Complemento e doença Flashcards
1
Q
Défice via clássica
A
- Deposição de imunocomplexos
- Lupus like
- CH50 perto de zero
- Não tem asa de borboleta
- Défice C2 e C4 - lupus subagudo cutâneo
- Défice de C2 é o mais frequente
- nefrite lupica, d membranosa, Nefropatia IgA
2
Q
Défice lectinas
A
- Aumento de risco de infeção por fungos (sacromyces cerevisiae) e bactérias encapsuladas
- Muito comum, CH50 perto de zero, avaliar MBL
- Nefropatia IgA, Nefropatia membranosa
3
Q
Défice via alterna
A
- Aumento de risco de infeção por bactérias encapsuladas
- AH50 perto de zero no défice de fator B e D e diminuido no défice de properdina
- SHU atípico, glomerulopatia C3, lesão renal aguda isquémica, vasculite ANCA, glomerulonefrite pos strep
4
Q
Défice C3
A
- Infeções graves por bactérias encapsuladas
- Risco 79% DAI
- CH50 perto de zero
- Glomerulonefrite
- Pansinusite, abcesso intracerebral, manif cutâneas
5
Q
Défice MAC
A
- NEISSERIA, vasculite
- Menos morbimortalidade que défice de C3
- CH50 perto de zero nos défices de C5-C8, diminuido no défice de C9
- Défice de C9 é o mais comum
6
Q
Angioedema
A
- Histaminérgico - urticária, anafilaxia
- Não histaminérgico - bradicinina - IECAs, hereditário, def adquiridas, idiopático
- não responde a corticóides nem anti histamínicos
7
Q
Angioedema por défice de C1INH
A
- alfa2 globulina da família das serpinas
- Hepatócitos - androgénios, INF gama e IL6
- Diagnóstico de C3, C4, CH100, C1q, C1 inativador
- Hereditário ou adquirido
- Tratamento no agudo com concentrado de C1 INH
- Prevenção: ácidos aminocaproicos, androgénios, C1 INH concentrado
8
Q
Angioedema hereditário
A
- AD gene que codifica inibidor do C1 esterase (C 11)
- Def genético mais frequente do sistema do complemento
- Pele 75%, TGI 52%, respiratório 36%
- Mortalidade 30%
- crise aguda 2-5 dis - traumatismos, extração dentária, infeção, stress, período, ACO, IECA
9
Q
AH diagnóstico
A
- Avaliar C4 - diminuido
- Se C1 inativador baixo - tipo 1
- Se normal/alto avaliar função:
- Baixa - tipo 2
- Normal - HAE nC1 INH (tipo 3, mutação FXII (5), mais comum na mulher, associação ao período menstrual)
10
Q
Angioedema adquirido
A
- DAI
- Síndrome paraneoplásico
- Muito raro, diminuição de C1q
- Tipo 1 - produção exagerada de imunocomplexos
- Tipo 2 - Autoanticorpos
11
Q
HPN
A
- Anemia hemolítica autoimune
- Tríade: falência MO (citopénia), trombose em locais pouco usuais e hemólise crónica
- Alteração das proteínas âncora (GPI)
- Défice CD55/CD59 (DAF/MIRL)
- Associada ao X - gene PIGA
12
Q
Glomerulopatia C3
A
fator H, C3, Fator B, MCP, CFHR1, 2 e 5
13
Q
Nefropatia IgA
A
CFHR1 e 3
14
Q
HUS atípico
A
Fator H, I, C3, Fator B, MCP, CHFR1 e 3, trombomodulina
15
Q
TTP
A
Fator H
