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Hernia diafragmática
Esta patología es un defecto diafragmático que se localiza habitualmente en el hemitórax izquierdo, en el 70% de los casos en la parte porterior del diafragma (forámen de Bochdalek).
Puede ocurrir también a la derecha, en la parte anterior o posterior. Siendo extremadamente inusual la hernia diafragmática (HD) bilateral.
Ocurre aproximadamente en 1 de cada 4000 RN vivos. En 50% de estas hernias se asocia con otras malformaciones, especialmente cardíacas, del tubo neural, intestinales, óseas y renales.
En NN presenta dificultad respiratoria con taquipnea, disnea, retracciones y cianosis. El lado afectado del tórax no se expande como lo hace el lado no afectado. El abdomen es pequeño y el tórax parece relativamente grande. Cuando el intestino herniado se llena con gas por el llanto del RN, los síntomas aumentan su severidad, llegando a producir shock o hipoxia.
El diagnóstico más temprano en la gestación se relaciona a una HD grave. Sin embargo, el diagnóstico prenatal mejora el pronóstico porque generalmente da lugar a que el parto se produzca en un centro bien equpado para optimizar las probabilidades de supervivencia.
El diagnóstico se realiza o confirma radiológicamente.
Hay que intubar inmediatamente al RN después del parto si existía un diagnóstico prenatal o en el moemento del diagnóstico posnatal. Está contraindicada la ventilación con bolsa y mascarilla. Inmediatamente después de la intubación hay que instalar una sonda nasogástrica gruesa, con el fin de evitar la extensión de las vísceras abdominales situadas ahora en el tórax.
En la ventilación asistida se deben mantener presiones inspiratorias bajas (no > a 20cm de H2O) para prevenir el neumotórax. Se debe evitar la sedación profunda, ya que la respiración espontánea permite utilizar la ventilación en el modo asistido-controlado, que provoca menos barotrauma.
La reparación quirúrgica se realiza a través del abdomen o del tórax, con reducción del intestino o la cavidad abdominal, con el fin de lograr la descompresión pulmonar y eliminar los mecanismos que determinan la persistencia de la circulación fetal e hipertensión pulmonar.
Hernia diafragmática: cuidados pre operatorios
- Se mantendrá el NN en régimen cero y se aportarán fluidos intravenosos de acuerdo a los requerimientos del paciente.
- Se posicionará al paciente sobre el lado afectado para permitir la expansión del pulmón que no está comprimido en posición semiFowler, ya que así se facilita que las vísceras abdominales progresen por gravedad a la cavidad abdominal.
- Se instará sonda nasogástrica con aspiración intermitente para reducir la cantidad de aire del tracto gastrointestinal y disminuir la dificultad respiratoria.
- Se instalará un CPC, y se verificará su correcta posición para su uso. En estos pacientes no se deben instalar accesos umbilicales (ya que estas podrían ser retiradas durante el procedimiento quirúrgico y el paciente quedaría sin acceso).
- Con el llanto, la situación clínica del NN empeora, pues deglute aire, distendiéndose el estómago e intestino, aumentando la presión sobre pulmones y corazón.
- Es muy importante mantener al RN tranquilo y relajado, hablándole suavemente, acariciándole, etc.
- Al quedar intubados, deberemos brindar todos los cuidados asociados a ello, teniendo presente la importancia de la sedación mediante relajantes musculares.
- Valorar y evaluar la probable presencia de:
- Acidosis respiratoria, evidenciada en un aumento de la PCO2.
- Acidosis metabólica, se administrará previamente bicarbonato de Na+ endovenoso para revertir la situación.
- La acidosis debe corregirse previo a la cirugía. - Nunca debemos olvidar la importancia de mantener al paciente en un estado de termoregulación, ya que la hipotermia aumenta la acidosis, manteniendo el estado y retrasando la intervención quirúrgica.
Hernia diafragmática: cuidados intra operatorios
- Se utiliza anestesia general con intubación endotraqueal, mediante un circuito pediátrico, con humidificación de los gases inhalados. Se utilizará un respirador que limite la ventilación por presión.
- No olvidar la importancia de mantener al NN cercano a los 37°C, la temperatura del pabellón debe estar siempre entre 20 y 25°C. Se utilizará colchón térmico en la mesa de pabellón.
- El traslado desde la UCIN al pabellón lo realizará el médico y enfermera a cargo del paciente. Durante el traslado, el RN continuará monitorizado con trazado de ECG, saturación de O2 y PA.
