Icterus

Question 1

Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine

LDH en reiculocyten verhoogd

Answer 1

Hemolyse

Question 2

Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine

LDH en reticulocyten normaal

Answer 2

Syndroom v Gilbert

Question 3

Verhoogd geconjugeerd bilirubine

ASAT, ALAT > AF, GGT

Answer 3

Intrahepatisch

Question 4

Verhoogd geconjugeerd bilirubine

AF, GGT > ASAT, ALAT

Answer 4

Posthepatisch

Question 5

Crigler-Najar

Answer 5

Autosomaal recessief
UDP-gen, bilirubine niet geconjugeerd
Icterus bij neonaten

Question 6

Gilbert

Answer 6

Autosomaal recessief
Restactiviteit UDP
Onschuldig, icterus bij ziek zijn

Question 7

Dubin-Johnson

Answer 7

Autosomaal recessief
MRP2 gen, geconjugeerd bilirubine kan hepatocyt niet uit
Niet ernstig

Question 8

Roto’s ziekte

Answer 8

Lijkt op Dubin-Johnson

Pathogenese onbekend

Question 9

PFIC

Answer 9

Fout andere bilirubine transport eiwitten

Snelle progressie en lethaal

Question 10

BRIC

Answer 10

Fout andere bilirubine transport eiwitten

Treedt in fasen op, minder erg

Question 11

Hemochromatose

Answer 11

Fe-stapeling
Hyperpigmentatie, spier en gewrichtspijn
Ferritine en transferrine verhoogd

Question 12

Ziekte v. Wilson

Answer 12

Koperstapeling
Progressief en lethaal
Symptomen < 30 jaar
Acute hepatitis, Kayser-Fleisher ringen, parkinsonisme, gedragsveranderingen
Ceruloplasmine verlaagd, koperexcretie urine verhoogd
Leverbiopt voor diagnose

Question 13

PBS

Answer 13

Destructie intra-hepatische galwegen
AF, GGT, bilirubine, cholesterol, IgM verhoogd
AMA +
Ursodeoycholzuur
Vrouwen > mannen
Auto-immuunziekten

Question 14

PSC

Answer 14

Intra- en extrahepatische galwegen met fibrosering
AF, GGT, bilirbuine, cholesterol, transaminasen verhoogd
ANA+
Op MRCP: kralensnoer
ERCP
Mannen > vrouwen
IBD

Question 15

AIH

Answer 15

Symptoomloos tot acuutnierfalen
40-60 jaar
IGG4 verhoogd
ANF +
Prednisolon en azathiopurine