglinge
      • offene Schädelnähten→Größenzunahme des Kopfes, gespannte vergrößerte Fontanelle
      • Trinkschwäche
      • Erbrechen
      • Berührungsempfindlichkeit
      • Reizbarkeit
      • Schrille Schreien
      • Sonnenuntergangsphänomen
      • Vorwölbung der Stirn
      • verstärkte Venenzeichnung
      • Verdünnung der Schädelknochen
      • im frühes Kindesalter nur selten Stauungspapille
      • Optikusatrophie, Strabismus
    • bei älteren Kindern
      • schon früher Zeichen der Hirndrucksteigerung/Hirndruck (Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen, StaPa)
  • regelmäßige Kopfumfangsmessungen → Perzentilenkurve
  • Schädelsono: Ventrikelerweiterung
  • Fundusspiegelung; StaPa, Fundusblutungen, Chorioretinitis bei intrauteriner Infektion
  • MRT

Komplikationen

  • zerebrale Bewegungsstörungen
  • bulbäre Symptome
  • Optikusatrophie
  • Einklemmung des Hirnstamms

Therapie:

  • Anlage eines Ventrikuloperitoneale oder Ventrikuloatrialen Shunts→ extrakranielle Liquorableitung
  • Komplikationen der Shuntanlage: Shuntobstruktion durch Fibrin oder Chorionzotten
  • Disskonnektion des Systems
  • Infektion
  • Ventrikeldysfunktion; Insuffiziente Drainage oder Überdrainage, auch noch nach Jahren möglich

Sonstiges

  • 25% angeboren oder in Kombi mit Neuralrohrdefekt
  • Bildung in den Plexus choroideus und 25% extrachoroidal
  • gesundes Kind bildet 20 ml Liquor /h, Gesamtmenge 50 ml

Definition: Krankheit mit Erweiterung der intrazerebralen Liquorräume, Folge gestörter Liquorzirkulation, resorption und ggf. Produktion

54
Q

Hirndruck

A

DD

  • Vasogenes Hirnödem (Störung der Blut-Hirn-Schranke):
    • Tumor / Metastasen
    • Meningitis / Enzephalitis / Abzess
    • Hypertensive Krise
    • SHT
  • Zytotoxisches Hirnödem (Zellschädigung mit sek. Störung der Blut-Hirn-Schranke nach 3-4 Tagen):
    • Ischämischer Hirninfarkt
    • Hypoxie (z.B. Reanimation, subakute Enzephalitis, SHT)
    • Hyperkapnie
    • Urämie
    • selten Medikamente / Toxine (Ovulationshemmer, Tetrazykline, Insektizide)
  • Venöse Abflussbehinderung:
    • Sinusvenenthrombose
    • Liquorzirkulationsstörung:
    • Normaldruckhydrozephalus
    • Pseudotumor cerebri
  • Intrakranielle Raumforderung:
    • Blutung
    • Tumor / Metastase
    • Abzess

Diagnostik:

  • Vor Frontanellenschluss:
    • Frontanelle groß und gespannt
    • Kopfumfang ↑
    • Sonnenuntergangsphänomen (nach unten gerichtete Pupillen, darüber Sklerasaum sichtbar)
    • verzögerter Frontanellenverschluss, nach dem 24.-27. Lebensmonat
  • Nach dem Frontanellenverschluss
    • Erbrechen
    • Kopfschmerzen
    • Hirnnervenschädigung
    • Stauungspapille/ Papillenödem
    • Sehstörungen
    • Meningismus
    • Lernstörung
    • Verhaltensauffälligkeiten
    • Koordinationsstörungen
    • Bewusstseinstrübung (v.a. bei langanhaltender Symptomatik)
  • ggf craniale Bildgebung
  • Therapie abhängig von der Grunderkrankung
55
Q

Hirntumoren

A

Inzidenz 1-5 /100 000, 70 % neuroepithelial (Medulloblastom, Astrozytom, Oligodendrogliom, Glioblastom, Ependymom), 10 % ektodermale Tumoren (Kraniopharyngeom, Hypophysenadenom)

DD

  • Enzephalitiden
  • Myelitiden
  • Multiple Sklerose

Verteilung

  • Astrozytome 50%
  • Medulloblastom 20%
  • Ependymom 10 %
  • Kraniopharyngeom 8%
  • 2/3 infratentoriell (Medulloblastom, Astrozytom…)
  • 1/3 supratentoriell (Kraniopharyngeom, Optikusgliom,….)

RF

  • Schädelbestrahlung (deshalb bei Kindern unter 5 ? Jahren zurückhaltend mit Radiatio, auch Hirnentwicklung dadurch inhibiert
  • chemische Kanzerogene
  • Neurofibromatose Typ 1→ Astrozytome der Sehbahn und des Hirnstammes
  • tuberöse Sklerose→ subependymales Riesenzellastrozytom
  • Basalellnävussyndrom→Medulloblastom

DIagnostik

  • Anamnese: Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen, Krampfanfälle? Wesensveränderungen?
  • körperliche Untersuchung:
    • Hirndruck?:→ StaPa, Abduzensparese (Schielen, plötzlich auftretend)
    • Meningismus?
    • beim Säugling, abnormes Kopfwachstum
    • fokal neurologische Befunde:→
      • Ataxie (hinteren Schädelgrube)
      • Hemiparese (Großhirnhemisphären),
      • Hirnnervenlähmung (Stammhirnbereich)
    • Epileptische Anfälle
    • Fazialisparese, Bell Phänomen
    • evtl. neurohormonale Störungen (Kraniopharyngeom: Diabetes insipidus, dienzephale Essstörungen (N. opticus Gliom)
  • Labor: α-Fetoprotein und β-HCG bei Keimzelltumoren erhöht, Hormonstatus bei hypophysären Tumoren
  • MRT Schädel: mit KM (Gadolinium) Tumor, peritumorales Ödem
  • MRT Spinalkanal
  • LP: bei allen malignen Tumoren indiziert, evtl. Nachweis von Tumorzellen cave: nicht bei erhöhtem Hirndruck
  • KM-Punktion und PET zur Metastasensuche
  • Augenärztliche Untersuchung: Fundusspiegelung, Visus und Gesichtsfeldprüfung
  • EEG: fokale Herdsymptomatik bei Großhirntumoren?
  • Endokrinologische Diagnostik: Sellatumore

WHO-Grad Einteilung

  • Grad I; benigne,kurativ, mittlere Ü-L. Zeit >5 Jahre
    • Pilozytisches Astrozytom (=Astrozytom Grad I)
      • benigne, gut abgrenzbar, langsam wachsend
      • häufige Lokalisation Kleinhirnhemispheren→Ataxie, früh Hirndruckzeichen, Nystagmus, skandierende Sprache…
      • Opticus Gliom → in 25% Assoziation mit NF Typ II, kann entlang des Chiasmas in den Hypothalamus vorwachsen
    • Neurinom (Akustikusneurinom)
    • Meningeom
    • Hypophysenadenom/Kraniopharyngeom
      • Kraniopharyngeom = gutartiger epithelialer Tumor der Sellaregion, meist suprasellär
      • ausgeprägte Verkalkungstendenz
      • aus Resten der Rathke Tasche (Vorläufer des HVL)→ Sehstörungen (bitemporale Hemianopsie), neuroendokrinologische Ausfälle (Kleinwuchs, Diabetes insipidus)
    • Ependymom (WHO-Grad I)
  • Grad II; z.T. maligne,Rezidivneigung, mittlere Ü.-L- Zeit 3-5 Jahre
    • Fibrilläres Astrozytom (=Astrozytom Grad II)
      • lansam diffus infiltrierend, nicht destruierend,
      • in 50% epileptische Anfälle
    • Oligodendrogliom (WHO-Grad II)
    • Ependymom (WHO-Grad II)
  • Grad III; maligne, schnell wachsend, mittlere Ü.-L- Zeit 2-3 Jahre
    • Anaplastisches Astrozytom (=Astrozytom Grad III)
    • Oligodendrogliom (WHO-Grad III)
    • Ependymom (WHO-Grad III)
  • Grad IV; hochmaligne, infaust, mittlere Ü.-L- Zeit 6-15 Monate
    • Glioblastom (=Astrozytom Grad IV)
    • Medulloblastom
      • ein vom Kleinhirn ausgehender primitiv neuroektodermaler Tumor (PNET), häufigster Hirntumor bei Kindern
      • medianes Alter 5 Jahre
      • Symtome wir Kleinhirnastrozytom
      • häufig Metastasierung über Liquorwege in das ZNS (Abtropfmetastasen)
      • Histo: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)
      • Primäre Resektion, + Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio
        + Erhaltungschemotherapie
      • 5 Jahre-ü. für alle P. mit M. 60%
    • Primäres malignes Lymphom
  • Hirnstammgliom; Klassifikation nach Lokalisation, Aussehen im MRT, Wachstumsverhalten; meist diffuse Ponstumoren, multiple Hirnnervenausfälle, 2 Jahres Überleben nur 20%

