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Rhumatologie > Item 119 : Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique > Flashcards

Item 119 : Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique Flashcards

1
Q

Quels sont les facteurs de risques de la maladie de Horton et de la pseudo-polyarthrite rizhomélique?

A
  • Âge > 50ans
  • sexe feminin
  • distribution géographique Nord > Sud
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Q

Quels signes d’appels doivent faire rechercher une maladie de Horton ?

A
  • Chez un sujet > 50ans
  • Episodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace)
  • Céphalées : nocturnes, insomniantes, unilatérales
  • AEG, fébricules au long cours
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Q

Que rechercher vous à l’interrogatoire en cas de suspicion de maladie de Horton ?

A
  • ​Interrogatoire :
    • Terrain : F > H, âge > 50ans
    • Anamnèse : recherche épisodes de troubles visuels transitoires
    • Signes fonctionnels :
      • ​Signes généraux : AEG (asthénie +++), fièvre au long cours
      • Céphalées nocturnes, insomniantes, unilatérales ++
      • Toux sèche, tenace, nocturne
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4
Q

Que recherchez vous à l’examen clinique en cas de suspicion de maladie de Horton ?

A

Examen physique :

  • Signes généraux : AEG, amaigrissement, fièvre
  • Tableau de pseudo-polyarthrite rhizomélique :
    • douleur inflammatoire des ceintures
    • mono ou oligo-arthrite périphérique
  • Signes vasculaires :
    • inflammation carotide externe et ses branches :
      • claudication douloureuse de la machoir à la mastication (artérite maxillaire)
      • céphalée occipitale nocturnes (artérite occipitale)
      • douleur de la langue (artérite linguale)
      • douleur de la face avec oedème (artérite faciale)
    • inflammation aorte et ses branches :
      • syndrome de l’arc aortique (anévrysme, dissection, inssufisance aortique)
      • ischémie membres supérieurs ++ ou inférieurs
      • ischémie coronaire ou mésentérique
  • Signes oculaires :
    • amaurose transitoire fugace uni ou bilatérale
    • diplopie par atteinte des N. oculumoteurs
    • Douleurs orbitaires, vision colorée ou scintillement
  • Signes respiratoires :
    • toux isolée, sèche, nocturne (artérite pulmonaire)
    • douleur pharyngée, enrouement, pneumopathie, pleurésie
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Q

Quels examens complémentaires faites vous devant une suspicion de maladie de Horton ?

A

AUCUN examen ne doit ratarder la prise en charge !

  • Diagnostic positif :
    • bilan inflammatoire : VS/CRP augmenté
    • NFS-plaquettes : aanémie inflammatoire normochrome normocytaire
    • EPP : hyper-α2 et hyper-γ-globulinémie polyclonale
  • Bilan pré-corticoïdes :
    • ​En urgence, se limiter à : BU/ECBU, iono (K+), glycémie, ECG
    • après début de la corticothérapie : ostéodensitométrie
  • Diagnostic histologique : Biopsie de l’artère temporale échohguidée
    • Après le début des corticoïdes
    • après hémostase : TP/TCA
    • à l’échographie : signe du halo (hypoéchogénicité autour de l’a. temporale
    • sur > 3cm, analyse du bloc en totalité (atteinte segmentaire)
    • Information du pathologiste pour lecture coupe par coupe jusqu’à épuisement
  • Evaluation du retentissement :
    • Bilan ophtalmologique = Fond d’oeil avec angiographie à la fluorescéïne :
      • NORB (5%)
      • OACR (20%)
      • NOIAA (75%)
    • Bilan hépatique : ASAT/ALAT, γGT, PAL
      • cytolyse et cholestase
    • Angio TDM thoracique +/- ETT
      • épaississement de la paroi de l’aorte (aortite)
      • surveillance dilatation de l’aorte ascendante
    • Bilan Immunologique :
      • AAN, FR et CPK normaux
      • Latex-Waaler Rose, négatifs le plus souvent
      • Ac anticardiolipine parfois élevés
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6
Q

Réflexe : Céphalées nocturnes chez un patient > 50ans = ?

