L’interconversion des oses Flashcards
La plus grande partie du fructose est métabolisé par le foie en utilisant quoi?
la voie du fructose 1- phosphate.
dans l’étape 1 de Métabolisme hépatique du fructose, il se transforme en quoi? par qui? cette étape est cmt?
en fructose 1-phosphate (F1P) par la fructokinase spécifique du foie, cette étape est irréversible et
consomme de l’ATP.
dans Étape 2 : le F1P va subir l’action de qui? pour être
transformé en deux trioses, dont l’un seulement est phosphorylé, le dihydroxyacétone phosphate et du glycéraldéhyde.
la fructose 1-phosphate aldolase
dans Étape 3 : Tout comme dans la glycolyse, le dihydroxyacétone phosphate se transforme en glycéraldéhyde 3-phosphate grâce à une isomérase qui est?
la triose phosphate isomérase.
Le glycéraldéhyde va être phosphorylé sous l’action de qui? pour aboutir au glycéraldéhyde 3-phosphate.
la triose kinase, qui consomme de l’ATP
Métabolisme du fructose extra-hépatique permet de cataboliser le fructose pour rejoindre la glycolyse via qui? et le fructose 1,6-bisphosphate.
le fructose 6-phosphate
Elle n’est pas uniquement musculaire mais existe également dans d’autres tissus (intestin et rein). Dans l’entérocyte, le fructose est en partie transformé en fructose 6-P par qui? avec consommation d’énergie (réaction irréversible) et le reste est transféré directement dans le sang portal.
l’hexokinase
qui? se définit comme Intolérance héréditaire au fructose due à quoi? qui provoque l’accumulation importante de F1P, toxique pour qui?
Fructosémie
déficit en F1P aldolase
l’hépatocyte.
Fructosurie est le déficit en quoi? c une maladie cmt?
fructokinase qui provoque une accumulation de fructose. Maladie asymptomatique car le fructose n’est pas toxique, il est éliminé dans les urines.
Le galactose provient essentiellement du qui?
lactose
La plus grande partie du galactose est métabolisée par qui? via des intermédiaires de la glycogénogenèse et/ou de la glycogénolyse (UDP-glucose et G1P) pour aboutir au quoi?
le foie
au glucose 6-phosphate en quatre étapes.
dans étape 1 : Le galactose est transformé grâce à qui? en en galactose 1-phosphate avec quoi? cette réaction est cmt?
galactokinase
avec consommation d’énergie d’ATP. Cette réaction est irréversible.
ql étape? est différente chez le nourrisson/nouveau-né et l’adulte.
2
Les nouveau-nés/nourrissons n’expriment que quoi? qui permet le métabolisme du galactose provenant du lait.
galactose 1-phosphate uridyl transférase
Chez l’enfant et l’adulte : Une autre enzyme est exprimée en plus, qui est? qui permet la
transformation du galactose 1-phosphate en UDP galactose avec quoi?
l’UDP- galactose pyrophosphorylase
consommation d’un UTP.
Cette voie secondaire est cmt? et absente chez qui?
minoritaire
absente chez les nouveau-nés/nourrissons
dans Étape 3 : Devenir de l’UDP galactose va être
transformé en quoi? par qui?
en UDP glucose par la UDP-galactose 4-épimérase.
dans ql Étape : Devenir du glucose 1-phosphate :
rejoindre la glycolyse, le glucose 1-phosphate formé va être transformé en quoi? par une réaction réversible catalysée par la phosphoglucomutase.
Étape 3 bis
en Glucose 6-phosphate
Galactosémie congénitale est une maladie génétique caractérisée par quoi? ce qui conduit à l’accumulation de sous-produits métaboliques toxiques (dont le
galactitol) à une hépatomégalie, une cataracte et un retard mental.
par un déficit en galactose 1-phosphate uridyl transférase,
Il existe d’autres galactosémies congénitales dues au déficit d’autres enzymes qui sont?
Galactosémie type II : déficit en galactokinase (cataracte +++)
Galactosémie type III : déficit en UDP-galactose 4-épimérase (hépatomégalie+/-, cataracte)