Sonstiges

  • Nur Medulloblastom spricht gut auf Chemo an.
  • maligne Neoplasien Kindesalter nach Häufigkeit
  1. Leukämien (ALL)
  2. Hirntumoren
56
Q

Neuroblastom

A

Neuroblastom

  • ausgehend von Nebennierenmark, Grenzstrang des Sympathikus, sympathischen Ganglien
  • Amplifikation des c-myc Onkogens
  • pränatale Entstehung, häufige Diagnose als Säugling, im Mittel 2 Jahre, dann zu 50% Metastasen (LK, Leber, Skelett, KM)

Klinik

  • Bauch, Halsschmerzen, Erbrechen, Obstipation/ Diarrhö, Knochenschmerzen (50 % Knochenmarksinfiltration), Fieber
  • Horner Trias
  • Katecholaminausschüttung →Myokonien, Opsoklonus, Ataxie (dancing eye syndrome), Hypertonus
  • Brillenhämatom bei Metastasierung und retrobulbärer Infiltration

​Diagnostik

  • Anämie, LDH, Ferritin erhöht
  • Aktivität der neuronenspezifischen Enolase (NSE) im Serum↑
  • Katecholamine im 24h Sammelurin ↑ (Dopamin, Homovanillinsäure, Vanillinmandelsäure)
  • Tumorsuche mit Sono, MRT, MIBG Szinti mit Anreicherung chromaffiner (Katecholaminhaltiger)Zellen
  • LP bei neurologischer Symptomatik
  • KM-Punktion zum Ausschluss/Nachweiss Infiltration

Therapie:

  • Stadium I und II OP, Stadium III und IV: OP, Radio, Chemo
  • Sonderstadium für Kinder < 1 Jahr: Stadium 4 S, eigentlich Stadium 1 o. 2. aber mit Haut, Leber oder geringgradigem Knochenmarkbefall ohne Knochenbefall: spontane Remission möglich
57
Q

Wilms Tumor/Nephroblastom

A

Def,: maligner Tumor aus embryonalem Mischgewebe, zunächst expansives, dann infiltratives Wachstum, Metastasierung v.a. in regionäre LK und Lungen

  • 2-3 LJ Häufigskeitsgipfel, aber auch bei NG möglich
  • 3-4 % bilateral
  • RF: WAGR (Wilmst., Aniridie, UroGenitale Fehlbildungen, geistige Retardierung)

Klinik

  • vorgewölbtes Abdomen meist einziges Symptom→ vorsichtige Palpation Rupturgefahr
  • 1/3 Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber

Metastasierung

  • Lunge (80%), Leber, Knochen, ZNS

Therapie

  • Präoperative Chemo (Außer unter 6 Jahre)→Rückbildung des Tumors, Reduktion der Rupturgefahr
58
Q

ALL

A

Def.: maligne Erkrankungen des leukämischen Systems, Manifestation im KM, peripher lymphatischen Gewebe+ anderen Geweben

  • häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter
  • Erkrankungsgipfel 1-5 LJ.

Ätiologie

  • spontane somatische Mutation o. päexistierende Keimbahnmutation
  • RF: Trisomie 21, genetische Snydrome (NF Typ I), radioaktive Strahlung, Benzol
  • Entstehung im KM→ Ausreifungsstörung→KM Insuffizienz→Infiltration anderer Gewebe möglich

Klassifikation

  • FAB (French-Americain-British)
    • L1, L2, L3 (= reife B-Zell ALL)

Klinik

  • Anämie mit Blässe
  • Thrombozytopenie mit Hautblutungen
  • Infektionen bei Neutrozytopnie
  • Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit
  • Lymphadenopathie
  • Knochenschmerzen→ Knochenbefall mit ossären Schmerzen → verweigern von Laufen
  • Meningiosis leucaemica (Befall der Meningen) →Kopfschmerzen, Erbechen, Nervenlähmungen
  • Hepatosplenomegalie mit Bauchschmerzen
  • Hodeninfiltation und Induration

Diagnostik

  • Leukozytenzahl in mehr als 50% normal
  • nur gelegentlich Blastennachweis im peripheren Blut
  • Thrombozytopenie und Anämie
  • Hyperurikämie und LDH Erhöhung→ Vermehrter Zellumsatz
  • KM Punktion (Ausstrich, Zytogenetik, Immunologie)
  • LP (wenn kein Hirndruck): ZNS Befall?
  • Sono
  • Rö-thx

Therapie

  • Vorphase: testen des Ansprechen auf Prednisolon und Methotrexat, Prognostisch gut
  • Induktionsphase: 95% Rekution der Leukämiezellen
  • Konsolidierungsphase
  • Reintensivierung
  • Remissionstherapie
  • ZNS Bestrahlung nur bei Hochrisiko um Entstehung maligner 2. Tumor zu verhindern
  • hämatopoetische Stammzelltranplantation bei Hochrisikopatienten

Komplikationen: Rezidive, Tumorlyse (gut hydrieren), Wachstumsstörungen, Zweittumoren durch Therapie (v.a. Hirntumoren)

59
Q

Kindesmisshandlung

A

Synonym: battered Child syndrom

DD

  • Unfall
  • Gerinnungsstörungen
  • Vitamin C- Mangel
  • Rachitis
  • Osteogenesis imperfecta
  • Osteomyelitis

Definition:

  • Vernachlässigung:
    • körperlich: Versorgung und Gesundheitsführsorge→ Mangelernährung, ausbleibende Impfungen, unzureichende Kleidung
    • emotional = Deprivation
  • Misshandlung: ebenfalls körperlich und emotional
  • Münchhausen by proxy
  • sexuellen Missbrauch

Diagnostik

  • Inspektion mit Auffälligkeiten
    • Gedeihstörungen
    • Hautverletzungen/ Hämatome in Gesicht, Ohrläppchen, Rücken, Gesäß, Innenseite der Oberschenkel, Hämatome unterschiedlichen Alters
    • Frakturen, ohne adäquates Trauma
    • Einrisse am Lippenbändchen (gewaltsame Flaschenernährung)
    • Schütteltrauma: Einriss der Brückenvenen→subdurale Hämatome, Blutungen am Augenhintergrund
    • Verbrühungen, Verbrennungen ohne adäuqate Anamnese
  • ausführliche Eigen, Fremd-, Familienanamnese, keine Suggestivfragen
  • Beobachten der Eltern-Kind-Beziehung
  • ausführliche klinische Untersuchung und (Bild-) Dokumentation
  • ggf. gynäkologische Untersuchung
  • immer zunächst alleine mit dem Kind sprechen, wenn es alt genug ist
  • Labor: besonders Screening auf Intoxikation
  • Funduskopie: Nezthaublutungen?
  • Sono: stumpfes Bauchtrauma?
  • Röntgen des gesamten Skeletts
  • MRT/CT bei Frakturen/Schütteltrauma
  • psychiatrisches/ psychologisches Konsil

Sonstiges

  • keine Pflicht zur Strafanzeige, bei V.a. Kindesmisshandlung
  • häufig ersteinmal stationäre Aufnahme um das Kind vor der aktuellen Situation zu schützen und Vertrauen aufzubauen
  • Aufnahme auch gegen den Willen der Eltern als In-Obhutnahme durch das JA möglich
  • abfällige Äußerungen über Misshandler vermeiden
60
Q

Lymphknotenschwellung

A

DD

  • entzündlich:
    • generalisiert:
      • Virusinfektion: z.B. Mononukleose,
      • Toxoplasmose
      • rheumatisch: z.B. M. Still
      • Kawasaki Syndrom
    • lokalisiert:
      • Kieferwinkel: Tonsilitis
      • zervikal bds. Infekt der oberen Luftwege
      • monolokulär: regional bakterielle Infektion, z.B. Streptokokken (abszedierend)
      • v.a. nuchal: z.B, Röteln, Adenoiditis
      • vorwiegend axiliär z.B. Katzenkratzkrankheit
  • maligne Erkrankung
    • generalisiert
      • Leukämien
    • lokalisiert
      • Verbackene LK bei M. Hodgkin

Diagnostik:

  • Tastbefund
    • Lymphknoten weich, teilweise druckschmerzhaft, verschieblich gegen die Unterlage →entzündlich
    • Labor:
      • BB
      • CRP
      • BSG
    • Sonographie
    • Biopsie wenn keine Besserung auf Therapie innerhalb von 2 Wochen
  • Tastbefund
    • harte Konsistenz, indolent→maligne Erkrankung
    • Labor
      • BB
    • KM-Punktion
    • Sonographie
    • Biopsie
  • Tastbefund
    • teilweise nicht verschieblich→Metastase
61
Q

Meningitis

A

DD

  • Enzephalitis
  • Meningoenzephalitis
  • meningeale Reizung: z.B. bei benachbarten anderen Infektionen (Otitis media, Sinusitis, Mastoiditis), Sonnenstich
  • intrakranielle Blutung
  • intrazerebrale Raumforderung

