Innere Medizin Flashcards
Auskultationspunkte am Herzen punctum maximum
Aortenklappe - 2. ICR rechts parasternal Pulmonalklappe - 2. ICR links parasternal Mitralklappe - 4./5. ICR in der li Medioklavikularlinie Trikuspidalklappe - 4. ICR rechts parasternal
Pulsqualitäten
- durus - hart
- mollis - weich
- Geschwindigkeit des Anstiegs: celer - schnell oder tardus - langsam
- Amplitude: altus/magnus - hoch; parvus - niedrig
Ein Pulsus paradoxus bezeichnet den pathologischen Abfall des systolischen Drucks um mehr als 10 mmHg bei Inspiration. Trotz verringertem Blutfluss zum linken Herzen während der Inspiration wird physiologisch der Blutdruck durch minimale Beschleunigung der Herzfrequenz auf einem konstanten Niveau gehalten. Ist diese Kompensation nicht möglich, fällt der Blutdruck stärker ab. In der Folge ist der periphere Puls bei Inspiration schwächer tastbar.
Lagetypbestimmung mittels EKG
wird aus den Extremitätenableitungen I,II,III, aVR, aVL, AVF bestimmt.
Infarktlokalisation Vorderwandinfarkt
ST-Hebung in V1-6, I, aVL
Koronararterie: proximaler RIVA
Infarktlokalisation Inferiorer Hinterwandinfarkt Rechtsventrikulärer Infarkt
II, III, aVF, V1 und V3r-6r (r = rechtspräkordiale Ableitung) RCA
typ. Hinterwandinfarkt: Verschluss der rechten Koronararterie zugrunde liegt. Klinisch sind auch die plötzlichen Oberbauchschmerzen mit vegetativer Begleitsymptomatik (und das Fehlen von thorakalen Beschwerden) typisch für diese Infarktlokalisation und sollten daher nicht nur an ein abdominelles Geschehen denken lassen, sondern auch immer kardiologisch abgeklärt werden; vom R-Schenkel abgehende ST-Hebungen in II, III und aVF sowie spiegelbildliche Senkungen in V1-V3
Infarktlokalisation Lateralwandinfarkt
I, aVL, V5-7 Diagonalst des RIVA
Infarktlokalisation Posteriorer Hinterwandinfarkt
III, aVF, V7-9 (erweiterte linkspräkordiale Ableitungen)
Stadienhafter Verlauf des STEMI
Akutstadium: T-Überhöhung (sog Erstickungs-T), zusätzlich monophasische ST-Streckenhebung -
Zwischenstadium: R-Verlust, terminale T-Negativierung, Ausbildung einer pathologischen Q-Zacke (“Pardee-Q”; > 0,04 sek, Tiefe > 1/4 der R-Zacke)
chronisches Stadium (lebenslang): persistierende, verbreiterte und vertiefte Q-Zacke; meist keine vollständige Erholung der R-Zacke; evtl verbleibende präterminale T-Negativierung
Auskultationsorte
- Aortenklappe: 2. ICR rechts parasternal
- Pulmonalklappe: 2. ICR links parasternal
- Trikuspidalklappe: 4. ICR rechts parasternal
- Mitralklappe: 5. ICR links medioklavikulär
- Erb’scher Punkt: 3. ICR links, parasternal
- Anton Pulmann trinkt Milch um 22:45 Uhr.
Aortenstenose
P.m.: Aortenklappe 2. ICR rechts, Erb - Spindelförmiges Holosystolikum - Fortleitung in Karotis - Pulsus tardus et parvus (verspätet und schwach)
Leitsymptome: Belastungsdyspnoe, A.P. Beschwerden bei Belastung, Synkopen (oder Schwindel) - kleine RR-Amplitude
Bei der isolierten Aortenklappenstenose tritt ein spindelförmiges, raues Systolikum mit Punctum maximum über dem 2. ICR rechts parasternal auf. Dieses Herzgeräusch zeichnet sich dadurch aus, dass es in beide Karotiden fortgeleitet wird, ein hebender Spitzenstoß kann bei konzentrischer Linksherzhypertrophie vorkommen. Das Röntgenbild kann, wie in diesem Beispiel, durch eine Linksherzverbreiterung verändert sein.
Aortenklappeninsuffizienz
- P.m.: Aortenklappe 2. ICR rechts, Erb - Protodiastolikum mit Decrescendocharakter, evtl zusätzlich leises systolisches Geräusch
- Beginn unmittelbar nach dem 2. Herzton (“Sofortdiastolikum”) - große RR-Amplitude (pulssynchrones Kopfnicken, Musset-Zeichen)
- große RR-Amplitude -> isolierte systolische Hypertonie - Pulsus celer et altus (schnell und hoch)
- Quinke-Zeichen (sichtbarer Kapillarpuls)
- Corrigan-Zeichen (Karotidenpulsation)
- Austin-Flint-Geräusch
Der unvollständige Verschluss der Aortenklappe bei Aortenklappeninsuffizienz führt zum Rückfluss von Blut der Aorta in den linken Ventrikel (Pendelvolumen), was als diastolisches Decrescendogeräusch über dem 2. ICR (Intercostalraum) rechts oder dem Erb’schen Punkt (3. ICR links) zu hören ist.
Aortenklappeninsuffizienz
Hier wird gleich eine ganze Reihe von Symptomen einer Aorteninsuffizienz genannt. 1.) Der unvollständige Verschluss der Aortenklappe führt zum Rückfluss von Blut der Aorta in den linken Ventrikel (Pendelvolumen), was als diastolisches Decrescendogeräusch über dem 2. ICR rechts oder dem Erb-Punkt zu hören ist. 2.) Der Rückfluss des Pendelvolumens in den Ventrikel während der Diastole führt einerseits zu einer Verringerung des diastolischen Blutdrucks, andererseits aber zu einer vermehrten Ventrikelfüllung (Erhöhung des enddiastolischen Volumens, des Schlagvolumens und des systolischen Blutdrucks). 3.) Die resultierende hohe Pulsamplitude erklärt die vermehrte Pulsationen der Karotiden. 4.) Der hebende Herzspitzenstoß deutet auf eine Linksherzhypertrophie hin. 5.) Das rumpelnde spätdiastolische Geräusch (sog. Austin-Flint-Geräusch) wird durch die verminderte Öffnung des vorderen Segels der Mitralklappe verursacht, die durch den Regurgitationsjet durch die unzureichend geschlossene Aortenklappe hervorgerufen wird.
Die große Blutdruckamplitude mit schnellem, stark tastbarem Puls bei dem gesuchten Krankheitsbild wird auch “Wasserhammer-Puls” genannt.
Der unvollständige Verschluss der Aortenklappe führt zum Rückfluss von Blut der Aorta in den linken Ventrikel (Pendelvolumen), was als diastolisches Decrescendogeräusch über dem 2. ICR (Intercostalraum) rechts oder über dem Erb’schen Punkt (3. ICR links) zu hören ist. Das Pendelvolumen addiert sich zu der normalen Ventrikelfüllung und vergrößert so das enddiastolische Volumen und damit das Schlagvolumen, wodurch auch der hohe systolische Blutdruck erklärt werden kann. Außerdem bedingt der stete Rückfluss während der Diastole einen niedrigen diastolischen Blutdruck -> isolierte systolische Hypertonie
Mitralstenose
p.m.: Herzspitze (5. ICR links) - “paukender” 1. Herzton, Mitralöffnungston, verzögertes Diastolikum (Derescendo- Geräusch), evtl zusätzliches präsystolisches Crescendo - Fortleitung in die Axilla - Ursache meist rheumatisches Fieber
Das Herzgeräusch bei Mitralklappenstenose tritt im Anschluss an den Mitralöffnungston auf, nicht unmittelbar nach dem 2. HT. Zusätzlich wäre ein präsystolisches Crescendogeräusch typisch.
Dyspnoe, Hämoptoen und nächtlicher Husten sind die Leitsymptome der Mitralstenose.
Mitralinsuffizienz
p.m.: Herzspitze 5. ICR links, Axilla links - Holosystolikum, 3. Herzton, leiser 1. HT - bandförmig, gießend, Fortleitung in die Axilla
Durch den unvollständigen Schluss der Mitralklappe entsteht ein Rückfluss vom linken Ventrikel in den linken Vorhof, wodurch typischerweise ein bandförmiges holo-systolisches Geräusch sofort nach dem 1. HT hervorgerufen wird. Das punctum maximum ist über der Herzspitze mit Fortleitung in die Axilla.
Pulmonalklappenstenose
Bei der isolierten valvulären Pulmonalstenose kommt es zu einem Systolikum (Austreibungsgeräusch) im 2. ICR links parasternal. Häufig ist der 2. Herzton gespalten und es tritt zusätzlich ein frühsystolischer pulmonaler Ejection-Klick auf.
Ventrikelseptumsdefekt
- p.m.: 3./4. ICR links parasternal - Holosystolikum - “Pressstrahlgeräusch”
Herztöne und Herzgeräusche
- Herzton
Systolikum
- Herzton
Diastolikum
- Herzton: durch erhöhten Ventrikelfüllungsdruck; kurz nach dem 2. Herzton leise über der Mitralregion auskultierbar; bei Mitralinsuffizienz = Galopprhythmus kann bei Kindern und Jugendlichen physiologische auftreten; beim Erwachsenen aber auch ein Zeichen von Herz- oder Mitralinsuffizienz
Systolikum
Evtl. physiologische bei Jugendlichen, Schwangeren oder bei Aufregung und Anstrengung Pathol. Ursachen: - Insuffizienz der AV-Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappe) - Stenose einer Taschenklappe (Aorten- und Pulmonalklappe) - Septumdefekt
Diastolikum
Pathol. Ursachen: - Insuffizienz einer Taschenklappe (Aorteninsuff. oder Pulmonalklappeninsuff.) - Stenose einer Atrioventrikularklappe (Mitralstenose, Trikuspidalstenose)
Herzklappen
Trikuspidalklappe: zw. re Vorhof und re Ventrikel Pulmonalklappe: zw. re Ventrikel und Lungenarterien Mitralklappe: zw. li Vorhof und li Ventrikel Aortenklappe: zw. li Ventrikel und Aorta
Duke Kriterien
Die Diagnosenstellung der infektiösen Endokarditis erfolgt mit Hilfe der Duke-Kriterien. Das Vorliegen von zwei Hauptkriterien, einem Hauptkriterium und drei Nebenkriterien oder fünf Nebenkriterien verifiziert die Diagnose. Hauptkriterien: 1. Zwei separate positive Blutkulturen mit typischem Erregernachweis (Bakteriämie/Sepsis) 2. Nachweis einer Endokardbeteiligung in der (transösophagealen) Echokardiographie (Bspw. Klappenvegetationen, Abszesse oder neue Dehiszenzen bei Kunstklappe) Nebenkriterien:
- Prädisposition durch kardiale Grunderkrankung oder i.v. Drogenabusus (hier v.a. Trikuspidalklappe betroffen)
- Fieber ≥38°C 3. Gefäßveränderungen
- Immunologische Störung
- Mikrobiologie
- Echokardiographie: Nicht eindeutig Endokarditis-verdächtiger Befund Nur ein negativer Befund im transösophagealen Echo (TEE) schließt eine Endokarditis weitgehend aus. Ein transthorakales Echo (TTE) bietet keine ausreichende Sensitivität!
Jones Kriterien
Jones-Kriterien zur Diagnosenstellung des Rheumatischen Fiebers
Hauptkriterien:
- Subkutane Knoten
- Polyarthritis
- Erythema anulare
- Chorea
- Karditis
SPECK: S=Subkutane Knoten, P=Polyarthritis, E=Erythema anulare, C=Chorea, K=Karditis
Nebenkriterien: Fieber, Polyarthralgien, BSG/Leukozyten↑, verlängerte PQ- oder PR-Zeit
Interpretation: Bei Erstdiagnose zwei Hauptkriterien oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien zur Diagnosestellung erforderlich. Je nach Ausbreitungsmuster (z.B: Erst- oder Rezidivmanifestation, Begleitsymptome) davon abweichende Bedingungen zur Diagnosestellung
Blutgerinnung - Hämostase
Virchowsche Trias
Die Virchowsche Trias beschreibt die drei wesentlichen pathophysiologischen Ursachen, die zur Entstehung einer Thrombose führen.
1. Schädigung des Gefäßendothels: Entzündlich, traumatisch
2. Herabsetzung der Blutströmungsgeschwindigkeit: Varizen, äußerer Druck auf Extremität, Immobilisation (postoperativ, Langstreckenreise, Bettlägrigkeit), lokale Wärmeanwendung
3. Veränderungen der Blutzusammensetzung: Hyperkoagulabilität, gesteigerte Adhäsionstendenz der Thrombozyten, erblich oder medikamentös bedingte Verstärkung der Blutgerinnung, Thrombophilie (APC-Resistenz, AT-III-Mangel)
Aufgrund anatomischer Gegebenheiten, die zu einer Herabsetzung der Blutströmungsgeschwindigkeit führen, ereignet sich eine tiefe Beinvenenthrombose häufiger auf der linken als auf der rechten Seite. Dies liegt an einer Kompression der linken Vena iliaca communis durch die rechte Arteria iliaca communis (Überkreuzungsphänomen) sowie an einer gehäuft auftretenden bindegewebigen Endothelveränderung im Lumen der linken Beckenvene (Venensporn nach May, bei ca. 20% der Erwachsenen).
Einteilung der Stadien der pAVK nach Fontaine(-Ratschow)
Stadium I: Beschwerdefreiheit
Stadium II: Belastungsschmerz; IIa: Schmerzfreie Gehstrecke >200m; IIb: Schmerzfreie Gehstrecke
**Stadium III: **Ischämischer Ruheschmerz
Stadium IV: Nekrosen/Gangrän/Ulkus; IVa: Trockene Nekrosen, trophische Störungen; IVb: Infektion der Nekrosen, feuchte Gangrän
Labor: Bilirubin
gesamt Bili, direktes, indirektes, Hyperbilirubinämie
Bilirubin ist das Abbauprodukt des Hämoglobin. Es wird sog. indirektes Bilirubin in der Milz gebildet und in dieser Form von der Leber aufgenommen. Dort wird es mit Glukuronsäure konjugiert und damit wasserlöslich. In dieser Form wird es als direktes Bilirubin bezeichnet (direkt, d.h. ohne Lösungsvermittler in wässrigem Medium löslich). Das indirekte Bilirubin benötigt Albumin als Transport-Protein. Beim posthepatischem und hepatischem Ikterus ist das direkte Bilirubin im Plasma erhöht, beim prähepatischen und Neugeborenen-Ikterus ist v.a. das indirekte Bilirubin erhöht. Bei letzterem bleibt die Relation von direktem zu gesamtem Bilirubin unter 0,2.
Hyperbilirubinämie: ges Bilirubinkonzentration im Blut über 1,1 mg/dl
Wichtig: Differenzierung des erhöhten Ges-Bili: Indirektes Bilirubin weist die schlecht lösliche und ausscheidbare, unkonjugierte Form des Bilirubins nach. Nach Biotransformation in der Leber entsteht konjugiertes, besser wasserlösliches Bilirubin, welches als direktes Bilirubin nachgewiesen werden kann.
In Einklang mit der Klassifikation des Ikterus in prähepatisch, intrahepatisch und posthepatisch gelten bei der Hyperbilirubinämie folgende Zusammenhänge:
Indirekte Hyperbilirubinämie, über 80 % des Gesamtbilirubins als indirektes Hyperbilirubin bei:
Hämolyse, Rhabdomyolyse, Verbrennungen, Neugeborenenikterus (CAVE: Spezielle Normwerte)
Indirekt betonte Hyperbilirubinämie mit kleinerem Anteil direktem Bilirubin bei intrahepatischem Ikterus: Morbus Gilbert, Crigler-Najjar-Syndrom, Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom, Hepatitis, Leberzirrhose, Intoxikationen (Alkohol, Drogen, Aflatoxine), Salmonellose, Cholangitis, Leptospirose
Direkt betonte Hyperbilirubinämie mit kleinerem indirektem Anteil idR bei Verschlussikterus:
Cholelithiasis, Pankreaskarzinom, Gallengangskarzinom, Gallengangsatresie
Bei der Cholelithiasis ist das indirekte Bilirubin intrahepatisch ganz normal konjugiert worden, staut sich in dieser konjugierten/direkten Form aber posthepatisch an, da es aufgrund des Abflusshindernisses nicht ausgeschieden werden kann. Es liegt dann also eine direkteHyperbilirubinämie vor.
Kernikterus: Ein Kernikterus entsteht, wenn indirektes Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke passiert und sich im zentralen Nervensystem ablagert. Bei der extrahepatischen Gallengangatresie wird das indirekte Bilirubin aber normal konjugiert und staut sich in der direkten, konjugierten Form an.
Panzerherz = konstrikitive Perikarditis
Die konstriktive Perikarditis ist meist Folge einer akuten Perikarditis mit narbigem Umbau des Herzbeutels. Durch das starre Perikard kommt es zu einer Behinderung der diastolischen Füllung beider Ventrikel. Dies führt zu einem Blutstau vor den Vorhöfen (Jugularvenenfüllung) und zu einem Pulsus paradoxus (Abfall des systolischen Blutdrucks um >10mmHg). Der erwähnte protodiastolische (also frühdiastolische) Zusatzton entsteht durch den plötzlichen Füllungsstopp der Ventrikel und kann zu einem charakteristischen Galopprhythmus führen. Weiter sind keine Rasselgeräusche auskultierbar, aber Aszites und Beinödeme.
Pulsus paradoxus: Kommt es bei Inspiration zu einem Abfall des systolischen Blutdrucks um >10mmHg, spricht man von einem Pulsus paradoxus. Dieser tritt auf, wenn die linksventrikuläre Füllung in der Diastole während der Inspiration stark abnimmt (stark negative Drücke im Thorax, Blutpooling in den Lungengefäßen) oder behindert wird (diastolische Herzinsuffizienz). In Kombination mit den gestauten Halsvenen und den peripheren Ödemen spricht dieser Untersuchungsbefund für eine behinderte Füllung der Vorhöfe und Ventrikel.
Still-Syndrom
systemische Arthritis
wird in erster Linie zur Gruppe der juvenilen idiopathischen Arthritiden gezählt. Zu den Kriterien zählen negative Rheumafaktoren und ANAs sowie eine Leukozytose. Typisch ist zudem ein lachsfarbenes makulopapulöses Exanthem.
Felty-Syndrom
schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis mit Splenomegalie, Granulozytopenie und hohen Rheumafaktor-Titern. Die rezidivierenden bakteriellen Infektionen der Patientin sind auf den reduzierten Immunstatus mit Granulozytopenie zurückzuführen.
Caplan-Syndrom
Kombination aus rheumatoider Arthritis und Silikose. Ein mögliches Frühsymptom einer Silikose wäre eine Belastungsdyspnoe.
Sjögren-Synddrom
chronisch entzündliche Erkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen und würde zu trockenem Mund (Xerostomie) und trockenen Augen (Xerophthalmie) führen.
Churg-Strauss-Syndrom
granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße. Typisch wäre Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen; dominiert wird die Erkrankung von schweren Asthmaanfällen
Pseudo-Pelger-Zellen
hyposegmentierte Granulozyten, die als Produkt einer Dysgranulopoese klassischerweise beim myelodysplastischen Syndrom (MDS) auftreten
Doehle-Körperchen
Einschlusskörperchen im Zytoplasma neutrophiler Granulozyten und treten unter anderem bei Infektionen (Scharlach, Pneumonie) und Verbrennungen auf.
Gumprecht-Kernschatten
Gumprecht-Kernschatten sind Artefakte durch die Quetschung reifer, kleiner Lymphozyten. Die Kernschatten sind krankheitstypisch für die chronische lymphatische Leukämie (CLL), die zu den Non-Hodgkin-Lymphomen zählt.
CAVE: Auch bei schlechter Qualität der Probe (Blutabnahmetechnik, Zeit bis zum Ausstrich) kann es zu einem falsch positiven Ergebnis kommen → Positives Ergebnis ist nicht beweisend!
Auerstäbchen
irreguläre zytoplasmatische Zellorganellen mit lysosomalen Eigenschaften. Sie finden sich im Zytoplasma unreifer Vorläuferzellen der Leukozyten (Myelozyten und Promyelozyten) und sind krankheitstypisch für die akute myeloische Leukämie (AML).
Sternberg-Reed-Zellen
Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen (mehrkernige Sternberg-Riesenzellen und einkernige Hodgkin-Zellen) sind krankheitstypisch für den Morbus Hodgkin.
Histologie beim Hodgkin Lymphom:
- CD-30-positive Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen
- Einkernige Hodgkin-Zellen: Maligne monoklonale B-Lymphozyten
- Mehrkernige Reed-Sternberg-Zellen: Mehrkernige Sternberg-Reed-Riesenzellen entstehen durch Fusion mehrerer Hodgkin-Zellen und sind pathognomonisch für den Morbus Hodgkin
- Umgebende Schicht aus CD3-positiven T-Lymphozyten
Riedel-Thyreoditis
Die Riedel-Thyreoiditis (“Eisenharte Struma”) ist eine sehr seltene Form der chronischen Thyreoiditis. Sie ist gekennzeichnet durch ein invasiv-fibrosierendes Wachstum mit Destruktion des Schilddrüsengewebes. Klinisch präsentiert sich eine derbe Struma mit Kompressionssymptomatik. Dafür haben wir keinen Anhalt, zudem ist die Diagnose allein von der Häufigkeit her unwahrscheinlich.
De-Quervain-Thyreoditis
Diese Thyreoiditis-Form ist gekennzeichnet durch einen subakuten Verlauf mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Fieber und einer oft druckschmerzhaften Schilddrüse. In der Histologie wäre eine granulomatöse Entzündung mit Riesenzellen zu erwarten.
Hashimoto-Thyreoditis
Autoimmunerkrankung, bei der T-Lymphozyten das Schilddrüsengewebe zerstören. Ein Synonym ist “chronische lymphozytäre Thyreoiditis”, dementsprechend finden sich im Feinnadelpunktat neben typischen onkozytär-metaplastischen Zellen (Hürthle-Zellen) auch viele Lymphozyten. Der Verlauf ist schleichend, die Patienten werden oft erst bei fortgeschrittener Destruktion des Schilddrüsengewebes hypothyreot.
