Inmunodeficiencias primaria Flashcards
Tipos de inmunodeficiencias segun lo que escacea
- Anticuerpo
- Inmunidad mediada por células
- Complemento
- Fagocitos
- Células T reguladoras
Inmunodeficiencia donde el defecto es genético hereditario y se presentan al nacer
Inmunodeficiencia primaria
Inmuno deficiencia donde se da por la exposición a un agente externo (enfermedades y tratamientos)
Inmunodeficiencia secundaria
Efecto en linfocitos B que se da ante una deficiencia de linfocitos T
Lin B no pueden cambiar de isotipo
Las ____ son enfermedades con ausencia de linfocitos T o acción disminuida de estos, y depresión de uno o mas tipos de anticuerpos
Inmunodeficiencias combinadas
Efecto de una alteración de la vía de las purinas
Evitas replicación pues faltan purinas del material genético
Diagenesia reticular y Defisiencias de Adenososina desaminasa se catalogan como
Inmunodeficiancia combinada severa
Efecto de la mutación del gen RAG 1 o RAG 2
Reordenamiento defectuoso
Efecto de la Mutación en cadena γ de IL2R, IL4R, IL-7R, IL-15R, IL-21R
Mutación en citocinas o receptores de citocinas
Efecto de la mutación en cadenas CD3
Se bloqueara el desarrollo temprano de Linfocitos T
Inmunodeficiencia primararia donde la mutación afecta principalmente la expreción o función de proteínas
Inmunodefeficiencia combinada severa con fugas
Patologiía donde hay auemtno de Ling T autorreactivos por mutación en RAG 1 o2
Síndrome de Omenn
Defectos de MHC se puede dar por:
Selección positivia anómala en CD4 o CD8
Patología donde fatal timo, paratiroides, malformaciones cardiacas y predisposición a cualquier tipo de infecciones
Síndrome de DiGeorge
Deleción en cromosoma 22, 50 genes
Efecto del síndrome de Wiskott-Aldrich ligado a cromosoma X y proteína WASP (alterando actina)
Deficiencia en señalización en linfocito T
¿Dónde se el síndrome de híper IgM?
Defciencia de CD40 o CD 40L
Patología donde hay mutación en STAT, No hay maduración de TH17 y Tfh eficiente, deficiencia de IL-17, IL-10, IL-21, así como eosinofilia probable
Síndrome de híper IgE
Agammaglobulinemia ligada al X
Ig reducidas
Deficiencia de IgA
Son:
Inmunodeficiencia de células B
Inmunodeficiencia innatas
- Deficiencia de adhesión leucocitaria
- Enfermedad granulomatosa crónica
- Síndrome de Chediak-Higashi
Efecto de deficiencia del complemento
Suceptibilida a infecciones bacterianas
Efectos de deficiencia de células NK
Suceptibilidad a cancer
Infecciones víricas
Patología donde no hay proteína AIRE, hay linfocitos T autorreactivos, Hipoadrenalismo, hipoparatiroidismo, candidiasis y distrofias hunguiares
Poliendocrinopatía autoinmune con
candidiasis ectodermica
Patología donde hay mutación de gen FoxP3 (con sobre proliferación de lin t), no habiendo linfocitos t reguladores
Poliendocrinopatia, enteropatia, sx
ligado al X
Tratamientos para inmunodeficiencias
* Remplazo de proteínas (Inmunoglobulinas séricas).
* Remplazo celula (celulas madre)
* Terapia géncia