Item 209 - Anémie

Question 1

Drépanocytose transmission et physiopathologie (3)

Answer 1

Autosomique récessive
Mutation de la chaine B de la globine -> Formation d’une Hémoglobine S : Déforme les GR en Drépanocytes (fossil) -> Bloc les vaisseaux : Hypoxie + Ischémie –> Hémolyse.

Question 2

Drépanocytose - Sujet AS

Answer 2

Trait drépano = Asympto

Question 3

Drépanocytose - Sujet SS ou SC

Answer 3

Susceptibilité

Question 4

Facteurs favorisant une crise drépanocytaire (8)

Answer 4

• Hypoxie
• Froid
• Fièvre
• Stress
• Deshydratation
• Toxiques
• Température extérieur élevée
• Corticoides

Question 5

2 tableaux cliniques de la Drépano

Answer 5

1. Hemolyse chronique : Ictère, paleur, splénomégalique

2. CVO

Question 6

Bilan initial d’une Drépano (4)

Answer 6

• NFS : Hb de base
• Groupage et phénotype étendu
• Dosage du G6PD
• Fer serrique et CTF transferrine

Question 7

Complications Drépano Aigue (4) et chronique (2)

Answer 7

1. En aigue:
   - CVO : dactyle, os long, douleur abdominale
   - AVO grave: STA (DR avec douleur thoracique, fièvre et infiltrat a la RP), AVC, priapisme..
   - Infections : Germes encapsulés
   - Agravation Anémie
2. Chronique :
   - Retard de croissance
   - Défaillance d’organe

Question 8

Drépano critères d’hospitalisation (3)

Answer 8

• Complication aigue sévère
• T°> 38,5 si < 3ans
  ou
  >=39,5 / AEG / Tb de conscience
• Crise hyperalgique

Question 9

PEC d’une crise chez le drépanocytaire
Indication de la transfusion
Indication d’échange transfusionnel

Answer 9

• Hydratation
• O2
• Paracetamol/ Ibu (Home) ou Nalbuphine MEOPA (Hospit)
  Si suspicion d’inféction
• ATB : Amox (Home) ou C3GIV +/- Vanco IV (Hospit)

TRANSFU :

• Baisse >20%Hb
• STA avec Hb<9

ECHANGE: rare

Question 10

TTT au long cours d’une drépanocytose et vaccins (4)

Answer 10

• Oracilline (PéniV) jusqu’a 5-10 ans
• Sup en Acide Folique (car hémolyse)
• Vaccins : Pneumo 23, Méning B + ACYW135 + Gripe