Morbus Paget
progressiven Skeletterkrankung unklarer Genese. Die betroffenen Knochen können schmerzen und die Haut darüber erwärmt sein. Häufig kommt es zu Knochenverbiegungen (bspw. Säbelscheiden-Tibia), die auch den Schädel samt Gehörknöchelchen befallen und eine Schwerhörigkeit auslösen können. Eine stark erhöhte alkalische Phosphatase ist typisch und deutet auf eine hohe Aktivität des Morbus Paget hin. Der Morbus Paget ist eine langsam progrediente, mono- oder polyostotische Skeletterkrankung. Er ist durch einen hochgradig gesteigerten Knochenumbau charakterisiert, wobei der normale Lamellenknochen durch minderwertigen Faserknochen ersetzt wird. Die Ätiologie dieser häufigen und oft unerkannten Skeletterkrankung ist unklar. Es erkranken zumeist Menschen jenseits des 40. Lebensjahres, die dann meist durch lokale Schmerzen und auch Knochenverbiegungen oder -neubildungen auffallen. Ist beispielsweise der Schädel betroffen, passen zuvor getragene Hüte nicht mehr. Diagnostisch hilft das konventionelle Röntgen oder die Bestimmung der alkalischen Phosphatase im Serum als Aktivitätsparameter. Die rein symptomatische Therapie umfasst die medikamentöse Unterdrückung der Schmerzen (NSAR) und Hemmung der gesteigerten Osteoklastenfunktion (Bisphosphonate).
Osteopetrosis Albers-Schönberg
Die Osteopetrosis Albers-Schönberg ist eine sehr seltene autosomal dominant vererbte Form der Osteopetrose. Durch Störung der Osteoklasten kommt es zur Anhäufung von Knochengewebe bei gleichzeitig fehlender mechanischer Stabilität des Knochens. Pathologische Frakturen wären eine mögliche Folge.
Hypokaliämie im EKG
Bei einer Hypokaliämie finden sich im EKG typischerweise eine ST-Senkung sowie eine abgeflachte T-Welle. Auch kommt gelegentlich eine TU-Verschmelzungswelle vor.
zentrale Fazialisparese
Lähmung im Versorgungsbereich des Nervus facialis, die durch eine Schädigung im Bereich des Tractus corticonuclearis (zwischen Hirnrinde und Fazialiskern) verursacht wird.
Symptome bei der zentralen Fazialisparese:
- Schwäche der mimischen Muskulatur
- vorwiegend die Mund- und Wangenmuskulatur betroffen
- Stirnmuskeln und der Lidschluss nicht betroffen!!!
- begleitend oft Sprechstörung
- kann in Abhängigkeit von Schädigungsort zusätzlich eine Hörstörung auftreten (Geräuschempfindlichkeit oder Schwerhörigkeit)
- Ausfälle auf der kontralateralen Seite (zB Nevenschädigung links -> Ausfälle rechts)
periphere Fazialislähmung
Läsion bzw. eine Durchtrennung des Nervus facialis in seinen Kerngebieten (nukleär) oder im peripheren Nervenverlauf entstehen.
- Durch den Ausfall des Nervs kommt es zur Schwäche bis vollständigen Lähmung der mimischen Muskulatur mit typischer Symptomatik auf der ipsilateralen Seite
- Unvollständiger Lidschluss (Bell-Phänomen)
- Herabhängender Mundwinkel
- Verstrichene Nasolabialfalte
- Erschlafftes Platysma
- Stirnmuskeln mitbetroffen. Die Stirn erscheint glatt und faltenlos bzw. faltenarm.
cANCA
vor allem bei Vasculitiden wie Morbus Wegener; Titer korrelieren aber nicht zuverlässig mit Krankheitsaktivität
pANCA
mit hoher Prävalenz bei drei Erkrankungen:
Mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Vaskulitis, pauci-immune-Glomerulonephritis, primär sklerosierenden Cholangitis
Anti-Histon-AK (Grupper der ANA)
Antinukleäre Antikörper (ANA) gegen Histone, v.a. erhöht beim medikamentös induzierten Lupus erythematodes. Auch beim systemischen Lupus erythematodes lassen sie sich finden, nur deutlich seltener.
dsDNA-Antikörper
Erhöhung ist typsiche für einen systemischen Lupus erythematodes
ssDNA-AK
Erhöhung kann ein Hinweis für systemischen Lupus erythematodes sein oder bei rheumatoiden Arthritis
AMA-Antikörper
Antimitochrondriale Anitkörper: typische für eine primär biliäre Zirrhose (in > 95% der Fälle)
gelegentlich bei Autoimmunhepatitis, systemischer Sklerodermie, Polymyositis und CREST-Syndrom
Howell-Jolly-Körperchen
DNA-Reste in jungen Erythrozyten, die normalerweise in der Milz abgebaut werden. Bei Asplenie sind demnach Howell-Jolly-Körperchen nachweisbar.
Ein Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie spricht für das Vorliegen einer Nebenmilz!
Dakryozyten
Deprantozyten
Fragmentozyten
Megalozyten
Sphärozyten
Echinozyten
Targetzellen
- Dakryozyten = Tränenzellen, Tränentropfen-Erythrozyten; Tränenförmige Erythrozyten; -> Extramedulläre Blutbildung (Myelofibrose, Thalassämie, Splenomegalie), Artefakte
- Drepanozyten = Sichelzellen; Sichelförmige Erythrozyten; bei Sichelzellanämie
- Fragmentozyten = Schistozyten; Fragmentierte Erythrozyten; bei Intravasale Hämolyse (Thrombotische Mikroangiopathie (z.B. bei HUS), Mechanische Schädigung (Künstlicher Herzklappenersatz, extrakorporale Blutzirkulation)
- Megalozyten = Gigantozyten; Große, kugelförmige Erythrozyten; bei Megaloblastäre Anämie (Folsäuremangel, Vitamin-B12-Mangel)
- Sphärozyten = Kugelzellen; Kugelförmige Erythrozyten; bei Hämolytische Anämien (Sphärozytose, AIHA, AB0-Inkompatibilität bei Neugeborenen), Wasserintoxikation
- Echinozyten = Stechapfelzellen; Stechapfelform; bei Oxidativer oder kolloidosmotischer Stress bei bestehenden dysmorphen Erythrozyten (z.B. Sphärozyten), Artefakte
- Targetzellen = Schießscheibenzellen, Schießscheibenform; bei Thalassämie, Hämolytische Anämien, LCAT-Mangel
Veränderungen in Blutzellen:
Heinz-Innenkörperchen
Basophile Tüpfelung
Howell-Jolly-Körperchen (extra Karte)
Heinz-Innenkörperchen (oder Heinz’sche Innenkörper)
Histomorphologisches Korrelat: oxidativ denaturierte Hämoglobin-Proteine
Vorkommen:
Methämoglobinämie (siehe Hämoglobinvarianten), Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus), Thalassämie
Basophile Tüpfelung
Histomorphologisches Korrelat: Multiple, kleine basophile Granula in Erythrozyten, die RNA-haltige Bestandteile bei ungenügender Zellteilung widerspiegeln
Vorkommen: Unspezifisch bei zahlreichen Zellteilungsstörungen
Bleiintoxikation, Thalassämie, Schwere Anämien unterschiedlicher Genese
Hämoglobinvarianten:
Desoxy- und Oxyhämoglobin
CO-(Carboxy)Hämoglobin
Methämoglobin
Desoxyhämoglobin und Oxyhämoglobin
- Oxyhämoglobin: Hämoglobin, das Sauerstoff gebunden hat (oxygeniert) → Rote Farbe
- Desoxyhämoglobin: Hämoglobin, das keinen Sauerstoff gebunden hat (desoxygeniert) → Dunkelrote, violette Farbe → Stichwort “Zyanose”
Carboxyhämoglobin (CO-Hämoglobin): Hämoglobin, dessen Sauerstoffbindungsstelle von Kohlenmonoxid besetzt wird und daher nicht zur Sauerstoffversorgung des Organismus zur Verfügung steht (→ Kohlenmonoxidintoxikation)
**Methämoglobin und Methämoglobinämie: **Methämoglobin enthält III-wertiges statt II-wertiges Eisen, das keinen Sauerstoff binden kann.
Menge und Folge:
- <1,5% des Gesamthämoglobins physiologisch
- >10% sichtbar durch Methämoglobinzyanose (schiefergraue/blaugraue Hautfarbe)
- ab >30% Symptome des Sauerstoffmangels, braunes Blut
- ab 60-70% tödlich
Ursache einer Methämoglobinzyanose:
- Angeborener Mangel an Methämoglobin-Reduktase: Neugeborene besitzen geringe Aktivität der Reduktase, Vergiftungsgefahr durch Trinkwasser mit erhöhtem Nitratgehalt
- Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
- Medikamente (Nitroglycerin, Sulfonamide)
- Nitro- und Aminoverbindungen des Benzols
_Diagnostik: _Dunkelbraune Blutfarbe, Heinz-Innenkörperchen
_Therapie: _Methylenblau → Eigentlich selbst ein Methämoglobinbildner, der allerdings durch rasche Rückbildung ein Gleichgewicht bei ca. 10% bewirkt; Ultima ratio: Austauschtransfusion
CAVE: Die Sauerstoffsättigung bei der Pulsoxymetrie zeigt selbst bei sehr hohen Methämoglobinkonzentrationen keine Werte unter 80%!
Fanconi Anämie
Die hereditäre aplastische Anämie (Fanconi) wird autosomal-rezessiv vererbt und geht neben einer Panzytopenie mit Organ- und Skelettanomalien einher. Im mittleren Erwachsenenalter entwickelt die Hälfte aller Betroffenen ein myelodysplastisches Syndrom oder eine akute myeloische Leukämie
Transferrin, Ferritin
Transferrin: in der Leber gebildete Transportprotein Transferrin ist für den Transport von Eisen im Blutplasma verantwortlich. Das Serum-Transferrin kann als diagnostischer Parameter bestimmt werden. Bei Schwangerschaft, bestimmten Formen der Anämie, Lebererkrankungen und Infektionen ist seine Konzentration im Blutplasma erhöht.
Ferritin: Protein; dient der intrazellulären Speicherung von Eisen, das in freier Form zytotoxisch wirken würde. Ferritin kommt auch in geringen Mengen im Blutplasma vor (Serum-Ferritin). Den Proteinmantel des Ferritin, der kein Eisen enthält, bezeichnet man als Apoferritin. Ferritin ist einer der Eisenspeicher des Menschen. Auch Ferritin wird in das Blutplasma freigesetzt und kann als Indikator für die Eisenversorgung dienen, wobei es bei Anämien, Schwangerschaft und Blutungen erniedrigt, bei chronischen Infektionen, Leberzellschädigungen und Hämochromatose (krankhafte Eisenakkumulation) erhöht ist.
Der Ferritinwert erlaubt eine Unterscheidung zwischen einer Eisenmangelanämie (Ferritin↓) und einer Entzündungsanämie (Ferritin↑)!
Bei gleichzeitiger chronischer Entzündung und Eisenmangelanämie kann Ferritin als akute-Phase-Protein erhöht sein und den Eisenmangel kaschieren → Um in dieser Situation eine Eisenmangelanämie zu diagnostizieren, sollte der Parameter sTfR bestimmt werden, der nur bei Eisenmangel erhöht ist.
Plummer-Vinson-Syndrom
Spezifische Symptome eines Eisenmangels
Plummer-Vinson-Syndrom: Atrophie der Mundschleimhaut (auch Pharynx und Ösophagus) mit brennender Zunge und Dysphagie
Mundwinkelrhagaden
Nagel- und Haarveränderungen: Koilonychie (Hohlnägel), Nagelbrüchigkeit und Haarausfall
Evans-Syndrom
Das gleichzeitige Vorliegen einer autoimmunhämolytischen Anämie und einer Thrombozytopenie wird als Evans-Syndrom bezeichnet
Hämolyse-Zeichen
- *Hämolysezeichen**
- *Haptoglobin**↓: Haptoglobin bindet freies Hämoglobin. Dieses ist toxisch und kann vor allem die Glomeruli der Nieren schädigen. Nach der Bindung an Haptoglobin wird es in das retikuloendotheliale System der Milz und der Leber transportiert. Hier wird der Komplex aus Hämoglobin und Haptoglobin abgebaut. Es wird nur das freie ungebundene Haptoglobin gemessen. Dieser empfindliche Parameter ist bei Hämolyse erniedrigt, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet.
Die Erniedrigung tritt in der Regel nur bei intravasaler Hämolyse auf! Erkrankungen, bei denen die Anämie auf einem Abbau der Erythrozyten in der Milz beruht (extravasale Hämolyse), gehen nur bei hämolytischen Krisen mit einer Erniedrigung des Haptoglobins einher.
- *- ** Extravasale Hämolyse: Überwiegend immunhämolytische Anämien, einige korpuskuläre Anämien
- *-** Intravasale Hämolyse: Mikroangiopathische hämolytische Anämien, einige korpuskuläre Anämien
CAVE! Erhöhte bzw. “falsch-normale” Haptoglobin-Werte bei Vorliegen einer Entzündungsreaktion
LDH↑: Unspezifischer Parameter, der einen erhöhten Zelluntergang (wie z.B. bei der Hämolyse) widerspiegelt
Indirektes Bilirubin↑: Das bei der Hämolyse frei werdende Hämoglobin wird zu (indirektem) Bilirubin abgebaut, welches in der Leber (zu direktem Bilirubin) konjugiert werden muss;
durch die erhöhten Spiegel kann es zum hämolytischen Ikterus kommen; Urobilinogenurie
Retikulozyten↑: Unreife Erythrozyten, die reaktiv aufgrund einer kompensatorischen Erythropoese vermehrt im Blut zu finden sind.
Ggf. freies Hämoglobin↑:
Brauner Urin aufgrund einer Hämoglobinurie
Coombs-Test
Coombs-Test
Der Coombs-Test dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten. Dabei werden auf Humanglobuline sensibilisierte Antikörper genutzt (Coombs-Serum).
Durchführung
- Direkter Coombs-Test: Nachweis von an Erythrozyten gebundenen Antikörpern und Komplementfaktoren
- Indirekter Coombs-Test: Nachweis von frei zirkulierenden IgGs gegen Erythrozyten
Ergebnis: Ein positives Ergebnis spricht bei Hämolyse für eine Antikörper-vermittelte extrakorpuskuläre Anämie
Ringsideroblasten
Dysmorphe Erythrozyten-Vorstufe, die durch ringförmige, perinukleäre Anordnung von eisenhaltigen Granula als Zeichen einer ineffektiven Erythropoese charakterisiert ist.
Heerfordt-Syndrom
Heerfordt-Syndrom: chronische Sonderform der extrapulmonalen Sarkoidose. Bei diesem Syndrom kommt es zu der charakteristischen Trias: Parotitis, Uveitis (Iridozyklitis), Fazialisparese.
Jüngling-Syndrom (-Krankheit)
Jüngling-Syndrom (-Krankheit)
Das Jüngling-Syndrom bezeichnet eine chronische Sonderform der extrapulmonalen Sarkoidose. Bei diesem Syndrom kommt es zu einer ossären Sarkoidose mit zystischem Umbau vor allem der Fingerknochen.
Löfgren-Syndrom
akute, meist selbstlimitierende Form der Sarkoidose, charakteristische Trias: Sprunggelenksarthritis, Erythema nodosum und bihiläre Adenopathie, betrifft v.a. junge Frauen.
Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): Hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und Symptomtrias
- Häufigkeit: Die akute Sarkoidose ist deutlich seltener als die chronische Verlaufsform
- Prognose: Die akute Sarkoidose heilt in der Regel folgenlos aus, kann jedoch in einigen Fällen in eine chronische Form übergehen
**Symptomtrias: **
- Polyarthritis: Häufig sind die Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis) betroffen
- Erythema nodosum: Insb. die Streckseiten der Unterschenkel sind betroffen
- Bihiläre Lymphadenopathie
Parinaud-(I)-Syndrom
Beim Parinaud-Syndrom liegt eine vertikale Blicklähmung in Kombination mit anderenneurologischen Ausfällen vor. Ursächlich ist eine Schädigung bestimmter Hirnnervenkerne im Bereich des Mittelhirns.
Neben der vertikalen Blickparese kommt es häufig zu einer fehlenden Konvergenzreaktion, sowie einem pathologischen Nystagmus. Die Pupille ist permanent erweitert und der Pupillenreflex kommt völlig zum Erliegen. Die vertikale Blicklähmung des entsprechenden Auges verbietet eine Kommando- oder Folgebewegung des Augapfels nach oben. In seltenen Fällen ist auch eine solche Reaktion nach unten ausgefallen. Im Rahmen des sogenannten Puppenkopfphänomens ist eine reflektorischeBewegung in die ansonsten gelähmten Richtungen dennoch möglich.
Die o.g. Symptomatik beruht auf einer umfassenden Schädigung der Nervenstrukturen, welche im ZNS das Auge bzw. die Augenmuskulatur steuern - vor allem der im dorsalen Mittelhirn lokalisiertenHirnnervenkerne. Die Schädigung kann durch einen Tumor, einen Schlaganfall, eine Multiple Skleroseoder eine Enzephalitis verursacht werden. Kinder mit einem Parinaud-Syndrom leiden gewöhnlich unter einem stark erhöhten Hirndruck, der die entsprechenden Strukturen schädigt.
(von-)Mikulicz-Syndrom
Das Mikulicz-Syndrom ist eine schmerzlose Schwellung der Tränen- und Mundspeicheldrüse, zu der es paraneoplastisch im Rahmen einer chronisch-lymphatischen Leukämie kommen kann. Eine Assoziation mit der Sarkoidose besteht nicht.
für die Sarkoidose sehr charakteristischen zytopathologischen Befund
Erhöhung des CD4-/CD8-Lymphozyten-Quotienten
Neben einer lymphozytären Alveolitis ist bei der bronchoalveolären Lavage eine Verschiebung des T-Helferzellen-/zytotoxischen T-Zellen-Quotienten (CD4/CD8-Quotient) auf die Seite der T-Helferzellen nachweisbar. Der CD4-/CD8-Quotient ist dabei auf Werte von über 5 erhöht (normal = 2).
nicht-verkäsende, vorwiegend durch Epitheloidzellen charakterisierte Granulome
Charakteristisch für nicht-verkäsende Granulome ist das Fehlen von Nekrosen. Zusätzlich zeigen sich im Gegensatz zu verkäsenden Granulomen innerhalb des Granuloms Epitheloidzellen. Dieser Befund spricht für das Vorliegen einer Sarkoidose.
Da-Costa-Syndrom (Effort-Syndrom)
Da-Costa-Syndrom (Effort-Syndrom)
Das Da-Costa-Syndrom (Effort-Syndrom) gehört zu den nichtkardialen Brustschmerzen. Es handelt sich dabei um psychosomatisch verursachte Symptome wie Thoraxschmerz, Palpitation und vermeintliche Atemnot. Nach Ausschluss anderer Ursachen kann die Ausschlussdiagnose “Funktionelle Thoraxschmerzen” gestellt werden
Hiatus leucaemicus
Bei einem leukämischen Schub kommt es zu einer Ausschwemmung von sehr frühen Leukozytenformen (Blasten). Im Blutbild finden sich dann reife Formen und Blasten, mittelreife Formen sind kaum nachweisbar. Bei akuter Leukämie.
Tumorlysesyndrom
Tumorlysesyndrom
Beim raschen Zerfall von Tumorzellen kann es zu einer massiven Freisetzung von intrazellulären Bestandteilen kommen, die vor allem die Niere schädigen und dadurch ein lebensbedrohliches Nierenversagen auslösen können.
- *Folgen**:
- Hyperphosphatämie und sekundäre Hypokalzämie mit Kalzium-Phosphat-Präzipitation in den Nieren
- Hyperkaliämie
- Hyperurikämie mit akuter Uratnephropathie → Akutes Nierenversagen
- *Prophylaxe**:
- Hohe Flüssigkeitszufuhr, Alkalisierung des Harns
- Gabe von Allopurinol
- Gabe von Rasburicase (Uratoxidase): Rekombinantes Enzym zum Harnsäureabbau. Es entsteht das besser lösliche Allantoin → Renale Ausscheidung
- Verzicht auf NSAR-Einnahme
CML
Diagnostisch wegweisend sind die extreme Leukozytose (> 500.000/μl möglich; v.a. Granulozyten), die Basophilie, eine extreme Splenomegalie und Philadelphia-Translokation (> 90%).
Der wichtigste therapeutische Ansatz ist die “targeted therapy” mit dem selektiven BCR-ABL-Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib.
Die Aktivität der alkalischen Leukozytenphosphatase (ALP↓) ist charakteristischerweise im Gegensatz zu allen anderen Leukämien deutlich vermindert!
Erniedrigung der ALP (Alkalische Leukozytenphosphatase): Die ALP wird in den reifen, segmentkernigen neutrophilen Granulozyten gebildet. Im Rahmen der chronisch myeloischen Leukämie kann es deshalb abhängig von der Krankheitsphase zu einer deutlichen Aktivitätsminderung der alkalischen Leukozytenphosphatase kommen!
Stadien im Vrlauf: Chronische Phase, Akzelerationsphase (Vorkommen von Blasten), Blastenkrise
Vermehrte Infekte sind in der Anfangsphase einer CML nicht sehr häufig, da die produzierten Granulozyten anders als bei einer AML funktionstüchtig sind!
Eine niedrige Anzahl von Blasten im peripheren Blut gilt als prognostisch günstiges Zeichen einer chronischen myeloischen Leukämie (CML). Eine Zunahme der Blasten spricht für einen Übergang von der chronischen Phase in die Akzelerationsphase. Es kann dabei zu dem klinischen Bild einer akuten Leukämie kommen, was als Blastenkrise bezeichnet wird und in der Regel zum Tode führt.
Charakteristisch für die chronische myeloische Leukämie ist die ausgeprägte Leukozytose >500.000/μl mit Linksverschiebung (v.a.Granulozyten aller Reifestufen) und Basophilie (meist gemeinsam mit Eosinophilie). Da vor allem die sehr unreifen maligne entarteten Vorstufen (Blasten) die Zytokine produzieren, die das Wachstum der basophilen Granulozyten anregen, kann eine zunehmende Basophilie im Sinne einer Akzeleration der CML gewertet werden.
