Krankheiten

Question 1

Definieren Sie HUS

Answer 1

Hämolytisch urämisches Syndrom: postinfektiös, bei Kindern meist zwischen 2-5 Jahren, Erkrankung der Endothelzellen: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen

Question 2

Postinfektiös nach welchen Erreger kann eine HUS auftreten? (4)

Answer 2

typischerweise 2-5d nach einer (blutigen) Gastroenteritis mit E.coli, Salmonellen, Shigellen, Campylobacter

Question 3

Welche Klinik tritt bei einem HUS meist auf? (8)

Answer 3

akute Blässe, geringer Ikterus, Hepatosplenomegalie, petechiale Blutungen, oft blutiger Stuhl, Oligurie mit blutigem Harn bis Anurie, Ödeme, Blutdruckerhöhungen. schwerer oder milder Verlauf möglich

Question 4

Welche Komplikationen sind im Rahmen eines HUS gefürchtet? (5)

Answer 4

Irreversibles Nierenversagen Elektrolytstörungen, neurologische Herdzeichen, Krämpfe, Koma

Question 5

Welche Diagnostik führen Sie durch bei dem Verdacht auf ein HUS?

Answer 5

• Anamnese: blutiger Urin? Gewichtszunahme nach GE (Anurie) - Blutbild: Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, Fragmentozyten, Retikulozyten erhöht - Serum: Harnstoff und Kreatinin erhöht, meist metabolische Azidose, Kalium erhöht, Kalzium erniedrigt, Natrium erniedrigt oder erhöht, Komplement C3 erniedrigt, evtl. Shigatoxin - Coombs-Test negativ - Gerinnungsstatus normal, AT III oft vermindert - Harn: Hämaturie, Albuminurie, evtl. Zylindurie, Hämoglobinurie - Stuhl: E. coli (EHEC) in 50 % Verotoxin,

Question 6

Wie behandeln Sie das HUS?

Answer 6

• Flüssigkeitsrestriktion, genaue Elektrolytbilanz - Blutdruckkontrollen, ggf. Senkung, Versuch mit Furosemid 5 mg/kg/KG/d - Erythrozytenkonzentrat bei Hämatokrit < 18% - Thrombozytenkonzentrat und AT III Gabe bei Blutungen - Hämodialyse oder Peritonealdialyse bei Nierenversagen, prolongierter Azidose und neurologischen Symptomen - evtl. Plasmapherese zu Entfernung der schädlichen Noxe

Question 7

hämolytische Anämien

Answer 7

korpuskuläre Anämien

• Membrandefekt der Erythrozyten
  
  • Sphärozytose→ autosomal dominant und rezessiv
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
• Enzymdefekt der Erythrozyten
  
  • Glukose-6 Phosphat Dehydrogenasemangel →x-chromosomal dominant, Gluthation nicht mehr reduziert
• Hämoglobinopathien
  
  • Sichelzellanämie→ autosomal kodominant, Valin anstatt Glutamat
  • Thalassämie

extrakorpuskuläre Anämien

• Isoimmunhämlytische Anämien
  
  • ABO- Inkompatibilität
  • Rhesus-Inkompatibilität
• Autoimmunhämolytische Anämie
  
  • Kälteantikörper
  • Wärmeantikörper
  • Medikamenten-induzierte Antikörper: NSAR, Penicillin, Alpha Methyldopa
  • thrombotische Mikroangiopathien
    
    • HUS
    • TTP
• Mechanische Schädigung
  
  • Herzklappenersatz
  • extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)

Question 8

Postenteritis Syndrom

Answer 8

Definition:

• Malansorbtion durch sekundären Mangel an Dissachariden und Peptidasen infolge einer Dünndarmschädigung durch akute infektiöse Gastroenteritis

RF

• bakterielle Fehlbesiedlung durch späte Realimentation
• E. coli Enteritis

Klinik

• Perisitenz > 14 Tage
• Wiederauftreten von Durchfällen im Anschluss an Gastroenteritis
• meist kein Fieber oder Erbrechen

Therapie:

• frühzeitige Realimentation (Mangel an Nährstoffen erschwert Regeneration)
• sekundärer Laktasemangel: reduzieren der Laktosezufuhr
• Ernährung mit koplexen Kohlenhydraten (z.B. Reis)
• Meiden von Fruktose (Säften)

Question 9

Masern Epideminologie

Answer 9

Definition: Tröpcheninfektion mit RNA-Virus aus der der Grupper der Paramyxoviren, 100% Kontagösitätm 95% Manifestationsindex,

• natürliches Reservoir der Mensch
• 2013 starben 400 Kinder am Tag, 16 Pro Std. weltweit an Masern
• durch Impfungen Masern Todesfällle von 2000 bis 2013 um 75% gesenkt
• WHO Ziel Masern bis 2020 eliminieren (<1 Fall pro 1 MIo Einwohner)
• Ausbruchszahlen in D seit Jahren staknierend, häufig Ausgang der Ausbrüche aus Asylbewerberheimen, besonders betroffen Berlin, Bayer und Schleswig Holstein
• Berliner Ausbruch Oktober 2014 beginnend, anhaltend
• Alle Bezirke Berlins gleich betroffen
• Höchste Inzidenz bei Kindern < 1 Jahr (600/ 1 Mio)
• auch im Jahresdurchschnitt so, Gründe:
  
