KONJENİTAL HEMOLİZ

Question 1

KONJENİTAL(DOĞUMSAL) HEMOLİZ SEBEPLERİ NELERDİR

Answer 1

1) MEMBRAN DEFEKTİ OLABİLİR
2)ERİTROSİT ENZİM DEFEKTİ OLABİLİR
3)HB DEFEKTLERİ

Question 2

ERİTROSİT MEMBRAN DEFEKTLERİ NELERDİR

Answer 2

HEREDİTE SFERSİTOZ
ELİPTOSİTOZ
OVALOSİTOZ
STOMATOSİTOZ

Question 3

ERİTROSİT ENZİM DEFEKTLERİ NELERDİR?

Answer 3

G6PDH EKSİKLİĞİ
P KİNAZ(PİRUVAT KİNAZ) EKSİKLİĞİ

Question 4

HB DEFEKTLERİ NELERDİR?

Answer 4

ORAK HÜCRELİ ANEMİ
UNSTABLE HB
TALASEMİLER

Question 5

mchc hemolitik anemide naısldır
YÜKSEK MCHC HEREDİTER SFEROSİTOZLA İLİŞKİLİ**

Answer 5

yükselir herediter sferositozun lab bulgularından biri
HEREDİTER SFEROSİTOZ RBC NİN ŞKLİNİ DEĞİŞTİRİR.

Question 6

herediter sferositoz diyince akla hangi anemi gelir
NASIL GEÇİŞLİ

Answer 6

hemolitik anemi
OTOZOMAL DOMİNANT

Question 7

G6PD ENZİMİNİN FONKSİYONU NEDİR
GEÇİŞİ NASIL

Answer 7

X E BAĞLI GEÇİŞ
FONKSİYONU:REAKTİF OKSİJENDEN KORUMAK BU ENZİMİN AZLIĞINDA HB DENATÜRE OLUR HEİNZ BODY DENİLEN PARÇACIKLAR OLUŞUR

Question 8

G6PD ENZİM EKSİKLİĞİ NASIL ANLAŞILIR?

Answer 8

DİREK ÖLÇÜLEBİLİR KANDA
YA DA HEİNZ CİSİMCİKLERİ

Question 9

HEMOLİTİK ANEMİ TEDAVİ??

Answer 9

SPLENOKTOMİ

Question 10

PİRUVAT KİNAZ EKSİKLİĞİ NASIL GEÇİŞ YAPAR?

Answer 10

OTOZOMAL RESESİF

Question 11

PİRUVAT KİNAZ NEDEN ÖNEMLİ?

Answer 11

ATP OLUŞUMNDA ETKİLİ EKSİKLİĞİNDE RBC BESİNSİZ KALIR VE ÖLÜR
KUZEY AVRUPADA SIK GÖRÜLÜR

Question 12

ORAK HÜCRELİ ANEMİ GEÇİŞİ NASIL

Answer 12

OTOZOMAL RESESİF

Question 13

ORAK HÜCRELİ ANEMİ SEBEBİ?
ERİTROSİT İŞİNİ İYİ YAPABİLİR Mİ

Answer 13

BETA GLOBİN ZİNCİRİNDEKİ BİR BOZUKLUK ÖZELLİKLE HİPOKSİ DURUMUNDA HÜCRE ORAKLAŞIR
ORAKLAŞAN ERİTROSİTİN ESNEKLİĞİ BOZULMUŞTUR.

Question 14

orak hücreli anemi globin sentez bozukluğudur.

Question 15

talasemi nedir?

Answer 15

globin sentezini etkileyen genetik hastalık

Question 16

alfa talasemide ne mutasyonu görülür?

Answer 16

16. kromozomda gen delesyonu
    alfa zincir sentezi sıkıntılı

Question 17

beta talasemide ne mutasyonu?

Answer 17

11. kromozomda nokta mutasyonu
    betaz globin zinciri sentezi sıkıntı

Question 18

beta talasemi major en ağır tipi yakın takip gerektirir.

Question 19

beta talasemi major hipokromik mi hiperkromik mi

Answer 19

hipokromik çünkğ hemoglobin sentezleyemiyoruz

Question 20

beta talasemi mikro mu makrositik mi

Answer 20

mikrositik hemoglobin yok çünkü

Question 21

beta talasemide çekirdekli eritrositler görülür retikülositoz görülür. biluribin fazla

Question 22

hemoglobinler 4 tip zincirden oluşur?

Answer 22

alfa
beta
gama
delta

Question 23

hemoglobinler 4 tip zincirden oluşur?

Answer 23

alfa
beta
gama
deltah

Question 24

hemoglobinlerin 3 tipi vardır bunlar
HB F —-> FETAL DÖNEMDE
HB A——>ADULTLARDA
HB A2——>ADULTLARDA AMA DAHA AZ
BUNLARDA HANGİ ZİNCİRLER VARDIR

Answer 24

HBF DE 2 ALFA 2 GAMA
HBA DA 2 ALFA 2 BETA
HBA2 DE 2 ALFA 2 DELTA

Question 25

BETA TALASEMİDE HANGİ GLOBİN ZİNCİRİ HATALI

Answer 25

11. KROMOZOMDAKİ BİR HATA YÜZÜNDEN
    BETA GLOBİN ZİNCİRİ SENTEZLENEMEZ.

Question 26

BETA TALASEMİDE SERUM DEMİR ARTAR FERRİTİN ARTAR

Question 27

BETA TALASEMİ KESİN TANI İÇİN ELEKTROFOREZ YAPILIR.

Answer 27

HBA DÜŞÜK
HBF YĞKSEK
HBA2 YÜKSEK OLUR.
YĞKSEK OLANLAR NEDEN YÜKSEK ÇÜNKÜ SADECE BETA GLOBİN ZİNCİRİNDE SIKINTI VAR DİĞERLERİ FAZLA FAZLA SENTEZLENİOR.

Question 28

TALASEMİDE SPLENOMEGALİ OLABİLİR.

Question 29

COOMB TESTİ + OLMASI NE ANLAMA GELİR

Answer 29

HASTALIK İMMÜN KAYNAKLI DEMEK