Hjärtmissbildningar Flashcards
Transposition av aorta och truncus pulmonalis
t. arteriosus ska bilda två kärl; t.pulmonalis och aorta.
Vid denna missbildning, transposition, har kärlren bytt vilken kammare de utgår från och då kommer aorta att transportera blod från högerkammaren och t.pulmonalis att transportera blod från vänster kammare ut till lungkretsloppet. –> blodet syresätts ej som det ska.
Barnen överlever temporärt pga blod kan ta sig genom kvarstående foramen ovale som då överför syrerikt blod från vänster kammare till högersidan som sen tar sig via aorta ut i kroppen. Foramen ovale kommer sluta sig till följd av tryckförändringar i hjärtat vid födseln och barnet avlider om inte snabb kirurgisk åtgärd.
Peristerande ductus arteriosus
Mindre allvarligt än transposition. Men är fortf ett onormalt tillstånd.
Shunt av blod genom ductus arteriosus som kvarstår. Normalt kommer ductus arteriosus att kontrahera sig då koncentrationen PGE2 sjunker, sedan ska kärlet omvandlas till en bindvävssträng (kan ses vid dissektion).
Vad kallas septa mellan förmaken respektive kamrarna?
Septum interatriale (mellan förmak) Septum interventriculare (mellan kamare)
Beskriv hjärtats skiljeväggar, hur de etableras och deras uppbyggnad.
Skiljeväggarna etableras från väggarna, möts inne i hjärtat och skapar heltäckande väggar.
Huvuddelen av septum interventriculare består av myocard och är kontraktil, längst upp finns dock en del som består av bindväv som inte är kontraktil. Det finns alltså en passage som behöver slutas.
Septum atriale består av två septa; septum primum (första). Septum primum kommer växa till sig och kommer minska förbindelsen mellan hö och vä förmak tills den upphör. Det finns dock en förbindelse kvar mellan förmaken och denna kallas ostium primum. Ev sluts ostium primum men då kommer det centralt i septum uppstå några andra öppningar som bildar ostium secundum. Det kommer även växa in ett nytt septum, septum secundum som också kommer växa ner och bli heltäckande. Septum secundum kommer växa ihop med septum primum för att bilda den kompletta förmaksskiljeväggen.
Dessa kommer båda ha ett hål. Hålen är fasförskjutna steriskt spatialt i förhållande till varandra. Det innebär under fosterperioden när blod flödar in att blodet trycker mot förmaksskiljeväggen, går in mot foramen ovale och sedan genom ostium secundum och sedan till vänster kammare. Det är alltså inte så att endast foramen ovale krävs för denna shunt.
Efter födseln kommer tryckförhållanden förändras, lungkretsloppet är fyllt och det intraarteriella trycket i vänster förmak överstiger det i höger förmak och då kommer foramen ovale att slutas genom att dessa septa kommer tryckas mot varandra och på så sätt kommer denna shunt att slutas. Slutningen beror alltså på ett förändrat tryckförhållande mellan vänster och höger förmak.
Septala defekter
Om hålen i respektive septa ligger nära varandra får man en kvarstående öppning, så att blod fortsätter att flöda mellan förmaken. Det finns en varierande grad av förmaksseptumdefekter (ASD- atrial septum defect)
Ytterligare septala defekter är:
1. Öppetstående foramen ovale (ASD)
2. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
VSD är allvarligare, eftersom här får vi en större risk att få en utspädning av det arteriella blodet (som ska ut till aorta). Då får man en dålig syresättning, blir cyanotisk och påverkas av detta.
VSD och ASD är separata missbildningar som kan förekomma var för sig.
Beskriv AV-klaffarnas utveckling
Endocardial cushions (endokardiella kuddar) består av bindvävtäckta av endokardie som kommer växa in mot mitten vid avgränsningen mellan förmak och kammare. Dessutom kommer myokardiet växa ut i form av “muscular cords”. Dessa kommer att bilda papillarmuskler och chordae tendinae.
Cordae tendinae kommer följa med klaffens utveckling och sitter fästade mot respektive segels fria klaff. Vi har tre segel på höger sida och två på vänster sida.
Det är alltså en gemensam process - klaffen växer ut samtidigt som chordae tendinae bildas.
