L’interconversion des oses Flashcards

1
Q

La plus grande partie du fructose est métabolisé par le foie en utilisant quoi?

A

la voie du fructose 1- phosphate.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

dans l’étape 1 de Métabolisme hépatique du fructose, il se transforme en quoi? par qui? cette étape est cmt?

A

en fructose 1-phosphate (F1P) par la fructokinase spécifique du foie, cette étape est irréversible et
consomme de l’ATP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

dans Étape 2 : le F1P va subir l’action de qui? pour être

transformé en deux trioses, dont l’un seulement est phosphorylé, le dihydroxyacétone phosphate et du glycéraldéhyde.

A

la fructose 1-phosphate aldolase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

dans Étape 3 : Tout comme dans la glycolyse, le dihydroxyacétone phosphate se transforme en glycéraldéhyde 3-phosphate grâce à une isomérase qui est?

A

la triose phosphate isomérase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Le glycéraldéhyde va être phosphorylé sous l’action de qui? pour aboutir au glycéraldéhyde 3-phosphate.

A

la triose kinase, qui consomme de l’ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Métabolisme du fructose extra-hépatique permet de cataboliser le fructose pour rejoindre la glycolyse via qui? et le fructose 1,6-bisphosphate.

A

le fructose 6-phosphate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Elle n’est pas uniquement musculaire mais existe également dans d’autres tissus (intestin et rein). Dans l’entérocyte, le fructose est en partie transformé en fructose 6-P par qui? avec consommation d’énergie (réaction irréversible) et le reste est transféré directement dans le sang portal.

A

l’hexokinase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

qui? se définit comme Intolérance héréditaire au fructose due à quoi? qui provoque l’accumulation importante de F1P, toxique pour qui?

A

Fructosémie
déficit en F1P aldolase
l’hépatocyte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Fructosurie est le déficit en quoi? c une maladie cmt?

A

fructokinase qui provoque une accumulation de fructose. Maladie asymptomatique car le fructose n’est pas toxique, il est éliminé dans les urines.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Le galactose provient essentiellement du qui?

A

lactose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

La plus grande partie du galactose est métabolisée par qui? via des intermédiaires de la glycogénogenèse et/ou de la glycogénolyse (UDP-glucose et G1P) pour aboutir au quoi?

A

le foie

au glucose 6-phosphate en quatre étapes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

dans étape 1 : Le galactose est transformé grâce à qui? en en galactose 1-phosphate avec quoi? cette réaction est cmt?

A

galactokinase

avec consommation d’énergie d’ATP. Cette réaction est irréversible.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ql étape? est différente chez le nourrisson/nouveau-né et l’adulte.

A

2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Les nouveau-nés/nourrissons n’expriment que quoi? qui permet le métabolisme du galactose provenant du lait.

A

galactose 1-phosphate uridyl transférase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Chez l’enfant et l’adulte : Une autre enzyme est exprimée en plus, qui est? qui permet la
transformation du galactose 1-phosphate en UDP galactose avec quoi?

A

l’UDP- galactose pyrophosphorylase

consommation d’un UTP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cette voie secondaire est cmt? et absente chez qui?

A

minoritaire

absente chez les nouveau-nés/nourrissons

17
Q

dans Étape 3 : Devenir de l’UDP galactose va être

transformé en quoi? par qui?

A

en UDP glucose par la UDP-galactose 4-épimérase.

18
Q

dans ql Étape : Devenir du glucose 1-phosphate :
rejoindre la glycolyse, le glucose 1-phosphate formé va être transformé en quoi? par une réaction réversible catalysée par la phosphoglucomutase.

A

Étape 3 bis

en Glucose 6-phosphate

19
Q

Galactosémie congénitale est une maladie génétique caractérisée par quoi? ce qui conduit à l’accumulation de sous-produits métaboliques toxiques (dont le
galactitol) à une hépatomégalie, une cataracte et un retard mental.

A

par un déficit en galactose 1-phosphate uridyl transférase,

20
Q

Il existe d’autres galactosémies congénitales dues au déficit d’autres enzymes qui sont?

A

Galactosémie type II : déficit en galactokinase (cataracte +++)
Galactosémie type III : déficit en UDP-galactose 4-épimérase (hépatomégalie+/-, cataracte)