- Se debe llevar equipo necesatio para una intubación de urgencia al igual que medicación de urgencia.
- Al NN se le pone en posición de decúbito supino, pero también puede ser colocado en decúbito lateral si van a emplear un abordaje torácico. Se deberá siempre valorar los puntos de apoyo y ojos.
- La incisión suele ser subcostal aunque puede ser posterolateral si se emplea abordaje torácico.
- Dependiendo de los protocolos del servicio e indicaciones médicas, se administrará antibióticos pre operatorios (primera línea): Ampicilina 25mg/Kg y Gentamicina 2,5mg/Kg por vía EV (la administración puede llevarse a cabo previo al traslado a pabellón o al ingreso de este).
- La estimación de la duración quirúrgica es entre 1 a 2 horas.
- Se prevé una pérdida sanguínea aproximada de 5 a 10 ml/Kg.
- La puntuación del dolor está entre 6 - 7 que aumenta a 7 - 8 en caso de usar abordaje torácico.
- Las complicaciones que pueden presentar son neumotórax, hiperventilación, hipotermia, acidosis metabólica, cortocircuito de derecha a izquierda, o una insuficiencia cardíaca congestiva.
Hernia diafragmática: cuidados post operatorios
- Se deben llevar a cabo los cuidados generales post operatorios.
- Como en algunos NN la cavidad peritoneal es pequeña para contener los órganos abdominales, no cierran la fascia y se sutura solo la piel, de esta forma se crea una hernia ventral que deberá repararse meses después de esta cirugía.
- Para prevenir el neumotórax insertan un tubo torácico en el lado no afectado y a veces también en el afectado, ya que el pulmón es hipoplásico y tardará semanas en expanderse.
- En ocasiones se efectuará también una gastrostomía.
- Se mantiene una perfusión EV hasta que se pueda administrar la alimentación por gastrostomía.
- Para tratar el dolor se puede utilizar Fentanilo (0,5 a 2,0 gamas/Kg), según indicación. Siempre que administremos un medicamento debemos tener presente los efectos adversos, con el fin de valorar y vigilar al paciente post su administración.
- Los padres estarán muy ansiosos, ya que no habían percibido ninguna anomalia previa a la cirugía, y tras esta, ven a su hijo con tubos en diversos lugares de su cuerpo, además de los catéteres, vías y máquinas. Es importante reducir la ansiedad explicando todos los cuidados que el NN recibe y manteniéndolos informados del progreso.
- La educación de los padres debe ser paulatina, poniendo énfasis en los cuidados que ellos deberán prontamente en su hogar, como por ejemplo el manejo de la gastrostomía.
Cuidados de enfermería en el RN cardiópata
En los pacientes que padecen cardiopatías congénitas (CC), al existir la posibilidad de corrección quirúrgica en la gran mayoría de los mismos, se debe actuar en consecuencia posibilitando que el NN llegue en óptimas condiciones a la cirugía.
Por lo que las intervenciones de enfermería serán de vital importancia, partiendo desde los cuidados básicos hacia los más específicos. Teniendo siempre en cuenta los posibles factores de riesgo para minimizar las complicaciones, que muchas veces pueden comprometer la vida del paciente.
No debemos olvidar que dentro del plan de cuidados debemos tener siempre en cuenta que en los pacientes que padecen cardiopatía es frecuente observar complicaciones que deterioran su estado, comprometen su vida u ocasionan daños irreversibles. Entre las complicaciones observadas más frecuentes encontramos:
1. Insuficiencia cardíaca
2. Hipertensión arterial pulmonar
3. Hipoxemia
Qué farmacos debemos tener presentes para el tratamiento a emplear en nuestros pacientes cardiópatas?
- Diuréticos
- Vasodilatadores arteriales
- Vasodilatadores venosos
Evaluación e intervenciones de enfermería en el paciente con CC
Controlar las constantes vitales: Debe medirse la PA en las 4 extremidades, preferiblemente cuando el RN este tranquilo o dormido, Se debe controlar la PA con dos manguitos; uno en la extremidad superior izquierda y otro en la extremidad inferior del mismo lado. Se debe hacer lo mismo con las extremidades derechas.
Palpar los pulsos periféricos: Si son débiles o fuertes, asimétricos, ausentes o galopantes. La disminución de los pulsos periféricos y el relleno capilar prolongado puede ser indicativos de disminución en el gasto cardíaco (GC).