  • Kinder werden zu spät geimpft
  • Lücken in der sie umgebenden Herdenimmunität
  • Mütter die nicht geimpft sind geben keinen Nestschutz,
  • Impfung der Mütter gibt kürzeren Nestschutz als durchgemacht Krankheit
• Impfung ab 11 Monaten, Ausnahmereglung für Kinder die Allgemeineinrichtungen besuchen auch 9 Monate, zweite Impfung sollte vor Abschluss des 2. (23. Monate) Lebensjahr stattfinden.
• bei Säuglingen und Kindern im ersten Lebensjahr und Erwachsenen über 20 Jahren ist die Gefahr von Kompliktionen der Masern Krankheit besonders hoch
• Um Infektionsketten bestimmen zu können ist ein Virusnachweis mit Genotypisierung wichtig, in Berlin aktuell seit Oktober 2014 Typ D8 der wahrscheinlich aus Bosnien und Herzogownia stammt, in Asylbewohnerheimen kreiste (Menschen dort erst nach ihrer Ankunft in D ansteckte) und dann auf die Bev. Berlins überging
• Fazit Impflücken müssen geschlossen werden, v.a. bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, Menschen die nach D und in Asylbewerberheimen leben

Question 10

Masern Erkrankung

Answer 10

Inkubationszeit

• 8-10. Tage bis zum Beginn des katarrhalischen Stadiums
• 14 Tage bis zum Ausbruch des Exanthems

Ansteckungsgefahr

• 3-5 Tage vor Beginn des Exanthem→dann höchste Kontagösität, 4 Tage nach Beginn des Exanthem,

Klinik

• 1. Fieberphase: Katarrhalisches Stadium mit Fieber, Konjuktivitis, Schnupfen, Husten, Enanthem (Koplikflecken)
• 2. Fieberphase: hohes Fieber, schweres Krankheitsgefühl, generalisierte Lymphadenopathie, ca. 4 Tage nach Beginn Katarrhalisches Stadium (3-7) makulopapulöses bräunlich-rosafarbene konfluierende Hautflecken, Beginn hinter den Ohren (bleibt für 4-7 Tage), Ausbreitung auf den Körper, bei Abheilen evtl. Kleiförmige Schuppung, evtl. Diarrhö
• transistorische Immunschwäche von 6 Wochen Dauer

Letalität

• in entwickelten Ländern 0,05 bis 0,1 %

Question 11

Masern Komplikationen

Answer 11

• 6 Wochen Immunschwäche:
  
  • bakterielle Superinfektion
    
    • Otitis media
    • Bronchitis
    • Pneumonie
    • Diarrhö
    • postifektiöse Enzephalitis (Auftreten 0,1%, ca. 4 Tage nach Exanthem → Kopfschmerzen, Fieber, Bewusstseinsstörung bis Koma, Letatlität 10-20%, 20-30% Residuen am ZNS)
• Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE), 6-8 Jahre nach Infektion (4-11/ 100 000), deutlich erhöhtes Risiko bei Kindern < 5 Jahren (20-60/ 100 000), beginnt mit psychischen/intellektuellen (Demenz, Epilepsie, Myoklonien, Tonuserhöhung, vegetative Engleisung, Koma) Veränderungen, infauster Prognose
• Masern in der Schwangerschaft; Abort möglich, außerdem erhöhtes Risiko der Mutter für Komplikationen

Question 12

mitigierte Masern

Answer 12

• abgeschwächte Infektion, reduzierte Virämie durch
  
  • Nestschutz
  • Transfusion von Ak
  • unvollständige Impfung/Impfschutz
• u.U. kein Exanthem, schwierige Diagnose
• Patienten sind kontagiös
• davon abzugrenzen sind Ausbrüche bei Immunsuppremierten
  
  • auch kein Exanthem/ atypisches Exanthem
  • schwere Organmanifestationen
    
    • Riesenzellpneumonie
    • Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis
    • Letalität 30 %

Question 13

Diagnostik Masern

Answer 13

• Klinisches Erscheinungsbild
• Labor
  
  • Typischerweise Lymphopenie
  • Masernspezifische IgM-Antikörper (nach dem 3. Tag)
  • Direkter Virusnachweis mittels PCR möglich
• Oft EEG-Veränderungen (meist reversibel)

Question 14

Masern Therapie

Answer 14

• Symptomatisch (Bettruhe!, Fiebersenken)
• Antibiotika bei bakterieller Superinfektion
• Immunsupprimierte: Gabe von Immunglobulinen und ggf. Therapieversuch mit Ribavirin
• In Entwicklungsländern konnte die Letalität der Masern durch die Verabreichung von Vitamin A deutlich gesenkt werden

