Kardiovaskulære sykdommer

Question 1

Hva er en ventrikkelseptumdefekt (VSD)?

Answer 1

En medfødt hjertefeil der defekt i ventrikkelseptum lager en åpning mellom hø. og ve. ventrikkel.

Question 2

Hvor vil en VSD befinne seg?

Answer 2

Vanligvis vil en defekt befinne seg på den membranøse delen av ventrikkelseptum, nærme AV-knuten. Et mindretall befinner seg i den muskulære delen av ventrikkelseptum. Disse kan lukke seg spontant.

Question 3

Hvordan vil en isolert VSD påvirke hemodynamikken?

Answer 3

En isolert VSD vil p.g.a trykkforskjell mellom hø. og ve. ventrikkel gi en venstre-til-høyre-shunt. Trykkforskjellen opprettholder shuntets retning, mens åpningen i veggen opprettholder shuntets volum og den systoliske bilydens kvalitet. Systolisk fordi blodet shuntes når ventriklene kontraherer.

Question 4

Hvordan påvirker VSD lungene?

Answer 4

Økt trykk i hø.ventrikkel = hyperperfusjon av lungene. Gir besværet respirasjon og økt RF. Gir økt risiko for lungeinfeksjoner.

Question 5

Hvordan påvirker VSD hjertet?

Answer 5

Reduserer minuttvolumet. Dette har to konsekvenser: Økt sympatikusaktivitet (blekhet p.g.a perifer vasokonstriksjon, svette, takykardi og aktivering av RAAS) og redusert diurese (hepatomegali p.g.a økt blodvolum).

Question 6

Hvordan påvirker VSD den føtale hemodynamikken?

Answer 6

VSD påvirker ikke den føtale hemodynamikken. P.g.a høy lungekarmotstand vil outflow fra hø.ventrikkel passere til aorta via ductus arteriosus. Systolisk trykk i hø. og ve. ventrikkel vil være likt og det vil dermed være ubetydelig shunting gjennom VSD.

Question 7

Hvordan graderer vi en VSD?

Answer 7

VSD kan være:
1. Liten (< 4 mm): Påvirker liten grad minuttvolum og lungekarmotstand. Sjeldent med symptomer.

2. Moderat (4-6 mm): Kan gi trykkøkning i hø.ventrikkel og øke trykket i lungearterie/lungekar med hjertesvikt som konsekvens.
3. Stor (> 6 mm): Gir trykkutligning mellom hø.og ve.ventrikkel. Grad av shunting bestemmes av karmotstanden systemisk og pulmonalt.

Question 8

Hva er Eisenmengers syndrom?

Answer 8

Hyperperfusjon i lungene vil, ubehandlet, ødelegge lungekapillærne som så blir erstattet av arrvev. Arrvevet 1) bidrar ikke til gassutveksling og 2) skaper mindre compliance i lungevevet. P.g.a den økte motstanden som hø.ventrikkel må jobbe mot, vil ventrikkelen hypertrofere.

Eisenmengers oppstår når trykket i hø.ventrikkel overskrider trykket i ve.ventrikkel slik at den opprinnelige venstre-til-høyre-shunten reverseres. Dette gjør at deoksygenert blod pumpes ut i det systemiske kretsløpet med cyanose som konsekvens.

Question 9

Hvorfor oppstår VSD?

Answer 9

Tilstanden antas å ha en multifaktoriell etiologi. Assosiert med:

1) Fallots tetrade
2) Transposisjon av de store arterier
3) Persisterende ductus arteriosus
4) Trisomi 13, 18 og 21.

Men også:

1) Svangerskapsdiabetes
2) Høyt alkoholinntak under svangerskapet
3) Fenylketonuri hos mor.

Question 10

Nevn tre differensialdiagnoser til VSD

Answer 10

1) Persisterende ductus arteriosus (PDA)
2) Transposisjon av de store arterier (TGA)
3) Fallots tetrade

Question 11

Beskriv en “karakteristisk” sykehistorie/”karakteristiske funn

Answer 11

Tilfeldig funn av systolisk bilyd ved u.s (liten defekt)

Noe takykardi/takypné fra 2-4 uker, men ellers frisk. Funn av systolisk bilyd ved u.s (moderat defekt)

Manglende vektøktning, takykardi, takypnea/dyspnoe, svettetendens ved anstrengelser (matinntak f.eks), hepatosplenomegali og irritabilitet ved 4-8 ukersalder (stor defekt).

Question 12

Beskriv bilyden ved en VSD

Answer 12

Systolisk bilyd av varierende grad (1/6-5/6) avhg av defektens størrelse, med punctum maximum langs ve.sternalrand.

Question 13

Hvilke supplerende u.s er relevante i diagnostiseringen?

Answer 13

Blodprøver: Lite spesifikt, hypoksemi kan gi polycytemi

EKG: Moderate til store defekter gir ve.ventrikkelhypertrofi. Ubehandlet defekt gir i tillegg hø.ventrikkelhypertrofi.

Ekko m/doppler: Førstevalget!! Bestemmer lokalisasjon, strømingshastighet, trykk og grad av shunting.

Rtg: Stor defekt viser kardiomegali og grove lungekar, evnt dilaterte lungearterier og økte lungekartegninger.

Question 14

Hvordan angis grad av shunting?

Answer 14

Grad av shunting angis som ratio mellom pulmonal og systemisk blodstrøm: Qp : Qs.

Question 15

Hva er hovedregelen i behandling av VSD?

Answer 15

Majoriteten av VSD som oppdages < 1 mnd lukkes spontant, men sannsynligheten for spontan lukking avtar med alderen.

Question 16

Hvordan behandles små VSD?

Answer 16

Små VSD behøver sjelden kirurgisk intervensjon, men pasienten må få regelmessig oppfølging.

Question 17

Når er kirurgisk intervensjon indisert?

Answer 17

Når forholdet mellom pulmonal og systemisk blodstrøm er > 2. Behandling viktig for å hindre utvikling til Eisenmengers.

Question 18

Hvilke kirurgiske alternativer finnes?

Answer 18

1. Reparativ kirurgi: Lukking av åpningen med sutur eller lapp gjennom et åpent hjertekirurgisk inngrep.
2. Palliativ kirurgi: Redusere shuntvolumet ved å legge et bånd rundt a.pulmonalis.
3. Kateterbehandling: Muskulære defekter kan lukkes ved kateterbehandling, men p.g.a AV-knuten/His-bunten kan man ikke behandle membranøse defekter med kateter.