Polycythaemia vera
Die Polycythaemia vera gehört zu den chronischen myeloproliferativen Erkrankungen und ist durch eine EPO-unabhängige, irreversible Erhöhung der Erythrozyten-, Granulozyten- und Thrombozytenzahl geprägt. Typisch ist ein chronischer, langjähriger Verlauf, bei dem zunächst nur die Erythrozytenproduktion erhöht ist. Klinisch kommt es aufgrund der Polyglobulie zur Rotfärbung des Gesichts, zu Juckreiz (verstärkt durch Wasserkontakt) und als schwerwiegende Komplikation zu zahlreichen thromboembolischen Erkrankungen (z.B. Budd-Chiari-Syndrom). Die Therapie der Wahl ist die Reduzierung der Zellzahl durch regelmäßige Aderlässe.
Die Polycythaemia vera führt durch die Polyglobulie und Thrombozytose meist zu einer verstärkten Gerinnungsneigung, kann aber aufgrund einer Funktionsstörung der Thrombozyten (insbesondere bei sehr hohen Werten) auch zu einer verstärkten Blutungsneigung führen!
JAK-2 Mutation in 95% der Fälle.
Arterielle O2-Sättigung: Normbereich <-> Eine Polycythaemia vera kann über diesen Parameter von einer kompensatorischen Polyglobulie bei chronischer Hypoxie (O2-Sättigung↓) abgegrenzt werden.
Budd-Chiari-Syndrom
**Budd **-Chiari-Syndrom: Das Budd-Chiari-Syndrom beschreibt einen thrombotisch bedingten Verschluss der großen Lebervenen (Vv. hepaticae)
- *Ätiologie**: Seltene Erkrankung, die aufgrund erhöhter Thromboseneigung meist im Rahmen einer Polycythaemia vera (10-40% der Fälle) oder anderen Malignomen auftritt, sehr selten medikamentös bedingt (z.B. hormonelle Kontrazeptiva)
- *Symptome/ Klinik: **Bauchumfangszunahme (Aszites), Oberbauchschmerzen, Caput medusae
**Diagnostik: **Farbdoppler-Sonographie der Lebervenen
**Therapie: **Inkompletter Verschluss: Versuch einer antikoagulatorischen Therapie
Kompletter Verschluss: TIPS (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)
Klassifikation nach Ann-Arbor
dient der Stadieneinteilung von Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen. Diese Einteilung ist unabdingbar, da das Tumorstadium bei Diagnosestellung den wichtigsten prognostischen Faktor darstellt. Die Zahl der befallenen Lymphknotenregionenbeeinflusst sowohl die Remissionsdauer als auch das Gesamtüberleben.
Stadium I: Befall einer einzigen Lymphknotenregion (I) oder Vorliegen eines einzigen extranodalen Herdes (IE)
Stadium II: Befall von zwei oder mehreren Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II) oder Vorliegen eines lokalisierten Befalls eines einzelnen extralymphatischen Organs (IIE) mit dem Befall von einer oder mehreren Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells
Stadium III: Nodaler Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells ± Milz (bei Milzbefall Stadium IIIS) oder Befall von einem oder mehreren lokalisierten extranodalen Herden mit oder ohne Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen, so dass ein Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells vorliegt
Stadium IV: Disseminierter Befall von einem oder mehreren extralymphatischen Organen mit oder ohne Befall von Lymphknoten
Die einzelnen Stadien können durch die Zusätze A (ohne B-Symptomatik) oder B (mit B-Symptomatik) ergänzt werden.
Stadieneinteilung nach Durie und Salmon
Klassifikation des Multiplen Myeloms:
Die Stadieneinteilung nach Salmon und Durie ist für die Auswahl der Therapie entscheidend.
Stadium I ist definiert durch:
- Hb-Wert > 10 g/dl
- normwertiges Serumcalcium (<2,65mmol/l)
- maximal eine solitäre Osteolyse bei sonst unauffälligem Skelettbefund
- Geringe Erhöhung der monoklonalen Immunglobuline: IgG < 5 g/dl, IgA < 3 g/dl, Bence-Jones < 4g/24h
Stadium III ist definiert durch:
- Hb-Wert < 8,5 g/dl
- Hypercalcämie
- multiple Osteolysen bzw. fortgeschrittene Destruktionen
- Hohe Konzentrationen der monoklonalen Immunglobuline: IgG > 7 g/dl, IgA > 5 g/dl, Bence-Jones > 12 g/24h
Stadium II:
ist entsprechend das Zwischenstadium, in dem weder die Kriterien von Stadium I, noch die Kriterien von Stadium III vollständig erfüllt werden.
Prognostisch ist auch die Nierenfunktion relevant. Die Klassifikation wird deswegen durch folgenden Zusatz vervollständigt:
- *A**: Kreatinin <2mg/dl
- *B**: Kreatinin ≥2mg/dl
CRAB-Kriterien beim MM
- *CRAB-Kriterien**
- *- Hyperkalzämie (hyper calcemia)**: Serumkalzium >2,75mmol/l (>10,5mg/dl) oder >0,25mmol/l oberhalb des oberen Normwertes
- *- Niereninsuffizienz (renal insufficiency)**: Kreatinin >2,0mg/dl (>173mmol/l)
- *_- A_nämie (anemia)**: Hb <10,0g/l oder >2,0g/l unterhalb des unteren Normwertes
- *- Knochenbeteiligung (bone lesions)**: Osteolyse oder Osteoporose mit Kompressionsfrakturen
Binet-Klassifikation
Stadieneinteilung der CLL nach Binet (Binet-Klassifikation)
Die Stadieneinteilung erfolgt nach der Klassifikation von Binet und beinhaltet Lymphozyten- und Thrombozytenzahl, Hämoglobinwert und Anzahl der betroffenen Regionen.
**Stadium A: **
Lymphozytose + <3 vergrößerte Lymphknotenregionen
**Stadium B: **
Lymphozytose + ≥3 vergrößerte Lymphknotenregionen
weitere Befunde im Stadium A und B: Hb >10g/dl, Thrombozyten >100.000/μl
**Stadium C: **
Hb <10g/dl und/oder Thrombozyten <100.000/μl, Unabhängig von der Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen
Stadieneinteilung nach Rai
Stadieneinteilung der CLL nach Rai
Stadium 0: Ausschließliche Lymphozytose
Stadium I: + Lymphadenopathie
Stadium II: + Hepato u./o. Splenomegalie
Stadium III: + Anämie (Hb <11g/dl)
Stadium IV: + Thrombozytopenie (<100.000/µl)
Mikulicz-Syndrom
Als Mikulicz-Syndrom bezeichnet man eine paraneoplastische reaktive Schwellung der Ohrspeicheldrüse (Glandula parotis) und der Tränendrüsen.
Vorkommen: Das Mikulicz-Syndrom tritt im Rahmen von verschiedenen Systemerkrankungen auf, u.a. bei chronisch lymphatischer Leukämie (CLL), Hodgkin-Lymphomen, Non-Hodgkin-Lymphomen, Sarkoidose
Richter-Transformation bzw. Richter-Syndrom
**Richter-Transformation bzw. Richter-Syndrom: **
Transformation der CLL in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom
Häufigkeit: ca. 5% der Fälle
Diagnostische Hinweise:
Schnelle Lymphknotenvergrößerungen → Lymphknotenbiopsie; Neue entstandene B-Symptomatik; LDH↑
Therapie: Schema wie bei Binet C
B-Symptomatik
Vorkommen: Morbus-Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphome, andere Malignome, Tuberkulose, entzündliche Erkrankungen unterschiedlicher Genese
Symptomtrias: Nachtschweiß, **Gewichtsverlust >10% in den letzten 6 Monaten, **Fieber >38°C
Pautrier-Mikroabszesse
Im Verlauf typisches histopathologisches Bild der Mycosis fungoides (Kutanes T-Zell-Lymphom)
- *Infiltrat(Plaque‑)Stadium:**
- Bandförmige Infiltration der oberen Dermis durch Lymphozyten (Mycosis-/Lutzner-Zellen)
- Ausbildung von Pautrier-Mikroabszessen in der Epidermis = Herdartig zusammengelagerte Lymphozyten, die aus der Dermis aufsteigen
Tumorstadium: Zunahme atypischer Lymphozyten und -Blasten
Sézary-Syndrom
Sézary-Syndrom
Definition: Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen
**Typische Symptomtrias: **
-
Generalisierter Hautbefall:
Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose und Starker Juckreiz - Generalisierte Lymphknotenschwellung
- Atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)
Das kutane T-Zell-Lymphom (Sézary-Syndrom) ist durch die Trias aus generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen und Sézary-Zellen (atypischen T-Zellen) im leukämischen Blutbild gekennzeichnet. Bei den ausgeprägten Hyperkeratosen handelt es sich um paraneoplastische Zeichen.
Basophile Tüpfelung der Erythrozyten
Eine basophile Tüpfelung beruht auf einer ungleichen Verteilung der basophilen Substanz von Erythrozyten und lässt sich zum Beispiel bei einer Bleivergiftung (hoher Gehalt an Protoporphyrin), bei hohen Retikulozytenzahlen oder einer Thalassämienachweisen.
Basophile Tüpfelung
Histomorphologisches Korrelat: Multiple, kleine basophile Granula in Erythrozyten, die RNA-haltige Bestandteile bei ungenügender Zellteilung widerspiegeln
Vorkommen: Unspezifisch bei zahlreichen Zellteilungsstörungen; Bleiintoxikation, Thalassämie, Schwere Anämien unterschiedlicher Genese
subakute Thyreoditis de Quervain
Die ätiologisch unklare Thyreoiditis de Quervain führt zu subakuter Symptomatik mit Krankheitsgefühl, Lymphknotenschwellung und lokaler Schmerzsymptomatik. Typisch ist neben der stark erhöhtenBlutsenkungsgeschwindigkeit eine passagere Hyperthyreose, die sich wie die selbstlimitierende Thyreoiditis jedoch meist spontan zurückbildet.
Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer)
Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer)
Die Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer) ist eine chronisch-progressive dermatologische Erkrankung im Stadium III einerBorreliose, die bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten auftritt. Sie hat keine Assoziation zur Dermatomyositis.
Chronisch-progressive dermatologische Erkrankung
Befall bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten
Stadienhafter Verlauf:
Entzündlich-ödematöses Stadium (rot-livide)
Atrophisches Stadium: Haarlose, sklerosierte Haut mit derber Verdickung
Morbus Whipple
- *Morbus Whipple**
- *Epidemiologie:** Sehr selten, ♂ zwischen 30 und 60 Jahren
- *Ätiologie:** Infektion mit Tropheryma whipplei
- *Klinik:** Malabsorptionssyndrom, abdominelle Schmerzen, Diarrhoe (nicht blutig), Steatorrhoe
- *Extraintestinale Manifestation:** Enteropathische Arthritis (60%) , Sakroiliitis (40%), Fieber, Polyserositis, Lymphknotenvergrößerung, kardiale oder neurologische Symptomatik
- *Diagnostik:** Dünndarmbiopsien
Therapie: Ceftriaxon über 2 Wochen i.v., dann orale Erhaltungstherapie über 1 Jahr mit Cotrimoxazol. Unbehandelt tödlich!
Histopathologisches Bild der Colitis ulcerosa
histopathologischen Bild der Colitis ulcerosa: 3K - Kolitis, Kryptitis und Kryptenabszesse.
typ. histopathologische Veränderungen beim Morbus Crohn
Die fibrinbelegten landkartenartigen (“Schneckenspur-“) Ulzerationen sind, neben einem auffälligen Pflastersteinrelief und Fistelbildung, typische Schleimhautveränderungen beim M. Crohn.
Liver-Kidney-Mikrosomen (LKM-Ak)
Antikörper gegen Liver-Kidney-Mikrosomen (LKM-Ak) richten sich gegen das endoplasmatische Retikulum von Leber und Niere. Die LKM-Ak treten zu 100% bei der Autoimmunhepatitis Typ II (LKM-positiv Hepatitis) auf, können aber auch bei Virus- oder medikamenten-induzierter Hepatitis vorkommen und korrelieren dabei häufig mit der Krankheitsaktivität.
DNA-Topoisomerase I (Scl-70-Ak) -AK
Antikörper gegen DNA-Topoisomerase I (Scl-70-Ak) gehören zur Gruppe der antinukleären Antikörper (ANA) und sind in 75% der Fälle bei der systemischen Sklerose zu finden.
latente respiratorische Partialinsuffizienz
Käme es bei einer Patientin nur unter Belastung zu erniedrigten pO2-Werten, läge eine latente respiratorische Insuffizienz vor. Hat sie aber trotz der zB 2 Liter O2 per Nasenbrille ein erniedrigtes pO2 und gleichzeitig ein erhöhtes pCO2 liegt eine manifeste respiratorische Globalinsuffizienz vor.
manifeste respiratorische Partialinsuffizienz
Die Patientin hat nicht nur ein isoliert erniedrigtes pO2 trotz der 2 Liter O2 per Nasenbrille (=manifeste respiratorische Partialinsuffizienz), sondern auch ein erhöhtes pCO2.
manifeste respiratorische Globalinsuffizienz
Beispiel BGA: PaO2: 54,2 mmHg; PaCO2: 81,4 mmHg; pH 7,26
Die Patientin hat sowohl einen erniedrigten Sauerstoffpartialdruck (=Hypoxämie=pO2↓) als auch einen erhöhten Kohlendioxidpartialdruck (=Hyperkapnie=pCO2↑) im Blut. Die Lunge kann ihre gesamte gasaustauschende Funktion nicht erfüllen, sie ist somit global respiratorisch insuffizient.
Moschcowitz-Syndrom
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Synonym: **Moschcowitz-Syndrom: **Mangel an Metalloprotease ADAMTS 13; Auftreten einer Hämolyse sowie Mikroangiopathien durch Plättchenthromben. Charakteristisch für die TTP ist eine schwere Thrombozytopenie. Angeboren; erworben durch Auto-AK-Bildung
Im Rahmen rheumatischer Erkrankungen, induziert durch Medikamente (u.a. einige Zytostatika), Während der Schwangerschaft (Östrogene)
Mangel an antithrombotisch wirkender Metalloprotease ADAMTS 13 (angeboren oder erworben durch Auto-AK) → Bildung von thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten → akutes Nierenversagen, ZNS-Symptomatik
Gasser-Syndrom
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) = Gasser-Syndrom
Synonym: **Gasser-Syndrom; **Auftreten einer Hämolyse sowie Mikroangiopathien durch Plättchenthromben. Charakteristisch für HUS ist eine ausgeprägte Nierenbeteiligung; meldepflichtig.
Typisches HUS: Durch die Wirkung des Shiga-Toxins → zu den Symptomen des HUS kommt es nach vorangegangener Diarrhö:
Infektion mit enterohämorrhagischen E. coli (EHEC), Infektion mit Shigellen, Seltener Pneumokokkeninfektion
Atypisches HUS: Ohne infektiöse Ursache, familiäres HUS → schlechte Prognose!
Patho: Toxinwirkung) → Bildung von thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten → akutes Nierenversagen, ZNS-Symptomatik
Störung der Blutgerinnung
Störung der primären Blutstillung (Thrombozytenaggregation): Blutungszeitpunkt ist direkt nach der Verletzung, Blutungstyp sind petechiale Blutungen.
Störung der sekundären Blutstillung (Plasmatische Gerinnung): Blutungszeitpunkt ist Minuten bis Stunden nach der Verletzung, Blutungstyp sind großflächige Blutungen; Hämarthros, Hämatome.
Kombinierte Gerinnungsstörung: Blutungszeitpunkt ist unterschiedlich, Blutungstyp sind petechiale und großflächige Blutungen.
Petechiale Blutungen sprechen für eine Störung der primären Blutstillung, großflächige Blutungen für eine Störung der sekundären Blutstillung!
Bei Störungen der Thrombozytenaggregation ist mit petechialen Blutungen und in der Gerinnungsdiagnostik mit einer **verlängerten Blutungszeit **zu rechnen. Bei Störungen in der plasmatischen Gerinnung kommt es eher zu großflächigen Blutungen und in der Gerinnungsdiagnostik entweder zu einer Verlängerung der aPTT (intrinsisches System, z.B. bei Hämophilie) oder zu einer Erhöhung der INR (extrinsisches System, z.B.Cumarin-Therapie). Bei kombinierten Störungen ist das gleichzeitige Vorliegen von Petechien und großflächigen Blutungen typisch (z.B. bei Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom - wiederum ein Beispiel für eine Störung, die oftmals erst bei größeren Verletzungen oder Operationen auffällt).
Extrinsisches System: Mangel an den Faktoren II, VII, IX, X, z.B. bei Cumarin-Therapie oder Lebersynthesestörung.
Instrinsisches System: Mangel an den Faktoren VIII, IX, XI, XII, z.B. bei Hämophilie A,B.
Rumpel-Leede-Test
Rumpel-Leede-Test: Prüfung einer Thrombozytenaggregationsstörung (Primäre Blutstillung).
- *Durchführung:** Anlage einer Blutdruckmanschette am Oberarm → Der Druck sollte optimalerweise 90 mmHg betragen → Nach 10 Minuten: Manschette wieder entfernen → Normalerweise keine Petechiensichtbar.
- *Positives Testergebnis:** Unterhalb der Stauung sind mehr als 10 Petechien nachweisbar.
- *Interpretation:** Hinweis auf eine Thrombozytopathie, Thrombozytopenie oder eine vaskuläre hämorrhagische Diathese (Morbus Osler, Purpura Schoenlein-Henoch), positiv auch bei Scharlach
Störungen der primären und sekundären Blutgerinnung
Störung der primären Blutstillung: Thrombozytenaggregation beeinträchtigt! Thrombozytopathien, Thrombozytopenien, Beeinträchtigung des Gefäßsystems (Vaskuläre hämorrhagische Diathesen (z.B. Purpura Schönlein-Henoch), Thrombotische Mikroangiopathie: (z.B. HUS))
- *Störung der sekundären Blutstillung: **plasmatische Gerinnung (Gerinnungskaskade) beeinträchtigt!
- *Intrinsisch:** Mangel an einzelnen Gerinnungsfaktoren: Hämophilie A (Faktor VIII) oder B (Faktor IX), Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE).
- *Extrinsisch: **Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X (Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose; Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom; Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie), Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
Hyperfibrinolysen: Durch vermehrten Abbau des Fibrins kommt es reaktiv zu einem vermehrten Verbrauch der Gerinnungsfaktoren; Primäre Hyperfibrinolysen: Gesteigerte Fibrinolyse ohne vorangegangene Thrombenbildung, z.B. postoperativ oder Malignom-assoziiert; Sekundäre Hyperfibrinolysen: Gesteigerte Fibrinolyse mit vorangegangener Thrombenbildung, z.B. bei einer Verbrauchskoagulopathie.
von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Kombinierte Gerinnungsstörungen: Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Kurzbeschreibung: Beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt ein quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors vor, welcher in der Hämostase (vWF) mehrere Funktionen übernimmt.
Epidemiologie: Häufigste angeborene Störung der Hämostase
Klinik: Meistens asymptomatisch; Symptomatische Fälle: Petechiale und großflächige Blutungen
Störung der primären Blutstillung: Der von-Willebrand-Faktor ist an der Aggregation und der Adhäsion der Thrombozyten an das Gefäßendothel beteiligt.
Störung der sekundären Blutstillung: Der Abbau von Faktor VIII wird durch eine Komplexbildung mit dem von-Willebrand-Faktor verhindert. Bei fehlender Aktivität des von-Willebrand-Faktors kommt es zu einer Reduzierung der Plasmahalbwertszeit von Faktor VIII (intrinsisch).
- *Diagnostik: **Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT
- *Therapie:** Nur bei symptomatischen Patienten; Desmopressin; Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund der Erhöhung der Blutungsgefahr kontraindiziert!
Murphy-Zeichen
Das Murphy-Zeichen ist positiv bei einer akuten Cholezystitis. Bei Palpation der druckempfindlichen Gallenblase kommt es in tiefer Inspiration zu Schmerzen im rechten Oberbauch mit reflektorischem Abbruch der Inspiration.
Courvoisier-Zeichen
Courvoisier-Zeichen: Prallelastische, schmerzlose Gallenblase + Ikterus (durch Verschluss des Ductus choledochus)
Baldwin-Zeichen
Das Baldwin-Zeichen bezeichnet das Auftreten von Schmerzen in der rechten Flanke bei Beugen des rechten Beines. Es ist typischerweise positiv bei einer akuten retrozökalen Appendizitis.
Blumberg-Zeichen
Nach Palpation des linken Unterbauches, kommt es bei einer akutenAppendizitis zu einem kontralateralen Loslassschmerz, dem sog.Blumberg-Zeichen.
Rovsing-Zeichen
Das Rovsing-Zeichen beschreibt Schmerzen im rechten Unterbauch beim Ausstreichen des Kolons vom Sigma in Richtung Zökum und zeigt eine akute Appendizitis an.
Mirizzi-Syndrom
Das Mirizzi-Syndrom ist die Kompression des Ductus hepaticus communis durch Steine im Gallenblasenhals oder im Ductus cysticus und stellt in der Regel eine Kontraindikation einer laparoskopischen Cholezystektomie dar. In diesem Fall ist die konventionelle offene Cholezystektomie angezeigt.
Unterscheidung von Transsudat und Exsudat
Die Eiweißbestimmung im Aszitespunktat dient der Unterscheidung zwischen Transsudat (<30 g/L), z.B. durch Leberzirrhose oder Rechtsherzinsuffizienz, und Exsudat (>30 g/l) im Rahmen maligner oder entzündlicher Prozesse.
