Hyper-IgM Syndrome Flashcards

1
Q

سطح IgM؟

A

افزایش یافته یا طبیعی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

سطح بقیه ایمونوگلوبولین‌ها به جز IgM؟

A

پایین یا صفر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

بیماری کی شروع میشه؟

A

سال اول زندگی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

نحوه توارث؟

A

1) وابسه به X

2) اتوزوم مغلوب

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

از لحاظ نحوه توارث کدوم شکل شایع‌تره؟

A

شایع‌ترین = وابسته به ایکس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

بیشتر کدوم جنس درگیر میشه؟

A

چون شایع‌ترین نوعش وابسته به ایکس هست، بیشتر توی پسرها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

پاتوژنز
در نوع وابسته به ایکس
نقص در چی؟
(مهم)

A

CD40 Ligand

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

پاتوژنز
در نوع اتوزوم مغلوب
نقص در چی؟
(مهم)

A

CD40

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

تظاهرات بالینی؟

100% امتحانی

A

1) عفونت‌های راجعه سینوسی ریوی:
سینوزیت
پنومونی
اوتیت میانی

2) استعداد به عفونت‌های فرصت‌طلب تک‌یاخته‌ای (پروتوزوآیی) زیر
پنوموسیستیس جیرووسی
کریپتوسپوریدیوم پاروم

3) نوتروپنی
4) بیماری کبدی (از مهم‌ترین اختلالات)
5) بدخیمی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

معاینه بالینی
نوع وابسته به ایکس
غدد لنفاوی چطورین؟
(100% امتحانی)

A

کوچک و بدون مراکز زایا

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

معاینه بالینی
نوع اتوزوم مغلوب
غدد و بافت‌های لنفاوی چطورین؟
(100% امتحانی)

A

هیپرتروفیه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly