ITEM 125 - SEP Flashcards
4 zones de démyélinisation prédominantes
- cervelet
- moelle
- nerf optique
- zones périventriculaires
Caractéristique histologique de la SEP
Dissociation myélino-axonale => bloc de conduction centraux
5 syndromes/troubles liés à l’atteinte hémisphérique/moelle de la SEP
- sd pyramidal
- troubles sensitifs : paresthésies / Lhermitte
- sd vestibulaire central : sd vestibulaire dysharmonieux
- troubles génito-sphinctériens
- troubles cognitifs/psychiatriques
Symptômes de l’atteinte du tronc cérébral de la SEP
- n3 ou n6 : diplopie horizontale binoculaire
- n7 : PFC
- n5 : hypoesthésie / névralgie du trijumeau
- OIN : atteinte de la bandelette longitunale postérieure (BLP) = relie noyau du 3 et du 6 controlatéral : synchronisation des yeux (défaut adduction d’un coté, nystagmus controlatéral, convergence conservée)
Résultats de l’examen ophtalmo de NORB dans la SEP
- rélélatrice dans 1/3 des cas
- BAV brutal unilat
- Douleurs (péri-)orbitaires augmentées à la mobilisation
- signe de Marcus-Gunn (RPM direct diminué, mais consensuel conservé pour l’oeil atteint)
- LAF normale
- FO : atrophie papillaire à 2S
- Couleurs : dyschromatopsie d’axe R-V
- CV : scotome central
- PEV : allongement du temps de latence
- IRM orbitaire : hyperT2
Clinique de l’atteinte cérébelleuse de la SEP
- côté du syndrome homolatéral à la lésion
- syndrome cérébelleux statique : atteinte vermis, ataxie cérébelleuse / marche pseudo-ébrieuse / élargissement du polygone de sustentation / dans des tendons / romberg négatif (déséquilibre permanent)
- syndrome cérébelleux cinétique : atteinte hémisphères cérébelleux / dysmétrie (doigt-nez, pied-genou), adiadococinésie, dyschronométrie, dysarthrie explosive, tremblement d’action
- trouble du tonus : hypotonie des mouvements
Informations à l’IRM (avec et sans gado) dans la SEP
- plaques démyélinisées : hyperT2, hyperFLAIR, hypoT1
- dissémination spatiale : zones périventriculaires (perpendiculaire aux ventricules) / fosse postérieure et moelle
- dissémination temporelle : apparition de nouvelles plaques à >= 3mois d’intervalle / si actives = réhaussées / si anciennes = non-réhaussées
- corrélation clinico-radiologique : souvent asymptomatique / les anomalies n’ont de valeur que si corrélée à la clinique
- jamais d’effet de masse
grand axe des lésions perpendiculaires aux ventricules - Critères de Barkhoff : aide au diagnostic si >=3 critères / 4 :
1° >= 1 lésion sous-tentorielle, dont moelle
2° >= 1 lésion juxta-corticale
3° >= 3 lésions périventriculaires
4° >= 1 lésion réhaussée au gado OU 9 lésions hyperT2
Critères de Barkhoff à l’IRM dans la SEP
Aide au diagnostic si >=3/4 critères parmi
1° >= 1 lésion sous-tentorielle, dont moelle
2° >= 1 lésion juxta-corticale
3° >= 3 lésions périventriculaires
4° >= 1 lésion réhaussée au gado OU 9 lésions hyperT2
Indications et résultats de la PL dans la SEP
Indications :
- IRM normal mais suspicion clinique persistante : pas indiquée si dissémination temporo-spatiale
- la normalité à la PL n’exclue pas le diagnostic
Résultats :
- lymphocytose modérée : 5-50/mm3
- hyperprotéinorachie modérée : !! inf. 1g/L
- IEF : bandes d’Ig oligoclonales / augmentation de l’index IgG LCR/Plasmatiques > 0,7 / augmentation gammaG oligoclonales > 14%
=> synthèse intra-thécale d’IgG
Examens indiqués si troubles urinaires/vésico/sphinctériens dans une SEP
- écho des VU : mesure du RPM +++
- BUD : dysynergie vésico-sphinctérienne
1 examen paraclinique indiqué pour le diagnostic de SEP si IRM normal pour lésions isolée/infraclinique
Potentiels évoqués :
- visuels, auditifs, somesthésiques
- augmentation du temps de latence central
3 formes cliniques de SEP
- SEP-RR : dissémination spatio-temporelle / poussées successives avec périodes de rémission (>= 24h, espacé >= 30j)
- SEP-SP : après SEP-RR, aggravation sur 6-12M
- SEP-PP : d’emblée progressive, chez > 40ans, SR = 1, syndrome médullaire définitif
Critères de bon et mauvais pronostic de la SEP
Mauvais pronostic :
- > 40ans
- SEP-PP
Bon pronostic :
- jeune
- SEP-RR
- périodes de rémission longue
- NORB inaugurale
SEP et grossesse :
- évolution
- CAT
- pas de risque de la SEP sur la grossesse
- rôle protecteur de la grossesse sur la SEP
- augmentation des poussées en post-partum (3M)
- grossesse programmée / supplémentation en folates périconceptionnelle, -4S, +8S
- arrêt de l’IFN béta
Traitement d’une poussée de SEP
Corticothérapie parentérale :
- MP bolus IV : 1g/J sur 3h pendant 3J
- ssi poussée sévère invalidante
- ne fait que raccourcir la durée, et diminuer les séquelles
- pas d’effet sur l’évolution de la SEP