Ein Exsudat geht definitionsgemäß mit einem Quotienten der Proteinkonzentrationen von >0,5 einher
Transsudat
- Ursache: Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, Lungenembolie, Nephrotisches Syndrom
- Gesamteiweißgehalt <30 g/l
- Verhältnis Gesamteiweiß Pleuraerguss/Serum <0,5
- LDH <200 U/l
- LDH-Pleuraerguss/LDH-Serum <0,6
- Spezifisches Gewicht <1.016
Exsudat
- Ursache: Pneumonie, Malignom, Lungenembolie, Tuberkulose
- Gesamteiweißgehalt >30 g/l
- Verhältnis Gesamteiweiß Pleuraerguss/Serum >0,5
- LDH >200 U/l
- LDH-Pleuraerguss/LDH-Serum >0,6 (bei malignem Erguss oft >1)
- Spezifisches Gewicht >1.01
Peutz-Jeghers-Syndrom
Peutz-Jeghers-Syndrom
Das Peutz-Jeghers-Syndrom ist ein in 50% autosomal-dominant vererbtes hamartomatöses Polyposis-Syndrom, das sich meist bis zum 30. Lebensjahr manifestiert. Charakteristisch ist die mukokutane melanotische Pigmentierung insbesondere im Bereich der Lippen (periorale Lentigines), Mundschleimhaut und Akren. Multiple Polypen im GIT. Es besteht ein Lebenszeitrisiko für ein kolorektales Karzinomvon 40% und ein erhöhtes Risiko für das Ovarial- und Pankreaskarzinom.
Crigler-Najjar-II-Syndrom
Crigler-Najjar-II-Syndrom
Bei einem Patienten mit Crigler-Najjar-Syndrom (Typ II) wäre ein Ikterus zu erwarten. Es handelt sich um eine selteneautosomal-dominante Erbkrankheit mit Verminderung des Enzyms UDP-Glukuronyltransferase. Folge ist eine verminderte Umwandlung von schwer wasserlöslichem (indirektem) in wasserlösliches (direktes) Bilirubin.
Sipple-Syndrom
Sipple-Syndrom
Das Sipple-Syndrom gehört zu den multiplen endokrinen Neoplasien (MEN 2a). Die Patienten haben einen Schilddrüsentumor (100%), ein Phäochromozytom (50%) und einen Hyperparathyreoidismus (20%).
trockene Lungengeräusche
**Trockene Geräusche **
Exspiratorisches Giemen und Brummen oder exspiratorischer Stridor bei Obstruktionen der intrathorakalen Atemwege: Asthma bronchiale, COPD
Inspiratorischer Stridor durch Verengung der extrathorakalen Atemwege: Epiglottitis, Pseudokrupp, Fremdkörperaspiration, beidseitige Stimmbandparese
restriktive Ventilationsstörungen
Restriktive Ventilationsstörungen
Definition: Verminderung der totalen Lungenkapazität
Beispiele:
Pulmonal: Lungenfibrose, Lungenembolie
Pleural: Pneumothorax, Pleurale Verwachsungen
Thoraxdeformation/mechanische Behinderung: Skoliose, Adipositas
Neuromuskuläre Störungen: Phrenikusparese.
Restriktive Ventilationsstörungen führen erst spät zu Blutgasveränderungen!
Obstruktive Ventilationsstörungen
Obstruktive Ventilationsstörungen
Definition: Durch intra- und/oder extrathorakale Einengung der Atemwege bedingte Erhöhung der Strömungswiderstände mit Verminderung der Einsekundenkapazität und des Tiffeneau-Index
Beispiele:
Intrathorakale Atemwegsstenosen : Asthma bronchiale, COPD, Tumoren
Extrathorakale Atemwegsstenosen: Larynxtumor, Stimmbandparese
Air trapping: Treppenartiger Anstieg der Atemmittellage in der Spirometrie durch einen exspiratorischen Bronchiolenkollaps, der zu eingefangener Luft in den Alveolen führt (bspw. nach Pneumektomie) = relative Lungenüberblähung
Bronchospasmolysetest (Reversibilitätstest)
Kurzbeschreibung: Die Untersuchung erlaubt die Unterscheidung zwischen reversibler und irreversibler Atemwegsobstruktion. Dabei werden FEV1 und Atemwegswiderstand vor und 10 min nach Inhalation von schnell wirksamen Bronchodilatatoren (z.B. Salbutamol, Ipratropiumbromid) bestimmt
Interpretation: Ein Anstieg des FEV1 um 200ml bzw. 15% des Ausgangswertes weist auf eine reversibleAtemwegsobstruktion (Asthma bronchiale) hin.
Methacholin-Provokationstest
Kurzbeschreibung: Nachweis einer bronchialen Hyperreagibilität mit Obstruktion durch Applikation von Methacholin. Es wird vor und nach Applikation eine Lungenfunktionstestung durchgeführt.
Eine Verdopplung der Resistance mit Absinken der FEV1 um mindestens 20% gibt einen Hinweis auf das Vorliegen von Asthma bronchiale.
Der Methacholin-Provokationstest ist nicht ungefährlich, da er einen lebensbedrohlichenAsthmaanfall auslösen kann!
CRB-65 score
**CRB-65-Score **
**Bewusstseinseintrübung, **Atemfrequenz ≥30/min, **Diastolischer Blutdruck ≤60mmHg oder systolischer Blutdruck ≤90mmHg, **Alter ≥65 Jahre
Ist keiner der Faktoren positiv, ergibt der CRB-65 0 Punkte und eine ambulante Führung des Patienten ist möglich. Ab einem Punktewert ≥1 ist eine stationäre Behandlung indiziert.
Bei jedem Patienten, den man ambulant mit einer Pneumonie behandelt, sollte nach 48-72 Stunden ein Kontrolltermin erfolgen, um die Wirksamkeit des verschriebenen Antibiotikums zu prüfen!
C= confusion, R= respiratory rate, B= blood pressure; A= age ≥65. Alternativ kann auch der CURB-Score zur Beurteilung herangezogen werden. Hierzu wird anstelle des Lebensalters der Harnstoff (U= “urea”) im Blut bestimmt. Die Aussagekraft beider Scores ist ähnlich, Harnstoff wird aber nicht überall standardmäßig in der Ambulanz bestimmt.
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie
“chronisch progrediente Dyspnoe mit trockenem Husten, die sich trotz antibiotischer Therapie nicht bessert”
stets opportunistische Infektion bei Immunsupprimierten, subfebrile Temperatur, schleichend einsetzende Dyspnoe und ein trockener (nicht produktiver!) Husten, Im Verlauf plötzliche Zunahme der Dyspnoe; unauffälliger Auskultationsbefund, typ. LDH-Erhöhung;
Röntgen-Thorax: Interstitielle Zeichnungsvermehrung, später flächige Infiltrate (symmetrisch, milchglasartig, schmetterlingsartig)
Therapie: 1. Wahl: Hochdosiert Cotrimoxazol für mindestens 3 Wochen. Bei schwerer respiratorischer Insuffizienz zusätzlich Glukokortikoide
Tuberkulose
Primärtuberkulose (= Erstinfektion)
- Latente Tuberkuloseinfektion (LTBI, latente Tuberkulose): Erstinfektion ohne radiologischen Nachweis eines Organbefundes jedoch mit positivem indirekten Erregernachweis z.B. durch Tuberkulinhauttest (messbare Immunantwort meist erst ca. 6-8 Wochen nach Erstinfektion).
- Manifeste Primärtuberkulose: Erstinfektion mit radiologischem Primärkomplex oder anderen typischen radiologischen Organbefunden einer Tuberkulose z.B. Minimal Lesions
Sonderfom: Miliartuberkulose
- Definition: Hämatogene Generalisation bei schlechter Immunlage mit Befall mehrerer Organe
- Ätiologie: Kann direkt aus einer Primärtuberkulose (2 - 5 Monate nach Erstinfektion) oder Jahre nach einer Primärtuberkulose entstehen
- Formen der Miliartuberkulose: Der isolierte Befall nur eines Organs ist eher die Ausnahme
- Pulmonale Form (häufigste Form):
Röntgen-Thorax: Gleichmäßig große, feinknotige Lungenherde über die gesamte Lunge (“Schneegestöber”) - Meningeale Form (Meningitis tuberculosa)
- Weitere Organe: Leber/Milz (Hepatosplenomegalie), Nieren, Nebennieren, Chorioidea und Retina
Primärkomplex (= Ranke-Komplex): Intrapulmonaler spezifischer Tuberkuloseherd (“Ghon-Herd” oder “Primäraffekt” genannt) + lokale Lymphknotenreaktion (z.B. Hiluslymphknoten);
Minimal Lesions: Kleine Organherde, die durch eine erste hämatogene Aussaat im Zuge der Primärinfektion entstehen; können später Ausgangspunkt einer endogenen Reaktivierung sein
Lokalisation meist in den Lungenspitzen: Simon-Spitzenherde.
Postprimäre Tuberkulose (= Zweitinfektion)
Definition: Organinfektion nach einer zurückliegenden Erstinfektion, wobei in 80% der Fälle die Lunge betroffen ist. Zwischen Erst- und Zweitinfektion können Monate oder Jahre liegen.
**Einteilung: **Exogene Reinfektion (selten), Endogene Reaktivierung (häufig)
Ein reaktivierter Simon-Spitzenherd wird Assmann-Frühinfiltrat genannt. Dieses infra- oder retroklavikuläre Frühinfiltrat führt ohne Therapie zur Entstehung einer Frühkaverne. In diesem Zusammenhang spricht man von einer offenen Tuberkulose, wenn die Kaverne Anschluss an einen Bronchus gefunden hat und es zu einem produktiven, erregerhaltigen Sputum kommt. Unter spezifischer Therapie hat eine Frühkaverne aber eine gute Prognose und heilt in der Regel aus.
Offene Tuberkulose = Direkter Keimnachweis in Sekreten, v.a. in Sputum oder Magensaft
**Indirekter Erregernachweis: **Nachweis einer zellulären Immunreaktion auf Proteine von Mykobakterien
- Tuberkulin-Hauttest (Mendel-Mantoux): Intrakutane Applikation von 2 Tuberkulineinheiten (=0,1ml) in die Beugeseite des Unterarmes nach Desinfektion der Haut. Beurteilt wird nach 48-72 Stunden der Durchmesser der Induration an der markierten Applikationsstelle.
- Interferon-γ-Test (Quantiferon-Test): kein Störeinfluss durch BCG-Impfung
- Tine-Test®
Medikamentöse Therapie:
- Initiale 4-fach-Therapie: 2 Monate INH + RMP + PZA + EMB (alle Medikamente werden gut enteral resorbiert und können somit oral verabreicht werden → ambulante Therapie möglich)
- Anschließende 2-fach-Erhaltungstherapie: Über weitere 4 Monate INH + RMP, ggf. 7 Monate
- Bei komplizierten Verläufen, Immunsuppression oder multiresistenten Keimen kann die Therapie auf bis zu 24 Monate ausgeweitet werden
- Eine Kombinationstherapie ist obligat, um eine adäquate Erregerelimination zu ermöglichen und eineResistenzbildung zu verhindern
- “PREIS” als Akronym für die vier Erstrangmedikamente inklusive alternativem Erstrangmedikament: Pyrazinamid, Rifampicin, Ethambutol, Isoniazid, Streptomycin
- Vor Therapiebeginn ist wegen der Ototoxizität von Streptomycin immer ein HNO-Konsil und bei Ethambutol-Gabe wegen der Gefahr einer Optikusneuritis ein Ophthalmologie-Konsil indiziert → Kontrollen 1x/Monat!
- Während der tuberkulostatischen Therapie müssen regelmäßige Kontrollen von Blutbild, Harnsäure, Nierenretentionsparametern und Leberwerten erfolgen!
- Durch Enzyminduktion in der Leber kann es zu Wirkungsabschwächungen anderer Medikamente kommen, die über das gleiche Cytochrom metabolisiert werden (u.a. orale Antidiabetika,Kalziumantagonisten, Statine, orale Kontrazeptiva)!
- Bis auf Ethambutol (bakteriostatisch) wirken alle Tuberkulostatika bakterizid.
Symptome der Tuberkulose
Primärtuberkulose
Die Primärtuberkulose ist fast ausschließlich eine Lungentuberkulose.
- Entstehung: Mit einer Latenz von 4 - 8 Wochen nach Erstinfektion kommt es zu einer Immunantwort und damit zur Primärtuberkulose
Klinischer Verlauf: Meist symptomlos; fakultativ kann es zu folgenden Symptomen kommen:
- Unspezifische Allgemeinsymptome: Subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Nachtschweiß (→ B-Symptomatik), Abgeschlagenheit
- Pulmonale Symptome: Produktiver Husten (evtl. mit Blutbeimengung, sog. Hämoptysen), Belastungsdyspnoe
Bei jungen Menschen mit Bluthusten sollte immer an eine Tuberkulose gedacht werden!
**Postprimäre Tuberkulose: **Eine postprimäre Tuberkulose entsteht zumeist durch endogene Reaktivierung (z.B. bei Immunschwäche) und kann durch hämatogene Streuung zu einzelnen Organmanifestationen führen. Häufig ist ein einzelnes Organsystem betroffen.
80% Lungentuberkulose (Klinik → Primärtuberkulose),
20% extrapulmonale Tuberkulose: Extrapulmonale Tuberkulose auch möglich! Die Tuberkulose kann bei Aussaat jedes Organ befallen!
Diagnostik, Histologie und Einteilung der chronischen Sarkoidose
- Typ 0 Normalbefund (BAL positiv oder selten isolierteextrapulmonale Sarkoidose)
- Typ I Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel)
- Typ II Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → Disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
- Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
- Typ IV Lungenfibrose (Irreversible Lungenfunktionseinschränkung)
Typisch ist die Divergenz zwischen den ausgeprägten radiologischen Lungenbefunden und der mäßigen klinischen Symptomatik!
Blutuntersuchung
**Akute Sarkoidose: **Entzündungsparameter, die für die chronische Sarkoidose charakteristischen Laborbefunde finden sich eher selten bei der akuten Verlaufsform
**Chronische Sarkoidose: **Entzündungsparameter, IgG↑ (ca. 50%), Kalzium↑ (Epitheloidzellen produzieren Vitamin-D): Prognostisch ungünstig, da eine Erhöhung zu Niereninsuffizienz führen kann, ACE als Aktivitätsparameter und zur Therapiekontrolle (Die Bildung von ACE wird bei der Sarkoidose durch T-Lymphozyten kontrolliert.). Der Sarkoidose liegt eine Störung der T-Lymphozytenfunktion zugrunde.
Zu den diagnostischen Hauptmerkmalen einer Sarkoidose gehören die Sprunggelenksarthritis, das Erythema nodosum und eine bihiläre Lymphadenopathie
- **Bronchoskopie: **Transbronchiale Biopsie und bronchoalveoläre Lavage (BAL), Verschiebung des T-Helfer-/T-Killer-Quotienten auf die Seite der T-Helferzellen: **CD4/CD8-Quotient: >5; **Lymphozytäre Alveolitis
- **Lungenfunktion: **Frühe Verminderung der Diffusionskapazität und der Lungencompliance, Pulmonale Diffusionskapazität (DLco): Empfindlicher Parameter für die Aktivität einer Sarkoidose
- EKG und Echokardiographie: Hinweise auf eine kardiale Sarkoidose (AV-Blockierungen, Rhythmusstörungen, Kardiomyopathie)
- Augenärztliche Untersuchung: Augenbeteiligung, Vergrößerung der Tränendrüsen Ausschluss einer Lungentuberkulose (u.a. durch einen Quantiferon-Test)
- **Histologie: **Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen, __Epitheloidzellige Granulome mit Langhans-Riesenzellen und Lymphozytenwall, __Keine zentrale Nekrose (= nicht-verkäsend). Das typische Granulom der Sarkoidose ist ein epitheloidzelligesGranulom, bei dem meist Riesenzellen vom Langhans-Typ das histologische Bild prägen. Weiteres Charakteristikum der Histologie ist das Fehlen einer zentralen Nekrose.
Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom
Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom):
Insb. bei nicht-kleinzelligem Lungenkarzinom; Meist Folge der chronischen Hypoxie (→ bei allen chronischen Lungenerkrankungen möglich). Schwellung und Schmerzen von Diaphysen der Extremitäten, Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger und -zehen.
Pancoast-Tumor
Pancoast-Tumor
Kurzbeschreibung: Peripheres Karzinom der Lungenspitze mit Symptomen eines Pancoast-Syndroms;
Symptomkomplex des Pancoast-Syndroms:
- Horner-Syndrom = Ptosis, Miosis, (Pseudo‑)Enophthalmus (und Anhidrosis) durch Infiltration des Ganglion stellatum
- Infiltration des Plexus brachialis (Plexusneuralgie mit Armschmerzen, Motorische und sensible Defizite des Arms)
- Kompression der Blut- und Lymphgefäße mit Lymphödem des Arms
- Obere Einflussstauung durch Kompression der V. cava Rippenschmerz: Infiltration der Thoraxwand (oft der ersten oder zweiten Rippe)
Peutz-Jeghers-Syndrom
Peutz-Jeghers-Syndrom
Das Peutz-Jeghers-Syndrom ist ein in 50% autosomal-dominant vererbtes hamartomatöses Polyposis-Syndrom, das sich meist bis zum 30. Lebensjahr manifestiert. Charakteristisch ist die mukokutane melanotische Pigmentierung insbesondere im Bereich der Lippen (periorale Lentigines), Mundschleimhaut und Akren. Es besteht ein Lebenszeitrisiko für ein kolorektales Karzinomvon 40% und ein erhöhtes Risiko für das Ovarial- und Pankreaskarzinom.
erniedrigter Aldosteronwert und erhöhter Reninwert im Plasma
erhöhter Aldosteronwert und erniedrigter Reninwert im Plasma
erniedrigter Aldosteronwert und erhöhter Reninwert im Plasma:
Diese Befundkonstellation entspricht einem primären Hypoaldosteronismus: Trotz erhöhter Reninwerte wird offensichtlich nicht ausreichend Aldosteron produziert. Dies ist bspw. beim Morbus Addison der Fall, bei dem es durch Autoimmunprozesse zur Destruktion der Nebennierenrinde kommt.
erhöhter Aldosteronwert und erniedrigter Reninwert im Plasma:
Dem Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus) liegt eine vermehrte Aldosteronproduktion der Nebennierenrinde, meist durch idiopathische Hyperplasie der Zona glomerulosa, zugrunde. Aldosteron ist das Zielhormon des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, kurz: RAAS. Liegt die Ursache des Hyperaldosteronismus in einer primären, also autonomen Produktion von Aldosteron, zeigt sich Renin durch eine negative Rückkopplung erniedrigt.
erhöhte Werte der Vanillinmandelsäure im 24-Stunden-Urin
Vanillinmandelsäure ist ein Katecholaminmetabolit und wird im Sammelurin zum Nachweis von Katecholamin-produzierenden Tumoren (Phäochromozytom, Neuroblastom) bestimmt.
Spontan-bakterielle Peritonitis (SBP)
Spontan-bakterielle Peritonitis (SBP)
_Ätiologie: _Durchwanderung der Darmwand durch pathogene Keime, Insbesondere bei therapierefraktärem Aszites
_Klinik: _Häufig symptomarm, gelegentlich Anstieg des Kreatinins, Bauchschmerzen, gespannte Bauchdecke, Fieber
_Diagnostik: _>250 Granulozyten/µl Aszites → per Definition eine SBP, Erregerbestimmung gelingt nur selten (häufig: E. coli)
_Therapie: _1. Wahl: Cephalosporine der 3. Generation i.v., Verlaufskontrolle nach 48h
Bei Abfall der Granulozyten auf <250/µl kann nach 5 weiteren Tagen die Therapie beendet werden.
Zeigt sich kein Abfall der Granulozyten von ≥25%, ist eine Modifikation der Therapie erforderlich
Alternativ bei ambulanter Therapie Fluorchinolon p.o. sowie zur nachfolgenden, dauerhaften Sekundärprophylaxe.
Primärprophylaxe: Bei oberer gastrointestinaler Blutung wird eine prophylaktische Therapie mit Fluorchinolonen empfohlen (Ciprofloxacin oder Norfloxacin für ca. 7 Tage) ggf. auch vorübergehend bei fortgeschrittener Erkrankung (schwere Leberzirrhose, Niereninsuffizienz u.a.)
TSH-Rezeptorantikörper
TSH-Rezeptorantikörper
TSH-Rezeptorantikörper finden sich in über 90% der Fälle eines Morbus Basedow sowie in ca. 10% bei der Autoimmunthyreoiditis Hashimoto.
NNR-Antikörper (21-Hydroxylase-AK)
NNR-Antikörper (21-Hydroxylase-AK)
In 80% der Fälle sind beim Morbus Addison NNR-Antikörper (21-Hydroxylase-AK) nachweisbar
mikrosomale Antikörper (TPO-AK)
mikrosomale Antikörper (TPO-AK)
Erhöhte Antikörper gegen die thyreoidale Peroxidase (TPO-AK; auch “mikrosomale Antikörper” genannt) finden sich in 90% der Fälle bei der Autoimmunthyreoiditis Hashimoto.
Tietze-Syndrom
Tietze-Syndrom
Seltene Erkrankung, die eine schmerzhafte Schwellung parasternal im Bereich der Knorpel-Knochengrenze (meist der 2. und/oder 3. Rippe) beschreibt. Die Patienten klagen über Spontan- und Bewegungsschmerzen (bspw. bei tiefer Palpation). Mittels Bildgebung sollten insbesondere Entzündungen und Tumoren ausgeschlossen werden. Diese harmlose Differentialdiagnose bei unklaren Thoraxschmerzen wird symptomatisch mit NSAR und ggf. lokaler Infiltration behandelt.
Morbus Crohn Symptome
Klinik und Symptome:
Intestinale Symptome
- Meist unblutige, chronische Diarrhoe
- Appendizitis-ähnliche Symptome:
Schmerzen im rechten Unterbauch, Evtl. subfebrile Temperaturen - Konglomerattumor im Unterbauch: Tastet sich als derbe Resistenz meist rechtsseitig, da der Befall des terminalen Ileums am häufigsten ist
- Fisteln (40%) (v.a. im Analbereich)
- Anorektale Abszesse
- Intestinale Stenosen
- Malabsorptionssyndrom: Anämie, Gewichtsverlust, Wachstumsstörungen bei Kindern
- Extraintestinale Symptomatik: Arthritis (z.B. Sakroiliitis),
Iritis, Episkleritis, Uveitis,
Primär sklerosierende Cholangitis (seltener als bei Colitis ulcerosa),
Hautveränderungen (Erythema nodosum,
Acrodermatitis enteropathica,
Pyoderma gangraenosum)
Analfisteln und anorektale Abszesse sind häufig erste Symptome des Morbus Crohn!
