ITEM 104 - maladie de Parkinson Flashcards

1
Q

Sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Parkinson ?

A

Le diagnostic est uniquement clinique. Rien ne justifie la réalisation d’examens complémentaires en cas de présentation typique.

Le diagnostic est confirmé cliniquement pas l’observation d’une nette réduction des signes moteurs après instauration d’un traitement dopaminergique.

Les examens complémentaires sont indiqués en cas d’atypique clinique ou de doute sur le diagnostic.

IMPORTANT
Exclure une maladie de Wilson chez le sujet jeune (moins de 40 ans)

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Q

Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson ?

A
  • étiologie inconnue, mais facteurs génétiques et en environnementaux identifés
  • processus neurodégénératif
  • perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale
  • perte de 50 à 60% des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs
  • survenue de signes moteurs (signes axiaux) et non moteurs (troubles cognitifs) résistants au TTT dopaminergique car dépassant la voie nigro-striatale
  • présence de corps de Lewy
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3
Q

Quels sont les symptômes d’une maladie de Parkinson ?

A

Triade parkinsonienne :

  • tremblement de repos (pas obligatoire pour le diagnostic)
  • rigidité de type plastique
  • akinésie, bradykinésie, hypokinésie

Si absence de tremblement de repos -> syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects rhumatologiques (raideur, périarthrite scapulo-humérale) ou neuropsychiques (hallucinations, délires)

Plusieurs années avant -> troubles du comportement en sommeil paradoxal ou épisodes de constipation

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4
Q

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement de repos ?

A
  • présent au repos
  • disparition lors du mouvement
  • lent (4 à 6 Hz)
  • touche les membres, les lèvres et le menton
  • unilatéral ou asymétrique
  • aggravé par les émotions et le calcul mental

Il s’agit d’un signe pathognomonique de la maladie de Parkinson, mais pas obligatoire pour le diagnostic. Peut être présent dans les syndromes parkinsoniens iatrogènes.

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5
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une rigidité de type plastique ?

A
  • raideur des extrémités ou de la nuque

Pendant l’examen :
résistance constante à la mobilisation passive, cède par à coups, phénomène de roue dentée, sensible à la manœuvre de Froment.

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6
Q

Définir akinésie, bradykinésie et hypokinésie.

A

L’akinésie est définie par un ralentissement à l’initiation du mouvement.
La bradykinésie est le ralentissement à l’exécution d’un mouvement et le décrément de la vitesse.
L’hypokinésie est une ↘ de l’amplitude d’un mouvement.

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7
Q

Quels sont les signes non moteurs présents dans la maladie de Parkinson ?

A

Signes non moteurs fréquents dans la maladie de Parkinson, surtout dans les stades avancés.

  • troubles cognitifs (syndrome dysexécutif)
  • troubles comportementaux (hallucinations, délires)
  • apathie, dépression, anxiété
  • douleurs
  • dysautonomie (constipation, hypotension orthostatique)
  • troubles du sommeil et de la vigilance
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8
Q

Quels sont les arguments principaux en faveur d’une maladie de Parkinson ?

A
  • apparition progressive d’une bradykinésie, associée à une rigidité et/ou tremblement de repos
  • asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne
  • normalité du reste de l’examen neuro
  • absence de facteurs iatrogènes explicatifs
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9
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels d’une maladie de Parkinson ?

A
  • syndrome parkinsonien iatrogène
  • syndrome parkinsonien dégénératif atypique
  • syndrome parkinsonien vasculaire
  • maladie de Wilson
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10
Q

Quel est le traitement initial mise en place dans le cas d’une maladie de Parkinson ?

A

Le traitement initial vise à restaurer la transmission dopaminergique.

  • L-dopa : précurseur de la dopamine, toujours associé à un inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) pour limiter les effets secondaires, tels que nausées, vomissements, hypotension orthostatique. C’est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux toléré
  • agonistes dopaminergiques à libération prolongée. Ils sont un peu moins puissants que la L-dopa et moins bien tolérés
  • inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B (IMAO-B) qui ont une action dopaminergiques modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine
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11
Q

Quels sont les effets secondaires possibles d’un traitement aux agonistes dopaminergiques ?

A

Ces effets secondaires sont réversibles à la ↘ ou arrêt du TTT

  • nausées, vomissements, hypotension orthostatique plus fréquent qu’avec la L-dopa
  • troubles du comportement chez + de 20% des patients (jeu pathologiques, troubles alimentaires, hypersexualité…)
  • hallucinations
  • somnolence diurne avec parfois attaque d’endormissement
  • oedème des MI
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12
Q

Quelles sont les phases évolutives dans la maladie de Parkinson ?

A
  • phase diagnostique
  • phase du bon contrôle des signes sous TTT
  • phase des complications motrices du TTT dopaminergique
  • phase du déclin moteur et du déclin cognitif
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13
Q

Quels sont les facteurs de risque à une apparition précoce des complications motrices dans la maladie de Parkinson ?

A
Les complications motrices apparaissent 4 à 5 ans après le début de la maladie.
Les facteurs de risques :
- âge jeune au début de la maladie
- durée d’évolution
- dose de L-dopa
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14
Q

Définir les fluctuations d’efficacité du traitement de la maladie de Parkinson, et en donner les conséquences.

