Le syndrome catastrophique des antiphospholipides 2 Flashcards
IX- Principes thérapeutiques
La prise en charge thérapeutique optimale du SCAPL n’est pas connue, mais elle doit avoir trois objectifs (3):
1) Traiter tous les facteurs précipitants:
- traitement antibiotique précoce en cas d’infection
- exérèse si possible de tout organe nécrosé
- grande vigilance chez les patients avec SAPL ayant une intervention chirurgicale ou une procédure effractive.
2) Prévenir et traiter tout événement thrombotique
3) Supprimer «l’orage» cytokinique
Compte tenu de la rareté du syndrome, le traitement n’est pas standardisé. Il associe:
- un traitement anticoagulant (héparine intraveineuse suivie par un traitement antagoniste de la vitamine K). La surveillance du traitement par héparine non fractionnée devra être effectuée par l’héparinémie (0,3 à 0,7 U/mL) et non sur l’allongement du TCA chez ces patients ayant fréquemment un allongement de base de leur TCA en raison du LA. Pour limiter les risques de thrombopénie induite par l’héparine, si la fonction rénale le permet, les HBPM peuvent être préférées à l’héparine non fractionnée.
- les échanges plasmatiques (avec plasma frais congelé; particulièrement en cas de présence de schizocytes)
- les immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
- le cyclophosphamide en cas de poussée lupique associée.
Plus récemment l’administration de rituximab, d’eculizumab ou de defibrotide a été proposée, là encore empiriquement, ponctuellement et sans aucune validation (16).
X- Evolution-pronostic
X- Evolution-pronostic
1) à court terme
2) à long terme
X- Evolution-pronostic
1) à court terme:
Le pronostic immédiat du SCAPL est mauvais puisque 44% des 280 patients du «CAPS registry» sont décédés au moment de l’événement: principalement de causes cérébrales (AVC ischémique, hémorragie cérébrale, encépholopathie) (27%), cardiaques (insuffisance cardiaque, troubles du rythme) (20%), infectieuses (20%) et de défaillance multiviscérale (17%) (12).
Dans notre récente expérience, la guérison est obtenue plus souvent chez les patients ayant reçu un traitement anticoagulant par rapport à ceux sans traitement (63% vs 22%
X- Evolution-pronostic
1) à long terme:
2) à long terme
Les séquelles sont fréquentes, notamment cardiaques (insuffisance cardiaque, arythmie), cérébrales et rénales (insuffisance rénale parfois terminale).
La récidive de SCAPL est un évènement très rare. Parmi 58 patients «survivants du SCAPL», aucune récidive n’est survenue pendant un suivi médian de 67,2 mois mais 19% ont présenté un nouvel événement du SAPL non fatal et 16% (9/58) sont décédés (14). Parmi ces 9 patients décédés, une défaillance multiviscérale a été fatale chez 3 d’entre eux au décours de l’épisode de SCAPL. A distance, 4 sont décédés d’une cause liée au SAPL (complications périopératoires, infarctus pulmonaire, embolie pulmonaire) et 2 d’une étiologie indépendante du SCAPL (14). Les « survivants» doivent être considérés comme des patients à très haut risque justifiant une éducation renforcée sur leur maladie et leur traitement.
XI- Prévention
Compte tenu du pronostic péjoratif et de l’existence de facteurs déclenchants dans plus de 50% des cas de SCAPL, il est important d’essayer de prévenir la survenue d’un SCAPL chez les patients ayant un SAPL déjà diagnostiqué. Le patient doit également être capable de prévenir lui-même des situtations à risque (connaissance approfondie des situations potentiellement déclenchantes) et doit avoir un suivi attentif à long terme.
La chirurgie est une situation particulièrement à risque de déclenchement d’un SCAPL car elle peut nécessiter une modification du traitement anticoagulant (avec parfois un déséquilibre) et un risque infectieux majoré.
Les recommandations sur la prise en charge péri-opératoire d’un patient avec SAPL
Les recommandations sur la prise en charge péri-opératoire d’un patient avec SAPL sont les suivantes (15):
Evaluation pré-opératoire
Précautions péri-opératoires
Anticoagulation péri-opératoire
Evaluation pré-opératoire
- l’allongement du TCA dû au LA n’est pas une contre indication à la chirurgie si il n’y pas de coagulopathie surajoutée qui doit être systématiquement recherchée comme précisé dans les recommandations de l’ISTH.
- la thrombopénie modérée du SAPL (> 100 G/L) ne nécessite pas de traitement spécifique et ne protège pas de la thrombose
- la chirurgie ou autres procédures effractives doivent reposer sur une indication formelle en l’absence d’autre possibilité
Précautions péri-opératoires
- réduire au minimum les manipulations intravasculaires (voies d’accès et surveillance)
- ne pas prendre la tension au brassard trop fréquemment pour réduire au minimum la stase veineuse distale
- éviter les garrots pour la même raison
- tout événement anormal doit faire évoquer une thrombose artérielle ou veineuse
- un collapsus peut traduire une insuffisance surrénale aiguë parfois révélatrice du SCAPL
Anticoagulation péri-opératoire
- Réduire les périodes sans anticoagulation au strict minimum
- Utiliser les moyens mécaniques de prévention des thromboses veineuses
- Reprendre le traitement anti-thrombotique en post-opératoire, le plus tôt possible
- Savoir que le patient peut développer une récidive de thrombose malgré un traitement anticoagulant adapté
- Prendre en charge les patientes avec un SAPL exclusivement obstétrical comme si elles avaient un antécédent thrombotique
A retenir:
L’association de thromboses des petits vaisseaux, survenant en moins d’une semaine, dans au moins 3 organes différents doit faire évoquer un SCAPL.
Il sera confirmé par la présence d’anticorps antiphospholipides (LA et/ou aCL et/ou anti-ß2GPI).
Un facteur déclenchant tel qu’une infection est souvent retrouvé.
Il nécessite une prise en charge diagnostique et thérapeutique urgente.
