hemolitik anemi Flashcards
hemoliz nedir
eritrositlerin erken, artmış yıkımı
eritrosit yıkımı ekstravasküler(%90 bu şekşlde)
ve iv şekilde olur.
ekstravasküler hemoliz nasıldır
1) hemoglobinin hemi demir ve porforine yıkılır.
2)porforin BİLİVERDİN e dönüşür.
3)biliverdin unconjuge bilirubine dönüşür
4)unkonjuge biluribin albumin aracılığıyla karaciğere gelir
5)karaciğerde GLUKRONİL TRANSFERAZ enzimiyle konjuge bilirubine dönüştürülür.
6)konjuge bilirubin barsaktaki bakteriler tarafından UROBİLİN VE UROBİLİNOJENE dönüştürülerek atılır.
insan vücudundan bilirubin şeklinde atmaz ürobilin ve ürobilinojen şekline çevirip atar.
hemolitik bozuklukların kliniği nasıldır?
safra taşı görülebilir
halsizlik
solukluluk
splenomegali
hiperbilirubinemi
retikülositoz(artmış üretim)
LDH yüksekliği***
haptoglobin azlığı
hemolitik anemide vücuttaki hem miktarı?
artar yıkım arttığı için
LDH enzim hemolitik anemide artar mı azalır mı
artar LDH rbc in içinde vardır rbc parçalanınca bu enzim serbestleşir ve miktarı artar
ürobilinojen ürobilin artar
HEMOLİTİK ANEMİDE
.
co ekspresyonu artar neden
hem parçalanınca co çıkar ve akciğerlerden atılır.
haptoglobin azlığı ne anlama gelir
hemolitik anemi
çünkü haptoglobin heme bağlanan bir kan proteinidir.
HEMİN MİKTARI ARTACAĞI İÇİN DAHA ÇOK HPTOGLOBİNE BAĞLANIR
DOĞAL OLARAK SERBEST HAPTOGLOBULİN AZALIR.
hemopeksin miktarı hemolitik anemide ne anlama gelir?
hemopeksin hemolitik anemide düşer
hemopeksin hem bağlayan bir plazma glikoproteinidir.
iv hemoliz sonucunda plazma hB çok yükselir**
hemoglobinemi(plazmada yükselmesi)
hemoglobinüri(çişte görümesi)
BU İKİSİ SADECE IV HEMOLİZ İÇİN GEÇERLİ
hemolitik anemi kan yayması nasıldır
polikromik
bu da retikülositoz olduğu anlamına gelir
hemolitik anemide kemik iliğinden eritrositler tam olgunlaşmadan salınabilir
bu yüzden çekirdekli eritroid formlar görülebilir.
hemolitik anemide düzeltilmiş retikülosit oranı nedir?
artar
>%3 olmalı
üretim bozukluğuna bağlı anemilerde retikğlosit oranı kaç olur
<%3
hemolitik aneminin patolojisi
eritrosite bağlı
ya da eritrosit dışı etkendir.
eritrosite bağlı bazı etkenler nelerdir
eritrosite bağlı etkenler
membran enzim ya da hemoglobin yüzünden
membran—>sferositoz,ovalositoz vs olabilir
enzim—->G6PD, prüvat kinaz, p5naz vb.
hemoglobin—>stabil olmayan hemoglobin
eritrosit dışı etkenler:
HİPERSPLENİZM
KARACİĞER HAST.
KARDİAK HEMOLİZ
MAHA
ÜREMİ
hangi durumlarda hemolitik anemi düşünelim
coomb testi pozitifse
LDH ARTIŞI
SAFRA TAŞLARI
SLPENOMEGALİ
HAPTOGLOBİN AZALMASI
RETİKÜLOSİTOZ
HEMOLİTİK ANEMİ ERİTROSİT YIKIMINDAKİ ARTIŞA BAĞLI OLMUŞ OLABİLİR BUNA BAĞLI DEĞERLER NASIL OLUR
HAPTOGLOBİN
LDH
İNDİREKT BİLİRUBİN
HAPTOGLOBİN AZALIR (çünkü haptoglobin hg e bağlanır ve rbc parçalanınca bol miktarda hg çıkıcak haptoglobin de buna bağlanıcak ve serbest haptoglobin azalıcağı için serumda azalmış gibi görücez)
LDH ARTAR
indirekt biluribin artar
HEMOLİTİK ANEMİ ÜRETİMDEKİ ARTIŞA BAĞLI DA OLABİLİR
RETİKÜLOSİOZ
KEMİK İLİĞİNDE ERİTROİD HİPERPLAZİ
PERİFERİK YAYMADA NE GÖRÜRÜZ
PERİFERİK YAYMADA
ANİZOSİTOZ (FARKLI BÜYÜKLÜK) VE POLİKROMAZİ(RETİKÜLOSİTOZU GÖSTERİR.
unkonjuge bilirubin hangi enzimle konjuge bilirubine dönüşür?
GLUKRONİL TRANSFERAZ