Elasztin És Fibrillin

Question 1

Az elasztin molekulák mivel kapcsolódnak egymáshoz?

Answer 1

Dezmozin által

Question 2

Miből állnak a rugalmas rostok?

Answer 2

•központi magfehérje- elasztin és azt körülvevő mikrofibrilláris hálozatból

Question 3

Mikrofibrillum miből áll?

Answer 3

Fibrillin és fibulin 1

Question 4

Az elasztin prekurzora?

Answer 4

Proelasztin ami az extracelluláris mátrixban mint tropoelasztin fog szekretálódni

Question 5

Tropoelasztinban található aminosav és annak szerepe?

Answer 5

Dezmozin lehetővé teszi az elasztin gumiszerű nyúlását

Question 6

Fibrillin 1,2 és fibulin feladata?

Answer 6

Fibrillin 1- ellenálló képesség
Fibrillin 2- összeállás
Fibulin- tropoelasztin és fibrillinek összeszerelődése

Question 7

Marfan-szindróma

Answer 7

-elasztikus rostok gyengesége
Oka: fibrillin 1 gén mutációja
•szemelváltozások: miopia és szemlencse luxációja
•csontváz elváltozásai: hosszú és vékony alsó és felső végtag, hosszú vékony ujjak, scoliosis
•szív- érrendszer elváltozások: mitrális billentyű prolapsusa, aneurizma

Question 8

Fibrillin-2 gén mutációja okozza?

Answer 8

Kongenitális kontraktuális arachnodaktiliát
-kizárolag csontvázat érintő elváltozások