Question 15

Scharlach

Answer 15

• Definition: 2 nd disease, Tröpfcheninfektion mit Scharlach-Toxin tragenenden Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Streptokokkus pyogenes)
• Meist Kinder zwischen 4-10 Jahren
• Inkubationszeit 2-7 Tage

Klinik

• Frühsymptome: Abrupter Beginn Tonsilopharyngitits mit hohem Fieber, beinträchtigter AZ, evtl. Erbrechen, submandibuläre Lymphadenopathie
• Exanthemstadium (innerhalb von 48h nach Krankheitsbeginn)
  
  • Makulopapulöses, feinfleckiges Exanthem
  • Ausbreitung auf Kopf-Hals-Bereich, Stamm und Extremitäten
  • Deutlichste Ausprägung in der Leiste und in den anderen Gelenkbeugen
• Typischerweise Wangenrötung mit perioraler Blässe
• Enanthem am weichen Gaumen
• Gerötete Zunge mit Papillenhyperplasie → sogenannte Erdbeerzunge oder Himbeerzunge
• Kleieförmige Schuppung der Haut in der 2.-4. Erkrankungswoche

Diagnostik

• Scharlach ist eine Blickdiagnose
• Blutuntersuchung
  
  • Neutrophilie mit Linksverschiebung, im Verlauf Eosinophilie
  • Oft hohe Entzündungsparameter
  • (Im Verlauf evtl. erhöhte Antistreptolysin-Titer - für Akutdiagnostik aber nicht von Bedeutung)
• Erregernachweis
  
  • Sofortiger Nachweis von β-hämolysierenden A-Streptokokken mittels Abstrich und Schnelltest möglich
  • Ggf. Abstrich für bakteriologische Kultur
• Positiver Rumpel-Leede-Test

Therapie:

• 1. Wahl Penicillin V
• Bei Penicillinallergie oder Resistenzen
  
  • Erythromycin
  • Cephalosporine
• Nach 24-stündiger antibiotischer Therapie besteht keine Infektiosität mehr!
• Wiederholte Infektion durch Toxinträger möglich, verschiedene Toxine

Komplikationen

• Myokarditis
• Interstitielle Nephritis
• Arthralgien
• Bakterielle Komplikationen
  
  • Lymphadenitis colli mit Abszedierung
  • Peri-/Retrotonsillarabszess
  • Otitis media
  • Meningitis
  • Osteomyelitis
• Poststreptokokkenerkrankungen
  
  • Rheumatisches Fieber
  • Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Question 16

Exanthema subitum

Answer 16

Definition:

• Tröpfcheninfektion mit HHV 6, selten auch HHV 7

Epideminologie

• Säuglinge und Kleinkinder (6 Monate bis 2 Jahre)
• Hohe Verbreitungszahl (nahezu alle Kinder bis zum vollendeten 3. Lebensjahr seropositiv)

Klinik

• Initial plötzlicher Temperaturanstieg mit hohem Fieber über 3(-5) Tage
• Gehäuftes Auftreten von Fieberkrämpfen
• guter AZ
• Mögliche Begleitsymptome
  
  • Pharyngitis, Husten
  • Schwellung der zervikalen Lymphknoten
  • Lidödeme
  • Durchfall
• Anschließend abrupter Abfall der Temperatur mit Ausbildung eines sich rasch ausbreitenden, feinfleckigen, makulösen, stammbetonten Exanthems
• Oft nur wenige Stunden bis max. 3 Tage zu sehen
• Gelegentlich papulöses Enanthem im Bereich der Uvula und des weichen Gaumens (sog. “Nagayama-Spots”)

Diagnostik:

• In der Regel klinische Diagnose
• Klinische Chemie
• Blutbild: Initial Leukozytose, mit Exanthemausbruch dann Leukopenie mit relativer Lymphozytose
• Nachweis von Ig-M-Antikörpern möglich
• Erregernachweis mittels PCR (in Blut, Urin, Liquor und Speichel möglich)

Therapie

• Symptomatische Behandlung
• Eine spezifische antivirale Therapie existiert nicht
• Komplikationen
  
  • Fieberkrampf
  • Meningoenzephalitis

Question 17

Mumps

Answer 17

Definition: Tröfcheninfektion mit dem Paramyxoviridae, meist zwischen 2-15 Jahre

Pathogenese

• Eintritt über Nasen-Rachenraum →
• Virusvermehrung in den Schleimhäuten und Lymphknoten →
• Virämie und sekundäre Infektion von Speicheldrüsen (v.a. Parotis) →
• weitere Ausbreitung (Tränen-, Schild- und Brustdrüsen, Pankreas, Testes, Ovarien, Nervensystem) möglich

Klinik

• Inkubationszeit: 12-25 Tage
• 50% der Infizierten asymptomatisch oder nur Zeichen eines grippalen Infekts
• Klassische Manifestation: Sialadenitis
  
  • v.a. Glandula parotis, aber auch andere Drüsen
  • Zuerst einseitige im Verlauf meist beidseitige Schwellung der Ohrspeicheldrüsen
  • Ggf. Rötung um Ductus Parotideus
  • Ggf. abstehendes Ohr, Kauschmerzen
• Fieber, Allgemeinzustand↓

