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Imunologia > ID primárias > Flashcards

ID primárias Flashcards

1
Q

Números

A

1/200 pessoa

1/600 crianças

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2
Q

Défice celular - defeitos

A
  • Via de salvage de purinas
  • recetores purinas
  • Avaliação células T - TCR/CD3, JAK3, ZAP 70
  • Défice citocinas
  • Def celular e humoral
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3
Q

Défice celular - apresentação típica

A
  • 2-6 meses
  • baixo peso, diarreia persistente
  • infeções respiratórias
  • Linfopenia, trombocitose
  • Ig baixas ou inexistentes
  • Alteração imunofenotipagem
  • Sinais de GVHD
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4
Q

Défice celular - cuidados especiais

A
  • Sangue irradiado
  • Não dar vacinas vivas
  • Risco malignidade
  • Infeções graves e GVHD
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5
Q

Def celular - avaliar

A
  • Imunofenotipagem de sangue periférico - quantificação e caraterização das populaçoes
  • Avaliação funcional da imunidade celular
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6
Q

Défice humoral - apresentação típica

A
  • 7 a 9 meses
  • Microorganismos encapsulados
  • ORL e pulmonares
  • Pouca interferência crescimento
  • Sobrevivência até idade adulta com terapêutica
  • Tecido linfoide - hipoplasia (bruton) ou hiper (CVID)
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7
Q

Síndrome de Ommen

A
  • Défice de RAG
  • Défice células B, bebé bolha, descamação da pele, diarreia crónica, hepatoesplenomegalia, GVHD, linfadenopatias, eritrodermi, leucocitose, infeções bacterianas frequentes
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8
Q

Défice IgA

A
  • Se for só secretória tem melhor prognóstico
  • Défice de subclasses IgG
  • ID mais comum, mais freq em caucasianos
  • ORL e giardia, colite e hiperplasia linfoide
  • Mais alergia (asma e atopia) e DAI
  • Vigilância e terapêutica com imunoestimuladores
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9
Q

CVID

A
  • 2a-3a decada
  • IgG + A ou M
  • Infeções bacterianas recorrentes ORL ou pulmonar
  • Resposta de Ac normal
  • Doenças GI crónica
  • Gamaglobulina ev ou sc
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10
Q

Agamaglobulinemia ligada ao X/Bruton

A
  • Alteração na linhagem B - défice de tirosina cinase ou proteina de bruton
  • Infeções do trato respiratório
  • Sem IgG, A e M
  • Imunofenotipagem células B
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11
Q

Síndrome hiper IgM

A
  • Alteração CD40-CD40L - não há ligação T/B - não há class switch
  • Infeções e aumento risco hepatocarcinoma
  • Alterações autoimunes
  • Ligada ao X - Xq26
  • Infeções piogénicas - 1/2 anos
  • Hipertrofia tecido linfóide
  • IGIV
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12
Q

Hipogamaglobulinemia transitória da infância

A
  • começa aos 5-6 meses, resolução aos 18-24
  • Défice +/- 350 mg
  • Infeções respiratórias recorrentes
  • IVIG, antibioterapia contínua
  • Etiologia desconhecida
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13
Q

ID humorais - cuidados a ter

A
  • Medidas de suporte
  • Gamaglobulina Iv ou Sc em hiperIgM, CVID e agamaglobulinemia
  • Transfusões com cuidado em caso de défice absoluto de IgA
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14
Q

Défice fagocitose

A
  • Abcessos a staph ou fungos e granulomas mucocutâneos
  • Infeções recorrentes
  • Precocemente na vida
  • Feridas que não cicatrizam
  • atraso queda cordão umbilical
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15
Q

Défice de fagocitose - avaliação

A
  • Hemograma
  • Mielograma e biópsia
  • Estudo fagocitose - e coli marcada
  • Estudo burst oxidativo - dihidrorodamina
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16
Q

Défice fagocitose - tipos

A

Neutropenias congénitas
LAD - CD18/CD11, ulceras cutaneas sem pus
D granulomatosa crónica - défice de NADPH oxidase, ligada ao cromossoma X, hepatoesplenomegalia e abcessos de repetição

17
Q

Défice imunidade inata

A

Eixo IL12 INF - estudar o eixo e TLR

Infeções graves por bactérias - salmonella e micobactérias - e HVS1

18
Q

Imunodeficiências da desregulação

A

IPEX, APECED, ALPS, imunodeficiência com hipopigmentação, síndromes hemofagocíticos, síndromes com autoimunidade, Síndrome de Evans

19
Q

IPEX

A
  • déf FOXP3 - scurfina - Treg
  • Dermatite, DAI normalmente, DMT1 ou alterações GI
  • Aumento IgE
20
Q

APECED

A
  • Défice de AIRE

- Insuf adrenal, hipotiroidismo, candidíase

21
Q

ALPS

A
  • Alteração de Fas, FasL, CASP8, CASP10, NRAS - importantes para a apoptose
  • Linfadenopatias, esplenomegalia, anemia hemolítica autoimune, trombocitopenia hemolitica, linfomas
  • Aumento IL10, FasL, vit B12 e células T duplamente negativas
22
Q

Síndrome de DiGeorge

A
  • Malformações na embriogénese
  • Aplasia/hipoplasia de timo e paratiroideias
  • Alteração ao nível do 3/4 arco braquial
  • Hipocalcémia
  • Faceis dismorfico
  • Malformações cardíacas
  • Neoplasia e DAI
  • GVHD
  • AD - Del 22q11
23
Q

Hipoplasia cartilagem- cabelo

A
  • cartilagem não funciona - nanismo
  • Cabelo fino e esparso
  • Aumento infeções virais, por alteração dos linfócitos T - varicela, poliovirus, vaccinia (com ou sem alteração B, neutropenia, anemia megaloblastica resistente a B12)
24
Q

Síndrome de Wiskott-Aldrich

A
  • Eczema grave
  • Trombocitopenia
  • Infeções piogénicas recorrentes
  • diminuição da resposta Ac a Ag polissacaridos
  • Diminuição da função do linfócito T
  • Aumento de DAI e neoplasia
25
Q

Candidíase mucocutânea grave

A
  • Infeção fungica, com ou sem endocrinopatia AI
  • Pensar primeiro em HIV, só em ID primária se tiver outras doenças autoimunes
  • Alterações GI
  • Défice imunitário T
  • Testes de hipersensibilidade retardada negativos para Ag de candida
26
Q

Síndrome de hiper IgE

A
  • Abcessos
  • Pode haver alergias
  • Fáceis dismórfico
  • Eczema grave
  • Pneumatocelos
  • Candidiase
  • Hiperextensibilidade
  • Retenção da dentição
  • Fraturas patológicas
  • Eosinofilia
  • IgE muito elevada
  • Th17 diminuidos
27
Q

Ataxia telangiectasia

A
  • Marcha de base alargada
  • telangiectasias
  • atraso no crescimento
  • Alteração cerebelosa progressiva
  • 11q22-23
  • Início variável
  • Anomalias endocrinológicas
  • Aumento do risco de neoplasia
28
Q

Critérios

A
  • 8 OMA/ano
  • 2 sinusites ano
  • 2 pneumonias com menos de 3 anos de intervalo
  • diarreia crónica e má progressão ponderal
  • 2 meses de AB com fraca resposta
  • Necessidade de AB ev
  • Ausência de seroconversão (EBV)
  • Infeções repetição ou colonização virus
  • Bronquiectasias
  • D invasivas graves, história familiar

Imunologia (6 decks)

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