Jonction Neuro-musculaire

Question 1

Vrai ou faux : le pic d’incidence de la myasthénie grave ou myasthénie auto-immune acquise présente un pic d’incidence différents entre les hommes et les femmes?

Answer 1

Vrai

Question 2

Le pic d’incidence de la myasthénie grave ou myasthénie auto-immune acquise est à quel âge pour les H/F?

Answer 2

Homme = 70 ans
Femme=20-30 ans

Gros approximatif, en gros les femmes c’est plus tôt que les hommes.

Question 3

La myasthénie grave touche normalement les muscles extra-oculaires et palpébraux, mais si la maladie évolue, que peut-il survenir?

Answer 3

Dysphagie, dysphonie, faciès myasthénique

Question 4

Vrai ou faux : la myasthénie grave provoque un élargissement de la fente synaptique

Answer 4

Vrai

Question 5

Le fait que la myasthénie grave touche les muscles axiaux provoque de la __________ chez les patients

indice : posture

Answer 5

Camptocormie

cyphose lombaire exagérée

Question 6

Quels muscles axiaux sont particulièrement touchés par la myasthénie grave?

Answer 6

• Extenseur du cou et du tronc
• Muscles abdominaux
• Camptocormie qui survient

Question 7

Plus trragiquement, quels muscles peuvent être atteint par la myasthénie grave et provoquer des états d’urgence?

Answer 7

Les muscles intercostaux et diaphragmatiques. Le patient fera des crises de suffocation, incapacité à reprendre son souffle.

Question 8

Vrai ou faux : la forme oculaire de la myasthénie grave peut exister seule ou en association avec d’autres forme?

Answer 8

Vrai

Question 9

La myasthénie grave peut exister seule ou en association avec d’autres formes, lesquelles?

Answer 9

• Faciale
• Axiale
• Des ceintures

Question 10

Nomme trois caractéristiques d’un faciès myasthénique?

Answer 10

Paupière qui tombe
Ptôse
Difficulté à fermer la bouche

Question 11

La myasthénie grave atteint un maximum de sévérité en combien d’années?

Answer 11

2 ans

Question 12

Vrai ou faux : la myasthénie grave est une affection incurable.

Answer 12

Il y a possibilité de rémission à long terme (10-20% des patients)

Question 13

Pourquoi est-ce que la fatigabilité musculaire chez les patients atteint de myasthénie peut être très grave?

Answer 13

Il y a agrandissement de la fente synaptique, donc la concentration d’Ach est diminuée et donc, l’Ach atteint moins facilement les récepteurs.

Question 14

Quel est le moyen de renverser la parésie chez les patients atteint de myasthénie grave?

Answer 14

Utiliser des agents anticholinestérasiques

Question 15

Est-ce qu’il y a une modification des ROT chez les patients atteints de myasthénie grave?

Answer 15

Non

Question 16

Qu’est-ce qui est un symptôme de myasthénie grave?

a) Amyotrophie
b) ROT diminué
c) Fasciculation
d) Ptôse d’un oeil

Answer 16

d) Ptôse d’un oeil

Question 17

Comment peut-on observer le signe de Cogan?

Answer 17

On demande au patient de brusquement ouvrir les yeux : l’oeil atteint va s’ouvrir de manière minime et rapidement se refermer.

Question 18

Qu’est-ce que le test de sac de glace?

Answer 18

On met le sac de glace sur les 2 yeux pendant minimum 2 minutes et on regarde sil y a diminution de la ptôse par la suite.

Question 19

Qu’est-ce que la réaction de May Walker?

Answer 19

On met un garrot pour bloquer la circulation sanguine, lorsqu’on relâche le garrot, la ptôse s’aggrave.

Question 20

Les mères myasthéniques ont plus de chance d’avoir des enfants atteints de ?

Answer 20

Myasthénie grave de forme néonatale

Question 21

Comment peut-on remarquer que les enfants sont atteints de myasthénie grave de forme néonatale? Est-ce que la maladie persiste à vie?

Answer 21

-Hypotonie associée à des troubles de la succion, de la déglutition et de la respiration

Question 22

Quelles sont les trois phases de traitement de la myasthénie?

Answer 22

• Initiale/symptomatique
• Induction
• Maintien

Question 23

Quel est le traitement donné au patient atteint de myasthénie grave durant la phase initiale?

Answer 23

Anticholinestérasique

Question 24

Quel est le traitement donné au patient atteint de myasthénie grave durant la phase d’induction de l’immunomodulation?

Answer 24

• Ajout de corticostéroïde

- Arrêt éventuel de l’anticholinestérasique

Question 25

Quel est le traitement donné au patient atteint de myasthénie grave durant la phase de maintien?

Answer 25

Ajout d’un immunosuppresseur oral et réduction graduelle des corticostéroïde.