Icterus Flashcards
Hvad er icterus og hvordan ses det på barnet?
· Gulfarvning som forårsages af bilirubinaflejringer
· Bilirubin er et nedbrydningsprodukt fra hæmoglobin
· Alle nyfødte får forhøjede bilirubinkoncentration inden for de første 5 levedøgn
· Ses tydeligst i sclerae, på næsen, kinderne og i panden
Hvad menes der med fysiologisk icterus og hvad er grænseværdierne?
- Icterus er et normalt fænomen som resultat af nedbrydningen af den forøgede mængde erytrocytter samt den neonatale umodenhed af både lever og mave-tarm system
- Udvikles i 2.-4. levedøgn
- Kulminerer på 5.-6. dagen og aftager derefter gradvist
- Bilirubin når typisk 150-200 µmol/l
- Falder efterhånden til lave værdier i takt med at leverenzymerne aktiveres
- Gulfarvning starter oppefra og forsvinder samme vej igen, altså nedefra og op
- Oftest ingen symptomer, evt. lidt sløve og trætte
Hvad er kernicterus?
- Frit ukonjugeret bilirubin trænger over blod-hjerne-barrieren og ophober sig i hjernen
- Kan forårsage hjerneskade (bilirubin encefalopati)
- Mortalitet på 10%, morbiditet på 70%
- Viser sig typisk ved hypertoni, kramper og koma
- Hvis barnet overlever kan det have cerebral parese, nedsat hørelse og retardering
- Øget risiko ved diverse sygdomme (sepsis, asfyksi, præmaturitet m.m.)
Hvad er forskellen på fysiologisk icterus og kernicterus? Hvornår skal man være ekstra obs?
Hvis børnene er gule i huden, men i øvrigt er livlige, spiser som de skal og ikke har andre symptomer
-> Fysiologisk, ikke-behandlingskrævende
icterus
Hvis børnene er gule i huden og har nedsat sutteevne og spiselyst, er sløve, irritable, evt. krampetendens
-> Behandlingskrævende forhøjet niveau af
bilirubin/begyndende kernicterus og bør
medføre omgående bilirubinkontrol
Hvad er risikofaktorerne for udvikling af behandlingskrævende icterus?
- Tidligere barn med behandlingskrævende icterus
- Diabetisk føtopati
- Østasiatisk herkomst (Kina, Korea, Japan, Vietnam)
- Icterus i første 24 levetimer
- Kendt immunisering
- Anden hæmolytisk sygdom
- Cephalhæmatom
- Udtalte hudblødninger/hæmatomer
Hvorfor er præmature ekstra udsatte i forhold til udviklingen af icterus og kernicterus?
- Præmature kan opnå højere værdier af bilirubin og have langsommere fald pga. leverens umodenhed + lavere koncentration af albumin
- Derfor ofte mere udtalt og længerevarende
- Blod-hjerne-barrierens tæthed øges med barnets modenhed og derfor større risiko for kernicterus hos præmature
- Oftere behandlingskrævende
Hvordan omsættes bilirubin og hvordan udskilles det?
· Erytrocytterne indeholder hæmoglobin som binder O2 og CO2, så det kan transporteres rundt i kroppen.
· Ved nedbrydning af hæmoglobin dannes bl.s. affaldsproduktet bilirubin, som er et rødgult pigment, der ikke kan genudnyttes og som udskilles via leveren og nyrerne.
· Det nydannede bilirubin er fedtopløseligt og bindes i ukonjugeret form til proteinet albumin og transporteres via blodet til leveren.
· I leveren optages bilirubin i levercellerne og konjugeres med glukoronsyre hvorved det bliver vandopløseligt.
· Herefter udskilles det i galden -> ud i tarmen og elimineres med afføring og urin
· Noget af den konjugerede bilirubin dekonjugeres i tarmen (hvis man er forstoppet) og reabsorbere til blodet (Enterohepatisk cirkulation)
Bonus info:
Konjugeret er vandopløseligt
Ukonjugeret er fedtopløselig (skal trans af albumin)
Hvor høj skal billirubinniveauet TsB være før barnet udvikler kroniske følger af icterus?