A

MALADIE DE HORTON

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7
Q

Quels sont les crières diagnostiques de l’ACR pour la maladie de Horton (5) ?

A

Diagnostic de maladie de Horton si au moins 3 critères parmi les 5 :

  • äge de début > 50ans
  • céphalées récentes
  • induration ou abolition du pouls temporal
  • VS augmentée, > 50mm à H1
  • BAT = vascularite avec infiltrat + cellules géantes
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8
Q

Quels les diagnostics à évoquer devant un tableau d’artérite temporale ?

A
  • Maladie de Horton +++ à éliminer en premier
  • Maladie de Takayashu
  • PAN
  • Granulomatose de Wegener
  • Amylose
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9
Q

Quels sont les complications pouvant survenir en l’absence de traitement dans le cadre d’une maladie de Horton ?

A
  • Complications ophtalmologiques :
    • le plus souvent : cécité monoculaire brutale
    • peut évoluer vers une cécité définitive
  • Atteinte vasculaire extra-temporale :
    • respiratoire : toux sèche, nocturne, persistante
    • neuro : AVC, mononeuropathie multiples, troubles neuropsy
    • nécrose du scalp ou de la langue
    • aortérielles (favorisée par la CCT) : syndrome de l’arc aortique, ischémie des membres (sup ++), coronaire, mésentérique
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10
Q

Quel est votre stratégie thérapeutique dans le cadre d’une maladie de Horton ?

A

URGENCE

  • Mise en condition :
    • Hospitalisation, en urgence, en médecine
    • puis suivi en ambulatoire pendant toute la corticothérapie
  • Traitement étiologique = Corticothérapie forte dose
    • dès suspicion de maladie de Horton
    • Traitment d’attaque jusqu’à normalisation VS et CRP = Corticoïdes forte dose
      • Horton non compliqué = Prednisone 1mg/Kg/j PO
      • Horton compliqué = bolus de Methylprednisone puis Prednisone
    • Traitement d’entretien sur au moins 18 mois :
      • ​décroissance progressive, par palier sous surveillance de la CRP
      • Dose minimale efficace
  • Traitement anti-thrombotique :
    • anti-coagulant (héparine) ou anti-agrégant (aspirine) si :
      • signes visuels menaçants ou anomalie flux oph au doppler
      • manifestations pré-occlusives des gros troncs artériels
      • Thrombocytose par syndrome inflammatoire majeur
      • FDRCV
  • Mesures associées :
    • Prise en charge des FDRCV : équilibrer HTA, diabète, etc…
    • Mesures associées aux corticoïdes +++
    • Prises en charge à 100%, ALD30
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11
Q

Quels sont les mesures à associer impérativement à toute corticothérapie ?

A
  • Education du patient :
    • ne pas arrêter brutalement, consul en urgence si fièvre
  • Régime :
    • pauvre en sel-glucides-lipides, riche en K+ et protides
  • Prévention des troubles métaboliques :
    • Diffu-K, contrôle glycémie et EAL
  • Prévention ostéoporose :
    • Calcium, Vitamine D, DMO et biphosphonates
  • Prévention des infections :
    • Vaccinations : grippe et pneumocoques
  • Prévention du risque cardio-vasculaire :
    • Contrôle FDR, arrêt tabac, exercice physique régulier

Si AVK + corticoïdes = IPP pour prévention de l’UGD

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12
Q

Quelle surveillance instaurez vous au cours du traitement d’une maladie de Horton ou d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique ?

A
  • Clinique :
    • efficacité : amélioration spéctaculaire des symptomes = traitement d’épreuve
    • tolérance : complications des corticoïdes
  • Paraclinique :
    • Efficacité : CRP et VS, 1x/S pendant le ttt d’attaque puis 1x/M
    • Tolérance :
      • NFS, iono, glycémie (1x/M)
      • ECBU, Radio de thorax (1x/6M)
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13
Q

Quels est votre examen clinique devant une suspicion de pseudo-polyarthrite rizhomélique ?