AV-klaffar, missbildningar
Det finns missbildningar som är kopplade till AV-klaffarna. Till exempel kan klaffen floppa in mot förmaket och vi får då en läckande klaff, detta är kongenitalt.
Beskriv fickklaffarnas utveckling
I aorta och pulmonalis kommer fickklaffarna att bildas. Från vardera av kärlen kommer fickor att bildas och utformas till att bilda dessa klaffar. Aortaklaffen har två posteriolaterala klaffar och en anterior klaff, vilket kommer etableras under den embryonala utvecklingen. Dessa sitter förankrade i fibrös bindväv.
Pulmonalisatresi
Innebär att vävnad inte bildas på korrekt vis inne i embryot. Om det är en totalatretisk klaff är klaffen helt försluten medan en partiellt atretisk klaff kallas för en stenotisk klaff.
Pulmonalis atresi är en allvarlig missbildning där blodet inte kan föras till t.pulmonalis. Blodet shuntas då över foramen ovale. syresättningen förlitar sig på att suctus arteriosus kommer vara öppetstående och tillåter backflöde till lungartären från aorta så att en viss syresättning kan ske. –> gravt cyanotiskt barn.
Sekundärt till denna atresi/stenos får vi en högerkammarhypertrofi. Detta beror på att högerhjärtat pumpar mot ett stort motstånd. Högerkammarhypertrofin är alltså sekundär till själva missbildningen.
Fallots triad.
Fallots triad är en annan missbildning med stenos som komponent.
Fallots har 4 komponenter…
1. pulmonalisstenos
2. högerkammarhypertrofi
3. dextroposition (högerförskjutning av aorta)
4. VSD.
Blodet kommer inte kunna gå igenom truncus pulmonalis och går därför hellre från höger kammare direkt till aortan (som är tillgänglig för högerkammaren på grund av dextroposition). Detta ger en grav cyanotisk situation där barnet är hypoxiskt. Detta är ett exempel på en kombinationsmissbildning.
Coarctatio aortae
Vanlig missbildning som innebär medfödd kärlmissbildning. Det kommer vara en sorts försnävning av aorta som innebär ett tryckfall distalt om förträngningen. Barn som föds med detta ter sig relativt opåverkade, men en av undersökningarna som görs på nyfödda direkt är att palpera för att undersöka om barnet har likvärdiga pulsationer i övre och nedre extremiteter. Patienter med coarctatio aortae har ett lågt pulstryck i nedre extremiteter och högre pulstryck i övre extremiteter på grund av denna försnävning.
coarctatio aortae diagnostik
För att upptäcka detta palperas a.radialis och a. femoralis. Känner man en välfylld a. femoralis är detta ok, gör man inte det får man gå vidare och mäta bltr i övre och nedre extremiteter. Skiljer sig detta så kan det ha att göra med en coarctatio aortae men är de likvärdiga så är det förmodligen inte coarctatio aortae.
Dextrokardi/situs inversus
Det kan förekomma en spegelvändning av hjärtat, att det ligger spegelvänt till höger, en sk dextrokardi. Det kommer ibland förekomma tillsammans med situs inversus. Kollar man på diafragmakupolen kan man se att denna står högre på vänster sida än på höger sida när det vanligtvis är tvärtom. Om vi även har ventrikeln på höger sida istället för vänster så är detta situs inversus.
Blodkärl bildas på två sätt, vilka?
- Initial anläggning från mesenkym; vasogenes.
- Kärlbildning utifrån ett primitivt kärlsystem; angiogenes.
….Angiogenes kan även förekomma senare i livet i samband med tumörer som kan utsöndra faktorer för att åstadkomma detta. Dessa processer kommer regleras på olika vis.
Vad gäller vasogenes kommer de mesenkymala celler att få en signal att bilda kärlvägg så småningom. I gulesäckens vägg bildas de första blodkärlen. De endodermala cellerna i gulesäckens vägg ger signaler i form av Shh.
Angiogenes utgår från befintliga kärl, nya kärl växer ut från ett tidigare kärl genom sprouting, i kontrast till vasogenes.
Då kärl bildas kan fel uppstå. Det finns några grupper av kärlmissbildningar, nämn 3 sådana.
- AV-shuntar (AVM)
- Telangiektasier
- Hemangiom