Mikroskopische Kolitis
Mikroskopische Kolitis
- Formen: Kollagene Kolitis und lymphozytäre Kolitis
- Ätiologie: Ungeklärt
- **Klinik: **
Chronische, wässrige Diarrhö >4 Wochen,
Gewichtsverlust, Abdominelle Schmerzen
- Pathologischer Befund: **Histologischer Nachweis von Veränderungen bei makroskopisch unauffälligem Koloskopiebefund! **
- Lymphozytäre Kolitis: Vorwiegend lymphozytäre Infiltrate bei geringer/fehlender Vermehrung des Bindegewebes
Kollagene Kolitis: Nachweis einer deutlichen Vermehrung des kollagenen Bindegewebes
- **Therapie: **NSAR absetzen (können Auslöser sein),
Kortikosteroide,
Symptomatische Therapie
Symptome die gegen ein Reizdarmsyndrom sprechen
Warnhinweise, die gegen das Reizdarmsyndrom sprechen, sind nächtliche Diarrhoe, Fieber, Blut im Stuhl und Gewichtsverlust!
Caplan-Syndrom
Das Caplan-Syndrom beschreibt die Kombination von rheumatoider Arthritis und Silikose. Frühsymptom einer Silikose wäre Belastungsdyspnoe, zudem wären bald radiologische Veränderungen imRöntgen-Thorax (Oberfeld betonte retikuläre Verschattungen) zu sehen.
adultes Still-Syndrom
Morbus Still
adultes Still-Syndrom: Neben dem häufigeren Morbus Still des Kindesalters gibt es auch ein adultes Still-Syndrom. Es handelt sich um eine systemische Arthritis bzw. Sonderform der rheumatoiden Arthritis, die mit den Leitsymptomen Fieber und flüchtiges Exanthem einhergeht. Die Rheumafaktoren sind nicht erhöht. Die flüchtigen Erytheme der proximalen Extremitäten, die sich nur in der Zeit des abendlichen Fieberschubs zeigen, geben den entscheidenden Hinweis auf einen Morbus Still. Dieser beschreibt eine systemische Arthritis, die mit Splenomegalie einhergehen kann.
Sehr selten und mit ähnlichen Symptomen wie der Morbus Still des Kindes
Leitsymptome: Intermittierende hohe Fieberschübe,
Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem (Befällt proximale Extremitäten und Rumpf,
Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs)
Weitere Symptome: Symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie, Polyserositis (Pleura und Perikard)
Labor:
Rheumafaktoren, Antinukleäre Antikörper und Anti-CCP-Antikörper: alle negativ!,
Ferritin↑↑, BSG↑, CRP↑, Leukozytose
Felty-Syndrom
Das Felty-Syndrom ist eine schwere Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis mit Splenomegalie, Leukozytopenie und hohen Rheumafaktor-Titern. Der klinische Fall deutet nicht auf diese Erkrankung hin.
Morbus Wegener
sehr variable cANCA-assoziierte, nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, bei der in besonderem Maße Atemwege und Nieren betroffen sind. Bei der Hälfte der Patienten kommt es allerdings zu Hautläsionen und die beschriebenen Nekrosen an Fingern und Zehen sind möglich.
Lokalisiertes Stadium (Frühsymptome)
- Manifestation im oberen Respirationstrakt (ca. 95%)
- Chronische Rhinitis/Sinusitis (evtl. borkiger, blutiger Schnupfen)
- Ulzerationen im Nasenrachenbereich → Nasenseptumperforation → Sattelnase
- Chronische Otitis
- Oft zitierte Leitsymptome können blutig-borkiger Schnupfen und eine Sattelnase sein!
Generalisationsstadium (Spätsymptome)
-
Unspezifische Symptome
: Fieber
, Nachtschweiß,
Gewichtsverlust
, Arthralgien
- Lungenbeteiligung (ca. 90%)“Therapieresistente Pneumonie” mit Husten, Dyspnoe oder Hämoptysen
-
Renale Beteiligung (ca. 80%):
Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis) → Rapid-progressive Glomerulonephritis mit pulmorenalem Syndrom möglich -
Hautläsionen (ca. 50%)
: Papeln
, Bläschen,
Ulzera (z.B. Nekrosen an Fingerkuppen und Zehen)
-
Augenbeteiligung (ca. 50%)
: Konjunktivitis,
Episkleritis
-
Kardiale Beteiligung (ca. 10%)
: Perikarditis
, Vaskulitis der Koronararterien
Selten Kardiomyopathie
Diagnostik:
- Blut
: Kreatinin↑
, BSG↑↑,
Nachweis von cANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) → Hohe Spezifität für die Diagnose
- Urin
: Urinstatus: Hämaturie, Proteinurie
, Urinsediment: Dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder → Nephritisches Sediment
- Röntgen/CT Thorax: Multiple bihiläre Rundherde mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)
- Histologie (Goldstandard)
: Nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße
Granulombildung (intra- und extravaskulär)
Glomerulonephritis
- Die Diagnose Morbus Wegener wird durch eine Biopsie gesichert!
Achlorhydrie
Achlorhydrie (Salzsäuremangel des Magensaftes) kommt zum Beispiel im Rahmen einer Typ-A Gastritis oder nach Vagotomievor. Wenn dabei das Blut in Kontakt mit dem salzsäurelosen Magensaft kommt, wird das im Hämoglobin enthaltene Eisen nicht oxidiert und kein Hämatin gebildet. Die schwarzbraune Verfärbung des Blutes bleibt aus.
Morbus Willson
Beim Morbus Wilson handelt es sich um autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels mit Kupferablagerungen in verschiedenen Organen, wie insbesondere den Augen, der Leber und des ZNS. Das Leitsymptom ist der Kayser-Fleischer-Kornealring der Iris. Im Verlauf kommt es zu hepatischen Symptomen (evtl. Zeichen einer Hepatitis oder Leberzirrhose), choreatischen Bewegungsmustern und Demenz. Eine Leberbiopsie zur Diagnosestellung ist derzeit der Goldstandard.
Diuretikum bei Leberzirrhose bedingter Aszites
Das Diuretikum Spironolacton ist ein kompetitiver Aldosteronantagonist mit Hemmung der Natriumresorption und Kaliumsekretion. Da in der Entstehung des Aszites bei Leberzirrhose ein Hyperaldosteronismus aufgrund eines verminderten Aldosteronabbaus im Vordergrund steht, ist Spironolacton Mittel der ersten Wahl. Alternativ kann Eplerenon eingesetzt werden.
CD4/CD8-Quotient
Das Verhältnis von T-Helfer/T-Supressorlymphozyten (CD4/CD8-Quotient) in der bronchoalveolären Lavage liegt physiologisch bei etwa 2. Die exogen-allergische Alveolitis zeigt typischerweise erniedrigte Werte (<1) und die gesuchte Erkrankung einen erhöhten CD4/CD8-Quotienten (>5). Für die gesuchte Erkrankung würde auch der histologische Nachweis von nichtverkäsenden Epitheloidzellgranulomen sprechen.
Die Erhöhung des CD4/CD8-Quotienten >5 ergibt einen Hinweis für eine Sarkoidose (M. Boeck) (je höher der Wert, desto wahrscheinlicher die Diagnose). Typisch für eine Sarkoidose ist eine lymphozytäre Alveolitis und eine in der T-Zellfunktions-Störung begründete Vergrößerung des CD4/CD8-Quotienten: dieser liegt normalerweise bei 2, steigt bei der Sarkoidoseaber auf über 5.
Chronisches Stadium der exogen allergischen Alveolitis: CD8-Lymphozytose → Verhältnis der T-Helfer/T-Suppressor-Lymphozyten (CD4/CD8-Quotient) <1 (Normalwert um 2)
Autoimmunhepatitis
Klinische Chemie: Chronisch: Transaminasen↑ und BSG↑, Hypergammaglobulinämie (IgG↑), Autoantikörper bei negativen Virusmarkern der Hepatitis
Autoimmunhepatitis Typ 1: Antinukleäre Antikörper (ANA), Smooth Muscle Antikörper (SMA)
Autoimmunhepatitis Typ 2: Antikörper gegen Liver-Kidney-Mikrosomen (LKM1)
Histologie:
Hypophysentumoren
Hypophysentumoren
- Endokrin inaktive Tumoren (ca. 40%): z.B. Kraniopharyngeom, Meningeom
- Endokrin aktive Tumoren (ca. 60%):
- Prolaktinom → Prolaktin↑ (ca. 40%)
- Akromegalie → Growth hormon (Somatropin)↑ (ca. 15%)
- Zentrales Cushing-Syndrom → ACTH↑ (ca. 5%)
- TSH und Gonadotropin produzierende Tumoren sind Raritäten
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
Hormonausfall in typischer Reihenfolge: GH → LH/FSH → TSH → ACTH
Frühsymptome
Ausfall von GH:
Kindesalter: Wachstumsminderung mit verminderter Körpergröße, Erwachsene: Osteoporoserisiko↑, Störung des Fett- und Proteinstoffwechsels
_Ausfall von FSH/LH: _Hypogonadotroper Hypogonadismus, Libidoverlust, Amenorrhö, Schwinden der Axillar-, Scham- und Augenbehaarung (→ Fehlen der lateralen Augenbrauen), Osteoporoserisiko↑
Spätsymptome
_Ausfall von ACTH: _
Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz, Symptome: Adynamie, Hypotonie, Übelkeit/Erbrechen, ggf. Natrium↓, Gefahr der Addison-Krise; Gleichzeitiger Ausfall von MSH → Hautblässe; _Ausfall von TSH : _Sekundäre Hypothyreose; Ausfall von Prolaktin : Agalaktie bei stillenden Frauen
Der Ausfall von ACTH und/oder TSH kann zu krisenhaften Situationen führen!
**7 “A”-Regel!: **Achselbehaarung vermindert (LH/FSH), Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH), Amenorrhö (LH/FSH), Agalaktie (Prolaktin), Apathie (TSH), Adynamie (ACTH), Alabasterfarbene Blässe (MSH)
Bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz im Rahmen eines Prolaktinoms liegt keine Agalaktie vor!
Symptome des Prolaktinom
♀: Galaktorrhö, Libidoverlust, erniedrigte Östrogenspiegel, Sekundäre Amenorrhö durch Anovulation, Atrophisches Endometrium und Vaginalatrophie, Evtl. Osteoporose
♂: Libido- und Potenzverlust, Seltener: Gynäkomastie, evtl. mit Galaktorrhö
Hypokortisolismus (Nebennierenrindeninsuffizienz)
Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison)
Definition: Störung in der Nebennierenrinde, kompensatorische Erhöhung des adrenocorticotropen Hormons (ACTH)
_Ursachen: _
- Autoimmunadrenalitis (ca. 80-90%!)
- Blutung
- Primäre NNR-Karzinome oder Metastasen
- Operative Entfernung der NNR, Infektiöse Erkrankungen (Tuberkulose oder Zytomegalie-Virus-Infektion (insb. bei AIDS-Patienten)
- Meningokokkensepsis → Hämorrhagische Nekrose (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)),
Medikamentöse Hemmung der Kortisolsynthese (Etomidate, Ketoconazol) - Bei Nebenniereninsuffizienz und febrilen Infekten, Brechdurchfall oder anderen Belastungssituationen kann der Glukokortikoidbedarf trotz bestehender Therapie erhöht sein!
Sekundäre NNR-Insuffizienz
**Definition: Störung im Hormonkreislauf “oberhalb” der NNR, die durch erniedrigten ACTH-Spiegel zur NNR-Insuffizienz führt **
Ursachen: Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens oder des Hypothalamus; Behandlung mit Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum; Bei abruptem Absetzen von Glukokortikoiden droht eine Addison-Krise!
Addison-Krise
Addison-Krise
**Ursachen: **Gesteigerter Bedarf an Glukokortikoiden (Infektion, Trauma, Stress), Abruptes Absetzen einer Glukokortikoidtherapie, Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz
Klinik: Symptome des Hypokortisolismus (siehe “Symptome”), sowie die folgenden: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose, Starker Blutdruckabfall, Schock, Hypoglykämie, Pseudoperitonitis
**Therapie: **Hochdosierte Hydrocortison-Gabe, Flüssigkeitssubstitution, evtl. mit Glukose, Elektrolytausgleich, Intensivmedizinische Überwachung
Symptome und Diagnostik des Hypokortisolismus
Leitsymptome einer manifesten NNR-Insuffizienz:
- Arterielle Hypotonie
- Gewichtsverlust und Dehydratation
- Adynamie
- Pigmentierung der Haut und Schleimhäute (bei primärer NNR-Insuffizienz) bzw. blasse Haut (bei sekundärer NNR-Insuffizienz) (Bei der primären NNR-Insuffizienz führt der niedrige Serumkortisol-Spiegel zu einer gesteigerten Synthese von Proopiomelanocortin (POMC) in derHypophyse. POMC ist nicht nur eine Vorstufe von ACTH, sondern auch des Melanozyten-stimulierenden Hormons (MSH). Beide werden folglich verstärkt synthetisiert. Das vermehrte Vorhandensein von MSH (und auchACTH) regt die Melanozyten zur gesteigerten Pigmenteinlagerung an. Im Unterschied zur Sonnenlicht-induzierten Hautpigmentierung werden auch Hautareale dunkler, die normalerweise nicht der direkten Lichteinstrahlung ausgesetzt sind (z.B. Handinnenflächen und -furchen). Bei sekundärer NNR-Insuffizienz ist die Hautpigmentierung hingegen wegen des ACTH- und MSH-Mangels vermindert)
Nachweis der NNR-Insuffizienz:
- Natrium↓, Kalium↑ (Eine Hyperkaliämie zeigt sich in der Regel nur bei der primären NNR-Insuffizienz aufgrund des Aldosteronmangels)
- Evtl. Hyperkalzämie
- Evtl. Azotämie
- ACTH-Kurztest: Messung des Serumkortisols vor und nach ACTH-Gabe;
Primäre NNR-Insuffizienz: Niedriger Basalwert, kaum messbarer Anstieg nach ACTH-Gabe;
Sekundäre NNR-Insuffizienz: Niedriger Basalwert, abgeschwächter Anstieg nach ACTH-Gabe - Plasma-ACTH: Primäre NNR-Insuffizienz:↑; Sekundäre NNR-Insuffizienz:↓ (kein Anstieg nach CRH-Gabe)
- Evtl. Bestimmung von Plasma-Renin-Konzentration und Aldosteron-Ausscheidung im Urin
Conn-Syndrom
Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus): zumeist eine Hyperplasie oder ein Adenom der Nebennierenrinde, woraus eine vermehrte Bildung von Aldosteron mit darauf folgenden Elektrolytverschiebungen (Retention von Natrium bei erhöhter Kaliumausscheidung) entsteht. Diagnostisch fällt ein Conn-Syndrom meist bei medikamentös therapierefraktärem Hypertonus bei gleichzeitig vorliegenden Elektrolytstörungen (Hypokaliämie sowie hochnormales Natrium) auf. Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Aldosteronerhöhung.
- Normokaliämisch: Diese Variante findet sich bevorzugt bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde
- Hypokaliämisch: Diese Variante findet sich bevorzugt beim Nebennierenrinden-Adenom
** Symptome:**
- Arterielle Hypertonie
- Häufig niedrig-normales Serumkalium oder Hypokaliämie: Führt u.a. zu Adynamie, Obstipation und einem milden Diabetes insipidus mit Polyurie und Polydipsie
- Metabolische Alkalose:
Führt u.a. zu Missempfindungen der Haut
Diagnostik:
- Hinweise für das Vorliegen einer sekundären Hypertonie
- Aldosteron↑, Reninkonzentration und -aktivität↓, Aldosteron-Renin-Quotient↑
- Evtl. Hypokaliämie und metabolische Alkalose
- Hochnormales Natrium, keine Hypernatriämie
- Urin: Aldosteron↑ und Aldosteronmetabolite↑ im 24h-Urin
Der Orthostase-Test mit Prüfung des Serumaldosteronspiegels wird zur Differentialdiagnose zwischen Adenom und idiopathischer Hyperplasie der Nebennierenrinde eingesetzt: Dem Patienten wird nach strikter Bettruhe Blut abgenommen, das Prozedere wiederholt sich nach 2-4 Stunden des Stehens und Herumlaufens (Orthostase). Während bei einer idiopathischen Nebennierenrindenhyperplasie mit einem Anstieg des Serum-Aldosterons zu rechnen ist, fehlt dieser Anstieg beim Adenom gänzlich oder es zeigt sich sogar ein Abfall.
Differentialdiagnose zwischen Adenom und idiopathischer Hyperplasie der NNR
**Differentialdiagnose zwischen Adenom und idiopathischer Hyperplasie der NNR: **
- **Orthostase-Test: **Das Adenom ist von der physiologischen Regulation entkoppelt und “autonom”. Beim Patienten wird nach strikter Bettruhe Blut abgenommen. Nach 2-4 Stunden des Stehens und Herumlaufens (Orthostase) wird erneut Blutabgenommen. Während bei einer idiopathischen Nebennierenrindenhyperplasie mit einem Anstieg des Serum-Aldosterons zu rechnen ist, würde dieser Anstieg bei Vorliegen eines Adenoms fehlen oder sich sogar ein Abfall zeigen.
- Seitengetrennte Bestimmung von Aldosteron in den Nierenvenen
Bei jeder Conn-Diagnostik müssen rechtzeitig alle Medikamente abgesetzt werden, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (Diuretika, ACE-Hemmer, AT1-Rezeptorblocker und Aliskiren) beeinflussen, da diese das Ergebnis stark verfälschen könnten!
Cushing-Syndrom
klinische Ausprägung eines Hyperkortisolismus, wobei die Ursache der Mehrzahl der Cushing-Syndrome in der exogenen, iatrogenen Zuführung von Glukokortikoiden liegt. Die endogenen Cushing-Syndrome sind deutlich seltener und lassen sich in zentrale, ektope und adrenale Formen unterscheiden, wobei meist gutartige Tumoren für die vermehrte Hormonausschüttung verantwortlich sind. Klinisch zeigen sich infolge des erhöhten Glukokortikoidspiegels unter anderem typische Symptome wie Stammfettsucht, Striae rubrae, ein peripherer Muskelschwund und bei Frauen als Folge einer Androgenzunahme Menstruationsstörungen und Virilisierungen. Diagnostisch kommen, außer der reinen Bestimmung von ACTH und CRH im Plasma, unterschiedliche Suppressions- und Stimulationstests mit Messung des Kortisol-Spiegels zum Einsatz, die differentialdiagnostisch zwischen den verschiedenen endogenen Cushing-Syndromformen unterscheiden lassen. Die Therapie besteht in der Regel bei relevanter Symptomatik in der operativen Tumorentfernung. Bei Inoperabilität oder palliativer Situation kommen strahlentherapeutische und medikamentöse Verfahren in Betracht (Kortisol-Synthese-Blockade in Kombination mit anderen Zytostatika).
Wirkung des erhöhten Glukokortikoidspiegels
- Stammfettsucht
- Vollmondgesicht
- Stiernacken
- Osteoporos
- Adynamie
- peripher betonter Muskelschwund
- Herabgesetzte Glukosetoleranz
- Arterielle Hypertonie (ca. 90%)
- Hautverdünnung, Striae rubrae bzw. Striae distensae, Wundheilungsverzögerungen
- Hautblutungen (multiple Hämatome, Ekchymosen)
- Plethora
- macht KEINE Hypothyreose
**Exogenes Cushing-Syndrom: **Mehrzahl der Cushing-Syndrome; Häufige, iatrogene Nebenwirkung induziert durch eine Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden (selten durch die Gabe von ACTH)
Endogenes Cushing-Syndrom
Primärer Hyperkortisolismus: ACTH-unabhängige Form
- Adrenal: Selten Dysplasien, Hyperplasien; Kortisolsynthetisierende Nebennierenrinden-Tumoren
Sekundärer Hyperkortisolismus: ACTH-abhängige Form
- Zentral: Morbus Cushing (ca. 80% der Fälle auf Mikroadenome des Hypophysenvorderlappenszurückgeht)
- Ektop: ACTH-Sekretion im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms (häufig kleinzelliges Bronchialkarzinom, Karzinoid)
Bei Erwachsenen häufig Adenome, bei Kindern häufig Karzinome!
Phäochromozytom
Das Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor (meist im Nebennierenmark), der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt. Man unterscheidet dabei zwischen benignen und malignen Phäochromozytomen, wobei die benigne Form deutlich häufiger ist (meist adrenal). Typisch sind paroxysmale Blutdruckkrisen in Kombination mit Gesichtsblässe, Kopfschmerzen und Tachykardie, doch sind auch Formen mit persistierender Hypertonie häufig. Die Diagnostik des Phäochromozytoms besteht primär in der Bestimmung von Katecholaminmetaboliten im Plasma und im Urin sowie der apparativen Tumorsuche. Eine operative Entfernung des Phäochromozytoms sollte nach effektiver Blockade der α-Rezeptoren mit Phenoxybenzamin angestrebt werden. Bei Inoperabilität kommen die dauerhafte Gabe von α-Blockern und bei malignen Befunden strahlentherapeutische Verfahren zum Einsatz. 25% der Phäochromozytome sind hereditär (MEN Typ II, Neurofibromatose, von Hippel-Lindau-Syndrom)
Symptome:
- Paroxysmale oder persistierende Hypertonie
- Gesichtsblässe (Katecholamine bewirken eine Vasokonstriktion und somit eine verringerte Hautdurchblutung → Blässe)
- Gewichtsverlust durch Hypermetabolismus
- Hypertensive Krise: Kopfschmerzen, Übelkeit, Herzklopfen, Schweißausbruch, Unruhe
- Hyperglykämie
- Blutdruckkrisen können durch Palpation des Abdomens ausgelöst werden!
Formen der Dehydratation
Abhängig von der Serumosmolalität, welche in der Regel mit der Höhe des Serumnatriums korreliert, werden drei Formen der Dehydratation unterschieden.
Isotone Dehydratation
- Verlust von Wasser und Natrium halten sich die Waage. Klinisch Zeichen der Hypovolämie, unter anderem mit Durst, Oligurie, Tachykardie, Hypotonie und Kollapsneigung.
- Im Labor zeigen sich Erhöhungen des Hämatokrit, Serumeiweiß und Hämoglobin. Die Serumosmolalität ist normal, das spezifische Uringewicht erhöht.
Hypotone Dehydratation
- Der Salzverlust (Natriumverlust) ist größer als der Wasserverlust. Durch die Hypotonie der extrazellulären Flüssigkeit kommt es zur intrazellulären Ödembildung (Osmose).