Ursachen

  • bakterielle/eitrige Meningitis =Meningitis purulenta
    • Neugeborene: E.coli, β-hämolysierende Streptokokken, selten Listerien, Staphylokokken, Klebsiellen
    • Säuglinge, Kleinkinder: Meningokokken, Pneumokokken, Hämophilus influenzae
    • Schulkinder, Jugendliche: Meningokokken, Pneumokokken
  • seröse Meningitis = Meningitis serosa
    • Viren: Enteroviren (Echo und Coxsackiviren), selten Mumps, FSME, Adenoviren, Polioviren, HSV (1, bei NG 2 → Temporallappen)
    • Bakterien: Borrelia burgdorferi, Mykobakterium tuberkulosis
    • Pilze, Protozoen
    • Arzneimittelnebenwirkungen; NSAR, Kontrastmittel, verschiedene AB
  • sekundäre Meningitis
    • fortgeleitete eitrige Sinusitis, Otitis, Mastoiditis, Liquorfistel nach SHT, Hirnabzess

Diagnostik:

  • Anamnese: Vorrausgegangener respiratorischer Infekt?
  • klinisches Bild: Fieber, reduzierter AZ, Kopfschmerzen, Erbrechen, Nackensteifigkeit, allgemeine Berührungsempfindlichkeit, Lichtscheu, Bewusstseinseintrübung, Krampfanfälle, Hirnnervenlähmung, Hautblutungen, vorgewölbte Frontanelle bei Säuglingen, Sepsis-Symptome,
  • klinsche Untersuchung: speziell neurologisch (Hirnnerven/Ausfälle?), Nackensteifigkeit, Brudzinski-Zeichen (Beim Prüfen der Nackensteifigkeit, reflektorisches Anziehen der Beine), Kernig-Zeichen (Beugung der gestreckten Beine im Hüftgelenk, reflektorische Kniebeugung), Lasegue (Beugung des Gestrecken Beins im Hüftgelenk bis 90 °C nicht möglich)
  • Labor
    • BB → Leukozytose mit Linksverschiebung oder Leukopenie, Thrombozytopenie möglich
    • CRP ↑, IL-6↑
    • Gerinnung: Quick, aPTT, AT II, Fibrinogen↓, D-Dimere
    • Elektrolyte
    • Blutkulturen zum Erregernachweis
  • U-stix/Urinkultur
  • ggf. Rachenabstrich (bei Meningokokken Nachweis möglich)
  • LP ( Ergebnis bei bakterielle M.)
    • Qualität (eitrig/serös/blutig)
    • Liquorkultur, Gramfärbung
    • Klinisch-chemische Analysen (Liquorzucker (< 30mg/dl), Blutzucker-Relation (<0,3), Eiweißmachweis (> 40 mg/dl)), Mikroskopie (Zellzahl (> 1000µl)), Differenzierung der Zellen (> 70% Granulozyten), Nachweis von Bakterien)
      • bei Mykobakterien, Listeriose, Borrelien, sowie den eitrig bakteriellen Erregern Glukose im Liquor ↓
    • Serologien

Therapie

  • Neugeborene
    • Cephalosporin der 3. Generation + Ampicillin, Piperacillin, Aminoglykosid (Listerien+ gram neg)
    • 10-15 Min vor AB Dexamethason →Vermeidung einer Jarrisch-Herxheimer Reaktion + Prophylaxe Hirnödem aber keine klinische Empfehlung
    • bei Kindern Cephalosporin der dritten Generation
  • nosokomiale Infektion: Vancomycin + Meropenem oder Ceftazidim
  • Intensivtherapie:
    • Antipyretika (z.B. Paracetamol), Infusionstherapie, ggf. Antikonvulsiva
    • Aciclovir bei Herpesviren

Komplikationen:

  • _​_akuter Hydrozephalus
  • Hygrome
  • Entzündliche Gefäßverschüsse
  • Sinusvenenthrombosen
  • kortikale Defekte
  • Syndrom der inadequaten ADH Sekretion
  • Waterhouse Friedrichsen Syndrom
  • Spätschäden
    • psychomotorische Entwicklungsretardierung
    • Hörstörungen
    • Hirnnervenläsionen
    • Epilepsie
    • Hydrozephalus

Sonstiges

  • Prophylaxe: Hib-Impfung, Pneumokokkenimpfung, Meningokokken (Gruppe C )(Kinder < 2 Jahre)
  • Chemoprophylaxe für Kontaktpersonen (Hib und Meningokokken) Rifampicin (Kinder), Ciprofloxacin, Ceftriaxon
  • Letalität: Pneumokokken (6-20%) > Hib (5%) > Meningokokken 1-4%
  • Sonderform Meningokokken-Meningitis
    • 2-5% asymptomatische Träger von Meningokokken im Nasen-Rachen-Raum
    • Befall des Urogenitaltraktes, Sepsis und Meningitis
    • Tröpfcheninfektion
    • Erkrankungsgipfel 6-12 Lebensmonat, 2. Gipfel Jugendalter
    • Inkubationszeit 1-10 Tage, meist 2-4 Tage
    • Ansteckend bis zu 7 Tage vor Beginn der Symptome und bis zu 24h nach Therapie
    • 1/3 der Fälle Meningokokkensepsis
      • akuter Beginn, schweres Krankheitsgefühl, Fieber, Schüttelfrost, Gelenk und Muskelschmerzen, Meningismus
      • hämorrhagische Hauteffloreszenzen: Petechien die sich ausbreiten
      • DIC mit Hautnekrosen, Defekte in der Muskulatur, Blutdruckabfall
      • schwerste Form: Waterhouse-Friedrichsen Syndrom
      • Komplikationen: MOV (toxische Myokardiopathie mit Herzinsuffizienz, Schock, NNR-Blutungen, Nierenversagen, DIC, Nekrosen der Akren, Perikarditis und Myokarditis, Arthritis, Pneumonie
      • DD der Meningokokkensepsis: akute allergische Vaskulitis, Toxisches Schocksyndrom, Purpura Schönlein Hennoch, Leukämie
      • Erregernachweis auch aus Hautläsionen, Blut und Liquor, Rachenabstrich
      • Letalität: Bei Meningokokkenmeningitis 1-%, bei Meningokokkensepsis 13%, bei Waterhouse-Friedrichsen Syndrom 33% (D, RKI)
62
Q

Reanimation eines NG

A

DD der häufigsten Ursachen für eine Reanimation

  • Mutter:
    • Amnioninfektionssyndrom
    • EPH-Gestose
    • HELLP Syndrom
    • Hypotension
    • Hypertension
    • Sedierung der Mutter
  • Nabelschnur/Plazenta
    • Vorzeitige Plazentalösung
    • Plazenta praevia
    • Nabelschnurvorfall
    • Nabelschnurumschlingung des Halses
    • Nabelschnurknoten
    • Nabelschnurriss/ Abriss
  • Geburt
    • traumatische Geburt bei Lageanomalie
    • Missverhältnis von Kind und Becken
    • Schulterdystokie
    • Geburtsdauer zu Lange oder Sturzgeburt
    • primäre Sectio mit vermehrtem Fruchtwasser in der Lunge
  • Neugeborenes
    • Anämie bzw. Hypovolämie bei Blutverlust
    • fetofetale Transfusion bei Mehrlingen
    • fetoplazentale Transfusion
    • Morbus hämolyticus neonatorum
    • Unreife des Kindes
    • neuromuskuläre Erkrankungen
    • Fehlbildungen der Atemwege (Choanalatresie, Lungenhypoplasie)
    • Tumoren im Halsbereich (Teratome)
    • Zwerchfellhernie
    • Infektionen
      • Pneumonie
      • Sepsis

Vorgehen postnatal

  • sofortige Reanimation bei APGAR < 5
  • Abnabeln
    • 1-1,5 min nach Nabelschnurpulsationsprüfung
    • Ausstreichen der Nabelschnur bei Sectio,Nabelschnurumschlingung oder Kompression
    • kein Ausstreichen: Plazentainsuffizienz, Übertragung, diabetische Fetopathie
  • Stoppuhr sobald das Kind abgenabel ist
  • Absaugen
    • bei V.a. Obstruktion der Atemwege
    • Mund vor Nase
    • kurz und effektiv da Vagusreizung mit Gefahr der Bradykardie
  • Abtrockenen mit warmen Tüchern
  • Stimulation
    • Fußsohle reiben
    • Massage der Interkostalräume
    • Massage des Rückens

wenn nicht einsetzen der Eigenatmung weiter:

  • Lagerung auf dem Rücken in Schnüffelstellung
  • Blähen der Lunge
    • mit Beatmungsgerät für 10-15 sec
    • mit Beatmungsbeutel
  • Maskenbeatmung mit 40-60/min für 30 Sec
  • Pulsoxymeter sollte Präduktal also an der rechten Hand anliegen

Überprüfen von Herz-Kreislauf und Atemtätigkeit, wenn HF <60/min→ Herzdruckmassage