- Kroniske følger forekommer ikke hos mature børn med total serum bilirubin (TsB) under 340 µmol/l og ses næsten udelukkende ved niveauer over 430 µmol/l
- 2/3 af børnene med kernicterus har haft TsB niveauer over 600 µmol/l
Hvad er bilirubins omsætning i fosterlivet?
· Den føtale lever konjugerer en del af bilirubinen
· Hovedparten af bilirubin passerer over placenta og fjernes via mors lever og galde
· Helt nyfødte børn er derfor ikke icteriske - medmindre der er tale om patologisk tilstand med stor bilirubinproduktion
Hvordan kan man måle billirubinniveauet?
Transkutan måling:
- Bilirubinometer som screening
- Mere upræcis og skal kontrolleres ved blodprøve ved forhøjede værdier eller tvivl om korrekt målte værdier
Måling af bilirubin i plasma ved blodprøve:
- Total serum bilirubin (hvor meget bilirubin der er i alt)
- Fraktioneret bilirubin
Konjugeret
Ukonjugeret
Hvilke to former for billirubin kigger man efter på en blodprøve?
Ukonjugeret:
En høj koncentration tyder på at problemet opstår før galdevejene og er oftest udtryk for at leverens glukuronideringskapacitet er mindre end produktionen af nydannet bilirubin
Konjugeret:
En høj koncentration tyder afløbshindring i galdesystemet fordi det konjugerede bilirubin stadig befinder i blodet og ikke kan komme videre herfra til tarmene fordi galdevejene ikke virker optimalt
Hvad er bilirubins omsætning hos det nyfødte barn?
· Bilirubin skal konjugeres for at kunne udskilles og bindes til albumin for at kunne transporteres.
· Det ukonjugerede bilirubin er uskadeligt så længe det er bundet til albumin
· Den nyfødtes lever er umoden og dens kapacitet til at konjugere er derfor begrænset
· Nyfødte har en relativt lav koncentration af albumin og bindingskapaciteten kan derfor lettere overskrides
· Herved stiger mængden af frit bilirubin (ukonjugeret), som kan diffundere ud i det resterende væv og være årsag til icterus evt kernicterus
Hvordan behandles billirubin?
Mild form (TsB under 200):
- Sollys
- Hyppig amning
TsB over 200:
- Fototerapi/lysterapi:
- Lys omdanner ukonjugeret bilirubin til
vandopløseligt bilirubin (lumirubin) der
udskilles i galde og urin
- Barnet skal klædes af og øjnene dækkes til
- Obs risiko for dehydrering pga øget væske-
og varmetab
- Grænserne for iværksættelse af behandling
afhænger af bilirubinkonc., fødselsvægt og
GA
Udskiftningstransfusion:
- Ved manglende effekt af lys eller meget
høje niveauer er blodtransfusion nødvendig
for at udskifte det ”syge” blod
Hvad er formålet med at behandle icterus og hvornår behandler man for det?
Formål:
- At undgå udvikling af kernicterus
- At holde niveauet af bilirubin i blodet lavt mens man venter på at leverens enzymer aktiveres tilstrækkeligt eller man har behandlet en underliggende lidelse
Indiceret ved høje bilirubinværdier eller hastigt stigende værdier
Hvilke årsager kan der være til hyperbilirubinæmi?
· Øget produktion af bilirubin
Eksempler: Sen afnavling, kronisk intrauterin hypoksi, blødning, hæmatom ELLER immunisering, seglcelleanæmi, sepsis. Øget enterohepatisk cirkulation eller tarmatresi
· Nedsat elimination af bilirubin
Eksempler: Nedsat aktivitet af glukoronideringsenszymer i leveren, Leverskade, Obstruktion af galdeflow (galdeatresi)
· En kombination af øget produktion og nedsat elimination af bilirubin