- Klinisch bestehen neben Symptomen der Hypovolämie wie bei der isotonen Dehydratation auch zerebrale Symptome, die auf ein beginnendes Hirnödem zurückzuführen sind. Die zerebralen Symptome umfassen Benommenheit, Verwirrungszustände und Krampfanfälle.
- Hämatokrit, Serumeiweiß und Hämoglobin sind erhöht. Serumnatrium und die Serumosmolalität sind erniedrigt.
- Mit der Bestimmung der Natriumausscheidung im Urin kann zwischen renalem (> 20 mmol/l) und extrarenalem (< 20 mmol/l) Natriumverlust unterschieden werden.
Hypertone Dehydratation
- durch Mangel an freiem Wasser gekennzeichnet. Wichtige Ursachen sind das diabetische Koma oder auch ein Diabetes insipidus. Durch die Hypertonie der extrazellulären Flüssigkeit kommt es zu einem relativ höheren intrazellulären Wassermangel.
- Dies bedeutet im Umkehrschluss, dass die Symptome einer Hypovolämie fehlen bzw. nicht sehr stark ausgeprägt sind. Klinisch stehen ein extremer Durst, vertrocknete Haut und Schleimhäute, Oligurie und eventuell auch Fieber im Vordergrund.
- Hämatokrit, Serumeiweiß und Hämoglobin sind erhöht, das Serumnatrium und die Serumosmolalität sind erhöht. Bei normaler Nierenfunktion ist die Harnosmolalität erhöht, bei einem Diabetes insipidus hingegen erniedrigt.
- CAVE: Da im Rahmen des zellulären Wasserverlustes auch das Volumen der Erythrozyten abnimmt, kann der Hämatokrit trotz schwerer hypertoner Dehydratation täuschend hoch sein.
Zus:
- Isoton = Verlust von Natrium und Wasser in gleichem Verhältnis (Serumnatriumkonzentration unverändert)
- Hypoton = Natriumverlust stärker als Wasserverlust → Serum-Natriumkonzentration erniedrigt (→Elektrolytstörung Natrium)
- Hyperton = Wasserverlust stärker als Natriumverlust → Serum-Natriumkonzentration erhöht (→Elektrolytstörung Natrium)
Boerhaave-Syndrom
Spontanruptur des distalen Ösophagus durch akutes Erbrechen. Die klassische Symptomtrias besteht aus explosionsartigem Erbrechen, retrosternalem Vernichtungsschmerz undMediastinalemphysem. Die Ösophagusruptur ereignet sich bei >90% im distalen Drittel des Ösophagus links dorsolateral, da die Ösophaguswand dort den geringsten muskulären Widerstand besitzt, wenn durch das plötzliche Erbrechen Drücke von >200mmHg entstehen.
Als Folge einer Episode forcierten Erbrechens (Barotrauma) kommt es beim Boerhaave-Syndrom zu einer Ruptur aller Wandschichten des Ösophagus. In >90% befindet sich die Ruptur im distalen Drittel des Ösophagus links dorsolateral, da dort der geringste muskuläre Widerstand der Ösophaguswand besteht. Klinisch liegt meist eine typische Symptomatik mit retrosternalem Vernichtungsschmerz nach massivem Erbrechen vor, dem die Entwicklung eines Mediastinalemphysems folgt. Die Therapie besteht in der operativen Revision der Rupturstelle, da bei konservativer oder ausbleibender Behandlung die Letalität bei fast 100% liegt.
Epidemiologie: Hauptsächlich Männer betroffen, insbesondere Alkoholiker
Symptome/Klinik: Mackler-Trias: Explosionsartiges Erbrechen, Akuter thorakaler Schmerz (“retrosternaler Vernichtungsschmerz”), Charakteristisch: Haut- oder Mediastinalemphyse; Mediastinitis im Verlauf, Dyspnoe, Zyanose
Diagnostik: Anamnestisch: Unmittelbare Episode heftigen Erbrechens; Röntgen mit wasserlöslichem Kontrastmittel (Gastrografin): Pneumothorax, Ergussbildung; Computertomographie, Endoskopie
DD: Mallory-Weiss-Syndrom
Therapie: operativer Verschluss, ultima Ratio Ösophagektomie, Breitband-AB
Courvoisier-Zeichen
Courvoisier-Zeichen besteht in der Tastbarkeit einer vergrößerten prall elastischen Gallenblase unter dem rechten Rippenbogen. Die Gallenblase ist dabei im Gegensatz zum Murphy-Zeichen nicht schmerzhaft. Ein positives Courvoiser-Zeichen ist meistens mit einem Ikterus vergesellschaftet. Ursächlich ist der mechanische Verschluss der ableitenden Gallenwege (Ductus choledochus).
Tumormarker: AFP, NSE, Kalzitonin, CA 19-9, CA 15-3
- AFP: Das Alpha-1-Fetoprotein (AFP) dient als Tumormarker beim hepatozellulären Karzinom und bei Keimzelltumoren von Hoden und Ovar. Im Gegensatz zu anderen Tumormarkern wird das AFP bei Vorliegen einer Leberzirrhose zur Früherkennung eines hepatozellulären Karzinoms eingesetzt.
- CA 15-3: Tumormarker erster Wahl zur Verlaufskontrolle bei Mammakarzinomen. CA 15-3 kann zwar auch bei einemOvarialkarzinom zur Verlaufskontrolle genutzt werden, hier ist jedoch der Tumormarker CA-125 zu bevorzugen.
- CA 19-9: Der Tumormarker CA 19-9 wird insbesondere als Verlaufs- und Kontrollparameter beim Pankreas- und Gallengangskarzinomgenutzt.
- Kalzitonin: Calcitonin wird als Tumormarker beim medullären Schilddrüsenkarzinom (C-Zellkarzinom) genutzt. Durch den Calcitoninüberschuss kommt es im Stroma der Schilddrüse zu Amyloidablagerungen (lokalisierte Amyloidose). Calcitonin (syn. Kalzitonin) wird von den C-Zellen der Schilddrüse produziert. Bei maligner Entartung der C-Zellen (C-Zellkarzinom = medulläres Karzinom) kann es daher zur deutlichen Erhöhung des Calcitonins kommen. In diesem Fall ist das Calcitonin jedoch normwertig, so dass ein medulläres Karzinom unwahrscheinlich ist.
- NSE: Die neuronenspezifische Enolase (NSE) kommt in Neuronen und Zellen des APUD-Systems vor. Bei Schädigungen des Gehirns (z.B. hypoxische Schäden, MS, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) zeigt sich eine Erhöhung im Liquor; im Blut ist sie unter anderem beim kleinzelligen Bronchialkarzinom und beim Neuroblastom erhöht.
Sokolow-Lyon-Index
Der Sokolow-Lyon-Index ist ein unspezifisches EKG-Zeichen für eine vorliegende Links- oder Rechtsherzhypertrophie. Zur Berechnung des Sokolow-Index werden die Brustwandableitungen nach Wilson verwendet.
**Linksherzhypertrophie (LVH): **Man addiert die Amplituden (in mV) der S-Zacke in Ableitung V1 und der R-Zacke in V5. Alternativ kann auch die Addition der S-Zacke in V2 und der R-Zacke in V6 erfolgen. Überschreitet die Summe der beiden Amplituden 3,5 mV (35,0 mm), spricht dies für eine Linksherzhypertrophie.
**Rechtsherzhypertrophie (RVH): **Die Berechnung des Sokolow-Index für die RVH erfolgt ebenfalls mit V1 oder V2 bzw. V5 oder V6, nur dass man die jeweils andere Zacke verwendet. Man addiert den Ausschlag der R-Zacke in V1 oder V2 mit dem Ausschlag der S-Zacke in V5 oder V6. Wenn die Summe beider Amplituden größer als 1,05 mV (10,5 mm) ist, spricht das für das wahrscheinliche Vorliegen einer Rechtsherzhypertrophie.
EKG: doppelgipflige P-Welle
doppelgipflige P spricht darüber hinaus für eine Belastung des linken Vorhofs.
mikroangiopathischen hämolytischen Anämie
sowohl das Gerinnungssystem als auch die Erythrozyten beeinträchtigt; HUS und TTP;
TTP: thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), Charakteristisch für thrombotische Mikroangiopathien ist das gleichzeitige Auftreten einer Thrombozytopenie und einer intravasalen Hämolyse. Bei der TTP liegt die Ursache in einem Mangel (angeboren oder antikörper-induziert) der antithrombotisch wirkenden Metalloprotease ADAMTS 13.
HUS: hämolytisch-urämische Syndrom, kurz HUS, ist eine Erkrankung mit der charakteristischen Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutemNierenversagen mit Urämie.
Asthma cardiale
Asthma cardiale
Die anfallsartige Dyspnoe wird aufgrund einer Linksherzinsuffizienz als Asthma cardiale bezeichnet. Es tritt vor allem nachts im Liegen auf und bessert sich durch Aufsetzen. Bei einer symptomatischen Linksherzinsuffizienz würde sich bei der Patientin wahrscheinlich ein Lungenödem finden, was bei der Auskultation durch feuchte Rasselgeräusche auffiele.
hypertensive Nephrosklerose
hypertensive Nephrosklerose
Die Hypertonie des Patienten ist bereits seit vielen Jahren bekannt und vermutlich schon länger deutlich erhöht, denn sonst wäre aktuell auch eine diesbezügliche Symptomatik (Kopfschmerzen, Schwindel) aufgetreten. Folgen der hypertensiven Nierenschädigung sind eine chronische Niereninsuffizienz mit einer renalen Anämie (normochrom, normozytär), einem sekundären Hyperparathyreoidismus (Kalzium erniedrigt, Phosphat erhöht), einer Proteinurie sowie einem starken Kreatininanstieg.
Ursachen von Aszites
Aszites Ursache:
Portale Hypertension (häufigste Ursache)
Maligne Tumoren
Infektiös (z.B. bei Pankreatitis, Peritonitis, Tuberkulose)
Kardiogen (z.B. bei Rechtsherzinsuffizienz)
Hypoproteinämie (nephrotisches Syndrom)
Thrombophlebitis migrans
Thrombophlebitis migrans (Phlebitis migrans, Thrombophlebitis saltans, Trousseau-Syndrom)
Definition: Rezidivierende Thrombophlebitis (Entzündung von oberflächlichen Venen) mit unterschiedlichen Lokalisationen
Ätiologie: Paraneoplastisch (v.a. bei Pankreas- und Bronchialkarzinom sowie Leukämien), bei Vaskulitiden, bei Thrombangiitis obliterans, idiopathisch
De-Ritis-Quotient
De Ritis-Quotient
ALT befindet sich im Zytoplasma, AST in den Mitochondrien der Hepatozyten. Der Zytoplasmainhalt wird bereits bei einer geringeren Schädigung in das Serum freigesetzt als der Inhalt der Mitochondrien. Daher überwiegt erst bei schwerer Leberzellschädigung das AST gegenüber dem ALT.
Transaminasen (AST, ALT)
De-Ritis-Quotient: AST/ALT → Erlaubt die Einschätzung der Schwere einer Leberzellschädigung
Quick-Wert
Quick-Wert
Der Quick-Wert ist ein Maß für die Funktionsleistung des extrinsischen Systems der Blutgerinnung und somit ein indirekter Indikator für die quantitative und qualitative Funktion der Gerinnungsfaktoren des extrinsischen Systems. Da diese Gerinnungsfaktoren durch die Leber synthetisiert werden, stellt der Quick-Wert einen aussagekräftigen Parameter zur Beurteilung der Syntheseleistung der Leber dar.
Hämochromatose
Allgemeinsymptome
Potenzstörungen, Arthralgien (typisch: Symmetrische Arthropathie der Metakarpophalangealgelenke II und III)
Hyperpigmentierte “bronzefarbene” Haut, Organmanifestation: Leberzirrhose (häufig!), Diabetes mellitus (häufig!), Kardiomyopathie, Schädigung des hormonellen Systems (Hypophyse, Nebennierenrinde)
Die Hämochromatose wird aufgrund ihres schleichenden und primär asymptomatischen Verlaufes oft erst bei fortgeschrittener Organmanifestation entdeckt! Die bronzefarbene Hautpigmentierung in Kombination mit dem Diabetes mellitus wird auch als “Bronzediabetes” bezeichnet!
Sheehan-Syndrom
Sheehan-Syndrom
sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz mit SIADH
Die sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz entsteht aufgrund einer Hypophyseninsuffizienz. Unter physiologischen Bedingungen schüttet die Hypophyse ACTH aus, das die Funktion der Nebennierenrinde stimuliert. Postpartaler Hypopituitarismus aufgrund ischämischer Nekrose der mütterlichen Hypophyse bei starkem peripartalem Blutverlust
Tiffeneau-Index
(FEV1 : IVC) × 100 %
Genau das ist die Formel für den Tiffeneau-Index. Werte unter 70% sprechen für eine obstruktive Ventilationsstörung.
antimyolemmalen Antikörpern (AMLA)
antimyolemmalen Antikörpern (AMLA)
Bei der viralen Myokarditis kann es aufgrund von Kreuzantigenität zwischen viralen und myokardialen Strukturen zur Bildung antimyolemmaler (AMLA) oder antisarkolemmaler Antikörper (ASA) jeweils vom Typ IgM kommen. Derartige Immunphänomene treten in 70-80% der akuten Myokarditiden auf und verschwinden mit Befundbesserung i.d.R. wieder.
Schilling-Test
Schilling Test
Hierfür wird dem Patienten oral radioaktiv markiertes Vitamin B12 verabreicht, nachdem zuvor nicht-markiertes Vitamin B12 intramuskulär appliziert worden ist, um die Bindungsstellen in der Leber und im Knochenmark zu sättigen. Die enterale Resorptionsleistung kann über die Ausscheidung im 24-Stunden-Sammelurin gemessen werden. Bei einer Resorptionsstörung (z.B. durch Intrinsic-Factor-Mangel oder Malabsorption im terminalen Ileum) ist die Vitamin-B12-Ausscheidung im Harn vermindert.
Dawn-Phänomen
Dawn-Phänomen
Häufig (besonders junge Typ 1-Diabetiker betroffen)
Definition: Die frühmorgendliche Hyperglykämie entsteht durch erhöhten Insulinbedarf in der zweiten Nachthälfte, der durch eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen verursacht wird
Therapie: Vor Therapiebeginn nächtliche BZ-Kontrollen, Abenddosis des Verzögerungsinsulins später geben (gegen 23 Uhr) oder vorsichtig erhöhen, bei Kindern eventuell Insulinpumpe.
Somogyi-Effekt
Somogyi-Effekt
- Selten
- Definition: Zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch hormonelle Gegenregulation eine postprandiale Hyperglykämie am Morgen verursacht; Die Patienten entgleisen typischerweise nach dem Frühstück, obwohl die Kohlenhydrateinheiten mit dem üblichen Bedarfsinsulin abgedeckt wurden
- Therapie: Senkung des abendlichen Verzögerungsinsulins
Malum perforans, Charcot-Fuss
Komplikationen beim Diabetischen Fuss:
Malum perforans: Schmerzlose neuropathische Ulzera (v.a. Fußballen, Ferse)
Diabetisch-neuropathische Osteoarthropathie (Charcot-Fuß): Deformierende Erkrankung der Gelenke und Knochen
Necrobiosis lipoidica
Necrobiosis lipoidica
Definition: Entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung mit Kollagendegeneration und Lipidanreicherung im Korium; >60% Assoziation mit Diabetes mellitus; ♀>>♂
_Klinik: _Prädilektionsstelle: Streckseiten der unteren Extremitäten; Effloreszenz: Scharf begrenzte, rötliche Plaques mit zentraler Atrophie und papulösem Rand, Meist symptomlos, Teilweise Ulzerationen mit narbiger Abheilung
Histopathologie: “Nekrobiotische Palisadengranulome”, Lymphohistiozytäre Infiltrate mit Plasmazellen, Schaumzellen und Riesenzellen, Wandverdickte und okkludierte kleine Blutgefäße, Untergang von kollagenem Bindegewebe im gesamten Korium
Therapie: Glukokortikoide können wirksam sein (z.B. intraläsionale Injektion)
Hyperglykämisches Koma (Coma diabeticum)
zwei unterschiedliche Formen des hyperglykämischen Komas: Während das hyperosmolare Koma vorwiegend bei Typ-II-Diabetikern auftritt, kommt das ketoazidotische Koma vor allem bei Typ-I-Diabetikern vor.
Ketoazidotisches Koma: Pathophysiologie
Insulinmangel führt zu einer Hyperglykämie sowie einer gesteigerten Lipolyse. Beide Mechanismen gehen mit einem progressiven Volumenverlust einher. Die Lipolyse mit Bildung von Ketonkörpern aus den freigesetzen Fettsäuren führt außerdem zur Ausbildung einer metabolischen Azidose.
Insulinmangel → Hyperglykämie → Hyperosmolarität → Osmotische Diurese und Elektrolytverlust → Hypovolämie
Insulinmangel → Lipolyse↑ → Hepatische Ketonkörperbildung → Ketose → Metabolische Azidose (→ Erbrechen → Hypovolämie)
Die Hypovolämie kann infolge einer glomerulären Minderperfusion zum akuten Nierenversagen führen! Ebenso ist die Ausbildung eines Volumenmangelschocks möglich!
Unter physiologischen Bedingungen kommt es bei zu niedrigem Blutglukose-Gehalt zu einer Hemmung der Insulinausschüttung. Der Körper hilft sich in dieser Mangelsituation, indem eine gesteigerte Lipolyse zur Bereitstellung von Ketonkörpern (dienen als Glukose-Ersatz/alternativer Energieträger) durchgeführt wird. Die Lipolyse wird daher unter anderem über die Anwesenheit (Hemmung der Lipolyse) bzw. das Fehlen (Aktivierung der Lipolyse) von Insulin geregelt. BeimDiabetes mellitus liegt zwar kein Glukosemangel vor, der Stoffwechsel wird aber aufgrund des pathologischen Insulinmangels in die Irre geführt und stellt in großen Mengen Ketonkörper her.
Hyperosmolares Koma
Die Pathogenese ist ähnlich wie beim ketoazidotischen Koma, jedoch reichen die geringen Mengen des noch vorhandenen Insulins aus, um die Lipolyse zu hemmen und somit eine Ketose zu verhindern. Das Erkrankungsbild wird von einer ausgeprägten Dehydratation (und einem Elektrolytverlust) bestimmt.
**Gemeinsame Symptome: **Polyurie, Polydipsie, Übelkeit, Erbrechen, Exsikkose, Kollapsneigung, Bewusstseinstrübung
**Besondere Symptome des ketoazidotischen Komas: **Zügiger Beginn (<24 h) im Vergleich zum hyperosmolaren Koma (schleichender Beginn); Bauchschmerzen (Pseudoperitonitis diabetica/Pseudappendizitis diabetica), Nach Azeton riechender Atem, Kußmaul-Atmung (Atmungsmuster, das durch tiefe Atemzüge (Hyperventilation) bei normaler Frequenz charakterisiert ist, wodurch eine respiratorische Kompensation der (metabolischen) Ketoazidose bewirkt wird).
Bei bekanntem Diabetiker, der sich mit Übelkeit und Erbrechen vorstellt, direkt entsprechende Laboruntersuchungen veranlassen! Aufgrund des Restinsulins bei Typ-II-Diabetikern sind im Vergleich zu Typ-I-Diabetikern deutlich längere Verläufe und daher deutlich höhere Blutzuckerwerte zu erwarten (>600 mg/dl vs. >350 mg/dl)!
Whipple-Trias
Whipple-Trias: eindeutiger Nachweiss einer Hypoglykämie
- Hypoglykämische Symptomatik
- Niedriger Blutzuckerwert
- Milderung der Symptomatik bei Anhebung des Glukosespiegels
Hypoglykämie: Blutzucker (BZ) <45-50mg/dl (2,5-2,8mmol/l)
SI - QIII - Typ
Der SI-QIII-Typ kann Hinweis auf eine Rechtsbelastung des Herzens (beispielsweise im Rahmen einer Lungenembolie) geben, ist aber kein charakteristisches Zeichen für eine koronare Herzerkrankung im Belastungs-EKG. Es zeigt sich ein pathologisches Q in Ableitung III mit gleichzeitiger tiefer S-Zacke in Ableitung I.
flache bis isoelektrische T-Well und T-Welleninversion
flache bis isoelektrische T-Well und T-Welleninversion (T-Negativierungen) während der Belastung besitzen keine diagnostische Wertigkeit.
breite und gekerbte (doppelgipflige) P-Welle
breite und gekerbte P-Welle: Eine doppelgipflige eingekerbte P-Welle mit Verbreiterung auf >0,1 Sekunden wird auch als P-sinistroatriale (P-mitrale) bezeichnet und ist charakteristisch für eine Schädigung des linken Vorhofes, nicht aber für eine koronare Herzerkrankung im Belastungs-EKG.
deszendierende ST-Streckensenkungen von 0,2 mV
deszendierende ST-Streckensenkungen von 0,2 mV: Das Belastungs-Elektrokardiogramm gehört zum Standard-Diagnostikum zur Abklärung der koronaren Herzerkrankung. Im Belastungs-EKGkönnen verschiedene Auffälligkeiten den Verdacht auf eine KHK erhärten. Deszendierende oder horizontale ST-Streckensenkungen von ≥0,1 mV in den Extremitätenableitungen und ≥0,2 mV in den Brustwandableitungen sind pathologisch. Ein Belastungs-EKG bei Herrn K. ist aber wegen des akuten Koronarsyndroms und dem Verdacht auf höhergradige Koronarstenosen absolut kontraindiziert.
Befunde im Urinsediment
**Urinsediment **
Zellen: Erythrozyten, Leukozyten
Phasenkontrastmikroskopie zum Nachweis dysmorpher Erythrozyten (Akanthozyten)
Zylinder:
- Hyaline Zylinder: Unspezifischer Befund, auch bei Gesunden
- Epithelzylinder: Glomerulonephritis, interstitielle Nierenerkrankungen (Tubulusschaden) - vor allem bei akutem Nierenversagen, tlw. aber auch bei Gesunden
- Leukozytenzylinder: Bei glomerulärer und interstitieller Nephritis, Pyelonephritis u.a.
