ITEM 105 - Mouvements anormaux Flashcards
Donner la définition d’un tremblement et les 2 grands types distingués.
Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre.
Les 2 grands types distingés sont :
- ceux qui surviennent au repos (syndrome parkinsonien +++)
- ceux qui surviennent sur des muscles activés, avec des caractéristiques posturales et intentionnelles
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement de repos ?
- présent au repos
- disparaissant lors de la contraction et du sommeil
- lent (4 à 6 Hz)
- touchent les membres, les lèvres et le menton, jamais le chef
- unilatéral ou asymétrique
- aggravé par les émotions et le calcul mental
Quelles sont les pathologies à évoquer devant un tremblement de repos ?
- maladie de Parkinson +++ (mais pas obligatoire pour le diagnostic)
- maladie de Wilson (syndrome parkinsonien)
- syndrome parkinsonien iatrogènes (neuroleptiques +++)
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement d’action ?
- présent lors du maintien d’une posture (tremblement postural) -> tremblement essentiel
- présent lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel) -> tremblement cérébelleux
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement essentiel ? Et comment le met-on en évidence ?
C’est la cause la plus fréquente de tremblement d’action, il s’agit d’un tremblement postural et intentionnel.
- évolution sur plusieurs années, voire décennies
- bilatéral et symétrique
- 6 à 12 Hz
- touche les MS, le chef, la voix et les MI
- amélioré par l’alcool
- aggravé par émotions et caféine
Peut initialement être de faible amplitude, rapide et distal pour évoluer et devenir plus ample, plus lent et plus proximal.
Souvent existence d’ATCD familiaux.
Mis en évidence lorsque le patient écrit, reproduit une spirale ou maintient une posture (manœuvre des bras tendus)
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement cérébelleux ?
- tremblement d’action
- apparait ou est maximal à l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
- 3 Hz
- mis en évidence lors d’un action avec intention (boire de l’eau, épreuve doigt-nez)
- d’autres symptômes cérébelleux peuvent être identifiés (dysarthrie, hypermétrie, asynergie, hypotonie, danse des tendons, ataxie cérébelleuse…)
Quel traitement peut-on mettre en place dans le cas d’un tremblement d’action ?
- si retentissement fonctionnel ou gêne psycho-sociale -> β bloquant propranolol + barbiturique primidone
- si formes sévère -> TTT chirurgical par stimulation chronique à haute fréquence du noyau intermédioventral au niveau du thalamus, voire thalamotomie
Quels sont les TTT efficaces dans le cas d’un tremblement cérébelleux ?
Le TTT repose principalement sur la cause
Aucun TTT symptomatique n’existe à ce jour
Rééducation +++
Quelle est la démarche à suivre lors d’une apparition aiguë d’un syndrome cérébelleux ?
- imagerie cérébrale -> AVC ischémique ou hémorragie cérébelleuse pouvant être à l’origine d’une compression du 4ème ventricule entraînant une hydrocéphalie ou HTIC
- doser/supplémenter la B1 pour rechercher /traiter une encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Quels peuvent être les éléments qui aggravent un tremblement physiologique ?
- médicaments (amiodarone, antidépresseurs, salbutamol, ciclosporine…)
- circonstances particulières (hyperthyroïdie, excès de caféine)
PAS DE LIEN AVEC UNE ATTEINTE DU SN CENTRAL
Donner la définition d’une chorée.
- mouvement brusque
- aléatoire
- anarchique
- souvent à type de rotation ou de flexion/extension
- non stéréotypé
- arythmique
- sans finalité
- touchant des territoires variés
- présent au repos et à l’action
- sur fond d’hypotonie
Si proximal et de grande amplitude -> ballisme
Citer les différents types de chorées.
- vasculaire
- médicamenteuse
- endocrinienne : contraception orale, grossesse
- métabolique : thyréotoxicose, hyperglycémie sans cétose
- infectieuse
- inflammatoire
- paranéoplasique : recherche Ac anti-neurones et cancer
Quelles sont les caractéristiques génétiques de la maladie de Huntington ?
- pathologie héréditaire
- autosomique dominante
- pénétrante complète
- liée à une expansion du triplet CAG sur le gène HTT du K4
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Huntington ?
- mouvements anormaux -> chorée progressive touchant les mains, les pieds, le visage et le tronc (évolution -> mouvement dystopiques et syndrome parkinsonien)
- troubles psychiatriques -> modification de la personnalité, désinhibition, dépression, anxiété, TS, psychose
- troubles cognitifs -> détérioration sous cortico-frontale avec syndrome dysexécutif évoluant vers une démence, apathie et anosognosie
Rechercher des ATCD familiaux +++ (attention aux morts précoces de parents, fausse paternité ou anticipation)
Quelle est l’évolution de la maladie de Huntington ?
L’évolution se fait vers le décès du patient avec une perte d’autonomie, grabatisation, démence avec troubles de l’élocution et de la déglutition