Auscultación cardíaca: evaluación de los ruidos sitólicos y diastólicos, presencia de soplos.
Palpación del hígado: debido que un aumento de tamaño puede ser indicativo de congestión cardíaca.
Observar si existen signos de insuficiencia cardíaca: como taquipnea persistente, taquicardia, estertores y sibilancias pulmonares a la auscultación, pulsos periféricos asimétricos y disminuidos, letárgica, disminución del tono muscular, sudoración, perfusión capilar lenta, oliguria, edema periférico, palidez, frialdad en extremidades, succión débil, cardiomegalia (valorada en Rx de tórax o ecocardio).
Mantener al paciente tranquilo, disminuir estímulos, intervenciones cruentas y unificar atención: El reposo permite disminuir el estrés, ansiedad y por ende disminuye la precarga cardíaca.
Mantener la temperatura corporal dentro de los parámetros normales: la hipertermia o hipotermia significan un aumento de gasto metabólico y consumo de O2.
Mantener al paciente en posición “semi-Fowler” (paciente semisentado con la cabeza y hombros ligeramente elevados a un ángulo de 30°). Esta posición disminuye la presión abdominal, disminuye el retorno venoso y facilita la expansión pulmonar, mejorando la ventilación y mecánica ventilatoria.
Reducción de líquidos (si la patología lo requiere) a 40 - 50 cc / Kg / peso / día: disminuir la ingesta hídrica puede causar cierto grado de deshidratación, favoreciendo el espesado de las secreciones bronquiales, por lo tanto la formación de mocos en los bronquios dando consecuencia atelectasias.
Si el paciente está apto para recibir alimentación enteral, esta deberá ser administrada por gastroclisis o gavage. Teniendo siempre presente los cuidados a la hora de su administración y velocidad a infundir.
La alimentación debe ser fraccionada y administrada con paciencia, el NN cardiópata se cansa con facilidad y con ello la presencia de cianosis; antes de alimentar siempre valorar la permeabilidad de la vía aérea.
Tras la valoración de la permeabilidad de vía aérea, debemos llevar a cabo aspiraciones de secreciones (SOS), las cuales deben ser breves y suaves. Nunca olvidar registrar horario, cantidad, características, comportamiento del NN, características de la mucosa tras la intervención.
Reconocer precozmente signos de crisis anoxémicas (no olvidar que el llanto de larga duración aumenta la intensidad de la cianosis) y eventualmente, alteraciones de conciencia. El reconocimiento precoz permite intervenir antes de que la anoxia sea grave.
Administración de O2, según requerimiento del paciente.
La ventilación con O2 aumenta la cantidad de O2 en el torrente circulatorio.
El conocimiento en los padres ayuda a generar mayor confianza en ellos, permitiendo su cooperación ante situaciones complejas como crisis hipertensivas pulmonares asociadas a cuidados básicos.
Siempre tener presente la comunicación diaria con los padres sobre su estado, como también resolver dudas: la comunicación diaria disminuye el grado de ansiedad y aumenta el grado de confianza con el personal de salud.
Permitir y estimular el contacto de los padres con el RN (dentro de lo que el estado del paciente permita): favore así el desarrollo y sensación de seguridad tanto de los padres como en el RN.
Revisar elementos invasivos previos a la visita y acercamiento de los padres: previnie el riesgo de tener que repetir técnicas invasivas y disminuimos la sensación de culpa de los padres, si ocurre algún accidente.
Anotar y valorar el balance hídrico, peso diario y débito urinario: una ganancia de peso demasiado rápida y un BH muy positivo indican un empeoramiento de la insuficiencia cardíaca.
Evaluación e intervenciones de enfermería en el paciente con CC: fármacos que debemos tener presentes
Diuréticos: se utilizan para aliviar la precarga y disminuir el exceso de líquidos, el más utilizado es la Furosemida que actúa a nivel del asa de Henle. El aspecto que se debe tener en cuenta es que produce hipokalemia e hipocloremia, detectadas por el laboratorio y en el ECG. La hipopotasemia se debe corregir administrando potasio, pues los niveles bajos de potasio en sangre empeoran el estado general del enfermo, facilitando la intoxicación digitálica y disminuyen la intensidad de los buenos efectos de la digital sobre el miocardio.