- Erythrozytenzylinder: Hinweis auf eine Glomerulonephritis
Hämaturie: 3-Gläserprobe
3-Gläser-Probe: Hämaturie im ersten oder letzten Teil der Miktion deutet auf urethrale Läsion hin, permanente Hämaturie auf vesikalen oder supravesikalen Ursprung
Myxödem
Myxödem → Hypothyreose (generalisiert), Hyperthyreose (typischerweise prätibial); Glykosaminoglykaneinlagerung, da der Abbau bei einem Mangel an Schilddrüsenhormonen vermindert ist.
Ursachen von Hyper- und Hypokaliämie
Hypokaliämie
Kaliumverlust
- Endokrin: Hyperaldosteronismus, Hyperkortisolismus
- Medikamentös: Laxantien, Diuretika, Glukokortikoide, Lakritze (aldosteronartige Wirkung)
- GI-Trakt: Erbrechen, Diarrhoe (CAVE: Abführende Maßnahmen vor medizinischen Eingriffen!)
Umverteilung: Alkalose, Insulintherapie, “Glukose nimmt Kalium mit in die Zelle!”: (I)nsulin → (I)ntrazelluläres K+
Hyperkaliämie
Kaliumüberschuss
- Ausscheidungsstörung: Niereninsuffizienz
- Endokrin: Hypokortisolismus, Hypoaldosteronismus
- Medikamentös: Kaliumsparende Diuretika, ACE-Hemmer
- GI-Trakt: Übermäßige Zufuhr
- Freisetzung: Myolyse, Tumorzerfall, Hämolyse
**Umverteilung: **Azidose
Eine wesentliche “Stellschraube” des Kaliumhaushaltes stellt die Aldosteronaktivität dar.
Ursachen für eine Hypokaliämie:
- Hyperaldosteronismus (Primär → Conn-Syndrom; sekundär →Herzinsuffizienz, Leberzirrhose; exogen → Übermäßige Zufuhr von Lakritze)
- Hyperkortisolismus (Endogen → Morbus Cushing, NNR-Tumoren; exogen → Therapie mit Glukokortikoiden)
Umgekehrt führen jegliche Zustände der verminderten Aldosteron- oder Kortisonaktivität zu einer Hyperkaliämie:
- Hypoaldosteronismus (Vor allem exogen → Therapie mit Alodsteronantagonisten, ACE-Hemmern (über die verringerte Angiotensin-II Aktivität und folglichen Aldosteronausschüttung)) Hypokortisolismus (Vor allem Morbus Addison)
Gleichzeitig geht mit den unterschiedlichen Kaliumkonzentrationen eine typische pH-Verschiebungeinher, die sich leicht merken lässt: “K+ verhält sich ähnlich wie H+”. Erhöhte K+-Ionen extrazellulär führen auch zu erhöhten extrazellulären H+-Konzentrationen
- Hyperkaliämie = freie K+-Konzentration↑ ↔ freie H+-Ionen↑ = pH↓
- Hypokaliämie = freie K+-Konzentration↓ ↔ freie H+-Ionen↓ = pH↑
- *Ausnahme:** Bei der renal-tubulären Azidose kommt es trotz Hypokaliämie zu einer metabolischen Azidose
- *Eine Hyperkaliämie geht in der Regel mit einer Azidose einher und umgekehrt! Eine Hypokaliämie geht in der Regel mit einer Alkalose einher und umgekehrt!**
Schließlich hat Kalium einen entscheidenden Einfluss auf das Ruhemembranpotential:
- Freie K+-Konzentration↑ → Ruhepotential↓ (positiver als -90mV) → Erregbarkeit↑, langfristig gestörte Repolarisation und somit Parese
- Freie K+-Konzentration↓ → Ruhepotential↑ (negativer als -90mV) → Erregbarkeit↓
Der Einfluss auf die Erregbarkeit zeigt sich insbesondere bei akuten extrazellulären Veränderungen, chronische Konzentrationsveränderungen führen zu einer intrazellulären Anpassung!
Symptome und EKG-Befunde bei der Hyper- und Hypokaliämie
**Hypokaliämie: **Erhöhtes Ruhepotential = Erregbarkeit↓
- Herzrhythmusstörungen (Extrasystolen)
- Muskelschwäche, Obstipation
- Muskeleigenreflexe↓, Paresen
- Polyurie
- Digitalis-Unverträglichkeit
**Hyperkaliämie: **Erniedrigtes Ruhepotential=Erregbarkeit↑
- Herzrhythmusstörungen
- Parästhesien
- Muskelzuckungen, Muskeleigenreflexe↑
- Langfristig: Paresen (durch gestörte Repolarisation)
EKG
**Hypokaliämie: **Abflachung der T-Welle, ST-Senkung, Betonte U-Welle, eventuell TU-Verschmelzungswelle, Extrasystolen
**Hyperkaliämie: **Hohe und spitze T-Welle, P-Abflachung, Verlängerung der PQ-Zeit, QT-Zeit verkürzt, QRS-Verbreiterung
Bei beiden Elektrolytstörungen sind Herzrhythmusstörungen bis Kammerflimmern möglich!
“No pot, no tea!” → Zu wenig Kalium (eng.: potassium) führt zu einer T-Abflachung und umgekehrt.
Kaliumwerte <2,5mmol/l und >6mmol/l stellen einen Notfall dar und müssen sofort behandelt werden!
Hypo- und Hyperkalziämie
Kalziumhaushalt
Der Kalziumhaushalt ist insgesamt sehr komplex, da er von vielen Organen und Hormonen beeinflusst wird (Niere, Darm, Knochen, Nebenschilddrüse, Leber, Haut, Parathormon, Calcitonin, Vitamin-D3).
“Der Serumkalziumgehalt wird hauptsächlich über Parathormon (PTH) geregelt”
Regelkreis: Erniedrigte Kalziumwerte führen zur Ausschüttung von PTH, erhöhte Werte hemmen die Ausschüttung
Wirkung:
- Kalziumresorption in den Nieren wird gefördert (sowie Phosphatausscheidung)
- Gesteigerte Vitamin-D Produktion
- (Freisetzung von Kalzium aus dem Knochen, Osteoklastenaktivierung indirekt über Effekt an Osteoblasten) → Relevanter Effekt nur bei pathologisch erhöhten Parathormonwerten
“Vitamin D steigert zwar auch den Serumkalziumgehalt durch Effekte auf Nieren und Darm, fördert aber im Gegensatz zu PTH die Knochenmineralisation”
Synthese
- Ausgangssubstanz: Cholecalciferol → Aufnahme durch Nahrung oder Bildung durch Einwirkung der Sonne in der Haut aus 7-Dehydrocholesterol
- Zwischensubstanz: 25-Hydroxycholecalciferol → Durch Hydroxylierung in der Leber
- Endsubstanz/aktive Form von Vitamin D: Calcitriol (=1-25-Dihydroxycholecalciferol oder 1,25-(OH)2-Vitamin D) → Durch Hydroxylierung in der Niere
Calcitonin: “Gegenspieler von PTH”, Hemmt den Knochenabbau und führt somit zu einer Erniedrigung des Serumkalziums, Bedeutsam für das medulläre Schilddrüsenkarzinom (Verwendung als Tumormarker)
Hypokalzämie (symptomatisch nur bei verringertem ionisierten Kalzium)
- Gesteigerte muskuläre Erregbarkeit → Tetanie (wenn bedingt durch respiratorische Alkalose =Hyperventilationstetanie)
- “Kribbeln”, Parästhesien (typischerweise perioral)
- Krampfanfälle bei normalem Bewusstsein (jeder Muskel möglich, typischerweise Pfötchenstellung undKarpopedalspasmen)
- Herzrhythmusstörungen
Hyperkalzämie (sehr variabel, tlw. auch asymptomatisch)
- Verringerte muskuläre Erregbarkeit: Herzrhythmusstörungen, Muskelschwäche, Obstipation, Paresen
- Polyurie
- Nierensteine, Nephrokalzinose
- Pankreatitis
- Übelkeit, Psychose, Somnolenz, Koma (hyperkalzämische Krise!)
Kalzium und Pankreatitis → Eine Hyperkalzämie kann eine Pankreatitis auslösen, eine Hypokalzämie bei Pankreatitis deutet auf einen nekrotisierenden Verlauf hin!
EKG:
- Hypokalzämie: QT-Zeit-Verlängerung
- Hyperkalzämie: QT-Zeit-Verkürzung
Akutes Nierenversagen
Prärenal (ca. 60%): alle Zustände, die zu einer renalen Minderperfusion führen (Hypovolämie,
Abfall des arteriellen Blutdrucks (z.B. schwere Herzinsuffizienz, Schock, Sepsis), Renale Vasokonstriktion (z.B. hepatorenales Syndrom))
- *Intrarenal** (ca. 35%): alle Erkrankungen, bei denen die Niere selbst stark geschädigt wird (akute Tubulusnekrose, Glomerulonephritis, Tubulo-interstitielle Nephritis)
- *Postrenal** (ca. 5%): alle Erkrankungen, bei denen eine Abflussbehinderung des Harns vorliegt (Angeborene Missbildungen, Erworbene Abflussbehinderungen)
- *Fraktionierte Natriumexkretion** → Zur Differenzierung zwischen prärenalem und intrarenalem Nierenversagen
- Prärenales Nierenversagen: Natriumkonzentration im Harn↓
- Renales Nierenversagen: Natriumkonzentration im Harn↑
CDT
CDT
Das Carbohydrate Deficient Transferrin (CDT) ist ein spezifischer Laborparameter zur Diagnose des Alkoholabusus. Chronischer Alkoholkonsum führt durch Abspaltung von Kohlenhydratketten zur Veränderung der Transferrinmoleküle. Diese sind ab einer Aufnahme von mehr als 60g/d (♂)/40g/d (♀) Ethanol über mindestens eine Woche im Blut nachweisbar. Bei absoluter Abstinenz normalisiert sich der CDT-Wert nach 2-4 Wochen - abhängig vom Ausgangswert.
“Alkoholschmerz” - Schmerzen am Hals nach Alkoholgenuss
Bei Schmerzen am Hals nach Alkoholgenuss sollte an befallene Lymphknoten beim Morbus Hodgkin gedacht werden. Dieses auch “Alkoholschmerz” genannte Symptom ist zwar nicht häufig, für den Morbus Hodgkin aber fast pathognomonisch
SIADH
SIADH: Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion
Durch eine inadäquat erhöhte Sekretion von ADH oder ADH-ähnlichen Peptiden in der Hypophyse oder durch einen Tumor kommt es beim sogenannten Schwartz-Bartter-Syndrom (SIADH, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) zu einer gesteigerten Wasserretention in den Nieren. Folgen sind eine Überwässerung mit Verdünnungshyponatriämie. Da die Hyponatriämie oft ohne Symptome verläuft, ist sie nicht selten ein laborchemischer Zufallsbefund. Patienten haben keine Ödeme!!
Ätiologie:
- Paraneoplastisch: Insbesondere kleinzelliges Bronchialkarzinom
Inadäquate hypophysäre ADH-Sekretion - Neurologisch: z.B. Meningitis, Schädelhirntrauma, Multiple Sklerose, Apoplex
- Pulmonal: z.B. Asthma bronchiale, Pneumonie (z.B. Legionellen-Pneumonie)
- Endokrinologisch: Glukokortikoidmangel
- Medikamentös: z.B. Thiaziddiuretika, Psychopharmaka
Folge der inadäquat hohen ADH-Sekretion ist eine hypotone Hyperhydratation mit Verdünnungshyponatriämie. Das Bemerken eines erniedrigten Natriumspiegels im Serum führt häufig erst zur Verdachtsdiagnose, da die Erkrankung asymptomatisch verlaufen kann.
Labor: Hypoosmolalität des Serums und Hyponatriämie (nicht selten Zufallsbefund), Inadäquat hypertoner Urin (>100mosm/kg H2O), Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓), Oft Hypourikämie
Panarteriitis nodosa
Panarteriitis nodosa: Die Panarteriitis nodosa ist eine Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße und betrifft in 80% die Koronararterien mit der Folge pektanginöser Beschwerden bis hin zum Myokardinfarkt. Sie gehört zu den extrahepatischen Manifestationen der Hepatitis-B-Infektion
Diabetes insipidus
Beim Diabetes insipidus ist die Fähigkeit der Nieren, Harn zu konzentrieren, verringert. Es wird zwischen einer zentralen und renalen Form des Diabetes insipidus unterschieden. Ursache der häufigsten, zentralen Form ist ein Mangel des antidiuretischen Hormons (ADH), während die seltene, renale Form auf ein fehlendes Ansprechen der Nieren auf ADH zurückzuführen ist. Es werden große Mengen unkonzentrierten Harns ausgeschieden, weshalb die Patienten einen zwanghaften Durst (Polydipsie) verspüren, um den Flüssigkeitsverlust wieder auszugleichen. Der ebenso nachts auftretende Harndrang (Nykturie) führt zu Schlafmangel und vermehrter Tagesmüdigkeit. Bei zentraler Ursache ist eine Behandlung mit ADH-Analoga möglich. Bei renaler Ursache kann neben einer kausalen Therapie der Versuch einer Behandlung mit Thiaziddiuretika oder Antiphlogistika erfolgen. Bei fehlender Nykturie ist ein Diabetes insipidus praktisch ausgeschlossen!
Hereditäres Familiäres Mittelmeerfieber
Familiäres Mittelmeerfieber
Das familiäre Mittelmeerfieber ist eine genetisch (i.d.R. autosomal-rezessiv) übertragene Erkrankung, bei der die Patienten rezidivierend an selbstlimitierenden Fieberattacken mitheftigen Bauch- und Brustschmerzen leiden, manchmal begleitet von Monarthritiden und Hauterscheinungen. Zwischen den Schüben sind die Patienten unauffällig.
Epidemiologie: Vor allem im östlichen Mittelmeerraum gehäuft vorkommend
Genetik: Mutationen im MEFV-Gen auf Chromosom 16; autosomal-rezessive Vererbung
Pathophysiologie: Mutation bewirkt wahrscheinlich eine Überaktivität der Granulozytenfunktion
Klinik: Fieber, Peritonitis (manchmal Polyserositis) über 1-3 Tage im Intervall von Wochen bis Monaten.
Typisch ist eine Appendektomienarbe aufgrund mehrfacher Vorstellung in der Klinik wegen akuten Abdomens.
Komplikation: Proteinablagerungen (Amyloidose vom Typ AA)
Therapie: Leichte Formen bleiben unerkannt und unbehandelt; Prophylaxe einer Amyloidose durch Hemmung der Granulozytenfunktion: Colchicin, TNF-α-Antagonisten.
Agranulozytose
Agranulozytose
Definition: Medikamenten-induzierte immunvermittelte Zerstörung der Granulozyten (<500/µL)
Auslösende Medikamente: Periphere Analgetika: Metamizol, NSAR; Thyreostatika: Carbimazol, Thiamazol, Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe; Clozapin; Thienopyridine: Clopidogrel, Ticlopidin
_Klinik mit akuter Trias: _Stomatitis aphthosa, Halsschmerzen, hohes Fieber
Differentialdiagnose: Auf Ebene des Knochenmarks: Aplastische Anämie, maligne Erkrankungen des Blutes, myelodysplastisches Syndrom, Vitamin B12-Mangel/Folsäuremangel; Periphere Zellzerstörung: Hypersplenie-Syndrom, Autoimmunerkrankung mit Antikörperbildung
Allergische Erkrankungen Einteilung
Typ I: Soforttyp (anaphylaktisch)
Medikamente (Penicilline, NSAR, Metamizol), Nahrungsmittel (Nuss, Soja, Schalentiere u.a.), Insektengifte (Biene, Wespe), Infektbedingt (mikrobielle Antigene), Inhalativ (Pollen, Latex)
Ig-E-vermittelt, Durch die Freisetzung von Histamin kommt es zu Juckreiz, Vasodilatation (→Erythem) und erhöhter Gefäßpermeabilität (→ Ödem) sowie zur Hypersekretion der Schleimhäute (→ Rhinitis) und zur Kontraktion der glatten Muskulatur (→ Bronchospasmus und Koliken). Histamin löst über H1-Rezeptoren eine Vasodilatation, Juckreiz und eine erhöhte Gefäßpermeabilität aus. Über H2-Rezeptoren bewirkt Histamin eine sekundäre und langanhaltende Vasodilatation.
Typ II: Zytotoxischer Typ
Bluttransfusionen, Autoimmunerkrankungen (bspw. hämolytische Anämie); Aktivierung der Komplementkaskade durch Bindung von Antikörpern -> Lyse der Zielzelle
Typ III: Immunkomplex-Typ
Bakterielle Infekte, Medikamente, Autoimmunerkrankungen; zirkulierende oder gewebsständige Immunkomplexe (Antigen-Antikörper-Komplexe) aktivieren Komplement, Anlageruung an die Basalmembranen der Gefäße -> Entzündungsreaktion
Typ IV: Spättyp (zellvermittelt)
Häufigste Sensibilisierung im Epikutantest: Nickel (20%), dann Duftstoffe (15%), Perubalsam (10%),
Weiterhin: Bspw. Medikamente; Sensibilisierungsphase, Auslöse- und Effektorphase durch sensibilisierte T-Lymphozyten
Anlagerung an Basalmembranen der Gefäße → Entzündungsreaktion
Typ IV: Spättyp (zellvermittelt)
Sensibilisierungsphase: Eindringen des Antigens in die Haut → Aufnahme durch Langerhanszelle → Migration in Lymphknoten und Bildung von spezifisch sensibilisierten T-Lymphozyten
Auslöse- und Effektorphase: Erneuter Antigenkontakt → Sezernieren von Lymphokinen durchsensibilisierte T-Lymphozyten → Entzündungsreaktion im Gewebe
Symptome von allergischen Reaktionen
Typ I: Soforttyp (anaphylaktisch)
- *Verlauf**: Auftreten innerhalb kurzer Zeit nach Antigenkontakt, Evtl. Spätphasenreaktion nach 6-12h
- *Leitsymptome**: Juckreiz, Ödem, Rhinitis, Bronchospasmus und Koliken
Spezifische Manifestationen: Allergische Konjunktivitis, Allergische Rhinitis, Allergisches Asthma bronchiale, Urtikaria (= Nesselsucht): Flüchtige, beetartige, flache Erhabenheit der Haut, die heftig juckt, Angioödem
_Anaphylaktische Reaktion bis Schock: _Hitzegefühl, Schwindel, Exanthem, Schwellung der Augenlider, Schluckbeschwerden usw. bis Kreislaufversagen mit Multiorganversagen
Typ II: Zytotoxischer Typ
Verlauf: Auftreten 6-12h nach Allergenexposition; Beispiele: Transfusionsreaktion, Autoimmunzytopenien, Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie, Morbus hämolyticus neonatorum; _Agranulozytose:__ _Definition: Medikamenten-induzierte immunvermittelte Zerstörung der Granulozyten (<500/µL), Auslösende Medikamente: Periphere Analgetika: Metamizol, NSAR; Thyreostatika (Carbimazol, Thiamazol), Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Clozapin, Thienopyridine: Clopidogrel, Ticlopidin; Klinik mit akuter Trias: Stomatitis aphthosa, Halsschmerzen , hohes Fieber
Typ III: Immunkomplex-Typ
Verlauf: Beginn 6-12h nach Allergenexposition
Beispiele: Immunopathien (bspw. allergische Vaskulitis); Serumkrankheit: Reaktion auf körperfremde, tierische Antiseren (z.B. von Pferden); Klinik: Exanthematischer Ausschlag, Fieber und Hypotonie; Beginnt nach ungefähr 7 Tagen und ist am stärksten nach ungefähr 14 Tagen
Typ IV: Spättyp (zellvermittelt)
Verlauf: Erster Allergenkontakt → Sensibilisierung; Erneuter Allergenkontakt → Manifestation mit Ekzemreaktion nach ca. 12-48h Rötung, Bläschen, Nässen, Papeln, Juckreiz, Evtl. Krusten, Schuppen, Evtl. vergröberte Hautstruktur, Häufig Streuphänomen in der Umgebung; Beispiele: _Allergisches Kontaktekzem (häufig!). _Häufigste Sensibilisierung im Epikutantest: Nickel (ca. 20%), Duftstoffe (ca. 15%), Perubalsam (ca. 10%); Weitere Allergene: Chrom, Kobalt etc.Makulopapulöses Arzneimittelexanthem, __Transplantatabstoßung, __Tuberkulinreaktion (siehe auch Tuberkulin-Hauttest)
Fibromyalgie-Syndrom
Das Fibromyalgie-Syndrom ist ein häufiges chronisches Schmerzsyndrom, welches durch schmerzhafte Druckpunkte, vegetative Symptome und funktionelle Beschwerden charakterisiert ist. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung mit hohem Leidensdruck der Patienten. V.a. Frauen sind betroffen.
- *Obligat**: Chronische Schmerzen vor allem an den Muskel- und Sehnenansätzen (“tender points”), Diagnosekriterium: 11 von 18 tender points über mindestens 3 Monate in 3 Körperregionen (Linke und rechte Körperhälfte sowie unterhalb und oberhalb der Gürtellinie)
- *Fakultativ: **Vegetative Symptomatik (Hyperhidrosis, Mundtrockenheit, Tremor)
Funktionelle Symptomatik, Depressive Verstimmung, Ausgeprägte Tagesmüdigkeit, Schlafstörungen, Palpitationen, Assoziation mit Reizdarmsyndrom
Rheumatoide Arthritis
chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung unklarer Genese mit sehr variablem, meist in Schüben voranschreitendem Verlauf. Sie zerstört in erster Linie die Gelenke, kann aber auch die inneren Organe betreffen. Die Diagnose basiert neben typischen Röntgenveränderungen der befallenen Gelenke und Blutuntersuchungen (z.B. Anti-CCP-Antikörper) vor allem auf dem klinischen Erscheinungsbild mit symmetrischer Schwellung und Schmerzen der kleinen Gelenke von Händen und Füßen. Eine frühzeitige medikamentöse Therapie mit einem Basistherapeutikum (z.B. MTX) ist entscheidend für einen günstigen Verlauf. Der Beginn einer rein symptomatischen Behandlung mit NSAR ist inzwischen obsolet.
Ausgangspunkt sind zunächst unspezifische entzündliche Infiltrate der Synovia, die im Verlauf autoimmunen Charakter annehmen mit Hinweisen auf T-Zell-Aktivierung.