Diagnostik

• Klinische Diagnose
• Erregernachweis
  
  • Indirekt: Nachweis von IgM-Antikörpern und IgG-Antikörpern
  • Bei Meningitis: Nachweis einer lymphozytären Pleozytose im Liquor, nach 2-3 Wochen Nachweis von oligoklonalen Mumpsantikörpern im Liquor
• Direkt: In Sekreten mittels PCR

Therapie: Symptomatisch

Komplikationen:

• Pankreatitis
• Orchitis
• Seröse Meningitis (Meist blander Verlauf)
• Meningoenzephalitis (selten)
  
  • Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle
  • Neurologische Ausfälle: Hirnnervenlähmung, Hemiplegien, sehr selten Innenohrschwerhörigkeit

Question 18

Röteln

Answer 18

Definition

• Tröpfcheninfektion oder diaplazentar mit RNA Virus
• Mensch ist der einzige Wirt

Infektiosität:

• 7 Tage vor bis 7 Tage nach Exanthem
• Ausnahme: Kinder mit konnatalen Röteln sind bis zu einem Jahr infektiös!
• Kontagiositäts- und Manifestationsindex nicht sehr hoch

Inkubationszeit

• Inkubationszeit: 14-21 Tage. In 50% der Fälle asymptomatisch

Klinik

• recht guter AZ
• Milde Prodromalsymptome:
  
  • Temperaturerhöhung bis 38°C, Rhinokonjunktivitis, Kopf- und Gliederschmerzen
  • Nuchale und retroaurikuläre Lymphadenopathie sind typisch, tlw. auch Splenomegalie
• Effloreszenzen (wenige Tage nach Beginn der Prodromalzeichen)
  
  • Makulopapulöses hellrotes Exanthem, eher nicht konfluierend, fein- bis mittelfleckig (Masern sind größer, Scharlach kleiner)
  • Beginn am Kopf, oft hinter den Ohren → Übergang auf Rumpf und Extremitäten
  • Flüchtig, Rückbildung meist innerhalb von drei Tagen!

Diagnostik

• Klinische Diagnose
• Blutbild: Leukozytopenie, aber relative Lymphozytose mit vermehrt Plasmazellen
• Erregernachweis
  
  • Indirekt: Nachweis von Röteln-spezifischen IgM-Antikörpern (tlw. falsch positiv), ≥4-facher IgG-Titeranstieg
  • Direkt: Virusnachweis mittels PCR (Pränatal aus Chorionbiopsie, Amnionflüssigkeit)

Therapie: Symptomatisch

Komplikationen:

• Arthralgien, Arthritis (insbesondere bei älteren Kindern)
• Seltener Rötelnenzephalitis, Bronchitis, Otitis, Myo- und Perikarditis
• Postinfektiöse thrombozytopenische Purpura
• Röteln in der Schwangerschaft: Konnatale Röteln

Question 19

Typhus

Answer 19

Def: fäkal-orale Infektion mit Salmonella enterica Serovare Typhi, Paratyphi

Inkubationszeit

• 3-60 Tage
• 5 % der Infizierten werden zu chronischen Dauerausscheidern

Pathomechanismus

• Aufnahme über oral (Infektionsdosis 10⁵)
• Einwandern durch M-Zellen in die Peyer Plaques im Ileum
• Infektion von Makrophagen (unspezifische Allgemeinsymptomatik)
• Apoptose der Makrophagen, Streuung, Septikämie
• Systsemerkrankung
• Abgabe über Gallenblase in Darm, Ausscheidung oder erneute Aufnahme

Klinik

• Stadium incrementi
  
  • Erste Krankheitswoche
  • Langsam stufenweise steigendes Fieber
  • Unspezifische Bauch- und Kopfschmerzen
  • Initial Obstipation (durch Schwellung der Peyer-Plaques)
  • ZNS-Symptome (Somnolenz, Koma)→ ZNS gängige Exotoxine
• Stadium fastigii
  
  • 2. und 3. Krankheitswoche
  • Kontinua-Fieber (Tagesschwankungen ≤1°C, Temp. immer über 38°C):
    
    • kaum Ansprechen auf Antipyretika, kein Schüttelfrost
  • Relative Bradykardie
  • Roseolen: Bei 30% der Fälle kommt es zu den auf der Bauch- und Brusthaut (meist periumbilikal) lokalisierten, kleinfleckigen, roten Exanthemen
  • Typhus-Zunge
  • Unspezifische Bauchschmerzen
  • Splenomegalie
  • Erbsbreiartige Stühle (aufgrund blutig-eitriger Nekrotisierung der Peyer-Plaques)
  • ZNS-Symptome: Bewusstseinseintrübungen, Somnolenz
• Stadium decrementi
  
  • langsames Abklingen der Symptome

Diagnostik

• Blutkulturen: Bakteriämie zu Beginn der Erkrankung (Stadium incrementi)
• Stuhlkulturen: Positiv erst ab der 2.-3. Woche
• Serologie mit AK-Nachweis: erst zu beginn der 3. Wo.
• Blutbild
  
