Kollagének Flashcards
Miből állnak a kollegénrk?
Három polipeptid lánc alkotta tripla hélix formában
Aminosavak jelentősége
-glicin- hajlékonyság
-hidroxilizin és hidroxiprolin: keresztkötéseket hoznak létre hidrogénhídkötések tartják össze, glikozilálás
Intracellulárisan a kollagén szintézise?
-DER lumenében:
•Pro és Lys hidroxilációja C-vitamin jelenlétében
•hydroxilizin glikolizáció—> prokollagén
-Golgi apparátus:
•vezikulákba való csomagolas, szekréció
Extracellulárisan a kollagén szintézise
-prokollagén molekulák szekretálódnak—> prokollagén peptidáz levágja a nem helikális végeket—> tropokollagén—> kovalens keresztkötések a tropokollagén molekulák között polimerizáció kollagén fibrillum—> kollagén rost
Mi révén alakítják ki a kollagén fibrillumok a kollagén rostok?
FACIT kollagén és proteoglikánok segítségével
Típusai?
•rostképző (fibrilláris, interszticiális) kollagénrk- I, II, III, V, XI- csontok, inak rendkívüli szakítószilárdság
•nem fibrilláris (hálóképző) kollagének- IV, VI, X -bazál membrán
Gyakorlati jelentőseg
•kollagénrostok érése- túl stabil- ráncok megjelenése
•kollagénrostok lebomblása— szöveti degeneráció, tumoros elváltozás, terhesség
•Skorbut - nem alakul ki a triplahélix
•Ehlers-Danlos szindróma- prokollagén peptidáz defektusa
•Osteogenesis Imperfecta - I. Tipusu kollagén gén mutációja
Melyik típusú kollagén alkotja a csontok állományát?
I-es és az V-ös
Porc fibrilláris mátrixát alkotja?
II, és XI-es típusú kollagén
Hol találunk III-as típusú kollagént?
-retikuláris rostok alkotó eleme
-bazális membrán lamina retikulárisában
-csontvelő és nyirokszervek strómájában
-sebgyógyulás során először a III kollagén szintetizálódik
XVII-es kollagén hol található?
Vagy BP180
-hemidezmoszómák adhéziós molekulája
•kollagén domén-bazális membrán
•nem kollagén domén-hemidezmoszóma plakkjába
Kollagén termelő sejttípusok?
-fibroblasztok
-sima izomsejtek -I-es III
-retikuláris sejtek- III
-hámsejtek- IV
Sticklet szindróma
-állkapocs hipopálziája és epifízis diszpláziája jellemző arthritis