Im weiteren Verlauf kommt es dann zu entzündlichem Gelenkerguss sowie zu Knorpel - und Knochendestruktion.
Typischer histologischer Befund von Rheumaknoten: Zentrale fibrinoide Nekrosen mit Histiozyten und Epitheloidzellen als Randsaum.
Allgemeinsymptome:
Nächtliches Schwitzen, Myalgien, Subfebrile Temperaturen
**Spezifische Symptome: **Polyarthritis vor allem der kleinen Fingergelenke, Tendovaginitis und Bursitis, Karpaltunnelsyndrom (Vor allem nächtliche Parästhesien der volaren Hand und der Finger I-III, Atrophie der Thenarmuskulatur → Erschwerter Faustschluss, fehlende Opponierbarkeit des Daumens)
**Klinische Verdachtskriterien: **Symmetrische Schwellung der Fingergrund- und -mittelgelenke (MCPs und PIPs), Schmerzhaftigkeit auch in Ruhe!, Morgensteifigkeit (>30 Minuten), Rheumaknoten: Indolenter, derber, subkutaner Knoten
**Organmanifestationen: **Lunge (ca. 50% der Patienten; Pleuritis (oft asymptomatisch), Lungenfibrose); Herz (ca. 30% der Patienten; Peri- und Myokarditis), Augen (Keratoconjunctivitis sicca (sekundäres Sjögren-Syndrom bei ca. 30% der Patienten)), Skleritis und Episkleritis), Vaskulitis (Livedo reticularis, Raynaud-Syndrom, Purpura, Fingerkuppennekrosen, rheumatische Neuropathie)
Fingerendgelenke sind in der Regel nicht betroffen und die Erkrankung verläuft schubweise!
Patienten mit rheumatoider Arthritis haben ein etwa 3-fach erhöhtes Risiko, an Schlaganfall oder Herzinfarkt zu versterben!
**Zervikalarthritis: **Die rheumatoide Arthritis betrifft in der Regel nicht die BWS oder LWS, kann in seltenen Fällen aber als Erstmanifestation die Halswirbelsäule befallen (“Zervikalarthritis”). Leitsymptom ist dann ein frühmorgendlicher Nackenschmerz in Ruhe.
**Diagnostik: **
- Gaenslen-Zeichen (Kompressionsschmerz der Hand (oder des Fußes) auf Höhe der Fingergrundgelenke (bzw. der Zehengrundgelenke), Schmerzhafter Händedruck = frühes Arthritiszeichen)
- Einsinken der Interossealräume am Handrücken durch Inaktivitätsatrophie der Musculi interossei
- CRP, BSG und Alpha-2-Globulin korrelieren mit der Entzündungsaktivität
- Ferritin als Akut-Phase-Protein erhöht
- Evtl. Leukozytose, Thrombozytose
- Normo- oder mikrozytäre Entzündungsanämie
- Spezifische Laborwerte: Anti-CCP-Antikörper (IgG-AK gegen cyclisches citrulliniertes Peptid): Mit 60% etwa gleiche Sensitivität wie Rheumafaktoren, aber sehr hohe Spezifität (>90%), sehr häufig bereits im frühen Stadium erhöht; Rheumafaktoren (Autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG): Niedrige Spezifität, Antinukleäre Antikörper (ANA) in 30% der Fälle erhöht
- Apparative Diagnostik: Konventionelles Röntgen, Dorsopalmare konventionelle Röntgen-Aufnahme beider Hände
Therapie:
**Akut: **Glukokortikoide (Systemisch, Ggf. intraartikuläre Injektion), Symptomatisch ohne Prognoseverbesserung: NSAR und Coxibe
CAVE: Die Kombination von Glukokortikoiden und NSAR geht mit einem hohen Ulkusrisiko einher! Daher wird eine zusätzliche Verordnung eines PPI empfohlen
Langfristige Therapie mit Basistherapeutika: DMARD (disease-modifying anti-rheumatic drugs), Wirkungseintritt erst nach einigen Wochen bis Monaten. Können durch Immunsuppression eine Remission erzielen.
Kausaler Therapieansatz mit Aussicht auf Heilung existiert derzeit nicht
Wirkstoffe: Methotrexat (MTX), Mittel der Wahl bei mittelschwerer bis schwerer rheumatoiden Arthritis. Gut wirksam, relativ gut verträglich, günstiger Preis, Lebensverlängerung möglich. Die zeitversetzte Einnahme von Folsäure 24-48h nach MTX-Applikation vermindert die Nebenwirkungsrate. Am Tag der MTX-Einnahme keine NSAR einnehmen, da diese die MTX-Ausscheidung hemmen und so die Nebenwirkungen von MTX verstärken. _Weitere: _Leflunomid, Sulfasalazin, Hydroxychloroquin, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, Kaum eingesetzt: D-Penicillamin, parenterales Gold (viele Nebenwirkungen)
Biologicals: können bei sehr schweren Verlaufsformen der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden, ersetzen aber nicht die Therapie mit den klassischen Basistherapeutika. Die Verabreichung der Medikamente bedarf einer kritischen Indikationsstellung. Hemmstoffe des Tumornekrosefaktors-α: Adalimumab, Infliximab, Etanercept u.a. NW: Schwere Infektionen inklusive einer Reaktivierung einer latenten Tuberkulose → Vor Beginn der Medikation latente Tuberkulose ausschließen;
Weitere: Rituximab sowie Interleukin-1-Rezeptorantagonist Anakinra (v.a. bei Morbus Still).
- *Komplikationen**: Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität, 90-90-Deformität des Daumens (Daumenbeugekontraktur), Ulnarer Deviation der Finger
- *Komplikationen der unteren Extremität**: Baker-Zyste durch Ergussbildung bei Entzündung des Gelenks, Pes planovalgus (Knickplattfuß)
Weitere Komplikationen/besondere Verläufe: Vaskulitis mit Nieren- und Hautbeteiligung, Amyloidose vom Typ AA, HWS: Atlantoaxiale Dislokation mit Gefahr des Querschnittsyndroms
Morbus Bechterew
Der Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans) ist eine unheilbare, chronisch-entzündliche Erkrankung, die zur völligen Versteifung der Wirbelsäule führen kann. Die Erkrankung hat eine erbliche Komponente (HLA-B27) und zeigt sehr variable Verläufe - insbesondere bleibt bei den i.d.R. erst später betroffenen Frauen die völlige Versteifung der Wirbelsäule nicht selten aus. Bei Männern kommt es hingegen bereits meist in jungem Alter zu einem Befall der Iliosakralgelenke sowie der Wirbelsäule, was zu charakteristischen, über die Nacht anhaltenden Rückenschmerzen führt. Diagnostisch finden sich typische klinische Zeichen wie ein Klopf- und Verschiebeschmerz der Iliosakralgelenke (Mennell-Zeichen), sowie ein pathologisches Ott- und Schober-Maß. Radiologisch wird neben dem konventionellen Röntgen auch die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Die MRT ist dabei insbesondere in der Frühdiagnostik zur Detektion einer Sakroiliitis dem konventionellen Röntgen deutlich überlegen. Die wichtigsten Elemente der Therapie und zur Verlangsamung des Krankheitsprogresses sind die konsequente Physiotherapie und die selbstständige Krankengymnastik.
Besonderheiten: v.a. Männer betroffen, 90-95% sind HL-B27 positiv
Symptome:
- Hauptmanifestationsort: Iliosakralgelenke (Sakroiliitis) und die Wirbelsäule
- Schleichend einsetzende, dumpfe Rückenschmerzen (Lageunabhängig, auch in der Nacht, Besserung durch Bewegung im Tagesverlauf), Morgensteifigkeit)
Weitere spezifische Befunde:
- Entzündliche Enthesopathien: Bspw. costosternaler Übergang, Dornfortsätze, Beckenkamm, Trochanter major, Ansatz der Achillessehne (Fersenschmerz)
- Stammnahe Arthritis: Hüft-, Schulter- und Kniegelenk (etwa 25-35%) → Kann der Sakroiliitis vorausgehen!
Extraartikuläre Manifestation:
- Auge: Akute einseitige Uveitis anterior (etwa 25%) → Iritis oder Iridozyklitis, Häufig mit Rezidiv auf der Gegenseite
- Magen-Darm-Trakt: Entzündliche, meist asymptomatische Veränderungen des Kolons oder Ileums (etwa 60%), Chronisch-entzündliche Darmerkrankung (etwa 5-10%)
- Urogenital: Prostatitis
- Selten: Kardial (Aortenklappeninsuffizienz, AV-Blockierungen), Niere(IgA-Nephropathie)
Klinische Zeichen:
- Leitbefund bei Morbus Bechterew sind Schmerzen in den Iliosakralgelenken und eine verminderte Beweglichkeit der Wirbelsäule.
- Mennell-Zeichen: Druck- oder Kompressionsschmerz der Iliosakralgelenke
- > Mennell-Zeichen positiv
- Schober-Maß (LWS), Ott-Maß (BWS), Flèche-Maß (HWS)
Diagnostik:
- CRP und BSG nach Krankheitsaktivität erhöht, evtl. leichte Anämie, Hohe Sensitivität: Antigen HLA-B27 zu 90-95% positiv
- Kalzium, Phosphat und alkalische Phosphatase im Normbereich
- Alle Autoantikörper (bspw. Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper) sind negativ!!!
- Röntgen: “Buntes Bild” mit Zeichen der Sakroiliitis mit Ankylosierung der Iliosakralgelenke, Sklerosierung des Bandapparates der Wirbelsäule, Aufhebung der Lordose mit zunehmender Steilhaltung, Zeichen der Spondylarthritis mit Ankylosierung der Intervertebralgelenke, Syndesmophyten (Syndesmophyten wachsen in vertikaler Richtung, DD Spondylophyten!) → Bambusrohrform der Wirbelsäule im Endstadium, Enthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (z.B. Fersensporn)
Reaktive Arthritis
Die reaktive Arthritis ist eine entzündliche Zweiterkrankung der Gelenke wenige Tage bis mehrere Wochen nach bakterieller Erkrankung des Magendarmtraktes oder der Harnröhre. Die Erreger sind in der Gelenkflüssigkeit jedoch nicht zu finden. Meist sind nur wenige Gelenke der unteren Extremität betroffen. Kommen eine Entzündung der Augenbindehaut und der Harnröhre hinzu, wird auch vom Reiter-Syndrom gesprochen. In den meisten Fällen heilt die Erkrankung spontan aus. Assoziation zu HLA-B27.
Latenz: Symptome wenige Tage bis sechs Wochen nach Urethritis oder Enteritis
Leitsymptome (Reiter-Trias; Reiter-Tetrade)
- Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen)
- Sterile Urethritis
- Konjunktivitis/Iritis
- Reiter-Dermatitis: Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermäßige Verhornung der Fußsohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum)
Mögliche Begleitsymptome: Fieber, Sakroiliitis (→ Seronegative Spondylarthritis), Schmerzhafte Enthesopathien.
Reiter Trias: Can’t see, can’t pee, can’t climb a tree.
Kawasaki-Syndrom
Das Kawasaki-Syndrom ist eine schwerwiegende, hochfieberhaft verlaufende Entzündung von mittelgroßen Gefäßen vor allem des Kleinkindes. Neben den charakteristischen Hauterscheinungen wird als gefürchtete Komplikation das Auftreten eines Koronaraneurysmas mit möglicher Herzinfarktfolge beschrieben. Eine rechtzeitig einsetzende Therapie mit Immunglobulinen und ASS ist prognosebestimmend.
Klinische Diagnose bei Nachweis: 5 der folgenden, spezifischen Symptome, 4 spezifische Symptome + Koronaraneurysma
- Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf Antibiotika
- Konjunktivitis (oft doppelseitig)
- Stomatitis mit hochroten Lippen und Erdbeerzunge
- Erythem und Ödem von Händen und/oder Füßen
- Stammbetontes Exanthem: Schuppung an den Fingern möglich
- Zervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig)
Bei einem Kleinkind mit hohem Fieber und Hauterscheinungen ohne Ansprechen auf Antibiotika an Kawasaki-Syndrom denken!
Therapie: Hochdosierte Gabe von Immunglobulinen i.v.__, Acetylsalicylsäure (ASS) oral__, Glukokortikoide sind prognoseverschlechternd!
Wegen der Gefahr eines Reye-Syndroms sollte bei Kindern im Allgemeinen, und insbesondere bei Verdacht auf eine Virusinfektion, kein ASS gegeben werden - das Kawasaki-Syndrom stellt eine Ausnahme dar!
Komplikationen: Koronaraneurysmen, Herzinfarkt, Myokarditis
Richter-Syndrom
In 5% der Fälle kommt es zur Transformation der CLL in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom mit schlechter Prognose, das auch als Richter-Syndrom bezeichnet wird. Hinweise auf ein Richter-Syndrom sind schnell progrediente Lymphknotenvergrößerungen, eine neu entstandene B-Symptomatik und/oder eine Erhöhung der LDH.
Akromegalie (Hyperpituitarismus)
Akromegalie (Hyperpituitarismus)
Bei der Akromegalie (altgriechisch, bedeutet übersetzt “vergrößerte Akren”; Akren sind die vom Rumpf entfernten Körperteile wie Extremitäten und Gesichtspartien) kommt es in Folge einer übermäßigen Sekretion von Wachstumshormon (growth hormone = GH) zu einer Vergrößerung der Akren und verschiedener Organe. Ursächlich ist zumeist ein GH-produzierender Tumor im Bereich des Hypophysenvorderlappens. Bei offenen Wachstumsfugen zeigt sich durch den Einfluss von GH klinisch eine Verlängerung der Körpergröße (Gigantismus). Beim Erwachsenen sind vorwiegend die Akren mit Änderung der Physiognomie betroffen. Nicht-sichtbare Effekte sind ein arterieller Hypertonus, eine pathologische Glukosetoleranz sowie tumorbedingte Sehstörungen. Diagnostisch werden die relevanten Hormone (GH und IGF-1) im Blut bestimmt, während mit einer kranialen Bildgebung (CT, MRT) die hypophysiale Tumorgröße eingeschätzt wird. Die Therapie der 1. Wahl besteht in der Entfernung des Tumors (operativ oder per Gamma-Knife). Bei Inoperabilität oder fehlendem primären Therapieerfolg kommen Medikamente zum Einsatz, die eine GH-Freisetzung/Wirkung hemmen.
- Häufigkeitsgipfel 40.-50. Lebensjahr
- Ursächlich ist in den allermeisten Fällen ein Hypophysenvorderlappenadenom mit Überproduktion von Wachstumshormon (ca. 98%)
- Wachstumshormon (GH) wird im Hypophysenvorderlappen gebildet. Die Regulation der GH-Sekretion erfolgt über den Hypothalamus durch GH-Releasing Hormon (GHRH) (stimulierend) und Somatostatin (hemmend). Die periphere Wirkung von GH wird überwiegend über das in der Leber gebildete IGF-1 (Insulin like growth factor-1) vermittelt. Über einen negativen Feedback-Mechanismus kommt es bei erhöhtem IGF-1 zur Hemmung der GH-Ausschüttung. Bei Akromegalie funktioniert dieser Feedback-Mechanismus nicht in ausreichendem Maße.
Symptome/Klinik:
- Sichtbare Veränderungen: Vergrößerung des Schädels, der inneren Organe und der Akren (auch erhöhtes Risiko für ein Karpaltunnelsyndrom), Vergröberung der Gesichtszüge, kloßige (oder tiefere) Sprache durch Vergrößerung der Zunge und des Kehlkopfes
- Nicht-sichtbare Veränderungen: Pathologische Glukosetoleranz, Diabetes mellitus, Hypertonie, Sehstörungen (bitemporale Hemianopsie), Sekundäre Amenorrhö, Kopf- und Gliederschmerzen, Hyperhidrosis
- Bei Manifestation einer Akromegalie vor Abschluss des Längenwachstums (Epiphysenfuge noch nicht geschlossen) kommt es zum Gigantismus mit einer Körperlänge von ≥2 m. Nach Epiphysenfugenschluss führt der GH-Überschuss zu Akro- und Viszeromegalie!
Diagnostik:
- Hormonanalyse: Alterskorrigierter Wert für Insulin like growth factor-1↑, Growth hormone-Tagesspiegel zeigt erhöhte Werte, Ausbleibende GH-Supprimierung nach Glukosebelastung
- Apparative Diagnostik: MRT, CT
Therapie:
- Interventionelle Verfahren: Mittel der 1. Wahl: Operation,**Radiatio **
- Gefahr einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz nach operativer Therapie oder Radiatio!
- Medikation: Hemmung der GH-Freisetzung/Wirkung bei Inoperabilität oder unzureichender Primärtherapie: Dopamin-D2-Agonisten (z.B. Bromocriptin), Somatostatin-Analoga (z.B. Octreotid), GH-Rezeptor-Antagonisten (z.B. Pegvisomant)
perihiläres Ödem (Schmetterlingsödem)
perihiläres Ödem (Schmetterlingsödem):
Als Schmetterlingsödem wird eine beidseitige perihiläre Verschattung im konventionellen Thoraxröntgen bezeichnet. Es ist häufig Ausdruck eines Lungenödems bei kardialer Dekompensation.
Necrobiosis lipoidica
Necrobiosis lipoidica: Die Necrobiosis lipoidica ist eine entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung und betrifft in der Mehrzahl der Fälle Diabetiker. Klinisch zeigen sich scharf begrenzte Plaques mit papulösem Rand, die Sklerodermie-ähnlich imponieren. Die Streckseiten der unteren Extremitäten sind Prädilektionsstellen
Thalassämie
Thalassämien bilden eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, bei denen aufgrund einer Störung der Synthese der Globinketten defekte Hämoglobine entstehen. Bei der in Europa vorherrschenden β-Thalassämie ist die Produktion der β-Ketten des Hämoglobins gestört. Klinisch wird die heterozygote Minorform (kaum Hämolysen) von der homozygoten Majorform unterschieden. Diese geht bereits im Kindesalter mit schweren transfusionsbedürftigen Anämien (mit sekundärer Eisenüberladung) und Wachstumsstörungen einher. Durch die insuffiziente Erythropoese kommt es zu extramedullärer Blutbildung, die sich unter anderem röntgenologisch als Bürstenschädel präsentieren kann. Therapeutisch ist die Eisenüberladung bei wiederholten Transfusionen zu bedenken und mit Eisenchelatbildnern (z.B. Deferoxamin) zu behandeln.
β-Thalassämie: Häufigste Form der Thalassämien, Verbreitung: Vor allem im Mittelmeerraum; α-Thalassämie, Verbreitung: Vor allem in Südostasien. Patho: β-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten → β-Globinketten↓ → γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑); β-Thalassämie: Minorform (Heterozygotie): Unaufällig: Kaum Hämolysen, nur selten Splenomegalie; Majorform (Homozygotie): Schwere transfusionsbedürftige hämolytische Anämie → sekundäre Eisenüberladung (transfusionsbedingt), Wachstumsstörungen, Gesteigerte Erythropoese mit extramedullärer Blutbildung, Hepatosplenomegalie bereits im Kindesalter, Skelettveränderungen (Bürstenschädel, Facies thalassaemica), Hämolytischer Ikterus; **Therapie: **Majorformen: Kurativ: Allogene Stammzelltherapie; Symptomatisch: Transfusion mit Erythrozytenkonzentraten (alle 3 Wochen), Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch ausgeprägte Symptome, Sekundäre Eisenüberladung: Eisenchelatbildner (z.B. Deferoxamin) ab Serumferritin-Konzentrationen von mehr als 1000µg/l
Sauerstoffbindungskurve
Eine Rechtsverschiebung bedeutet, dass bei gleichem Sauerstoffpartialdruck die Affinität des Hämoglobins für Sauerstoff abnimmt. Dadurch wird die Sauerstoffabgabe im peripheren Gewebe erleichtert.
Sauerstoffbindungskurve
Rechtsverschiebung → Sauerstoffbindung an Hämoglobin schwächer → Begünstigte Abgabe an Gewebe
Ursachen: Anstieg des CO2-Partialdrucks pCO2↑, Temperatur↑, pH↓, 2,3-Bisphosphoglycerat↑
Linksverschiebung → Sauerstoffbindung an Hämoglobin stärker → Geringere Abgabe an Gewebe
Ursachen: Abfall des CO2-Partialdrucks pCO2↓, Temperatur↓, pH↑, 2,3-Bisphosphoglycerat↓
Lungensequester
Lungengewebe, das über keine Funktion verfügt und nicht an den Tracheobronchialbaumangeschlossen ist, wird als Lungensequester bezeichnet.
2 Formen
Man unterscheidet intralobäre (in der Lunge) von extralobären (außerhalb des funktionellen Lungenparenchyms liegende) Lungensequester. Drei von vier Lungensequestern befinden sich intrapulmonal. Die intralobären Sequester finden sich vor allem in den Unterlappen, die extralobären Sequester sind vor allem links basal lokalisiert.
3 Ätiopathogenese
Intra- und extralobäre Lungensequester können als kongenitale Fehlbildungen auftreten. Als kongenitale Fehlbildung sind sie entweder aus einer akzessorischen Lungenknospe entstanden oder beruhen auf einem oder mehreren akzessorischen Gefäßen, die sich an das Lungenparenchym angeschlossen haben.
Rezidivierende pulmonale Infektionen können ebenfalls zur Entwicklung von intralobären Lungensequestern führen
Meralgia paraesthetica
Meralgia paraesthetica: Bei der Meralgia paresthetica handelt es sich um ein Nervenkompressionssyndrom des N. cutaneus femoris lateralis, welches zu Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel führt. Schluckbeschwerden treten somit nicht auf. Gehört zu den Engpasssyndromen.
Leriche-Syndrom
Leriche-Syndrom
Das Leriche-Syndrom ist eine Sonderform der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit, bei der es sich um einen infrarenalen Verschluss der Aortenbifurkation handelt. Der typische Symptomenkomplex setzt sich zusammen aus Claudicatio intermittens,Schmerzen in Gluteal- und Oberschenkelmuskulatur und erektiler Dysfunktion. Es bilden sich typischerweise Kollateralkreisläufe über die Lumbalarterien, die Mesenterialgefäße und die Aa. thoracicae int. aus. Die Angiographiebilder zeigen einen zeitlich versetzen Zustand