  • Leukopenie
  • Absolute Eosinopenie
  • Relative Lymphozytose

Therapie

• 1. Wahl: Antibiotische Therapie mit Ciprofloxacin (Fluorchinolon)→ vermehrt Resistenzen
• 2. Wahl: Antibiotische Therapie mit Cephalosporin der 3. Generation (z.B. Ceftriaxon)

Komplikationen

• Gastroenterologisch:
  
  • Darmblutung und Darmperforation
• Systemisch: Die Typhuserreger können theoretisch jedes Organ befallen
  
  • Meningitis, Myokarditis und Nierenversagen führen
• Salmonellen-Dauerausscheider

Question 20

Pseudokrupp

Answer 20

Definition: Infektion mit meist Parainfluenza-, Adeno, RS-, Influenzaviren, bzw. allergische Reaktion auf Antigene, meist bei Kindern zwischen 1,5 bis 5 jahren, Auftreten meist in den Herbst und Windermonaten

Klinik

• auftreten meist abends/nachts
• Bellender Husten
• Heiserkeit
• Inspiratorischer Stridor
• Eventuell Fieber

Diagnostik

• Klinische Diagnose!
• Tachydyspnoe, Stridor und interkostale Einziehungen
• Ggf. Blutentnahme
• Ggf. BGA

Therapie:

• Stadium 1: Beruhigung des Kindes, Inhalation mit kalter, feuchter Luft
• Stadium 2 + Inhalation mit Epinephrin, ggf. Prednisolon supp. , ggf. stationäre Aufnahme
• Stadium 3 + ggf. O2-Vorlage, stationäre Aufnahme
• Stadium 4 O2-Vorlage, je nach Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz Sedierung und Intubation erwägen

Question 21

Varizellen

Answer 21

Definition

• Infektion mit Varzieller Zoster Virus führt zur Infektion mit zwei unterschiedlichen Krankheitsbildern
  
  • Varizellen (Windpocken) bei exogener Erstinfektion
  • Herpes zoster (Gürtelrose) bei endogener Reaktivierung
• bei > 95 % der Erwachsenen sind Ak nachweisbar
• ca. 20% der Bevölkerung erkranken einmal im Leben an Herpes Zoster
• sehr kontagiös: 90 von 100 erkranken nach Exposition
• sowohl Tröpfchen, als auch Schierinfektion (mit Bläscheninhalt) möglich

Inkubationsdauer

• ca. 14-16 Tage
• Ansteckungsdauer:
  
  • Varizellen 1-2 Tage vor Beginn des Exanthems, bis 5-7 Tage nach auftreten der letzten Effloreszenzen
  • Zoster: bis zum Verkrusten der Blässchen

Klinik

• Varizellen
  
  • Uncharakteristische Prodromi (1–2 Tage vor Exanthembeginn)
  • Pathognomonisches Exanthem
    
    • Initial Papeln → Vesikel mit klarer Flüssigkeit auf gerötetem Grund → Eruption und Verkrustung
    • Schubweiser Verlauf
    • Juckend
    • Beginn am Stamm
    • Auch Mundschleimhaut, Gesicht und behaarter Kopf betroffen!
    • “Sternenhimmel” oder “Heubner-Sternenkarte” (Papeln, Vesikel und Krusten treten nebeneinander auf)
  • Fieber (selten > 39°C)
  • Kopf- und Gliederschmerzen
• Herpes Zoster
  
  • auftreten nach Impfung seltener als nach Infektion
  • unilaterale, vesikuläre Eruptionen innerhalb eines Dermatoms mit zum Teil starken Schmerzen
  • meist T3 bis L3

Komplikationen Varizellen

• bakterielle Superinfektion meist durch Streptococcus pyogenes oder Staphylococcus aureus
• Varizellenpneumonie, Erwachsenen (bis 20%) > Kindern, 3–5 Tage nach Krankheitsausbruch, Schwangere Frauen sind besonders gefährdet.
• ZNS-Manifestationen
  
  • meningealer Reizung und akuter zerebellärer Ataxie (günstige Prognose)
  • aseptische Meningitis, Enzephalitis, Guillain-Barré-Syndrom oder ein Reye-Syndrom → Krämpfe, Koma, schlechte Prognose
• Hämorrhagischer Verlauf (gefährdet sind Patienten mit Immunschwäche)
• Milde Thrombozytopenie bei 1-2%
• Hepatitis, Myokarditis, Arthritis, Nephritis

Komplikationen Zoster

• Zoster ophthalmicus
• Zoster oticus
• Zoster maxillaris
• Zoster genitalis
• Postzoster Neuralgie
• disseminierter Zoster bei Immundefizienz

Diagnostik

• klinische Diagnose
• Ggf. Erregernachweis
• Indirekt: Serologie (VZV-spezifische IgA Antikörper)
• Virusnachweis (PCR) aus Bläscheninhalt (bzw. Fruchtwasser, Chorionzotten, fetales Blut bei Verdacht auf fetale Infektion)