Otro diurético a utilizar es la Espironolactona, ahorrador de potasio que actúa en el tubo colecto. De nada sirve dar diuréticos si no se contribuye a la disminución de la volemia, disminuyendo la ingesta de Na+ y agua.
Vasodilatadores arteriales: se usan para disminuir la resistencia periférica debido al estímulo simpático, por lo tanto disminuyen la poscarga; se clasifican según el lugar de acción:
Hidralazina, inhibidores de la convertasa angiotensina (captopril y enalapril).
Son beneficioso en la mayoría de las causas de insuficiencia cardíaca, en todas las disminuciones de contractibilidad, sobrecarga de volumen y de presión, en especial la hipertensión arterial. Siempre que utilicemos estos fármacos debemos vigilar y valorar la PA.
Vasodilatadores venosos: las nitroglicerinas y nitratos, en general disminuyen la precarga.
Los digitales se utilizan para tonificar al miocardio. Su función es aumentar la contractibilidad y disminuir la FC. Actúa aumentando la fuerza de contracción que a su vez aumenta la cantidad de sangre expulsada por latido, mejorando el volumen minuto y disminuye el volumen de sangre residual al final de la diástole, mejorando la congestión venosa. Además, por efecto bradicardizante se consiguen períodos diastólicos más largos llenándose mejor el IV y mejorando el drenaje correspondiente al territorio venoso.
Tetralogía de Fallot
El Fallot es la principal forma de cardiopatía causante de cianosis, consiste en:
- Una obstrucción del tracto de salida del VD.
- CIV (por mala alineación del tabique infundibular).
- Acabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular.
- Hipertrofia del VD.
Existe un amplio espectro de variaciones anatómicas que incluyen estos hallazgos, dependiendo especialmente del lugar y gravedad de la obstrucción al flujo de salida del VD. En NN con Fallot y una cianosis grave es muy probable que sufra una gran obstrucción al flujo de salida del VD, con un gran cortocircuito de D a I a nivel ventricular a través de una comunicación interventricular grande. El flujo sanguíneo pulmonar puede ser dependiente del conducto arterioso.
Como se dijo anteriormente la cianosis vendrá determinada en función de la severidad de la estenosis pulmonar (EP). La cual puede no estar presente al nacimiento. Ella estenosis del infundibulo pulmonar es tipo dinámico, susceptible de acentuarse bruscamente. Está acentuación brusca de la estenosis, provoca una hipoxemia severa y puede conducir a una crisis hipóxica. El Fallot no produce insuficiencia cardíaca. Por lo tanto está contraindicado el uso de diuréticos, inótropos, restricción a la alimentación, entre otros.
No suele haber compromiso nutricional. No precisa restricción a la alimentación. Es aconsejable que esté bien hidratado.
El tratamiento médico inmediato consiste en el establecimiento de un flujo sanguíneo pulmonar adecuado, generalmente mediante la perfusión de PGEI, aunque algunos autores han intentado la dilatación con balón del tracto de salida del VD.
Tetralogía de Fallot
El Fallot es la principal forma de cardiopatía causante de cianosis, consiste en:
1. Una obstrucción al tracto de salida del VD.
2. CIV (por mala alineación del tabique infundibular).
3. Acabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular.
4. Hipertrofia del VD.
Existe un amplio espectro de variaciones anatómicas que incluyen estos hallazgos, dependiendo especialmente del lugar y gravedad de la obstrucción al flujo de salida del VD. El NN con Fallot y otra cianosis grave es muy probable que sufra una gran obstrucción al flujo de salida del VD, con in green cortocircuito de D a I a nivel ventricular a través de una comunicación interventricular grande.
El flujo sanguíneo pulmonar puede ser dependiente del conducto arterioso.
Como se dijo anteriormente la cianosis vendrá determinada en función de la severidad de la estenosis pulmonar (EP). La cual puede no estar presente al nacimiento. La estenosis del infundibulo pulmonar es tipo dinámico, susceptible de acentuarse bruscamente
Está acentuación brusca de la estenosis, provoca una hipoxemia severa y puede conducir a una crisis hipóxica.
El Fallot no produce insuficiencia cardíaca. Por lo tanto está contraindicado el uso de diuréticos, inótropos, restricción a la alimentación, entre ellos.
No suele haber compromiso nutricional. No precisa restricción a la alimentación. Es aconsejable que esté bien hidratado.