  • Intubation
    • primär bei Mekonium-, Blutaspiration, Zwerchfellhernie, Hydrops fetalis, FG ≤ 27 SSW, CO2 Retention > 60 mmHg, Schocksitutation
    • Maskenbeatmung so lange bis eine ausreichenden SpO2 erreicht ist
    • bei NG Tubusgröße 3 mm ID, bei FG so dick wie kl. Finger
    • Rachen und Magen gut absaugen
    • im Kreissaal muss auf Sedierung verzichtet werden Gefahr der arteriellen Hypotonie, ansonsten Midazolam
    • wenn möglich Nasotracheale Intubation, Spitze anfeuchten
    • Kopf in Mittelstellung, Schnüffelstellung
    • Einstellen des Pharynx mit Spatel, Tubus mit Magillzange vorschieben
    • Sellick Griff (Druck auf Larynx evtl. zur Hilfe)
    • Tubus durch die Stimmbänder, bis schwarze Markierung gerade noch so sichtbar ist
    • Tubus immer mit zwei Fingern festhalten und Zentimeter ablesen/Makieren
    • Kontrolle der korrekten Lage: Auskultation, Kapnographie
    • Tubus mit Pflaster fixieren
    • Röntgenkontrolle, Tubus auf Th2
  • Herzdruckmassage bei Bradykardie < 60/min
    • umfassen des Thorax, beide Daumen auf Intermamillarlinie
    • frequenz 120/min, Eindringtiefe 1/3 des sagitallen Thoraxdurchmessers, Verhältnis Herzdruckmassage zu Beatmung 3:1
    • evtl Suprarenin bei Asystolie, refraktärer Bradykardie
  • Surfactantgabe
    • v.a. bei FG
  • Infusion mit 10% Glukose 3 ml/kg KG/h
  • bei Hypotonie
    • NaCl Infusion, Bluttransfusion, Hydrokortison Gabe erwägen
  • (Regelmäßige) Kontrolle von Blutdruck und Temperatur, BGA, BZ, Hämatokrit, Abstriche, BK
63
Q

Sepsis

A

Definition:

  • SIRS: (systemische Entzündungsreaktion)= klinische Symptomatik, ohne Erregernachweis in einer Blutkultur, auch Trauma, Verbrennung
  • Sepsis= klinisch Symptomatik + Erregernachweis oder hochwahrscheinlich
  • Septischer Schock= Sepsis mit Blutdruckabfall, Mangelversorgung sämtlicher Organe

Erreger:

  • Streptokokken
  • Pneumokokken
    • Pneumonien, Meningitiden, Otitiden, Sinusitiden
  • E.coli
  • Hämophilus influenza Typ B
  • Staphylokokken
  • Meningokokken →Meningitis, Katarrhalische Infektion NRR, Urethritis, Zervizitis, Vaginitis, Sepsis
  • Salmonellen
  • Shigellen

Diagnostik

  • Anamnese
  • klinisches Bild: Ausnahme s. NG Sepsis, ältere Kinder: schweres Krankheitsgefühl, hohes Fieber, Schüttelfrost, Gliederschmerzen, Tachypnoe, Tachykardie, Hepatosplenomegalie, Exanthe und Petechiale Blutungen bei Meningokokkensepsis
  • klinische Untersuchung; Suche nach Infektionsquelle
  • Labor:
    • BB Leukozytose und Linksverschiebung oder Leukopenie
    • CRP↑, Procalcitonin und IL-6 ↑
    • Blutkulturen und Antibiogramm
    • Urinkultur
    • Bakteriologische Untersuchung von Abstrichmaterial (Hautabstrich, Rachenabstrich…)
  • LP bei jedem Säugling mit V.a. Sepsis

Therapie

  • Infektionsquelle finden und beseitigen
  • frühzeitige antibiotische, antimykotische, antivirale Therapie (z.B. Ampicillin, Cephalosporin, Aminoglykosid
  • Kreislaufstabilisierung
  • ggf parenterale Ernährung
  • ausreichende Oxygenierung
  • Substitution von Gerinnungsfaktoren

Prognose

  • hohe Letalität: NG 15-30%, ältere Kinder 10-50%, septischer Schock 60-70%
64
Q

Neugeborenensepsis

A

RF/ Ursachen

  • Amnioninfektionssyndrom
  • vorzeitiger Blasensprung > 18h
  • grünes Fruchtwasser
  • tachykardes CTG
  • mütterliches Fieber > 38,5 °C
  • mütterliches CRP > 2 mg/dl
  • Asphyxie
  • Mekoniumaspiration
  • FG
  • intratracheale Beatmung
  • ZVK

Organmanifestationen

  • Meningitis
  • Osteomyelitis
  • Infektionen der Haut und Weichteile
  • HWI
  • Pneumonie
    • Betahämolysierende Streptokokken der Gruppe B, E. coli, Enterokokken, Staphylococcus aureus, Listeria monocytogenes, RSV, Adeno-, Parainfluenzaviren, CMV, HSV, VZV,
  • Nosokomiale Infektion:
    • Katheterinfektion: zu 90% Koagulasenegative Staphylokokken
    • Pneumonie: Beatmung (Pseudomonas, Klebsiellen, Chlamydien)

Klassifikation

  • early onset Sepsis: Auftreten 90% d. F.
  • late-onset Selsis: Auftreten > 1 Woche, 10 % d. F.
  • nosokomiale Sepsis: intensivmedizinisch Behandelte Früh-/NG ab dem 3. Kliniktag

Definition:

  • klinische Symptome einer systemischen Infektion und Bakteriämie
  • 25% Beteiligung der Hirnhäute→ Meningitis

Erreger Spektrum:

  • Early-onset-Sepsis: Beta-hämolisierende Streptokokken der Gruppe B v.a. Streptococcus agalacticae, E. coli
  • Late-onset-Sepsis: Beta-hämolisierende Streptokokken der Gruppe B v.a. Streptococcus agalacticae, E.coli, Staphylococcus aureus, Listerien, Haemophilus influenzae
  • nosokomiale Sepsis: Staphylococcus epidermidis, Klebsiellen, Pseudomonas, Serratia, Candida albicans

​Diagnostik:

  • klinisches Bild
    • unspezifisch
    • schlechtes Aussehen:blassgraues Hautkolorit, Marmorierung, kühle Peripherie, verlängerter kapilläre Füllungszeit
    • Temperaturregulationsstörungen (Fieber fehlt häufig, Hypothermie)
    • Tachypnoe, Apnoe, Einziehungen, Stöhnen, erhöhter O2 Bedarf
    • Trinkschwäche
    • Erbrechen, aufgetriebenes Abdomen
    • Ikterus
    • Hyperexitabilität, Apathie
    • epileptische Anfälle
    • Petechien (→DIC), Blutungsneigung
  • klinisches Bild einer Meningitis
    • zusätzlich: Berührungsempfindlichkeit, schrilles Schreien, gespannte Frontanelle, opisthotone Körperhaltung, Nackensteifigkeit fehlt!
  • Labor
    • BB und Diff →Leukozytose oder Leukopenie, Thrombozytopenie
    • I/T Wert (immature/total = Stabkernige/Gesamtzahl der Leukozyten → > 0,2 ab dem 2. Lebenstag spezifische Hinweis auf eine Infektion
    • CRP ↑ (frühestens 8-12h nach Beginn der klinischen Symptomatik)
    • IL-6, Il-8, Prokalzitonin
    • Bakteriologische Kulturen von Haut, Schleimhäuten, Urin, Blut, Liquor mit Antibiogram
    • Liquorpunktion: Pleozytose, Glukoseerniedrigung, Eiweißerhöhung
    • evtl. Rö-Thorax

Therapie

  • Flüssigkeitshaushalt
  • AB: Dreifachtherapie mit Cephalosporin, Ampicillin, Aminoglykosid
  • bei Meningitis in doppelter Dosierung
  • mind. 10 Tage
  • Candidaprophylaxe mit Nystatin
65
Q

SHT

A

Definition; mechanisches Trauma auf den kindlichen Schädel mögliche Folgen

  • Fraktur der Kalotte oder Schädelbasis
  • Blutungen (Kopfhaut, epidural, subdural, subarachnoidal, parenchymatös, intraventrikulär
  • Hirnparenchymverletzungen
  • Posttraumatisches Hirnödem

Diagnostik

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung: v.a. Vitalparameter, Vigilanz, Pupillenreaktion, neurologische Auffälligkeiten (Reflexstatus (Contusio), Pyramidenbahnzeichen, Spontanmotorik, Lähmungen, Tonus, Sensibilität, Hirnnerven, Meningismus), nach anderen Verletzungen suchen.
  • Differenzierung zwischen Sekretfluss aus der Nase Liquorrhö vs. Nasensekret: Glukosegehalt mittels Teststreifen: Liquor positiv, Nasensekret neg.
  • Labor: s. Bewusstseinstörung
  • ggf. Schädelsono
  • EEG: bei Commotio vorrübergehende Veränderungen
  • Bildgebung bei V.a. Hirnblutung, Hirndruckerhöhung
  • ggf. AA-Konsil: Blutungen, StaPa
  • Einteilung;
    • nach GCS
      • leichtes SHT: 13-15 P.
      • mittelschweres SHT: 9-12 P.
      • Schweres SHT:
    • nach Hirnschädigung
      • ohne substantiele Hirnschädigung
        • Schädelprellung: keine Bewusstseinsstörung nach dem Unfall, keine Amensie, kein Erbrechen, evtl. Hämatom und Prellmarke
        • Commotio cerebri: Gehirnerschütterung, kurzfristige Bewusstseinsstörung ( unter 1h), Amnesie, Erbrechen
      • mit primärer Hirnschädigung
        • Contusio cerebri: Gehirnprellung, Symptome wie bei Commotio cerebri + neurologische fokale Ausfallerscheinungen an Coup und Contrecoup, EEG konstante Herdbefunde und Allgemeinveränderungen nachweisbar
        • Compressio cerebri: Symptome wie bei Contusio+ intrakranielle RF durch Hirnödem, Blutung…
    • Nach offen/geschlossen