Therapie

• Symptomatisch: Pflege, juckreizstillende Externa, ggf. Antihistaminika oral
• Bei Superinfektion: Antibiotika
• Bei Immunsupprimierten bzw. kompliziertem Verlauf: Antivirale Therapie mit Aciclovir, ggf. Immunglobulin-Gabe

Question 22

Erythema infectiosum

Answer 22

• Infektiösität in den Tagen vor Exanthem am höchsten, sobald Exanthem da, Kinder eigentlich nicht mehr ansteckend

Klinik

• wenig Beiinträchtigung des Allgemeinzustandes
• livides Wangenerythem (Schmetterlingsfigur/ Ohrfeigenexanthem), periorale Blässe
• makulopapulöses, juckendes, girlandenförmiges Exanthem
• zentrale Abblassungen an Stamm und Extremitäten
• passager gestörte Erythopoese
• bei Mädchen Arthralgien und Arthritis

Diagnostik

• klinisch
• IgM bei Unklarheit

Therapie

• sypmtomatisch
• bei Immunsupprimierten evtl. Immunglobuline
• bei Thaläsamie, Sichelzellänamie,… Transfusionen evtl nötig

Question 23

Purpura Schönlein Henoch

Answer 23

Definition:

• Leukozytoklastische Vaskulitis mit nichtthrombozytopenischer Purpura an den abhängigen Körperpartien, Arthritis, abdominelle Schmerzen und Glomerulonephritis mit nephritischem oder nephrotischem Syndrom

Epideminologie:

• häufigste systemische Vaskulitis im Kindsalter, Jungen > Mädchen
• Kinder im Schulalter

Pathogenese:

• Kontakt mit Fremdgen (wahrscheinlich Bakterien)
• Allergische Vaskulitis mit IgA Immunkomplex Ablagerung in den kleinen Gefäßen und Kapillaren
• Aktivierung des Komplements
• Infiltration mit polymorphkernigen Leukozyten und Monozyten
• proteolytische Endothelschädigung
• Läsionen: Proliferation von Mesangialzellen + epitheliale Adhäsionen/fibrinoide Halbmondbildungen an der Bowman Kapsel mit Sklerosen und Nekrosen

Klinik

• 1-2 Wochen nach Infekt der oberen Atemwege
• Petechiale Hautblutungen auf der Spitze einer Papel
• Streckseiten der unteren Extremitäten, Gesäß
• Arthralgien, symmetrische Arthritis
• Darm: Ödeme, Blutungen, kolikartige Bauchschmerzen, blutige Stühle, Invaginationen
• Vaskulitis der Nieren (50%): Hämaturie, Proteinurie, Ödeme, progrediente Niereninsuffizienz

Diagnostik

• normale Thrombozytenzahl
• Gerinnungsstatur unauffällig
• bei Nierenbeteiligung Hämaturie, Proteinurie
• IgA im Serum erhöht (50%)
• Haemocult oft positiv
• C3 im Serum normal, Gesamtkompliment erniedrigt, ANA nicht nachweisbar
• Nierenbiopsie bei Proteinurie, arterieller Hypertonie, eingeschränkter GFR

Therapie

• bei intestinale Symptomen (Koliken, Darmblutungen, Invaginationen, Perforation) → Prednisolon
• NSAR bei Arthritiden
• symptomatische Vaskulitis der Nieren→ ACE-Hemmer, AT II Blocker
• Cortisonstoßtherapie bei Nierenbeteiligung ?
• Akut-Dialyse bei akutem Nierenversagen

Prognose

• i.d.R. gut
• Hautveränderungen bilden sich innerhalb weniger Tage zurück
• mehrere Schübe innerhalb von 6-8 Monaten möglich
• Mikrohämaturie manchmal bis 1 Jahr persistent
• schlecht bei Auftreten von Rapid progressive Glomerulonephritis
• Innerhalb des ersten Jahres sind Verlaufsuntersuchungen der Niere indiziert

Question 24

Glomeruläre Erkrankungen

Answer 24

Glomerulonephritis (GN)

Definition:

• Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft
• Schädigung der glomerulären Kapillarwand (subendotheliale Ablagerungen)→ “Nephritisches Syndrom” → Geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓,Kreatinin↑
• Störung der glomerulären Filtrationsbarriere (subepitheliale Ablagerungen) → “Nephrotisches Syndrom” → Starke Proteinurie, keine Hämaturie, initial GFRund Kreatinin normal!
• Primäre Glomerulonephritis
  
  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN)
  • Membranöse Glomerulonephritis
  • Fokal-segmentale Glomerulonephritis
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis MPGN
  • Sonderform: Hepatitis-C assoziierte Glomerulonephritis
  • Akute postinfektiöse Glomerulonephritis
  • IgA-Nephropathie
• Sekundäre Glomerulonephritis
  