A
  • Interrogatoire :
    • Terrain : F > H, âge > 50ans
    • Signes fonctionnels
      • généraux : AEG, asthénie majeure, amaigrissement
      • arthro-myalgies inflammatoires :
        • douleurs d’horaire inflammatoire
        • bilatérales, symétriques, progressives, impotence fonctionnelle
        • raideur majeure avec dérouillage matinale prolongé (>1h)
      • Topographie = rhizomélique ++
        • ​ceinture scapulaire (70%) : cou, épaules
        • ceinture pelvienne (50%) : hanches, cuisses, fesses
  • Examen physique :
    • Exemen rhumatologique
      • ​Bursite sous-acromio-deltoïdienne fréquente
      • Pas de signes objectifs retrouvés : amplitudes normales, etc
    • Recherche maladie de Horton associée :
      • ​céphalée + palpation des pouls temporaux
      • Examen ophtalmo : champs visuels, recherche BAV
    • Recherche atteinte périphérique
      • mains, poignets, genous : fait discuter une PR
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14
Q

Quel bilan paraclinique faite vous devant un tableau de pseudo-polyarthite rhumatoïde ?

A
  • Diagnostic positif :
    • Bilan inflammatoire :
      • CRP augmentée, VS augmentée ou normale
      • NFS-plaquettes = anémie inflammatoire, élévation fibrinogène
      • EPP = hyper-γ-globulinémie polyclonale
    • Bilan hépatique :
      • cytolyse + cholestase modérées fréquentes
  • Eliminer un différentiel :
    • Bilan immunologique : FR et Ac anti-CCP (PR), AAN (lupus)
    • Enzymes musculaire : normales
    • Bilan phospho-calcique : normal
    • Radiographie standards : normales le plus souvent
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15
Q

Quels sont les critères diagnostiques pour la pseudo-polyarthrite rhizomélique ?

A

Critères diagnostiques de Bird :

PPR si au moins 3 critères parmie les 7 :

  • âge > 65ans
  • VS > 40mm à H1
  • Douleurs ou raideurs des 2 épaules
  • Douleur à la pression du bras
  • Dérouillage matinal > 1h
  • Installation rapide < 2S
  • AEG ou dépression
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16
Q

Quels sont les diagnostiques différentiels a évoquer devant un tableau de PPR ?

A
  • Rhumatismes inflammatoire :
    • Polyarthrite rhumatoïde : FR et Ac anti-CCP augmenté
    • Rhumatismes micro-cristallins : CCA et cristaux d’hydroxyapatite
    • Dermato-polymyosite : enzymes musculaires (CPK/ASAT) +/- EMG/biopsie
    • Polyarthrite oedémateuse du sujet âgé :
      • ​sd RS3PE : “remitting seronegative symetrical, synovitis with pitting edema”
      • Oedèmes des extrémités important / pseudo-rhumatoïde
      • Evolution résolutive en 12-18M, repond à la CCT
  • Rhumatisme non inflammatoire :
    • ​Algodystrophie / Arthrose
    • Ostéomalacie / Fibromyalgie
17
Q

Quels est votre prise en charge thérapeutique dans le cadre d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique ?

A

URGENCE

  • Mise en conditions :
    • hospitalisation pour initiation de la CCT
    • puis suivi en ambulatoire
  • Traitement etiologique : corticothérapie faible dose
    • Traitement d’attaque :
      • Prednisone faible dose, 0,3mg/kg/j PO
      • jusqu’à normalisation de la CRP
    • Traitement d’entretien :
      • décroissance progressive, par pallier, sous surveillance CRP
      • durée totale d’au moins 12 mois
  • Mesures associées :
    • Mesures associées aux corticoïdes +++
    • Prise en charge à 100%, ALD30

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