Therapie:

  • Stationäre Aufnahme bei Commotio cerebri
  • Überwachung des Traumas, alle 2h Vitalparameter,Vigilanz, Pupillenreaktion auf Licht
  • Erkennung von Hirnblutung, Prävention von zerebralen Krampfanfällen, Schmerzlinderung
  • mittelschweres/ schweres SHT: intensivmedizinisches Monitoring, evtl. Monitoring des intrakraniellen Druckes (epidural Sonde), Vermeiden von Hirnödem und Behandlung erhöhter intrakranieller Druck
  • Therapie des intrakranieller Drucks:
    • Behandlung der Ursache
    • Oberkörperhochlagerung 15-30°
    • Ausreichende Sedierung und Analgesie bei Bedarf
    • Hypothermiebehandlung bei globaler zerebraler Ischämie (34°C)
    • evtl. Kraniotomie zur Dekompression
    • akut: Mannitol, milder Hyperventilation (intrakranielle Vasokonstriktion)

Komplikationen

  • Hirntod
  • appalisches Syndrom
  • Krampfanfälle
66
Q

Stoffwechselscreening

A

Definition: Filterpapiertest aus Fersenblut
Optimaler Entnahmezeitpunkt: Alter von 36-72 Stunden, bei FG < 32 SSW und bei Abnahme vor 36h muss ein Zweitscreening erfolgen

DD bzw. Zielkrankheiten die erfasst werden:

  • Hypothyreose → Problem es wird nur erhöhtes TSH gemessen (primäre Hypothyreose), kein Erkennen von sek., tertiärer Form, Prävalenz 1:3709
  • Phenylketonurie
    • Prävalenz 1: 4875
    • Defekt der Phenylalaninhydroxylase (PAH) in der Leber → Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin gestört → Kumulation von Phenylalanin (im ZNS, nicht in der Leber!) → Beeinträchtigung des Hirnwachstums sowie Ausscheidung (auch von Metaboliten) im Urin↑ (“Phenylketonurie”), toxische Metabolite von Phenylalanin stören Myelinaufbau im Gehirn
    • autosomal rezessiv, 1 Anlageträger auf 50 Personen (symtomlos)
    • Ab 4.-6. Monat psychomotorischer Entwicklungsrückstand, 50% zerebrale Krampfanfälle, oft helle Haare
    • Klassische PKU und atypische (Defekt des Kofaktors BH4 (Tetrahydrobiopterin)
    • Therapie: Phenylalanin-arme Diät, Tyrosinreiche Kost
  • Adrenogenitales Syndrom
    • autosomal-rezessiven, Prävalenz 1: 15 872
    • Störung der Kortisolsynthese in NNR →negative Feedback-Mechanismus auf die Hypophyse fällt weg → ACTH↑ → ACTH regt die NNR-Zellen zu vermehrter Produktion an → NNR-Hyperplasie mit erhöhter Produktion der Hormonvorstufen → Androgene/Testosteron↑
    • Zusätzlich auch gestörte Aldosteronproduktion möglich: Aldosteron↓ → Verringerte Rückresorption von Natrium (+H2O), erhöhter Kaliumspiegel = Salzverlustsyndrom
    • mehrere Bekannte Enzymdefekte:
      • 21-Hydroxylase (ca. 85%)
      • 11β-Hydroxylase (ca. 10%)
      • 3β-Dehydrogenase
      • 20,22-Desmolase
      • 7-Hydroxylase
  • Galaktosämie
    • Autosomal-rezessiv
    • Mangel an Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase
    • Galaktose-1-Phosphat nicht in Glukose-1-Phosphat umgesetzt →nicht in die Glykolyse eingespeist →Akkumulation von Galaktose-1-Phosphat
    • Klinik: Trinkschwäche, Gedeihstörung (Gewichtsabnahme), Erbrechen, Durchfall, (schon einige Tage nach der ersten Milchnahrung) Hepatosplenomegalie, Ikterus, Gerinnungsstörungen, akutes Leberversagen
    • Komplikationen: Unbehandelt kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu Katarakt, Leberzirrhose und geistiger Retardierung
    • Therapie: Sofortiger Stopp der Lactose-Zufuhr! Lebenslange Galaktose bzw. Laktose-freie Diät
  • MCAD-Defekt
  • Ahornsirupkrankheit: Ursache: Aminosäure-Stoffwechselstörung → Klinik: u.a. ZNS-Schäden → Therapie: Spezielle Diät
  • Biotinidasemangel: Ursache: Stoffwechseldefekt, der zu Biotinmangel führt → Klinik: Dermatitis, ZNS-Schäden → Therapie: Biotinsubstitution
  • Carnitinstoffwechseldefekte: Ursache: Fettsäure-Stoffwechselstörung → Klinik: Stoffwechselkrisen, Koma → Therapie: Spezielle Diät
  • Glutaracidurie Typ I: Ursache: Aminosäure-Stoffwechselstörung → Klinik: Motorische Störungen → Therapie: Spezielle Diät
  • Isovalerianacidämie: Ursache: Aminosäure-Stoffwechselstörung → Klinik: ZNS-Schäden → Therapie: Spezielle Diät
  • LCHAD-Mangel, VLCAD-Mangel: Ursache: Stoffwechselstörungen der langkettigen Fettsäuren → Klinik: Skelett- und Herzmuskelschwäche → Therapie: Spezielle Diät

Erkrankungen die nicht erfasst werden:

  • Homozystinurie
    • autosomal rezessiv
    • Defekt der Cystathion-Synthetase, Homozystein ist ein Zwischenprodukt in der Umwandlung von Methionin zu Cystein
    • Klinisch Symptome wie Marfan-Syndrom (Linsenluxation, Arachnodaktylie, Hochwuchs), thromboembolische Komplikationen, Oligophrenie, Skelettdeformation, ausgeprägte Osteoporose
    • Homocystein im Urin und Serum↑, Methionin im Serum ↑
    • Gabe von Kofaktoren (Vit B6, B12 und Folsäure), Substitution von Cystin, Eiweißrestriktion und Methionin arme Diät, Betain (Remethylierung von Homocystein zu Methionin)
  • Zystinose
    • Transportdefekt von Lysosomen, Akkumulation von Cystin in Lysosomen, Schädigung von proximalen Tubuli (Faconi-Syndrom, auch bei Glykogenose, Galaktosämie, Fruktoseintoleranz, ideopathisch) und Hornhaut durch Ablagerungen
  • ​Zystinurie: Störungen der tubulären Rückresorbtion von Cystein→ Nephrolithiasis
  • Fruktoseintoleranz
    • Fructose-1-Phosphat-Aldolase-Defekt
    • Aufstauen von Fruktose 1 Phosphat in Leber, Nieren und Darmmukosa, Hemmung der Glukoneogenese und Glykogenolyse→ schwere postprandiale Hypoglykämien, Leberfunktionsstörungen bis Zirrhose, Nierenschäden
    • lebenslange Fructose und Saccharose freie Diät, Vitamin C Substitution
  • Glukogenosen →Glykogenspeicherkrankheiten
    • verschiedene Untertypen, bis auf Typ VIa (X-chromosomal rezessiv) alle autosomal rezessiv
    • schwere Hypoglykämien, Muskuläre Schwäche/ Schmerzen, Hepatomeglie, Zirrhose

Weiteres Screenings:

  • Hörtscreening: 2-5 Lebenstag (bis 10. Lebenstag) Messung der transient evozierten otoakustischen Emissionen TEOAE, oder akustisch evozierte Potenziale AEPs
  • sonographisches Screening auf Hüftdysplasie: U2 fakultativ, U3 obligat, Einteilung nach Graf in vier Klassen,
    • Hüfttypen nach Graf

I: Normal entwickelte Hüfte
II: Reifungsverzögerung der Hüfte (Dysplasie)
III: Dezentrierte Hüftgelenke (Subluxation)
IV: Vollständige Luxation

  • Gefährdete, dezentrierte und luxiuerte Hüften →Beug-Spreiz-Schiene
67
Q

Vorsorgeuntersuchungen

A

U1

  • sofort nach der Geburt
  • Vitalitätsbeurteilung, Messung des Nabelschnur pH, APGAR
  • SS-Anamnese + Geburt
  • Beurteilung des Reifegrades des Kindes
  • gründliche Körperliche Untersuchung zum Ausschlus Geburtsverletzungen, Fehlbildungen
  • Entscheidung über Intensivtherapie
  • 2mg Vit K