  • Kollagenosen
  • Systemischer Lupus erythematodes (Lupusnephritis)
  • Vaskulitiden
  • Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Purpura Schönlein-Henoch
  • Weitere
  • Goodpasture-Syndrom (Anti-Basalmembran-GN), Entzündungen/Sepsis (Immunkomplexablagerungen, z.B. bei infektiöserEndokarditis)

Nichtentzündliche Glomerulopathien

Definition:

• Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
• Metabolische Genese: Diabetische Nephropathie
• Mechanische Genese: Hypertensive Nephropathie
• Ablagerungen: Amyloidose (vor allem AA- und AL-Amyloidose), Leichtkettenerkrankung, Kryoglobulinämie
• Vaskuläre Erkrankungen: Thrombotische Mikroangiopathie
• Angeborene Defekte: Alport-Syndrom, Syndrom der dünnen Basalmembran
• Toxische Genese: Gold, Quecksilber, Heroin
• Medikamente

Question 25

Brinterstionchopulmonale Dysplasie

Answer 25

Def: schwere, chronische Lungenerkrankung, assoziiert mit Frühgeburtlichkeit und geringem Geburtsgewicht

Pathogenese

• Lungenunreife
• brochoalveoläres Trauma bei maschineller Beatmung
• Sauerstofftoxizität
• Infektionen
• PDA
• interstitielles Ödem→ Atelektasen→überblähte Alveolen→interstitielle Fibrose→obliterative Bronchiolitis

Klinik

• Dyspnoe, EInziehungen, Rasselgeräusche, chron, Husten…
• Sauerstoffbedarf <21% (im Alter von 28 Tagen)
• Lufu: pCO2 erhöht, Atemwegs-R erhöht, intermittierender Brochospasmus, vermehrte Schleimproduktion
• pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale, Rechtsherzversagen, Lebervergößerung
• rezidivierende bronchopulmonale Infektionen, obstruktive Bronchitiden

Diagnostik

• Emphysematische neben
• atelektatischen Arealen
• fibrotische Verdichtungen
• Kardiomegalie

Therpie:

• adequate Oxygenierung
• Hypoxie erhöht pulmonalen Gefäßwiderstand
• O2 Gabe, Ziel SpO2 > 90%
• Kalorienzufuhr, Flüssigkeitsrestiktion, Diretika, Brochodilatatoren (Salbutamol)
• Vit A (Bildung und Heilung Lungenepithel)
• Physiotherapie
• Mortalität 1. Lebensjahr 25%
• Langzeitfolgen: hyperreagibles Bronchialsystem, Asthma bronchiale, eingeschränkte Lufu

Question 26

Borreliose

Answer 26

• Stadium I
  
  • nach Tagen - Wochen
  • Erythema migrans
  • Grippe ähnliche Allgemeinbeschwerden ohne Husten und Schnupfen
• Stadium II
  
  • nach Wochen bis Monaten
  • Morbus Bannwarth
    
    • Meningoradikulitis: radikuläre Schmerzen, Paresen und Parästhesien
    • periphere beidseitige Fazialisparese
  • Lymphozytäre Meningitis
  • Polyneuropathie
  • Lymphadenosis cutis benigma (rote Knötchen und Lymphadenopathie, Gesicht, Ohrläppchen, Mamillen)
  • Myokarditis
• Stadium III
  
  • nach Monaten bis Jahren
  • Neuroborreliose
    
    • progrediente Enzephalomyelitis
    • Gangstörungen, kognitive Auffälligkeiten, psychische Veränderungen, Blasenfunktionsstörungen)
    • lymphozytäre Meningitis
    • Myelitis
    • Polyneuropathie
  • Acrodermatitis chronica atrophicans
    
    • erst entzündlich livide dann atrophische Hautveränderungen v.a. an den Streckseiten
  • Lyme Arthritis der großen Gelenke

Therapie:

• Stad. I Doxycyclin, aber nicht für Kinder < 8Jahren, Schwangeren (Zahnverfärbungen, Knochenwachstum↓) dann Amoxicillin, 2. Wo. p.o.
• Stad II und III Cephalosporine der III Generation, i.v.

Question 27

Kommunikation

Answer 27

• Erfassen der Situation, Zielsetzung
• Perspektivenwechsel auf Sicht des Patienten
• Einstich
  
  • Empathie: Gefühle und Bedürfnisse des Pat. Erkennen
• Botschaft
  
  • 5 K´s
  • kurze Sätze
  • Klar
  • konkret (Bilder, Beispiele, Vergleiche)
  • Konstruktiv (positive zuerst, Ressourcenorientiert, nicht defizitär)
  • Kontrolle des Verständnisses (Nachfragen)
• Ausstich
  
  • freundlich knapper Ausstich
• Allgemein:
  
  • Körpersprache
    
    • Haltung, Mimik, Gestik, räumliche Verhalten (Abstand zum Patienten), Stimmlage, Kleidung, Blickkontakt, Lächeln, Nicken…
  • Türöffner
    
    • Empathie
    • aktives Zuhören
      
      • mehr zuhören als selber reden um Verzerrung von Wahrnehmung zu vermeiden
    • Zauberfragen
      
