Lasten hematologia

Question 1

Lasten pitkittyneessä infektiossa, IL-6 voi aiheuttaa hepsidiinin pitoisuuden lisääntymisen ja minkä?

Answer 1

Sekundaarisen raudanpuuteanemian.

Question 2

Sferosytoosin tutkimuslöydökset?

Answer 2

• Sivelyvalmisteessa: anisosytoosia, poikilosytoosia, polykromasiaa ja pallopunasoluja.
• Retikulosyytit koholla.
• Suora Coombs: Negatiivinen

Question 3

Synnynnäisen sferosytoosin vaarat?

Answer 3

1. Hyperbilirubinemia
2. Hemolyyttinen kriisi, hajoaminen kiihtyy (banaalien infektioiden yhteydessä)
3. Aplastinen kriisi, tuotto sammuu (yleensä parvorokokn jälkeen)

*Jatkuvissa hemolyyseissä, mahdollisesti pernan poisto

Question 4

Akuutisti lapsi joka:

• huonokuntoinen
• ikteerinen
• tummaa virtsaa

Mikä sairaus? Millä testeillä?
Hoito?

Answer 4

AIHA, AutoImmuuniHemolyyttinen Anemia.

• Hb - alhainen
• Suora Coombs - positiivinen
• Retikulosytoosi alkaa vasta usean päivän jälkeen.

IgG-luokan vasta-aineet aiheuttavat akuutin nopean hemolyysin

Hoito: Prednisolon 1-4 mg/kg/vrk, 2-4vk ajan: pysäyttää hemolyysin.

Question 5

TEC,

Tyypillistä oirekuvassa?

Answer 5

• Usein sattumalöydös.
• Kalpeuden takia otetussa verikokeessa
• Usein hyväkuntoinen lapsi
• Tyypillistä leikki-ikäisellä
• Tila paranaa viikkojen/kuukausien kuluessa spontaanisti
• Punasolusiirteet vain oireiselle

Question 6

Toteat imeväisellä virusinfektion, mutta nyt verenkuvassa Granulosytopenia.
Mistä tämä johtuu? Mitä teet?

Answer 6

• Reaktiivista, hyvin tavallista imeväisen infektion yhteydessä
• Leukemian mahdollisuus pidettävä mielessä (etenkin jos muita verenkuvamuutoksia tai oireilua)
• Kontrolloi 2-4 viikon välein kunnes normalisoitunut
• Infektioon liittyvä granulosytopenia pitäisi normalisoitua 6vk kuluessa -> Jos edelleen persistoi, niin harkitaan luuydinnäytettä
• Syklistä granulosytopeniaa epäiltäessä tiukemmat surannat
• Anemiaa, Trombosytopeniaa, Retikulosytopeniaa tai sivelyvalmisteessa lymfo- tai myeloblasteja -> Luuydinnäyte

Question 7

Krooninen granulosytopenia lapsella. Ennuste? Toimenpiteet?

Answer 7

• Luuydintutkimuksessa ei poikkeavaa
• Hyvä ennuste, korjaantuu yleensä 20kk:ssa, jos on autovasta-aine etiologia
• Banaaleja infektioita voi esiintyä enemmän, mutta ei sinänsä vakavia infektioita
• Seurataan aluksi n. 1-2vk välein, mutta lopuksi seurantaväli voi olla esim. 6-12kk

Question 8

Infektion yhteydessä lapsilla esiintyy usein trombosytopeniaa. Jos tästä ei kuitenkaan ole kyse, niin mikä on todennäköisin trombosytopenian syy / Disgnoosi? Seuranta / Hoito? Mikä altistaa?

Answer 8

• ITP, Idiopaattinen Trombosytopenia
• Esiintyy usein infektion tai rokotuksen (MPR) jälkeen
• Lapsi otetaan sairaalaan pariksi päiväksi vuotoherkkyyden kartoittamiseksi
• Hoito: Paranee 3/4:lla spontaanisti viikkojen-kuukausien aikana. Kortisonihoidon aiheita ovat tihkuvuoto ikenistä tai nenästä, meleena, mikroskooppinen hematuria. IVIG-hoito (i.v. immunoglobuliini) tehokkaampi, mutta kallis.

*Jos vuotoja vain iholla -> Kotiutus riippumatta trombosyyttiarvosta ja seurantakäynti

Question 9

n. Neljäsosalla ITP kroonistuu, eli kestää yli puoli vuotta. Millä toimen piteellä ja milloin tätä tilannetta voitaisiin hoitaa?

Answer 9

• Pernan poisto, jos trombosytopenia >vuoden ja vuoto-oireita.
• Traneksaamihapolla voidaan lievittää runsaita kk-vuotoja ja muita limakalvovuotojen oireita. *Mutta EI makroskooppiseen hematuriaan, hyytymätukkeumariskin vuoksi.