A

Réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses.

  • akinésie de fin de dose -> apparition des signes avant la prochaine prise de TTT ; durée d’action de la L-dopa diminue au cours de la maladie ; dans les stades avancées, durée d’action = demi-vie = 60 à 90min
  • akinésie de nuit et du petit matin -> lenteur + crampes des mollets et orteils + difficulté à se tourner dans le lit
  • phénomène on/off -> passages brutaux d’état non parkinsonien à un état parkinsonien sévère
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15
Q

Expliquer les 2 types de dyskinésies observées dans la maladie de Parkinson.

A

Les dyskinésies sont des mouvements involontaires.

  • dyskinésie de pic (milieu) de dose : mouvements involontaires, choréiques, des membres et du tronc , survenant lors de la phase d’efficacité maximale du TTT
  • dyskinésie biphasique : mouvements involontaires, dystopiques, des MI (douloureux), apparaissant au moment de la transition entre l’état non parkinsonien et l’état parkinsonien
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16
Q

Décrire le déclin moteur chez un patient parkinsonien.

A

Les déclins sont peu (voire pas) sensibles aux TTT dopaminergiques.

  1. Signes moteurs axiaux :
    - dysarthrie et dysphagie, avec hypersialorrhée car ↘ déglutition -> ↗ le risque de fausses routes et de pneumopathie
    - troubles de la marche avec risques de chute vers l’avant -> freezing
    - troubles de la posture : triple flexion, syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)
    - troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière
  2. Troubles dysautonomiques
    - constipation
    - hypotension orthostatique
    - troubles vésico-sphinctériens
17
Q

Décrire le déclin cognitif chez un patient parkinsonien.

A

Troubles cognitifs et comportementaux

  • syndrome dysexécutif évoluant vers une démence (30% des patiens, 80% après 15 ans d’évolution)
  • hallucinations dûes au TTT, voire délire -> indicateur d’une évolution vers une maladie démentielle
18
Q

Donner les causes, les caractéristiques cliniques et les TTT dans le cas d’un syndrome parkinsonien iatrogène.

A

Causes :
- souvent induits par les neuroleptiques (antipsychotiques) ou neuroleptiques «cachés» (antinauséeux, sédatif…) À RECHERCHER +++

Caractéristiques cliniques :

  • symétrique
  • souvent tremblement postural ou d’action plutôt que tremblement de repos
  • présence potentielle de dyskinésie bucco-linguo-faciales
  • absence de réponse au TTT dopaminergiques

TTT :

  • si possible, arrêt du neuroleptique
  • si impossible, substitution par neuroleptiques avec peu d’effets secondaires extra-pyramidaux
19
Q

Citer les différents syndrome parkinsoniens atypiques et leurs caractéristiques communes.

A
  • les syndromes atypiques ne répondent pas ou peu au TTT dopaminergiques.
  • évolution des signes + rapide et durée de survie ↘
  • association avec d’autres symptômes (drapeaux rouges)
  • atrophie multisystématisée
  • paralysie supranucléaire progressive
  • dégénérescence corticobasale
  • démence à corps de Lewy
20
Q

Donner les caractéristiques d’une atrophie multisystématisée (AMS)

A
  • syndrome parkinsonien asymétrique
  • syndrome cérébelleux
  • dysautonomie
  • irritation pyramidale

Combinaison des différents troubles variables.
Formes avec prédominance parkinsonienne (AMS-P) et formes avec prédominance cérébelleuse (AMS-C)

21
Q

Donner les caractéristiques d’une paralysie supranucléaire progressive.

A
  • syndrome parkinsonien axial et symétrique
  • paralysie des mouvements oculaires verticaux
  • troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces en rétro pulsion
  • troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome frontal pouvant aller jusqu’à la démence)
22
Q

Donner les caractéristiques d’une dégénérescence corticobasale.

A
  • syndrome parkinsonien asymétrique
  • myoclonies, dystonie distale des membres
  • signes corticaux (apraxie, aphasie)
  • «main étrangère»
23
Q

Donner les caractéristiques d’une démence à corps de Lewy.

A
  • syndrome parkinsionien asymétrique
  • troubles cognitifs et démence précoces
  • hallucinations spontanée
  • fluctuation de la vigilance
  • hypersensibilité aux neuroleptiques
24
Q

Donner les causes et caractéristiques d’un syndrome parkinsonien vasculaire.

A

C’est la conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux ou la substance blanche.
Diagnostic par IRM cérébrale

Caractéristiques cliniques :

  • syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au TTT dopaminergique
  • prédominance des troubles aux MI : marche avec freezing précoce
  • syndrome pseudobulbaire
25
Q

Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques de la maladie de Parkinson ?

A

Prévalence : 2,5/1000 hab.
-> prévalence et incidence ↗ avec l’âge jusqu’à 80 ans
Hommes 1,5 fois plus souvent atteints que les femmes
Débute en général dans la 6ème décennie (mais 10% avant 40ans)

2ème cause de handicap chez le sujet âgé.