      • empathische Gegenfragen
        
        • Vermeiden von Fehler und Missemfindung
    • Ich Botschaft
      
      • Stellung/Position beziehen ohne Schuldzuweisung oder Bevormundung
      • ” Meine Meinung ist”, “ Ich denke”

Question 28

Impfen

Answer 28

• Abstand zwischen zwei Lebendimpfungen sollte mind. 4 Wochen betragen oder gleichzeitig stattfinden
• Zwischen zwei Totimpfungen sollten mind. 4 Wochen liegen bzw. so wie im Impfkalender empfohlen
• RKI empfiehlt Impfen bei banalen Infekten mit Fieber bis 38,5 ° C, auch bei Antibiotikaeinnahme, auch nach bekanntem Fieberkrampf, auch bei chronische Erkrankung um Impflücken zu schließen
• BSG Impfung nicht mehr empfohlen, da Impfschutz max. nur 50-80% beträgt, nur begrenzte Zeit hält, zu per se positivem Tuberkulin Hauttest führt und bei immunsupprimierten Kindern zu einer letal verlaufenden generalisierten TBC Impfung führen kann,
• Pertussisimpfung war 1975 in Verruch geraten, Untersuchungen konnten Zusammenhang zwischen Impfung und Hirnschäden wiederlegen, seit 1991 empfohlen auch für das Säuglingsalter, Azellulärer Impfstoff (ap)
• Dreifachkombi Pertussis, Diphterie und Tetanus (dTap)
• Polioimpfung: keine Lebendschlukimpfung nach Sabin mehr (vakzineassoziierte paralytische Poliomyelitiden) sondern i.m. Poliotodimpfung
• Kontraindikation Impfen:
  
  • ​ schwere Erkrankung, Operation bis 14 Tage vor Impfen
  • UAW im zeitlichen Zusammenhang mit vorheriger Impfung,
  • Allergie gegen einen Bestandteil der Impfung (Neomycin, Streptomycin, Hühnereiweiß)
  • Lebendimpfung bei Immundefekt oder SS

Question 29

Impfreaktion/Krankheit/Schaden

Answer 29

• Impfreaktion: Reaktion als normale Auseinandersetzung des Körpers mit Impfstoff, Lokalreaktion (Rötung, Schwellung, Schmerzen), Allgemeinrektationen (Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit), Auftreten innerhalb von 72h, häufig 30-70%
• Nach Lebendimpfung Impfkrankheit nach 1-3 Wochen (Symptome der Wildkrankheit, in abgeschwächter Form) möglich, nicht ansteckend
• Impfschaden: Reaktion nach Impfung die über das normale Maß hinausgeht, Meldung an das Gesundheitsamt, sehr selten unter 1 %
  
  • Enzephalopathie (Kinder kl. 3 Jahre)
  • Schreianfälle, Symptom einer Enzephalopathie
  • chron. Abwehrschwäche (z.B. rez. Otitis media)
  • Autoimmunerkrankungen
  • Guillain-Barre-Syndrom
  • Krampfanfälle
  • Epilepsie
  • Schlafsucht
  • Wesenveränderungen
  • Sprachentwicklungsverzögerungen
  • plötzlicher Kindstod
  • Diabetes mellitus→ Mehrzahl der Publikationen spricht laut RKI dagegen, Risiko hoch bei sehr frühen perinatalen Infektionen
  • Autismus und MMR konnte nach Publikation von Wakefield et al- 1998 in Lancet wiederlegt werden, Interessenskonflikt, Metaanalysen kein kausaler Zusammenhang MMR Impfen, M. Crohn, Autismus, 2011 Publikation vollständig zurückgezogen

Question 30

Diphtherie

Answer 30

Def: Tröpfcheninfektion mit Corynebakterium diphtheriae, teilweise auch Schmierinfektion

Klinik

• Rachendiphtherie: Angina tonsillaris mit Pseudomembranen
• Kehlkopfdiphtherie: Krupp: bellender Husten, zunehmende Heisekeit, Aphonie, Anschwellen des Kehlkopfes mit inspiratorischem Stridor (Erstickungsgefahr)
• Foetor ex ore: Faulig-süßlicher Mundgeruch
  Blutiger Schnupfen
• “Cäsarenhals”: Stark geschwollene, schmerzhafte Halslymphknoten
• Hautdiphtherie: Erythemen, Impetigo, tiefen Ulzerationen, häufig Mischinfektion (Staphylokokken, Streptokokken)

Systemische Ausbreitung

• Auftreten 4-5 Tage nach Lokalinfektion
• Herz: Myokarditis und Herz-Rhythmusstörungen
• Nervensystem: Polyneuropathie, Paresen (Gaumensegellähmung)
• Niere: Akutes Nierenversagen

Diagnostik

• Direkter Erregernachweis (Neisser-Färbung)
• Nachweis des Diphtherietoxin-Gens mittels PCR

Therapie

• Prophylaxe: Impfung
• Isolation und Chemoprophylaxe mit Erythromycin bei Kontaktpersonen
• Sofortige Gabe eines Diphtherie-Antitoxins
• Penicillin