Inmunodeficienias

Question 1

Inmunodeficiencias primarias

Answer 1

• Resultado de defectos genéticos o del desarrollo
• Afecta innato o adaptativo
• Linajes mieloide y linfoide

Question 2

Si altera linaje linfoide afecta:

Answer 2

Celulas T, B y NK

Question 3

SI afecta linaje mieloide afecta:

Answer 3

Función fagocitica

Question 4

Defecto de inmunodeficiencia combinada grave (SCID)

Answer 4

Deficiencia de RAG-1 y 2
Sin oreordenamiento de TCR

Question 5

Defecto de Sx de linfocitos desnudos

Answer 5

Defecto de fen promotor de MHC II
Sin MHC II

Question 6

Defecto de Sx de WIscott-Aldrich (WAS)

Answer 6

Defecto de proteína del citoesqueleto, CD43
Cel T y plaquetas defectuosas

Question 7

Daño del Sx de Wiskott-Aldrich (WAS)

Answer 7

Proteína citoesqueletica CD43
Cel T y plaquetas defectuosas

Question 8

Si hay defecto de receptor de IFN-y

Answer 8

La inmunidad contra bacterias esta dañada

Question 9

Defecto en el Sx de DiGeorge

Answer 9

Aplasia timica
Sin desarrollo de cel B y T

Question 10

Defecto en Ataxia-telangiectasia

Answer 10

Defectos en cinasa del ciclo celular
IgA e IgE bajas

Question 11

Todas las nombradas son inmunodeficiencias primarias excepto:

Answer 11

Ataxia-Telangiectasia

Question 12

Defecto de gammaglobulinemia

Answer 12

Agamaglobulinema ligada al sexo
Tircocincinasa de Bruton: sin cel B maduras

Question 13

defecto de Enf. granulomatosa crónica

Answer 13

Cyt p91-p67-22
Sin daño oxidativo contra bacterias

Question 14

Daño en Sx de Chediak-Higashi

Answer 14

Proteína transportadora intracelular (LYST) defectuosa
No lisa bacterias

Question 15

Defecto de adhesion leucocitica

Answer 15

Inter gina B2 defectuosa
Extravasacion de leucocitos

Question 16

Características y defecto de la Digestina reticular

Answer 16

Defecto de CM, alterando todos los leucocitos
Fallo general, mas susceptibilidad a infecciones

Question 17

Características y daño de funciones fagocitica defectuosa

Answer 17

Defecto en fagocitosis
Susceptibilidad a infecciones bacterianas

Question 18

Características y daño de deficiencia de IgA

Answer 18

Disminución de IgA
Mayor susceptibilidad a infecciones de vías respiratorias y genitourinarias

Question 19

Tipos de inmunodeficiencias de cel B y consecuencias

Answer 19

Ausencia completa de cel B
Defecto de cel plasmaticas e inmunoglobulina
Ausencia selectiva de Igs
Mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas
Normal contra infecciones viricas o micoticas

Question 20

Deficiencias de cel T afectan

Answer 20

Afecta reacciones humorales
Aumento de susceptibilidad a infecciones viricas, parazitarias y micoticas

Question 21

Características de las inmunodeficiencias combinadas

Answer 21

Las mas graves
Muerte pronta después de la lactancia
Incapacidad de activar o mantener reacciones inmunes

Question 22

caracterisiticas de inmunodeficiencia combinada grave

Answer 22

Defecto de desarrollo linfoide, T, B y NK
Sin desarrollo del timo
bajo numero de Lin T
Cel mieloides normales
Letal primeros años de vida: infecciones micoticas o cvirulentas

Question 23

Prueba Dx de Inmunodeficiencia combinada grave

Answer 23

Análisis de asas de ADN para locus de TCR

Question 24

Las inmuinidades de linaje mieloide afecta principalmente

Answer 24

Inmunidad innata

Question 25

Etapas posiblemente afectadas en inmunodeficiencias mieloide de fagocitos

Answer 25

Motilidad celular
Adhesión a microorganismos
Fagcotisosis y destruccion

Question 26

Características de defectos del complemento

Answer 26

Mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas
Deficiencia de properdina (estabilizadora de C3) en via alterna
Defecto en lectina de union a manosa

Question 27

Defecto de lectina de union a manosa

Answer 27

Mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas y micoticas
MBL es iniciador calve del completo, importante para reaccion innata

Question 28

Tx de deficiencias

Answer 28

Resustitucion
Remplazo de proteínas faltantes
Remplazo de un tipo o linaje celular
Remplazo de un gen