Kraniopharyngeofacial utveckling Flashcards

1
Q

Vad är skillnaden på suturer och fontaneller?

A

Suturer går mellan två ben medan fontaneller går medan fler än två där flera suturer möts.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur ossifieras suturerna?

A

Preosteoblaster i suturen kommer binda FGF med FGFR2 och därmed proliferera.

När de rör sig närmre osteoiden kommer [FGF] höjas och FGF kommer brja binda in till preosteoblasternas FGFR1. Detta får de att differentiera till osteoblaster.

Osteoblasterna bildar osteoid.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilket ursprung har skallbenen?

A

Dels paraxial mesodermalt.
Dels neurallist (Ansiktsskelett)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är skillnaden på mesenkym och ektomesenkym?

A

Mesenkym är primitiva bindvävsceller från mesoderm.

Ektomesenkym är neurallistceller. Liknar mesenkym men kommer alltså från neuroektoderm.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Var hittar vi neurallistceller utöver ansiktskelettet?

A

I gälbågarna, suturerna, dura mater.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är kraniosynostos? Orsak?

A

Prematur suturslutning. Gain of function mutation för FGFR.

Receptorn får en ökad känslighet för FGF och skyndar på suturslutningen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad kallas fogarna i bindväv, ben och brosk? Respektive.

A

Syndesmos
Synostos
Synkondros

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är det medicinska ordet för patologiskt underbett?

A

Prognatism

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka symtom kan man se hos individer med crouzons syndrom?

A

Crouzons syndrom är en allvarlig variant av kraniosynostos. En bilateral coronal synostos.

  • Prognatism
  • Maxillär hypoplasi
  • Exoftalmos (Utstickande ögon på grund av för grunda ögonhålor)
  • Strabism (Skelning)
  • Hydrocephalus (Inneslutning av liquor)
  • Jugularvenstenos (Tryckökning ger stas på jugularven)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är sagittal kraniosynostos?

A

Kraniosynostos längs med sagittalaxeln så huvudet kan inte växa på bredden utan blir avlångt istället.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad beror 70% av alla kraniosynostoser av?

A

okänt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är de engelska orden för gälbåge?

A

Branchial/pharyngeal arch.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur går palatogenesen till, enkelt uttryckt?

A

Näshåla och munhåla avgränsas av att två palatal shelves växer in lateromedialt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är schelioschisis och palatoschisis?

A

Läpp- respektive gomspalt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv gälbågarnas struktur.

A

De är parade strukturer, sex på varje sida, där utsidan bekläds av ektoderm med gälfåror mellan varje gälbåge.

Insidan bekläds av endoderm med gälfickor mellan varje gälbåge.

I gälbågarna har den en kärna av mesoderm där också gälbågsartärerna löper. Runtomkring denna kärna fylls resten ut av ektomesenkym, alltså neurallistceller.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad ger gälbågarna upphov till?

A
  1. Mandibula, hammare, städ
  2. Stigbygel, mindre horn och ligament i os hyoideum
  3. Större horn i os hyoideum
  4. Cartilago thyroidea
    5-6. Cartilago cricoidea.
17
Q

Vad ger gälfickorna upphov till?

A
  1. Membrana tympani, tuba auditiva
  2. Tonsillerna
  3. Tymus, parathyroidea inferior.
  4. Parathyroidea superior.
  5. Ultimobrankialkroppen.
18
Q

Vad ger gälfårorna upphov till?

A
  1. Meatus acusticus externus.
19
Q

Vilka tre morfogener kommer påverka gälbågarna signifikant?

A

Tbx1
Bmp2
Tcof1

20
Q

Vad är digeorges syndrom?

A

En deletion av en del av kromosom 22 där genen för Tbx1 sitter.

Påverkan på gälbågarnas utveckling och därmed hypoplasi eller aplasi av
- Parathyroidea
- Thymus
- Thyroidea

Även synliga kranofaciala anomalier
- Gomspalt
- Mikrognathi (Överbett)
- Dysforma ögon och öron

Även kardiovaskulära missbildningar
- Fallots tread
- Persisterande truncus arteriosus
- Transposition
- VSD

21
Q

Vad leder en heterozygot knockout av Tcof1-genen till?

A

Treacher collins syndrom, hypoplasi underkäke.

22
Q

Vad leder en total knockout av Bmp2 till?

A

Inga gälbågar, inget liv.