El tratamiento médico inmediato consiste en el establecimiento de un flujo sanguíneo pulmonar adecuado, generalmente mediante la perfusión de PGEI, aunque algunos autores han intentado la dilatación con balón del tracto de salida del VD.
Tetralogía de Fallot: síntomas
Es habitual la presencia de cianosis y crisis hipoxémicas en situaciones que requieren un aumento del gasto cardíaco y FC como el ejercicio, llanto, esfuerzo para defecar y anemia relativa. Ante este aumento del GC, el corazón aumenta su contractibilidad, lo que puede derivar en un cierre total de la vía de salida del pulmón. Por tanto, a las arterias coronarias y a la aorta sólo les llega sangre venosa del VD, a través de la CIV. Estas patologías de causa cardíaca, pueden provocar daños cerebrales irreversibles, e incluso la muerte del RN.
Tetralogía de Fallot: exploración física
La cianosis la podemos evidenciar de manera más o menos severa, esto se asocia a curvas de crecimiento lentas. Los pulsos suelen ser normales o celer (amplio de ascenso y descenso rápido). En la palpación cardíaca descubriremos que hay crecimiento cardíaco. En la auscultación, escuchamos un soplo sistólico de eyección pulmonar cuya duración depende de la obstrucción pulmonar (desaparece en crisis de hipoxemia por cierre total del infundíbulo). La intensidad del soplo es un buen índice para valorar la severidad de la estenosis pulmonar subyacente. No se evidencia víceromegalia.
RX de TX: en la Rx de tórax se encuentra un tamaño cardíaco dentro de los límites normales con la punta cardpiaca elevada (“forma de zueco”) y la vascularización pulmonar esta disminuida (isquemia pulmonar) con mayor grado de hipoflujo a mayor severidad de la estenosis.
Tetralogía de Fallot: tratamiento
Antes de la intervención quirúrgica es necesario definir la anatomía con detalle, en particular la anatomía de las arterias coronarias, presencia de comunicaciones interventriculares asociadas y el origen del flujo sanguíneo pulmonar (vasos colaterales sistémico pulmonares) (si no se pueden definir estos detalles mediante un ecocardiograma, será en algunas oportunidades necesario llevar a cabo un cateterismo diagnóstico).
Si el niño es asintomático, se recomienda la reparación quirúrgica dentro de los primeros 6 meses de vida.
Si el NN es sitomático (cianosis severa) se debe llevar a cabo una intervención lo antes posible (siempre que la estabilidad del paciente lo permita).
Siempre bajo circulación extra corporea.
El tratamiento quirúrgico consiste en el cierre de la comunicación interventricular y la apertura con ampliación de la zona de salida del ventrículo derecho a través de un parche o un conducto valuado, intentando conservar en todos los casos en que sea posible el anillo y la válvula pulmonar nativas.
Cardiopatía congénita
Se define a las CC como un conjunto de alteraciones anatómicas del aparato cardiovascular presentes al nacimiento que conducen a una función cardíaca anormal. Afecta aproximadamente a 8 de cada 1000 RN.
Hasta la década de 1930, las CC sólo habían despertado interés académico y presentaban pocas posibilidades de sobrevida (al día de hoy la sobrevida se encuentra alrededor de un 85%) y tratamiento. En 1930, Gross realizó la primera ligadura de un ductus arterioso persistente (DAP). Por su parte, Blalock efectuó en 1944 la primera anastomosis subclavia pulmonar, con el objetivo de oxigenar a un niño azul (tetralogía de Fallot). En 1941, Corrand y Dickinson utilizaron el cateterismo con fines de aplicación clínica: medición del gasto cardíaco (GC); en tanto, en 1952, Lewis inició la cirugía de corazón abierto mediante el empleo de hipotermia moderada.
La etiología de la mayoría de los defectos cardíacos es desconocida. Es posible que estos defectos se relacionen con algún componente congénito (enfermedad autosómica) y componentes ambientales predisponentes, como la presencia de hábitos tóxicos en la madre (alcoholismo, intoxicación medicamentosa, tabaquismo) o aquellas enfermedades que puede llegar a experimentar la gestante durante el embarazo (diabetes, hipertiroidismo, rubéola, sífilis, entre otras).
Una o varias asociaciones provocan una ruptura de la secuencia normal del desarrollo embrionario cardíaco; por lo tanto, podría afirmarse que su etiología es multifactorial.
