Hjärntumörer

Question 1

CNS tumörer

1. Hjärnhinnor
2. Hjärnparenkym
3. Ventrikelsystemet
4. Tumörer i sella turcica
5. Kraniala/spinala nerver

Answer 1

1. Hjärnhinnor
   - meningion
2. Hjärnparenkym
   - Gliom
   - Embryonala
   - Neuronala tumörer
3. Ventrikelsystemet
   Ependymom (gliom)
   Plexus choroideus
   papilom/carcinom
4. Tumörer i sella turcica
   Neuroendokrin hypofystumör/ Hypofysadenom
5. Kraniala/spinala nerver
   Schwannom
   Neurofibrom
   MPNST

Question 2

Symtom

Answer 2

Generella

• Huvudvärk
• Illamående och kräkningar

Fokala neurologiska symtom

• Motoriska
• Sensoriska
• Epilepsi

Question 3

Metastasering

Answer 3

Metastaserar ytters sällan utanför CNS, men kan spridas inom CNS.

Question 4

Kriterier för tumörgradering:

Answer 4

1. Celltätheten
2. Cellulär atypi
3. Mitoser
4. Nekroser
5. Mikrovaskulär proliferation

Question 5

IHC: Tumörceller reaktiva för GFAP BRAF- KIAA1549 genfussion

Answer 5

Pilocytisk astrocytom, WHO-grad I

Question 6

Uttrycker GFAP
IDH1 eller IDH2 mutation förknippas med långsammare progress och bättre prognos. Tas hänsyn till vid tumörklassificering.

Answer 6

Diffust astrocytom, WHO-grad II-IV

Question 7

Glioblastoma multiforme

Answer 7

De novo tumörer saknar IDH1 eller IDH2 mutation.
MGMT promotor metylering
Kombinationsbehandling: • Kirurgi
• Strålbehandling
• Cytostatika
Medianöverlevnad 10-15 mån

Question 8

Oligodendrogliom WHO-grad II-III

Answer 8

LOH 1p19q kodeletion krav för diagnos
Bra respons på cytostatika och strålbehandling
Grad II 10-20 år överlevnad efter kombinerad behandling Grad III 5-10 år överlevnad efter kombinerad behandling

Question 9

MYC amplifering - dålig prognos WNT aktivering – bättre prognos

Answer 9

Embryonala tumörer

Question 10

B-cells markörer

Answer 10

Primär CNS lymfom

> 95% Diffust storcelligt B-cells lymfom
Högmalign

B-cells markörer: CD20
Hög proliferation, Ki-67 > 80%

Question 11

Meningiom

Answer 11

45-55 åå
Kvinnor > Män 2:1 Solitära > Multipla
Ofta i anslutning till dura Meningoteliala celler i arachnoidean

Question 12

Nerv - tumörer

Answer 12

Malign variant: MPNST
(malign perifier nervskidetumör)

Neurofibrom Unga vuxna
Schwann celler & fibroblaster
Oftast sporadisk
Familiär i Neurofibromatos typ 1 & 2