​​U2

  • 3-10. Lebenstag
  • körperliche Untersuchung
  • bis 72 h Stoffwechselscreening
  • Hörscreening (bis 10. LT)
  • fakultativ Hüftscreening
  • 2mg Vit K
  • Aufklärung über Rachitis, Fluor und Jod Prophylaxe (ab 14 Lebenstag) 500IE

U3

  • 4-6 Woche
  • eingehende körperliche Untersuchung
  • Primitivreflexe
  • hält Kopf einige Sekunden in Bauchlage
  • 2 mg Vit K
  • obligat Hüftscreening

U4

  • 3-4. Lebensmonat
  • Muskeltonus, Koordination,
  • Sehen und Hören
  • Ernährungsberatung
  • Beginn der Impfungen

​U5

  • 6-7 Lebensmonat
  • Impfungen
  • Prüfung der zerebral gesteuerten Bewegung und geistigen Entwicklung
  • Kopfkontrolle
  • Drehen von Rücken und Bauchlage
  • gezieltes Greifen

​U6

  • 10-12. Lebensmonat
  • Prüfen der Sozialentwicklung (“Fremdeln”)
  • Frei Sitzen, mit Unterstützung stehen
  • Sinnes und Sprachentwicklung
  • Überprüfem des Impfstatuses

U7

  • 21-24 Lebenmonat
  • Prüfung von Sinnesorganen
  • Frei Vorwärts und Rückwärtslaufen
  • Verhalten
  • Sprachentwicklung (2 Wort Sätze, 10 Wörter)

U7a

  • 3 Jahre
  • empfohlen
  • Allergien
  • Übergewicht
  • Zahnpflege

U8

  • 43-48. Lebensmonat (3,5 -4 Jahre)
  • Prüfung von Sinnesorganen
  • Verhalten (Kindergartenfähig?)
  • Sprachentwicklung
  • Urinuntersuchung
  • Blutdruckuntersuchung
  • Tuberkulintestung

U9

  • 60-64 Lebensmonat (ca. 5 -5,5 Jahre)
  • Prüfen von Verhalten
  • Sprache
  • Hand-Augen-Koordination (Auszeichen von Kreis, Dreieck, Quadrat,) Schulreife
  • Urinuntersuchung
  • Blutdruckuntersuchung

​U10

  • 7-8 Lebensjahre
  • keine gesetzliche Vorsorgeuntersuchung
  • Primärprävention: Unfall, Gewalt, Suchtmittel in der Familie, Bewegung, Sport, Medien

​U11

  • 9-10 Lebensjahre
  • keine gesetzliche Vorsorgeuntersuchung
  • s.o.

J1

  • 12-13 Lebensjahre

J2

  • 16-17 Lebensjahre
  • keine gesetzliche Vorsorgeuntersuchung
68
Q

Wachstumsstörungen

A

DD

Kleinwuchs

  • familiärer Kleinwuchs
  • konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Pubertät
  • intrauteriner Kleinwuchs (SGA) ohne Aufhohlwachstum
  • chromosomale Störungen (Ulrich Turner Syndrom, Trisomie 21)
  • syndromale Erkrankungen (Noonan, Silver-Russel-, Prader-Willi Syndrom)
  • Skelettdysplasien (dysproportionaler Kleinwuchs, z.B. Achondroplasie)
  • Malnutrition
  • organische Ursachen einer Wachstumsstörung (kardiale, renale, gastrointestinale, pulmonale Ursachen, Lebererkrankungen)
  • muskuläre und neurologische Erkrankungen
  • chronisch-entzündliche Erkrankungen
  • endokrine Erkrankungen (Wachstumshormonmangel, Cushing-Syndrom, Hypothyreose)
  • metabolische Störungen
  • psychosoziale Ursachen (Deprivation, Anorexia nervosa, Depression)
  • iatrogene Ursache: (systemische Glukokortikoid Therapie, Schädel und Ganzkörperbestrahlung, Chemotherapie)

Hochwuchs

  • temporärer transisitorische Hochwuchs
    • früh-normale Pubertät→normale Endgröße
    • adrenogenitales Syndrom, Pubertas praecox) →vorzeitiger Schluss der Epiphysenfuge, verringerte Endgröße
  • permanente Hochwuchsformen
    • familiärer Hochwuchs
    • Wachstumshormonüberschuss
    • Syndrom: Marfan, Klinfelter, Homozystinurie

Diagnostik

  • Anamnese: Familienanamnese, Größe der Eltern, Geschwister, Pubertätsentwicklung der Eltern, bekannte Vorerkrankungen in der Familie? beim Kind? Medikamente?
  • klinische Untersuchung: inkl. Geburtsmaße, Gewicht, Größe, BMI, Kopfumfang, Wachstumsgeschwindigkeit, Pubertätsstadien, Perzentilenkurven
  • Labor
    • BB und Diff.
    • BSG
    • Elektrolyte (v.a. Ca, Phosphat)
    • Kreatinin
    • GOT, GPT
    • AP
    • LDH
    • TSH, fT3, fT4
    • IgF-1 (wird durch GH stimuliert) bei Hypophysärem Wachstumsmangel↓
    • IgFBP-3
    • Transgluataminase, gesamt IgA
  • radiologische Bestimmung des Knochenalters/Skelettalters nach Greulich und Pyle: Röntgen der linken Hand. normale Abweichung +/- 1 Jahr, bei KEV > 1,5 Jahre →Potenzial normale Endgröße zu erreichen erhalten
  • genetische Zielgröße nach Tanner: (Länge des Vaters+ Länge der Mutter)/ 2, bei Jungen + 6,5 bei Mädchen -6,5, Streubreite +/-8.5
  • propektive Endlänge: Einflussfaktoren Knochenalter, Lebensalter, Elterngröße.
  • Normalbefund, keine pathologische Wachstumsstörung, wenn prospektive Endlänge im Streubereich +/- 8,5 cm der genetischen Zielgröße nach Tanner liegt und der verlängerte Perzentilenkanal in diesem Bereich liegt.
  • ggf. Chromosomenanalyse: Karyotyp 45, X0 →Ulrich Turner Syndrom, 1:3000, normale Intelligenz, durch Wachstumshorme Steigerung des Wachstums, Gestagen-Östrogentherapie: Ausprägung sek. Geschlechtsmerkmale

Definition:

  • Kleinwuchs; unterhalb der 3. Perzentile
  • körperlich pubertäre Entwicklung: bei Jungen bis zum 14 LJ, bei Mädchen bis zum 13,5 LJ,
69
Q

Vitaminmangel

A

Vitamin D Mangel → Rachitis

  • selten aufgrund von Vit-D Prophylaxe
  • alternative Ernährungsformen (vegetarisch) ohne Vit D Prophylaxe
  • chronische Malabsorptionssyndrome (z.B. zystische Fibrose, Zöliakie)
  • Immigrantenrachitis
    • asiatischer Lebensraum: Ernährung mit faserreicher Kost, Hülsenfrüchten→ Verhindert Resorption von Vit. D Metaboliten
    • verschleiert junge Mädchen aus dem orientalischen Raum→ verminderte Vitamin D Aufnahme.
  • Symptome:
    • Prädilektion 3-9. LM
    • Allgemeinsymtome: Unruhe, Blässe, Kopfschweiß, Muskelhypothonie
    • Kalziummangel →Verknöcherungsstörungen
    • verminderte Knochenfestigkeit: Knochenverbiegungen, Kraniotabes (Hinterhauptabflachung), Glockenthorax, Hühnerbrust, Genua vara, Harrison Furche (Muskelzug des Zwerchfellansatzes führt zur Einziehung der unteren Thoraxappertur), verspäteter Verschluss der Frontanelle
    • Osteoid verkalkt nicht und hyperplasiert: rachitischer Rosenkranz ( Auftreibung des Knorpel-Knochenübergangs an den Rippen), Marfan Zeichen (Auftreibung des Knorpel-Knochenübergangs an den Glenken), Looser Umbauzonen (Quer zum Knochen Aufhellungszonen im Röntgen)
  • Labor:
    • Ca↓ oder normal (durch Hyperparathyreodismus), Phosphat n bis ↓,
    • Parathormom↑
    • AP↑
  • DD: renal tubuläre Funktionsstörungen (z.B. Phosphatdiabetes), Malabsorbtionssyndrome, dauerhaft antikonvulsive Therapie, Pseudo Vitamin D Mangel Rachitis (Vorstufe von Vit D in der Niere nicht umwandelbar = VDAR1 bzw. Rezeptormangel VDAR2)
    *
70
Q

infantile Zerebralparese

A

DD

  • Ausschluss einer fortschreitenden neurologischen Erkrankung
  • langsam wachsender Hirntumor
  • neurometabolische Erkrankungen
  • heredodegenerative Systemerkrankungen

Definition:

  • Symptomkomplex von Enzephalopathien
    • Störungen der motorischen Funktionen (immer nur Parese keine kompletten Plegien)
      • Spastik
        • abnorme Steigerung der Muskeltonus
        • gesteigerte Muskeleigenreflexe
        • Pyramidenbahnzeichen (z.B. Babinsky)
        • abnorme Haltungs und Bewegungsmuster
          • Spitzfußstellung
          • Innenrotation und Adduktion in der Hüfte (Scherengang)
          • Pronation und Flexion des Unterarms
      • Dyskinesie
        • Dystonie
        • Athetose
      • Ataxie
        • Dysmetrie
        • Intentionstremor
        • Gang und Standataxie
    • assoziierte Störungen
      • Lernbehinderung
      • geistige Retardierung
      • Sehstörungen
      • Epilepsie

Ursache:

  • nicht progrediente Erkrankung des unreifen, sich entwickelnden Gehirns (Prä-,peri, Postnatal), Diagnosestellung frühestens mit 3 Jahren, typisches klinisches Bild erst bei Fortschreiten der Gehirnentwicklung
  • bei bilateraler spastischer und dyskinetischer Parese häufig hypoxisch ischämische Ursache
  • bei beinbetonter spastischer Parese häufig periventrikuläre Leukomalazie des FG
  • Spastische Hemiparese bei Reifgeborenen häufig durch Infarkte der A. cerebri media oder periventrikuläre Gliosen
  • Spastische Hemiparesen bei FG häufig nach Blutungen
  • dyskinetische ZP durch Asphyxie, Schock mit Läsionen im Thalamus und den Basalganglien
  • Athetotische ZB häufig durch neonatale Hyperbilirubinämie mit Kernikterus
  • ataktische ZP selten durch Hypoxie, meist Anlagestörungen des Kleinhirns

Klinik

  • bereits im ersten Lebensjahr verzögerte Entwicklung: muskulär hypoton, verspätetes oder gar kein Erlernen von Drehen, Robben, Krabbeln,
  • erst ab dem 3. LJ, spastische Lähmung mit Gelenkversteifung, Beuger und Adduktoren besonders betroffen, Spitzfußstellung und Skoliose
  • Sensible Störungen: Hör-, Sprach-, Sehstörungen. Strabismus divergens, 1/3 epileptische Anfälle

​Diagnostik

  • Gerinnungsdiagnostik: bei nachgewiesenen Infarkten Gerinnungdiagnostik (Protein S, C, Gesamthomozystein, APC-Resistenz)
  • Schädelsonographie: Nachweis periventrikuläre Leukomalazie, hämorrhagische Infazierung, Blutung, posthämorrhagisch Hydrozephalus occlusus
  • EEG: bei assoziierten epileptischen Anfällen, schweren hypoxischen Läsionen, kortikalen Fehlbildungen (West Syndrom)
  • MRT: sehr sensitiv ab 12-18 Monate, sichtbar werden von Agyrie, Pachygyrie, Porenzephalie (multizystische Enzephalopathie: Infarkt die nicht durch Glianarbe ersetzt werden = Substanzdefekt)
  • Chromosomenanalyse
  • regelmäßige Entwicklungsdiagnostik und psychologische Testung
  • Seh- und Hörprüfung

Therapie:

  • Physio- (Vojta und Bobath), Ergotherapie, Logopädie
  • bei sekundär Problemen z.B. Kontrakturen evtl OP
  • Behandlung der Spastik mit Botulinumtoxin, Myotonolytika, Anticholinergika
  • Baclofen bei Dystonie
71
Q

Fehlbildungen ZNS

A

DD

  • Dysrhaphien (Neuralrohrdefekte)
    • Anenzephalie: fehlende Schädeldecke, Großhirnhemisphären, meist offenes RM im Zervikalbereich, Kinder versterben meist nach Geburt
    • Spina bifida occulta→ hintere Wirbelbögen unvollständig verschlossen, meist asymptomatisch, nur durch Haarbüchel oder Lipom sichtbar
    • Spina bifida aperta
      • Meningozele (10%)→ offene hintere Wirbelbögen + Ausstülpung sackartiger, liquorgefüllter Rückenmarkshäute, häufig gute Hautdeckung, fluktuierend tastbar
      • Meningomyelozele (90%) → offene hinter Wirbelbögen + Ausstülpung Rückenmarkshäute + Rückenmarksanteile und Nervenwurzeln, unvollständige Überhäutung
    • Syryngomyelie: Höhlenbildung mit Gliawucherung im RM (meist Hals, Brustmark, kann auch in der M. oblongata vorkommen), häufig assoziiert mit A. Chiari Malformation (Liquor Abflussstörung)
    • Enzephalozele: verschiedene Unterformen
      • Cranium bidifum: Protusion von Hirngewebe durch knöcheren Mittelliniendefekte
      • Kraniale Meningozele: Liquorgefüllte Ausstülpung von Hirngewebe
      • Kraniale Enzephalozele: Ausstülpung von Hirnhäuten, Anteilen zerebraler Kortex, Kleinhirn, Hirnstamm
  • Kraniosynostosen: Vorzeitiger Schluss mehrerer Schädelnähte, unterschieden in
    • primäre Synostosen: Mutation in Genen für Fibroblastenwachstumsfaktorrezeptoren → früh OP, bei Hydrozephalus neurochirurgische Nahtsprengung
    • sekundäre Synostosen; ausbleibendes Gehirnwachstum →Mikrozephalus, auch genet. Syndrom→Kontraindikation für OP
  • Mikrozephalie:
    • primär genet. (z.B. Trisomie 21,18)
    • sek.: perinatale Hypoxie, Kongenitale Infektionen (Röteln, CMV, Toxoplasmose), Alkohol, Medis, Mütterl. Stoffwechselerkrankungen (z.B. maternale Phenylketonurie), ionisierende Strahlen, schwere Meningitis, Enzephalitis
  • Agenesie des ZNS (Hypoplasie und Aplasie von ZNS Anteilen)
    • Porenzephalie: Umschriebene Zystenbildung, Urs. prä oder perinatale hypoxische Insulte
    • Holoprosenzephalie: Störung der Entwicklung der Großhirnhemisphären
    • Agenesie des Corpus callosum
    • Lissenzephalie: Agyrie, Pachygrie
  • Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs
    • basiläre Impressio: HWS nach kranial verlagert, angeboren (Trisomie 21, Achondroplasie) o. erworben: progr. Gangstörung, Dysarthrie, Kopf-, Nackenschmerzen, Schwindel
    • Klippel Feil Syndrom: Fehlbildung der HWS; Blockwirbelbildung, zusätzlich Fehlbildungen des Herzens, Harntraktes, Sprengel- Deformität, Skoliose, Kyphose
    • Arnold Chiari Malformation: Teile von Kleinhirn und Medulla oblongata nach kaudal verlagert, Typ I Assoziation mit Syringomyelie + Hydrozephalus, Typ II Assoziation mit Spina bidida und Hydrozephalus, Typ II kann auch Hirnstamm betreffen → Atemstörung
  • Tethered Cord: Filum terminale haftet an Dura an, wird nach unten gezogen, verdickt, häufig sind Hautveränderungen sichtbar, Folge Rückenschmerzen, Störungen der Sensibilität, Asymmetrisches Längenwachstum von Fuß und Bein, Blasenfunktionsstörungen, Therapeutisch Durchtrennung des verdickten, angehafteten Filum terminale

RF für Dysrhaphien

  • familitär Disposition: 20 x erhöhtes Wiederholungsrisiko
  • Folsäuremangel der Mutter
  • Medikamente (z.B, Valproinsäure)
  • ionisierende Strahlung
  • Chemikalien

Diagnostik der Dysraphien

  • pränatale
    • Sonographie
    • α-Fetoprotein↑ im Fruchtwasser
    • Acetylcholin ↑ im Fruchtwasser
  • postnatal
    • neurologische Untersuchung → v.a. untere Extremität und Beckenboden
    • Sonographie des Spinalkanals
    • Schädelsono → Hydrozephalus ?
    • Röntgen der Wirbelsäule; Schädel, Hüften
    • MRT des Spinalkanals → Ausmaß der Nervengewebsbeteiligung
    • MCU und Blasenmanometrie
    • evtl. ophtalmolog. Konsil: StaPa?
    • bei Mikrozephalie: STORCH Diagnostik
  • klinische Zeichen
    • lumbosakrale Meningomyelozele: partielle Beinlähmung, distal betont, sensible Ausfälle, Blasen und Mastdarmstörungen, sekundär Kontrakturen und Gelenkfehlbildungen, 90% zusätzlich Arnold Chiari Malforamtion oder Aquäduktstenose mit Hyfrozephalus
    • kraniale Enzephalozele: Sehprobleme, Mikrozephalus, metale Retardierung, epileptische Anfälle
    • Syringomyelie: dissoziierte Sensibilitätsstörungen, Halbseitenausfall von Temperatur und Schmerzempfinden, trophische Störungen an den Händen