Cardiopatía congénita: clasificación
Las CC de presentación NN son aquellas que evidencian alteraciones estructurales que impiden el proceso de adaptación circulatoria fetal a la extrauterina. Se clasifican en cianótica y acianóticas, y su característica hemodinámica es el flujo sanguíneo.
Clasificación CC:
- CC con aumento del flujo sanguíneo pulmonar:
- Comunicación interauricular (CIA)
- Comunicación interventricular (CIV)
- Ductus arterioso persistente (DAP)
- Canal auriculoventricular (canal AV) - CC con disminución del flujo sanguíneo pulmonar:
- Atresia pulmonar
- Estenosis pulmonar grave
- Tetralogía de Fallot
- Anomalía de Ebstein
- Atresia tricuspídea - CC con obstrucción al flujo sistémico (VI):
- Coartación de aorta (Co Ao)
- Interrupción del arco aórtico
- Hipoplasia aórtica
- Hipoplasia del VI - CC con defectos de mezcla sanguínea:
- Transposición de los grandes vasos (TGV)
- Tronco arterioso
- Anomalía total del retorno venoso (ATRV)
Cardiopatía congénita: CC con aumento del flujo sanguíneo pulmonar
En estos casos existe un cortocircuito de izquierda a derecha. El factor común de estas CC es el hiperflujo pulmonar, que resulta en un aumento del retorno venoso hacia las cavidaeds izquierdas, lo cual produce edema pulmonar e insuficiencia cardíaca (IC).
Sus defectos cardíacos son:
- CIA
- CIV
- DAP
- Canal AV
Manifestaciones:
- Taquipnea
- Dificultad respiratoria
- Soplo cardíaco
- Precordio hiperactivo
- Mala perfusión periférica
- Taquicardia
- Hepatomegalia
Cardiopatía congénita: CC con disminución del flujo sanguíneo pulmonar
El flujo pulmonar se mantenido parcialmente por el ductus arterias, y la radiografía de tórax muestra una vascularización pulmonar insuficiente. En estos NN, el tratamiento de urgencia requiere la administración de prostaglandinas, a fin de sostener el flujo ductal hasta el tratamiento quirúrgico, ya que el cierre del ductus es letal.
Sus defectos cardíacos son:
- Atresia pulmonar
- Estenosis pulmonar grave
- Tretalogía de Fallot
- Anomalía de Ebstein
- Atresia tricuspídea
Manifestaciones:
-Cianosis (SatO2
Cardiopatía congénita: CC con obstrucción al flujo sistémico (VI)
En estos casos existe una disminución del flujo cardíaco sanguíneo mantenido por le VI, lo cual resulta en una reducción del flujo sanguíneo hacia los tejidos, sostenido por parte del VD a través del ductus. El cierre del ductus agrava la disminución del flujo sanguíneo izquierdo, por esta razón, también es necesario administrar prostaglandinas, que permiten la mezcla a través de un ductus permeable, y apoyar la función cardiovascular con fármacos vasoactivos hasta el tratamiento quirúrgico.
Manifestaciones:
- Taquipnea
- Deterioro de la perfusión periférica
- Gradiente de presión entre miembros superiores e inferiores
- Oliguria
- Hipertensión arterial (coartación aorta)
- Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)
Sus defectos cardíacos son:
- Co Ao
- Interrupción del arco aórtico
- Hipoplasia aórtica
- Hipoplasia del VI
Cardiopatía congénita: CC con defecto de mezcla sanguínea
Las lesiones mixtas presentan cuadros clínicos variables, según el grado de lesión y la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar. El grado de hipoxemia es variable, por lo general, se observan saturaciones entre 50 y 85%, lo cual depende de la posibilidad de mezcla existente entre las dos circulaciones (foramen oval, DAP o CIV). A mayor mezcla, mayor oxigenación sistémica; queda claro que la sobrevida de estos pacientes depende de la mezcla de estas dos circulaciones.
Manifestaciones:
- Cianosis marcada
- Respuesta escasa o nula a la administración de O2
- Precordio activo
- IC (hepatomegalia, hipoxemia)
Sus defectos cardíacos son:
- TGV
- Tronco arterioso
- ATRV
El tratamiento de urgencia radica en asegurar una adecuada oxigenación sistémica. Si la SatO2 es < al 70%, es necesario infundir PGE2, que permite la mezcla a través de un ductus permeable, hasta el tratamiento quirúrgico.
