Insuficiência Hepática

Question 1

Quais são as formas da insuficiência hepática?

Answer 1

Aguda (Fulminante) = icterícia + encefalopatia + coagulopatia; crônica (cirrótico) = “estigmas hepáticos”

Question 2

Quais as manifestações da insuficiente hepática?

Answer 2

Hiperestrogenismo + hipoandrogenismo > eritema palmar, telangiectasia (aranhas vasculares), ginecomastia , rarefação de pelos; baqueamento digital; contratura de dupuytren (mais comum no 4 e 5 dedos); tumefação de parótidas.

Question 3

Como estadiar a insuficiência hepática?

Answer 3

Pelo Child-Pugh > Bilirrubina, Encefalopatia, Albumina, TAP/RNI (paciente-controle), Ascite

Question 4

Qual a pontuação no CHILD-PUGH?

Answer 4

Grau A:5-6;Grau B: 7-9; Grau C > ou = 10

Question 5

Qual a finalidade do MELD?

Answer 5

Quem é ou não tem prioridade de transplante

Question 6

Quais são os itens para o cálculo do MED?

Answer 6

Bilirrubina, INR, creatinina

Question 7

Quais são as causas da insuficiência hepatocelular?

Answer 7

Vírus – B e C, tóxica – alcoólica e não alcoólica, autoimune – hepatite e colangite

Question 8

Qual a base da doença hepática gordurosa não alcoólica?

Answer 8

Resistência a insulina, aumento de triglicerídeos, aumento de TNF-alfa e estresse oxidativo

Question 9

Como ocorre a Doença hepática gordurosa não alcoólica?

Answer 9

Esteatose > esteato-hepatite (NASH) > Cirrose

Question 10

Como diferencia hepatite alcoólica e não alcoólica?

Answer 10

Hepatite alcoólica – lab = AST > ALT; história = >20-40g/dia de etanol, febre, dor abdominal e ictérica; TTO = abstinência/corticoide / Não alcoólica – lab = ALT > AST; história – síndrome metabólica, assintomática; TTO = perda de peso, pioglitazona

Question 11

Como se define hepatite B crônica?

Answer 11

HbsAg (+) > 6 meses

Question 12

Qual a faixa etária que mais cronifica hepatite B?

Answer 12

RN (90%), crianças (20-30%), adultos (1-5%)

Question 13

Quando tratar a hepatite B crônica?

Answer 13

Replicação viral (HBeAg/HBV-DNA >2000) + idade >30ª ou lesão hepatocelular (ALT > 2x); exame complementar (biópsia > ou = A2F2, Elastografia); coinfecção (HCV, HIV); imunossupressão (drogas, quimioterapia); família (história de hepatocarcinoma); manifestações extra-hepáticas (PAN, GN membranosa).

Question 14

Qual o tratamento para hepatite B crônica?

Answer 14

HBeAg + > Interferon (alfapeg-IFN, via SC, 48 semanas)
HBeAg - > sem resposta ao IFN, coinfecção HIB > Tenofovir (VO, tempo indefinido)
Doença renal ou hepática, imunossupressão, quimioterapia > Entecavir (Vo, tempo indefinido)

Question 15

Qual o objetivo do tratamento para hepatite B crônica?

Answer 15

HbsAg negativo

Question 16

Como se define hepatite C crônica?

Answer 16

HCV – RNA (+) por mais de 6 meses

Question 17

Qual a taxa de cronificação da hepatite C?

Answer 17

80-90%

Question 18

Quais as manifestações extra-hepáticas da hepatite C?

Answer 18

crioglobulinemia, GN megansiocapilar, líquen, porfiria

Question 19

Qual a indicação do tratamento da hepatite C crônica?

Answer 19

Todos os pacientes

Question 20

Qual é o tratamento para a hepatite C crônica?

Answer 20

Depende do genótipo. DAA (antivirais de ação direta) > sofosbuvir, velpatasvir, ledipasvir, glecaprevir, pibrentasvir
Regra 1:esquema pangenotípico: Sofosbuvir + velpatasvir
Regra 2: dura em média 12 semanas, exceto CHILD B ou C = 24 semanas (com ribavirina = 12 semanas)

Question 21

Qual o objetivo do tratamento da hepatite C crônica?

Answer 21

Resposta virológica sustentada – RCV – RNA negativo > 24 semanas após tratamento

Question 22

Como se define a doença de Wilson?

Answer 22

O fígado não funciona devido um defeito na ATP7B e assim o cobre não se liga à ceruloplasmina para ser liberada na bile , depositando esse metal e levando a uma lesão hepatocelular.

Question 23

Qual a faixa etária que apresentam a doença de Wilson?

Answer 23

Jovem entre 5-30 anos. Mas é rara (1:30.000)

Question 24

Quais são as manifestações clínicas da doença de Wilson?

Answer 24

Hepatite aguda e crônica; alteração do movimento-Parkinson e da personalidade; anéis de Kayser-Feisher (KF); hemólise; lesão tubular proximal; catarata

Question 25

Como se diagnostica a doença de Wilson?

Answer 25

Triagem com redução da ceruloplasmina; confirmação: anéis KF, cobre urinário, teste genético; na dúvida/padrão-ouro: biopsia hepática

Question 26

Qual o tratamento da doença de Wilson?

Answer 26

Quelantes: leve/assintomático – Zinco; moderado: tridentina, D-penicilamina; grave – transplante

Question 27

O que é Hemocromatose hereditária?

Answer 27

A mutação no gene HFE ocorre maior absorção de ferro

Question 28

Qual a epidemiologia da hemocromatose hereditária?

Answer 28

Caucasiana (40-50ª). É muito comum (1:250)

Question 29

Qual a clínica da hemocromatose hereditária?

Answer 29

6Hs: hepatomegalia (95%), hepatocarcinoma (a chance de ter aumenta para 100x), heart (ICC, arritmias), Hiperglicemia (insulina-dependente 70%), hiperpigmentação cutânea (DM bronzeado), Hipogonadismo (Atrofia testicular),H’artrite (pseudogota).

Question 30

Qual a infeccção mais associada a hemocromatose hereditária?

Answer 30

Vibrio vulnificus (ingestão de ostras)

Question 31

Como diagnosticar a hemocromatose hereditária?

Answer 31

Triagem : ferritina (>200 mcg/l) e saturação de transferrina (>50-60%); confirmação: teste genético (C282Y e H63D – rastrear parentes de 1º grau); na dúvida: RM, biópsia hepática

Question 32

Qual o tratamento da hemocromatose hereditária?

Answer 32

Flebotomia (500 ml, seriada, alvo – ferritina < 50mcg/l); quelantes; transplante.