Therapie

  • Spina bifida occulta: keine Behandlung
  • Spina bifida aperta/cystica
    • Meningozele: Bei Liquorfistel oder Deckung nur duch dünne Hautschicht → sofortige OP, Gefahr der Meningitis
    • Meningomyelozele: offen: sofort steril abdecken, direkt postnatal antibiotische Therapie und Operation, bei geschlossener Myelomeningozele: OP innerhalb der ersten 24h, bei Hydrozephalus innerhalb der ersten 3-8 LW ventrikuloperitonealer Shunt, Behandlung der Blasen und Mastdarmstörung,intensive Physiotherapie

Sonstiges

  • Neuralrohrdefekt: spontaner Verschluss des Neuralrohrs in der 3-4. SSW bleibt aus
  • Lokalisation der Fehlbildungen meist lumbosakral
  • Prophylaxe Frauen präkonzeptionell bis 12 SSW 400µg Folsäure/d

Komplikationen der Dysraphien:

  • Mortalität 10%, Tod meist in den ersten 4 Lebensjahren
  • Meningitis
  • dekompensierte Hirndruck
  • Begleitinfektionen: Pyelonephritis, Pneumonie
  • evtl. spastischer Blasensphinkter→rezidivierende Pyelonephritiden, Hydronephrose
  • 70% normale Intelligenz/ bzw Mittel IQ 80
  • bei Hydrozephalus häufig Lernbehinderung und Epilepsie
72
Q

Nephrotisches/ Nephritisches Syndrom

A

Definition nephrotisches Sydnrom: Defekt der Filtrationsmembran (an den Podozyten→ Selektionsverlust des Filters, erhaltende Perfusion ); Proteinurie >3,5g/d, Hypoproteinämie, Hypalbuminische Ödeme, Aszites, Hyperlipoproteinämie, dabei bleibt initial Kreatinin und GFR normal

Definition nephritisches Syndrom: Schädigung direkt an den Kapillarwänden→Einblutungen in die Bowman-Membran→ eingeschränkte Funktion der Nierenkörperchen; Mikrohämaturie (mit Akanthazyten und Erythrozytenzylindern), geringere Proteinurie, GFR↓, Kreatinin↑

Bei immunologischen Glomerulonephritiden beide Verlaufsformen möglich

  • Subendotheliale Ablagerungen (zwischen Kapillarendothel und Basalmembran) → Kapillarwandschäden
  • Subepitheliale Ablagerungen (zwischen Podozyten und Basalmembran) → Störungen der glomerulären Filtrationsbarriere

DD der Ursachen nephrotisches Syndrom Siehe Tabelle https://amboss.miamed.de/library#xid=mg0VD2&anker=ded853ffb3eb5180c830b085cf69dc1f

  • Glomerulonephritis
    • Minimal change Glomerulonephritis (Nr. 1 Kinder)
      • Defekt der Podozyten mit Verlust der Fußfortsätze→Störung der glomerulären Filtrationsbarriere
      • 1-5. Lebensjahr
      • meist gutes Ansprechen auf Steroid
    • Membranöse Glomerulonephritis (Nr. 1 Erwachsene)
      • Ablagerung von AK zwischen Basalmembran und Podozyten (Humps) und Verdickung der Basalmembran (Spikes)
    • Fokal segmentale glomeruläre Sklerose
      • Podozytendefekt und Untergang
  • Systemerkrankungen
    • Amyloidose
    • Diabetes mellitus
  • familiäre Formen
    • z.B, Alport Syndrom
  • Kreislauf bedingt
    • Nierenvenenthrombose
    • Herzinsuffizienz

Komplikationen nephrotisches Syndrom

  • Proteinurie → Verlust von Eiweiß →verminderter Kolloidosmotischer Druck→Ödeme (beginnend Lidödeme, nicht wie bei HI entlang der Schwerkraft)
  • Ausgleich über Produktion von Lipoproteinen ↑→Hyperlipoproteinämie (Triglyceride und Cholesterin ↑)
  • Mangel an AT III und Protein S und C → Hyperkoagubilität → Gefahr LE und Nierenvenenthrombose ↑
  • Mangel von Immunglobulinen → Infektanfälligkeit ↑
  • Verlust von Transportproteinen → Vit D Mangel, evtl Thyroxinmangel,…Abbau von Medis verändert

nephritisches Syndrom führt schnell zu Veränderung der GFR und Kreatinin Anstieg, beide Formen können in einem Nierenversagen enden!

73
Q

Hämaturie

A

DD

  • Glomeruläre Hämaturie
    • Poststreptokokken -GN
    • systemische GN: Purpura Schönlein Henoch, Lupus erythematodes,
    • familiäre GN
  • nicht glomeruläre Hämaturie
    • HWI
    • Trauma
    • Konkrementbildung
    • Fremdkörper
    • Thrombozytopenie
    • Hämolyse (z.B. Marschhämoglobinurie, hamolytische Krisen bei Anämien, Inkompatibilität bei Bluttransfusionen)
    • Myoglobin (Muskeluntergang bei schweren Verletzungen)
    • Porphyrie
    • Amorphe Urate (Ziegelmehl)
    • Nahrungsmittel: rote Bete, Rhabarber, Brombeeren
    • Medikamente: Chloroquin, Deferoxamin, Ibuprofen, Metronidazol, Nitrofurantoin, Rifampicin, Phenytoin, Phenotiazine,,,
    • Infektion mit Serratia marcescens

Diagnostik

  • Unterscheidung zwischen Glomeruläre und nicht glomerulärer Ursache:
    • Labor: BB, CRP, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte…
      • Hämolysezeichen (LDH; Haptoglobin, Retikulozyten, Bilirubin, Kalium)
      • Poststreptokokken GN ? (Antistreptolysin-AK, Komplement, Immunkomplexe, ANA, Immunglobuline, Albumin)
    • Urin: U-stix (HWI?), Urinsediment (Anzeichen für amorphe Erys ? Erythrozytenzylinder, Akanthozyten)
    • Sono: Konkremente ?, Ödeme/ Aszites?. vergrößerte Nieren? unscharfe Parenchym- pyelon Grenzen? Echogenität verändert?

Therapie

74
Q

Mukoviszidose

A

Epideminologie

  • häufigste hereditäre Stoffwechselerkrankung der weißen Bevölkerung
  • autosomal rezessive Erkrankung
  • häufigste Mutation im CFTR Gen auf Chromosom 7 DeltaF508 (Phenylalanin fehlt an der Stelle 508)
  • nach Hardy-Weinberger jeder 20-25. in D Heterozygot

Klinik:

  • Allgemeinsymptome: Gedeihstörungen, verzögerte Pubertätsentwicklung
  • Lunge: chronisch produktiver Husten, rezidivierende Infekte (zunächst Hämphilus influenzae, Staphylokokkus aureus, später Pseudomonas aeroginosa, Burgholderia cepacia (viele Resistenzen)), Hämoptysen, Bronchiektasien, chronische Sinusitis
  • Adomen: Mekoniumileus, Pankreasinsuffizienz, Fettstühle, Maldigestion, Rektumprolaps
  • Leber: Cholezystolithiasis, Cholestase, Leberverfettung und billiäre Zirrhose
  • Schweißdrüsen: stark salzhaltiger Schweiß, starker Elektrolytverlust, nahezu normale Schweißmengen
  • Geschlechtsorgane: Männer Infertil durch Obliteration des Ductus deferenz, Frauen verminderte Fertilität (durch Entzündungen veränderter Menstruationszyklus, sehr zäher Zervixschleim)

Diagnostik:

  • körperliche Untersuchung mit Hinweisen auf Atemwegsinfekt: Obstruktion (expirat. Giemen), Pneumonie (feuchte RG´s)
  • immunreaktives Trypsin im Serum vermehrt, bisher aber noch kein Screening Test
  • evtl. Hypochlorämische Azidose (Schweißverlust)
  • Im Stuhl: Vermindertes Chymothrypsin, Pankreaselastase
  • Pilocarpin-Iontophorese: Schweißtest: 2x > 60 mval/l
  • Diagnosestellung bei positivem Schweißtest + betroffenem Geschwisterteil, klinischer Hinweis, oder postives Neugeborenen Screening (bisher noch nicht Standard)

Therapie

  • Ernährung: hochkalorisch, kochsalz, fettlösliche Vitamine E,D,K,A evtl. Pankreasenzyme
  • Sekretolyse+ Mykolyse: Inhalation, KG, evtl O2 Langzeittherapie, ultima ratio: Lungentransplantation
  • bei Infektionen der Atemwege Tobramycin inhalativ, ansonsten i.v.

Komplikationen

  • Mekoniumileus
  • allergische bronchopulmonale Aspergillose
  • Lungenemphysem (Pneumothorax, Cor pulmonale)
  • Pankrepriver Diabtes
  • billiäre Zirrhose mit portaler Hypertension
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Q

Lebensmittelvergiftung

A

Lebensmittel-Toxin-Infektionen

  • Staphylococcus-aureus-Intoxikation
  • Botulismus
  • Bacillus cereus Infektion

Lebensmittelintoxikationen

  • Aflatoxine
  • Histaminintoxikation
  • Chemische Schadstoffe

Pädiatrie (2 decks)

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