Cardiopatía congénita: alteraciones hemodinámicas
Para interpretar los cortocircuitos que se presentan es necesario hacer previamente la relación entre el gradiente de presión, el flujo y la resistencia en la circulación. Colo cualquier líquido, y debido a la contracción cardíaca, la sangre que circula desde la zona de mayor presión hacia otra de menor presión, por el trayecto que ofrece menor resistencia. Por lo general, cuánto más alto es el gradiente de presión, mayor es el flujo.
Hipertensión arterial pulmonar (HTAP)
La HTAP es una enfermedad grave poco frecuente. Su definición se basa en la integración de múltiples conceptos hemodinámicos, aunque la característica común un todas las formas clasificadas es una cifra de PAM en la arteria pulmonar (PmAP) >25mmHg, en reposo, con una PAS >35mmHg. En la práctica clínica, se habla de HPP franca cuando la PAS en la arteria pulmonar es superior a la mitad de la PAS en la aorta.
La fisiopatología de la HTAP es sumamente compleja. Está relacionada con una disfunción endotelial en el lecho arteriolar pulmonar, por disminución de sustancias vasodilatadoras y antiproliferativas (endotelina). Estos eventos provocan una obstrucción progresiva de las pequeñas arterias pulmonares, que aumentan considerablemente la resistencia vascular pulmonar (RVP) y acaba comprometiendo gravemente la función de bomba derecha.
En última instancia, la disfunción grave del VD termina interfiriendo en la dinámica del VI. Aunque en los últimos años se han desarrollado tratamientos eficaces para el control de la evolución de la patología, aún se puede seguir hablando, en líneas generales, de que es una enfermedad invalidante y, en muchos casos, mortal.
En la etapa NN se presenta, esencialmente, bajo las siguientes formas:
HTAP idiopática o primaria
HTAP persistente del RN
HTAP de las CC
HTAP de las enfermedades respiratorias o hipóxicas crónicas
La sintomatología de la HTAP en los RN y lactantes es, a menudo, inespecífica. El decaimiento o la irritabilidad pueden ser las primeras manifestaciones. Pueden aparecer signos de bajo GC: fatiga en las tomas, taquicardia, taquipnea, intolerancia alimentaria y escasa ganancia ponderal. El dolor torácico se expresa con llanto y puede anunciar o desencadenar un cuadro sincopal, potencialmente letal, conocido como “crisis de HTAP”.
HTAP: tipos e presentación de HTAP en RN
HTAP idiopática o primaria: relacionada con la expresión de formas familiares (algunos genes implicados han empezado a identificarse).
HTAP persistente en el RN: En relación a la no disminución fisiológica habitual de las RVP al nacimiento (cierre prematuro del conducto arterioso en el período antenatal, infección materna, infección NN, hipoplasia pulmonar-hernia diafragmática, aspiración de meconio, enfermedad de membrana hialina, asfixia Perinatal, expresión precoz de HTAP primaria).
HTAP de las enfermedades respiratorias o hipóxicas crónicas: displasia broncopulmonar, hipoventilación crónica en enfermedades neuromusculares o patología obstructiva de las vías respiratorias.
HTAP de las CC:
HTAP habitualmente “precapilar”: CC con cortocircuito de I a D (CIV gran aislada o formando parte de CC complejas, DAP hemodinámicamente significativo). Si la HTAP no se ha instaurado de manera irreversible, lo que puede ocurrir muy rápido en los RN (situación del síndrome de Eisenmenger: defecto no restrictivo y no corregido, con cortocircuito invertido D a I y cianosis en reposo), el cierre quirúrgico es la única medida terapéutica válida para detener su evolución.
HTAP habitualmente “poscapilar”: CC con fallo esencial de bomba izquierda, por disfunción sistólica o diastólica (o ambas), o valvulopatías (anomalías mitrales, miocardiopatías hipocinéticas, retorno venoso pulmonar anómalo total con colector bloqueado). Puede ser reversible, cuando la corrección quirúrgica es posible.
HTAP: factores que predisponen a la crisis
En el cuidado del RN con HTAP (sospecha clínica o diagnosticada) también existen otros factores que predisponen a crisis (elevación súbita de las rap), que deben evitarse imperativamente:
Estimulación simpática: dolor, estrés, ansiedad
Hipoventilación: acidosis, hipercapnía, hipoxemia, atelactasias
Sobrepresión intratorácica
Hipotermia
Anemia aguda: la disminución del transporte de O2 se compensará con un aumento del flujo pulmonar, que elevará considerablemente la PmAP
HTAP: tratamiento
El tratamiento médico de la HTAP incluye medidas encaminadas a disminuir los efectos deletéreos de la vasoconstricción y el remodelado cardiovascular, impedir los fenómenos tromboembólicos (relacionados con la hiperviscosidad sanguínea características en estos pacientes) y tratar sintomáticamente la IC derecha.
1) Ventilación mecánica (hiperventilación normobárica)
2) Óxido nítrico inhalado (potente vasodilatador pulmonar selectivo)
3) Soporte ionotrópico (dobutamina, milrinona, ánimas vasoconstrictoras)
Más:
Fármacos específicos y terapia de soporte (diuréticos, oxigenoterapia, anticoagulantes)
El paciente puede llegar a requerir apoyo con:
VAFO (ventilación de alta frecuencia) y ECMO (dispositivo de asistencia ventricular-oxigenación con membrana extracorpórea) para su estabilización.
Y a su tratamiento se puede sumar:
Inhibidores cálcicos en los pacientes respondedores (nifedipino, diltiazem)
Derivados de la prostaciclina (epoprostenol, iloprost)
Antagonistas de los receptores de endotelina (bosentán)
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sindenafilo)
Si las estrategias farmacológicas y de soporte fracasan, existen tratamientos paliativos para los pacientes clínicamente muy deteriorados, en espera de transplante.
Objetivo: la creación de un cortocircuito D a I, que sirve para descomprimir el VID y favorecer el mantenimiento del CC sistémico
HTAP: algunos cuidados de enfermería
Acciones y fundamentos:
1) Descartar la aparición de signos de desequilibrio acidobásico - Mantaner una SatO2 superior a 90%, a fin de prevenir la vasoconstricción vascular pulmonar y la presión arterial sistémica según peso y EG
2) Evaluar gasometría arterial
3) Administrar O2 según indicación, control de SV y sonidos a la auscultación pulmonar - La presencia de acidosis incrementa el consumo de O2
4) Administrar O2 - La oxigenoterapia incrementa los valores circulantes de O2
5) Controlar SV y saturometría pre y posductal - El control de SV, la coloración de la piel y la presencia de más de 5 al 10% de diferencia entre una y otra medición de saturometría pre y posductal representan signos tempranos de HTPP
6) Controlar diuresis
7) Estimulación mínima - En un paciente grave, los estímulos táctiles, auditivos y visuales pueden desencadenar una crisis por hipotensión grave y desaturación
8) Controlar la entrada de aire en ambos campos pulmonares - Facilitar la entrada de aire, manteniendo permeable la VA mediante la liberación de secreciones a través del TET, con sistema de circuito cerrado, a fin de evitar los cuadros de desaturación, hipoxemia y crisis de hipertensión pulmonar.
9) Aspiración de secreciones, drenaje postural; control de saturometría
10) Descartar signos y síntomas de neumotórax - El uso de VM y presiones altas, puede desencadenar un neumotórax
11) Valorar desplazamiento o ausencia de ruidos respiratorios y cardíacos
12) Controlar PA - La caída brusca de la PA, junto con la disminución de la SatO2 y ausencia de ruidos, indica desbalance de la relación V/Q
13) Descartar signos tempranos de insuficiencia renal - La hipovolemia y la disminución de la PA activan el sistema retina-angiotensina, con aumento de la resistencia vascular renal y disminución del filtrado con presencia de sodio en la orina
14) Evaluar en forma horaria la densidad urinaria
15) Control estricto de la orina - Administrar pequeños volúmenes de líquido
16) Restringir al mínimo el volumen de líquidos - La infusión de intravenosa debe realizarse con bombas de infusión seguras, a fin de evitar la entrada de grandes volúmenes
17) Peso y registro de acuerdo a estabilidad del paciente - Estos registros son especialmente útiles para evaluar el balance hídrico y establecer recomendaciones para su reposición
18) Registro de entrada y salidas (balance hídrico)
19) Informar, conversar y orientar a los padres - El personal de enfermería no solo debe proporcionar los cuidados especializados al RN, sino también debe hacer saber a la familia que las personas que atienden al RN, también se preocupan por ellos. Brindar a los padres la seguridad y acompañamiento necesario para que tengan la posibilidad de estar con el RN y acariciarlo (dentro de lo que se pueda).